Тест с ответами по теме "Кистозный фиброз (муковисцидоз) у детей: краткая информация и диагностика (по утвержденным клиническим рекомендациям)"

Снижение нутритивного статуса у больных муковисцидозом свидетельствует о патологии поджелудочной железы.

1. Активностью какого фермента в стуле определяется хроническая панкреатическая недостаточность у пациентов с муковисцидозом?

1) карбоксипептидазы;
2) пролидазы;
3) холинэстеразы;
4) эластазы-1.+

2. К чему приводят мутации гена муковисцидоза?

1) к дефекту биосинтеза стероидных гормонов коры надпочечников;
2) к нарушению секреции хлора;+
3) к нарушению транспорта электролитов;+
4) к уменьшенному содержанию глобинов или их полному отсутствию.

3. Как наследуется муковисцидоз?

1) аутосомно-доминантно;
2) аутосомно-рецессивно;+
3) кодоминантно;
4) сцеплено с полом.

4. Какая концентрация иммунореактивного трипсина (ИРТ) считается положительным результатом на IIIэтапе скрининга на муковисцидоз?

1) более 40 нг/мл;+
2) менее 20 нг/мл;
3) менее 30 нг/мл;
4) менее50нг/мл.

5. Какая концентрация иммунореактивного трипсина (ИРТ) считается положительным результатом на IIэтапе скрининга на муковисцидоз?

1) более 7 нг/мл;
2) более 70 нг/мл;+
3) менее20нг/мл;
4) менее50 нг/мл.

6. Какая концентрация уровня хлора в навеске пота говорит о патологии при диагностике муковисцидоза?

1) 40-59 ммоль/л;
2) 40ммоль/л;
3) 60 ммоль/л и выше;+
4) менее 60 ммоль/л.

7. Какая концентрация электролитов при определении проводимости является положительным результатом для муковисцидоза?

1) 50-80 ммоль/л;
2) выше 170ммоль/л;
3) выше 80 ммоль/л;+
4) до 50 ммоль/л.

8. Какая мутация, приводящая к развитию муковисцидоза, встречается в 52,79 % случаев?

1) 2143delT;
2) F508del;+
3) L138ins;
4) N1303K.

9. Какая частота встречаемости муковисцидоза в Российской Федерации?

1) 1:1000 новорожденных;
2) 1:10000 новорожденных;+
3) 1:100000 новорожденных;
4) 1:20000 новорожденных.

10. Какие жалобы характерны как для больных муковисцидозом, так и для больных первичной цилиарной дискинезией?

1) «соленый» привкус кожных покровов;
2) кашель с выделением гнойной мокроты;+
3) часто рецидивирующие респираторные инфекции с явлениями бронхита;+
4) частый обильный стул с примесью жира и зловонным запахом.

11. Какие клинические проявления в грудном возрасте требуют дифференциальнойдиагностики с  муковисцидозом?

1) данные семейного анамнеза о смерти детей на первом году жизни или наличие сибсов со сходными клиническими проявлениями;+
2) симптом «барабанных палочек»;
3) соленый привкус кожи;+
4) хроническая гипоэлектролитемия.+

12. Какие клинические проявления в дошкольном возрасте требуют дифференциальной диагностики с  муковисцидозом?

1) гепатомегалия или диагностически неясное нарушение функции печени;+
2) гнойные синуситы более 6 раз в год;
3) стойкий кашель с или без гнойной мокроты;+
4) хроническая диарея.+

13. Какие клинические проявления в школьном возрасте требуют дифференциальной диагностики с  муковисцидозом?

1) Pseudomonasaeruginosa в мокроте;+
2) выпадение прямой кишки;+
3) сахарный диабет в сочетании с респираторными симптомами;+
4) тромбоцитопения неясной этиологии.

14. Какие клинические проявления у подростков и взрослых требуют дифференциальной диагностики с  муковисцидозом?

1) гиперреактивность дыхательных путей;
2) гнойное заболевание легких неясной этиологии;+
3) инфертильность с азооспермией у лиц мужского пола;+
4) панкреатит.+

15. Какие патологические процессы происходят в легких при муковисцидозе?

1) бронхообструкция;+
2) деструкция паренхимы легких;+
3) колонизация дыхательных путей Pseudomonasaeruginosa;+
4) формирование выпота в плевральную полость.

16. Какие показатели позволяют подтвердить диагноз муковисцидоза?

1) более 2-х пневмоний в первый год жизни;
2) выявление клинически значимых мутаций гена МВТР при генотипировании;+
3) увеличение уровня хлоридов в секрете потовых желез больного;+
4) фенотипические проявления муковисцидоза.+

17. Какие предельные значения при исследовании разности назальных потенциалов характерны для больных муковисцидозом?

1) от -1 mV до -15mV;
2) от -15 mV до -30mV;
3) от -40 mV до - 90 mV;+
4) от -5mV до -40 mV.

18. Какие симптомы можно выявить  у больных муковисицидозом при аскультации?

1) амфорическое дыхание;
2) влажные хрипы локальные или распространенные;+
3) ослабление дыхания;+
4) среднепузырчатые хрипы.+

19. Какие симптомы можно наблюдать у пациента с муковисцидозом при распространенном поражении легочной ткани?

1) Pseudomonasaeruginosa в мокроте;
2) влажный коклюшеподобный кашель;
3) деформации концевых фаланг пальцев по типу «барабанных пальцев»;+
4) деформации ногтей по типу «часовых стекол».+

20. Какие явления можно выявить  у больных муковисицидозом при перкуссии легких?

1) выслушивание над легкими коробочного оттенка звука;+
2) выслушивание над легкими тимпанического звука;
3) выслушивание участков притупления звука;+
4) выслушивание ясного легочного звука.

21. Какое клиническое проявление у детей в грудном возрасте требует дифференциальной диагностики с муковисцидозом?

1) инфертильность с азооспермией у лиц мужского пола;
2) рецидивирующая или хроническая пневмония;+
3) сахарный диабет в сочетании с респираторными симптомами;
4) симптом «барабанных палочек».

22. Какое колебание активности эластазы-1 в стуле свидетельствует об умеренной степени экзокринной недостаточности поджелудочной железы?

1) менее 50мкг/г кала;
2) от 100 до 200 мкг/г кала;+
3) от 200 до 300 мкг/г кала;
4) от 50 до 100 мкг/г кала.

23. Какой лабораторный тест проводят у всех новорожденных при скрининге на муковисцидоз?

1) ДНК-типирование с целью обнаружения мутаций в гене МВТР;
2) определение эластазы-1 в кале;
3) потовый тест;
4) содержание иммунореактивного трипсина (ИРТ) в высушенном пятне крови.+

24. Какой показатель активности эластазы-1 в кале выявляет тяжелую степень панкреатической недостаточности?

1) более300 мкг/г;
2) менее 100 мкг/г;+
3) от 100 до 200 мкг/г кала;
4) от 200 до 300 мкг/г кала.

25. Какой показатель проводимости электролитов необходимо подвергать сомнению при диагностике муковисцидоза?

1) 50-80 ммоль/л;
2) выше 170ммоль/л;+
3) выше 80 ммоль/л;
4) до 50 ммоль/л.

26. Комбинация каких признаков позволяет диагностировать муковисцидоз согласно диагностическим критериям, утвержденным Европейскими стандартами 2014 года?

1) две мутации МВТР, вызывающие муковисцидоз;+
2) диффузные бронхоэктазы;+
3) муковисцидоз у сибсов;
4) неонатальная гипертрипсиногенемия.+

27. О патологии  какого органа свидетельствует снижение нутритивного статуса у больных муковисцидозом?

1) кишечника;
2) легких;
3) печени;
4) поджелудочной железы.+

28. С какими наиболее характерными жалобами обращаются к врачу пациенты с муковисцидозом?

1) кожные покровы имеют «соленый» привкус;+
2) увеличение более 2-х групп лимфоузлов;
3) часто рецидивирующие респираторные инфекции с явлениями бронхита;+
4) частый обильный, с примесью жира и зловонным запахом стул.+

29. Сколько обязательных этапов включает в себя протокол скрининга на муковисцидоз в России?

1) два этапа;
2) пять этапов;
3) три этапа;+
4) четыре этапа.

30. Структуру и функцию какого белка контролирует ген муковисцидоза?

1) AFP (альфа-фетопротеин);
2) NBN  белок;
3) WASP;
4) МВТР.+


Уважаемые пользователи!

Если хотите поблагодарить автора за непосильный труд, полученные знания и уникальный ресурс, то можете отправить ДОНАТ (от скромной до щедрой суммы).

Спасибо, что Вы с нами!

Связаться с автором
Актуальная информация
Особый «ПОИСК » в правом верхнем углу позволит быстро найти нужную информацию (ожидайте загрузки поиска). Чем длиннее название, тем дольше ожидание.

Если «ПОИСК » "сломался" перезагрузите весь сайт.

Если же у вас браузер Internet Explorer для ПК - пользуйтесь разделом «Все статьи» (Ctrl+F).

Материалы во всех категориях расположены в алфавитном порядке и выходят ежедневно.