Тест с ответами по теме "Анемия Деймонда-Блекфена у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)"

Средний возраст установления диагноза анемии Даймонда-Блекфена 3-4 месяца.

Средний возраст установления диагноза анемии Даймонда-Блекфена 3-4 месяца.

1. В каких случаях назначается хелаторная терапия?

1) повышение ферритина сыворотки >1500 мкг/л;
2) повышение ферритина сыворотки >500 мкг/л;+
3) после 5 трансфузий эритроцитной массы;+
4) после первой трансфузии эритроцитной массы.

2. В каких случаях отменяется хелаторная терапия?

1) при достижении верхней границы возрастной нормы содержания ферритина сыворотки;+
2) при нормализации содержания железа в печени и миокарде, оцененных методом МРТ Т2* (для печени возможно методом определения содержания железа в сухом веществе печени);+
3) при стабилизации уровня витамина Д в крови;
4) при условии прекращения заместительной трансфузионной терапии.+

3. В каких случаях при анемии Даймонда-Блекфена глюкокортикостероиды можно назначать с 6 месячного возраста пациента?

1) при интенсивном росте ребенка;
2) при недоступности эритроцитной массы надлежащего качества;+
3) при сомнении родителей в необходимости применения эритроцитной массы;
4) при существенных проблемах с венозным доступом.+

4. В каких случаях при анемии Деймонда-Блекфена показано проведение магнитно-резонансной  томографии (МРТ) печени и сердца  в режиме Т2*?

1) пациент получает глюкокортикостероидную терапию;
2) пациент получает заместительную терапию эритроцитной массой;+
3) ферритин сыворотки у пациента составляет более 1500 мкг/л;+
4) ферритин сыворотки упациента составляет более 500 мкг/л.

5. Выберете препараты, которые применяют для профилактики осложнений при терапии глюкокортикостероидами:

1) витамин Д;+
2) ингибиторы протонной помпы;+
3) препараты калия и кальция;+
4) стабилизаторы мембран тучных клеток;
5) триметоприм/сульфаметоксазол.+

6. Дайте определение термину хелатор:

1) вещество, образующее неустойчивое нетоксичное соединение с металлом, способное покинуть организм;
2) вещество, образующее неустойчивое токсичное соединение с металлом, способное покинуть организм;
3) вещество, образующее устойчивое нетоксичное соединение с металлом, способное покинуть организм;+
4) вещество, образующее устойчивое токсичное соединение с металлом, не способное покинуть организм.

7. Дополнительными критериями для постановки диагноза анемия Даймонда-Блекфена являются:

1) врожденные аномалии развития, характерные для классической анемии Даймонда-Блекфена;+
2) наличие мутаций в рибосомальных генах (RPS19, RPS10, RPS24, RPS26, RPL5, RPL11, RPL35a, RPS7, RPS17);+
3) повышение HbF (для пациентов младше 6 мес.);
4) повышение активности эритроцитарной аденозин дезаминазы (eADA);+
5) семейный анамнез.+

8. К какой группе заболеваний в настоящее время относят анемию Даймонда-Блекфена?

1) болезни накопления;
2) рибосомопатии;+
3) ферментопатии;
4) эндокринопатии.

9. К какой форме можно отнести анемию Деймонда-Блекфена в случае, если у пациента достигнут частичный гематологический ответ на терапию глюкокортикостероидами?

1) медикаментозная субкомпенсация;+
2) полная медикаментозная компенсация;
3) трансфузионно зависимая;
4) трансфузионно независимая.

10. К какому классу по международной классификации болезней (МКБ-10) относится анемия Даймонда-Блекфена?

1) D50-D89;+
2) H00-H59;
3) J00-J99;
4) А00-В99.

11. К критериям полного гематологического ответа на терапию глюкокортикостероидами относят:

1) Hb 85-100 г/л;
2) Hb >100 г/л;+
3) нормальное число ретикулоцитов;+
4) ретикулоцитопения.

12. К критериям частичного гематологического ответа на терапию глюкокортикостероидами относят:

1) Hb 110 г/л;
2) Hb 85-100 г/л;+
3) наличие ретикулоцитов;+
4) отсутствие ретикулоцитов.

13. К параметрам контроля при заместительной трансфузионной терапии относят:

1) антиэритроцитные антитела (непрямая проба Кумбса) перед каждой трансфузией;+
2) иммунофенотипирование эритроцитов по системе АВ0, Rh-фактору и редким группам крови (Kell и др.) 1 раз в год;+
3) обмен железа (сывороточное железо, ОЖСС/НЖСС, НТЖ, ферритин сыворотки крови) 1 раз в 6-12 мес;+
4) общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов перед каждой трансфузией;+
5) уровень витамина Д перед каждой трансфузией.

14. К параметрам контроля при проведении хелаторной терапии относят:

1) КТ органов грудной клетки 1 раз в год;
2) МРТ Т2* печени и миокарда 1 раз в год;+
3) клиренс эндогенного креатинина до начала хелаторной терапии, каждые 3 мес на этапе подбора дозы, далее каждые 6-12 мес;+
4) сывороточное железо, сывороточный ферритин каждые 3 мес при подборе дозы хелатора, далее каждые 6 мес.+

15. К параметрам контроля при терапии глюкокортикостероидами относят:

1) денситометрию для пациентов старше 5 лет 1 раз в год;+
2) осмотр прозрачных сред глаза с медикаментозным расширением зрачка 1 раз в год;+
3) содержание IgA, IgM, IgG 1 раз в год;+
4) содержание витамина D в сыворотке крови 1 раз в год;+
5) содержание кальция в сыворотке крови 1 раз в год.

16. Как называют анемию Даймонда-Блекфена, если у пациента достигнут полный гематологический ответ на терапию глюкокортикостероидами?

1) медикаментозная субкомпенсация;
2) полная медикаментозная компенсация;+
3) трансфузионно зависимая;
4) трансфузионно независимая.

17. Как называют анемию анемию Даймонда-Блекфена, если пациент получает регулярные заместительные трансфузии эритроцитной массы?

1) медикаментозная субкомпенсация;
2) полная медикаментозная компенсация;
3) трансфузионно зависимая;+
4) трансфузионно независимая.

18. Какие виды лечения  применяемы при анемии Даймонда-Блекфена?

1) терапия глюкокортикостероидами;+
2) трансплантация гемопоэтических стволовых клетов;+
3) трансфузия эритроцитной массы;+
4) хирургическое лечение.

19. Какие врожденные аномалии развития у больных анемией Даймонда-Блекфена встречаются наиболее часто?

1) аномалии кистей рук;+
2) аномалии черепа и лицевого скелета;+
3) патология ЖКТ;
4) патология сердца.+

20. Какие выделяют критерии «ответа» на терапию глюкокортикостероидами?

1) повышение уровня сывороточного железа;
2) ретикулоцитоз;+
3) стабилизация гемоглобина выше 90 г/л;+
4) увеличение числа базофилов.

21. Какие показатели исследуют перед началом терапии глюкокортикостероидами?

1) иммунофенотипирование лейкоцитов;+
2) общий белок и белковые фракции;+
3) содержание IgA, IgM, IgG;+
4) содержание витамина Д;+
5) содержание калия и кальция.

22. Какие формы анемии Даймонда-Блекфена выделяют?

1) медикаментозная субкомпенсация;+
2) полная медикаментозная компенсация;+
3) трансфузионно зависимая;+
4) трансфузионно независимая.

23. Каким термином обозначается сращение пальцев?

1) арахнодактилия;
2) брахидактилия;
3) полидактилия;
4) синдактилия.+

24. Какова кратность введения эритроцитной массы у пациентов с анемией Даймонда-Блекфена?

1) 1 год;
2) 1-2 недели;
3) 3-4 недели;+
4) 6 недель.

25. Каковы цели консервативного лечения анемии Даймонда-Блекфена?

1) выполнить все медико-экономические стандарты;
2) обеспечить нормальный рост и развитие ребенка;+
3) обеспечить хорошее качество жизни пациента;+
4) сохранить трудоспособность в подростковом и взрослом возрасте.+

26. Какое повышение активности eADA считается пороговым для постановки диагноза анемия Деймонда-Блекфена?

1) 1,50 нмоль/мин/мгHb;
2) 1,70 нмоль/мин/мгHb;+
3) 2,00 нмоль/мин/мгHb;
4) 4,70 нмоль/мин/мгHb.

27. Какой метод инструментальной диагностики применяется у больных анемией Даймонда-Блекфена для определения осложнений проводимой терапии эритроцитной массы?

1) КТ;
2) МРТ;+
3) Рентгенография органов грудной клетки;
4) УЗИ.

28. Какой метод лечения анемии Даймонда-Блекфена рассматривается как радикальная терапия?

1) терапия глюкокортикостероидами;
2) трансплантация гемопоэтических стволовых клетов;+
3) трансфузия эритроцитной массы;
4) хирургическое лечение.

29. Критериями отсутствия гематологического ответа на терапию глюкокортикостероидами являются:

1) Hb <100 г/л;
2) Hb <85 г/л;+
3) ретикулоцитоз;
4) ретикулоцитопения.+

30. Объем трансфузируемой эритроцитной массы у пациентов с анемией Даймонда-Блекфена составляет

1) 1-2 мл/кг;
2) 10-15 мл/кг;+
3) 40-50 мл/кг;
4) 6-8 мл/кг.

31. Обязательными лабораторными критериями для постановки диагноза анемия Даймонда-Блекфена являются:

1) нормоклеточный костный мозг с селективным уменьшением эритроидных предшественников (<6%);+
2) нормохромная, обычно макроцитарная, анемия в раннем возрасте без вовлечения других клеточных линий;+
3) повышение HbF (для пациентов старше 6 мес.);
4) ретикулоцитопения.+

32. Пороговое значение Hb для проведения гемотрансфузии у детей первого года жизни:

1) 100-110 г/л;
2) 70-80 г/л;
3) 80-90 г/л;
4) 90-100 г/л.+

33. Пороговое значение Hb для проведения гемотрансфузии у детей старше 1 года:

1) 100-110 г/л;
2) 70-80 г/л;
3) 80-90 г/л;+
4) 90-100 г/л.

34. Почему глюкортикостероиды не назначаются на первом году жизни детям, больным анемией Даймонда-Блекфена?

1) в связи с нарушением роста ребенка;+
2) в связи с развитием тахикардии;
3) в связи с риском развития ожирения;
4) в связи со снижением местного иммунитета.

35. С какими заболеваниями необходимо дифференцировать анемию Деймонда-Блекфена?

1) врожденная гипопластическая анемия вследствие транспланцентарно переданной инфекции парвовирусом В19;+
2) синдром Пирсона;+
3) синдром Эдвардса;
4) транзиторная эритробластопения.+

36. Сочетание каких параметров позволит дифференцировать анемию Деймонда-Блекфена от транзиторной эритробластопении детского возраста?

1) повышение HbF;+
2) повышение активности eADA;+
3) снижение HbF;
4) снижение активности eADA.

37. Средний возраст начала клинических проявлений анемии Даймонда-Блекфена:

1) 12 лет;
2) 2 года;
3) 2 месяца;+
4) 5 лет.

38. Средний возраст установления диагноза анемии Даймонда-Блекфена

1) 17-18 лет;
2) 3-4 года;
3) 3-4 месяца;+
4) 5-10 лет.

39. Укажите стартовую дозу глюкокортикостероидов у больных анемией Даймонда-Блекфена:

1) 0,5 мг/кг/сут;
2) 10 мг/кг/сут;
3) 2 мг/кг/сут;+
4) 20 мг/кг/сут.

40. Через какое время в случае отсутствия ответа на терапию глюкокортикостероидами при анемии Даймонда-Блекфена возможно проведение повторного курса?

1) через 1,5-2 года;+
2) через 1-2 месяца;
3) через 3-6 месяцев;
4) через 5 лет.

41. Через какое время в случае отсутствия ответа на терапию глюкокортикостероидами при анемии Даймонда-Блекфена возможно проведение повторного курса?

1) через 1,5-2 года;+
2) через 1-2 месяца;
3) через 3-6 месяцев;
4) через 5 лет.

42. Что представляет из себя 2-я линия терапии при анемии Даймонда-Блекфена?

1) глюкокортикостероидная терапия;
2) применение лейцина;
3) трансфузия эритроцитной массы;+
4) хелаторная терапия.

43. Что представляет собой 1-я линия терапии анемии Даймонда-Блекфена?

1) глюкокортикостероидная терапия;+
2) применение лейцина;
3) трансфузия эритроцитной массы;
4) хелаторная терапия.


Уважаемые пользователи!

Если хотите поблагодарить автора за удобство, полученные знания и уникальный ресурс, то можете отправить ДОНАТ.
Это позволит автору видеть вашу заботу и обратную связь.

Спасибо, что вы с нами!

Связаться с автором
Важная информация❗️
  1. Все материалы в категориях Забота, Здоровье, Медицина, Тесты и Оглавление расположены в алфавитном порядке и ежедневно дополняются.
  2. Особый поиск в правом верхнем углу позволит найти информацию, даже если вы допустили ошибку в запросе.
  3. Открыта возможность копирования материалов с компьютеров и мобильных устройств.