• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме "Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром"

Тест с ответами по теме «Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• аутоиммунный
• бесплатно
• лимфопролиферативный
• медицинские
• на
• нмо
• ответами
• по
• с
• синдром
• теме
• Тест

---

Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АЛПС) — это достаточно редкое заболевание, относящееся к первичным иммунодефицитам, связанное с генетическим дефектом апоптоза (запрограммированной гибели лимфоцитов). АЛПС характеризуется незлокачественной лимфпролиферацией, гепатоспленомегалией, гипериммуноглобулинемией, аутоиммунными нарушениями, наличием двойных негативных (TCR.CD4CD8) Т-лимфоцитов.
В 1967 г. Canale и Smith описали больных с хронической лимфаденопатией в сочетании с аутотоиммунными проявлениями. Позднее у больных с этим синдромом были выявлены мутации Fas, и с 1995 г. заболевание, включающее в себя феномен синдрома Canale-Smith и нарушение апоптоза лимфоцитов, называют аутоиммунным лимфопролиферативным синдромом. АЛПС одинаково распространён у мужчин и женщин.

1. В каких клетках возникает FAS-индуцированный апоптоз?

1) в активированных клетках, экспрессирующих FAS-рецептор;+
2) в любых активированных клетках;
3) в любых покоящихся клетках;
4) в покоящихся клетках, экспрессирующих FAS-рецептор.

2. В каком гене при АЛПС наиболее часто встречаются генетические изменения?

1) CASP10;
2) CASP8;
3) FADD;
4) FAS;+
5) FASL.

3. Вариабельная пенетрантность при АЛПС характерна для

1) мутаций в гене CASP10 с аутосомно-доминантным типом наследования;+
2) мутаций в гене CASP8 c аутосомно-рецессивным типом наследования;
3) мутаций в гене FAS с аутосомно-доминантным типом наследования;+
4) мутаций в гене FAS с аутосомно-рецессивным типом наследования.

4. Диагностическое значимое повышение при АЛПС содержание дубль-негативных Т-клеток относительно CD3+ лимфоцитов составляет

1) более 10%;
2) более 2%;
3) более 4%;
4) более 6%.+

5. Диагностическое значимое повышение содержания общего витамина В 12 при АЛПС с мутацией гена FAS составляет

1) более 1000 нг/л;
2) более 1500 нг/л;+
3) более 2000 нг/л;
4) более 500 нг/л.

6. Для клинической картины АЛПС НЕ характерно

1) аутоиммунные цитопении;
2) аутоиммунный гепатит;
3) интерстициальное поражение легочной ткани;+
4) лимфоаденопатия.

7. Для постановки диагноза АЛПС, согласно критериям диагностики ESID, необходимо следующее сочетание

1) два больших и два малых признака;
2) два больших признака и один малый;
3) один большой признак и два малых;
4) один большой признак и один малый.+

8. Забор крови для измерения содержания минимальной концентрации сиролимуса в крови необходимо произвести

1) в пробирку с ЭДТА;+
2) в пробирку с гепарином;
3) в пробирку с цитратом натрия;
4) в сухую биохимическую пробирку с активатором свертывания.

9. Иммунные нарушения, возникающие при АЛПС с мутацией гена FAS

1) повышение продукции интерферона гамма;
2) снижение продукции интерлейкина 10;
3) снижение продукции интерлейкина 4;
4) снижение продукции интерферона гамма.+

10. К каким клеточным процессам НЕ приводит активация AKT/mTOR пути?

1) апоптоз;+
2) инициация трансляции;
3) пролиферация;
4) синтез белка.

11. К развитию АЛПС по классификации IUIS приводят генетические дефекты в генах

1) CASP10;+
2) CASP8;+
3) CXCR4;
4) FADD;+
5) FAS;+
6) FASL.+

12. Какая клиническая картина характерна для пациентов с АЛПС вследствие мутации гена FADD?

1) опухоли ЦНС;
2) печеночная дисфункция;+
3) функциональный гипоспленизм;+
4) энцефалопатия.+

13. Какая часть FAS-рецептора взаимодействует с адаптерным белком FADD?

1) внеклеточная;
2) внутриклеточная часть в месте домена смерти;+
3) вся внутриклеточная часть;
4) трансмембранная.

14. Какие клинические проявления НЕ характерны для пациентов с АЛПС вследствие мутаций в гене CASP8?

1) гипергаммаглобулинемия;+
2) гипогаммаглобулинемия;
3) гипоспленизм;+
4) рецидивирующие инфекционные эпизоды.

15. Какие типы мутаций НЕ включены в классификацию АЛПС, согласно классификации IUIS?

1) герминальная мутация CASP10;
2) герминальная мутация CASP8;
3) герминальная мутация FAS;
4) соматическая мутация FAS.+

16. Какие характерные лабораторные признаки будут наблюдаться в случае аутоиммунной гемолитической анемии при АЛПС?

1) билирубинемия;+
2) гиперрегенераторная анемия;+
3) гипорегенераторная анемия;
4) положительная прямая проба Кумбса.+

17. Клеточный процесс, который нарушается при АЛПС, это –

1) апоптоз;+
2) миграция;
3) пиноцитоз;
4) пролиферация;
5) эндоцитоз.

18. На какой клеточный сигнальный путь воздействует сиролимус?

1) AKT/mTOR;+
2) JAK/STAT;
3) MAPK;
4) NF/kb.

19. По данным литературы, инвазивные бактериальные инфекции после спленэктомии при АЛПС наблюдались в проценте случаев

1) 10-25%;
2) 20-60%;
3) 30-50%;+
4) 55-70%.

20. Показания для ТГКС при АЛПС

1) гетерозиготные мутации гена FAS;
2) гомозиготные/компаунд гетерозиготные мутации гена FAS;+
3) лимфома в анамнезе;+
4) рефрактерные цитопении.+

21. После спленэктомии при АЛПС, по данным литературы, возникали рецидивы цитопений в проценте случаев

1) 10%;
2) 25%;
3) 50%;+
4) 75%.

22. При АЛПС с мутацией в гене FAS нарушения со стороны B-клеточного иммунитета проявляются в виде

1) гипогаммаглобулинемии;
2) нарушении переключения синтеза иммуноглобулинов;
3) нарушения специфического антителообразования;
4) продукции аутоантител.+

23. Риск развития лимфом при АЛПС

1) повышен в десятки раз;+
2) повышен в сотни раз;+
3) повышен в тысячу раз;
4) сопоставим со здоровой популяцией.

24. Сиролимус устраняет повышенную пролиферативную активность в клетках со следующим фенотипом

1) CD19+;
2) CD3+/CD4+;+
3) CD3+/CD8+;+
4) TCRab/CD3+/CD4+/CD8+.+

25. Спленэктомия при АЛПС

1) не избавляет от последующих рецидивов;+
2) повышает риск развития сепсиса;+
3) рекомендована большинству пациентов с АЛПС;
4) способствует ремиссии заболевания.

26. Стандартная доза сиролимуса в терапии АЛПС составляет

1) 1-2 мг/м2;
2) 2-3 мг/м2;+
3) 3-4 мг/м2;
4) 4 мг/м2.

27. Таргетная терапия АЛПС включает

1) ГКС;
2) микофенолат мофетил;
3) ритуксимаб;
4) сиролимус.+

28. Терапевтическая целевая минимальная концентрация сиролимуса в крови составляет

1) 2-14 нг/мл;
2) 4-15 нг/мл;+
3) 7-20 нг/мл;
4) 8-10 нг/мл.

29. Фенотип дубль-негативных Т-клеток

1) CD19+CD21-CD38-;
2) CD3+CD4+CD31+CD45RA+;
3) CD45+CD3+CD4-CD8-;
4) TCRαβ/CD3+/CD4-/CD8-;+
5) TCRγδCD3+/CD4-/CD8-.

30. Характерные гистологические и иммуногистохимические находки, выявляемые при биопсии увеличенного лимфатического узла у пациентов с АЛПС

1) иммунофенотип CD2+, CD3+, CD4+, CD5+, CD7+,CD8+;
2) нодулярный склероз;
3) паракортикальная экспансия TCRab/CD3+/CD4-/CD8-;+
4) фолликулярная гиперплазия.+

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---