Тест с ответами по теме "Болезнь «кленового сиропа» у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)"

Факторы играют большую роль в патогенезе болезни «кленового сиропа»: гипонатриемия, кетоацидоз, отек и атрофия ткани мозга.

Факторы играют большую роль в патогенезе болезни «кленового сиропа»: гипонатриемия, кетоацидоз, отек и атрофия ткани мозга.

1. В чем заключается стратегия лечения детей с болезнью «кленового сиропа»?

1) снижение образования изолейцина и валина;+
2) снижение образования лейцина;+
3) снижение образования токсичных метаболитов;+
4) снижение образования фенилаланина.

2. За счет чего обеспечивается высококалорийное питание детей с болезнью «кленового сиропа»?

1) использования 5-10% глюкозы;+
2) использования глюкозополимерных растворов;+
3) использования смеси на основе аминокислот;+
4) использования смеси на основе углеводов.

3. Исходя из каких параметров рекомендовано рассчитывать общий белок лечебного рациона в межприступный период при болезни «кленового сиропа»?

1) из возрастных потребностей ребенка;+
2) с учетом сопутствующих патологий;
3) с учетом толерантности пациента к белку;+
4) с учетом тяжести течения болезни.+

4. Как проводится коррекция метаболического кетоацидоза?

1) путем внутривенного введения буферных растворов;
2) путем внутривенного введения растворов глюкозы;
3) путем внутривенного введения растворов кислот;
4) путем внутривенного введения щелочных растворов.+

5. Как проявляется дефект Е3-протеина в патогенезе болезни «кленового сиропа»?

1) алкалозом;
2) глюко-ацидозом;
3) лактат-ацидозом;+
4) расстройствами клеточной биоэнергетики.+

6. Какая инструментальная диагностика рекомендована детям с болезнью «кленового сиропа»?

1) биопсия;
2) рентгенография;+
3) электрокардиографии;+
4) эхокардиографии.+

7. Какая консультативная помощь необходима детям с болезнью «кленового сиропа»?

1) консультация врача-генетика;+
2) консультация офтальмолога;+
3) консультация психоневролога;+
4) консультация ревматолога.

8. Какие виды контроля рекомендуется проводить детям с болезнью «кленового сиропа» в целях профилактики?

1) контроль нутритивного статуса;+
2) контроль показателей клинического анализа крови;+
3) контроль функции легких;
4) фактического питания.+

9. Какие выделяют клинико-генетические формы болезни «кленового сиропа»?

1) интермиттирующая;+
2) неклассическая;
3) промежуточная;+
4) тиамин-зависимая.+

10. Какие изменения головного мозга при болезни «кленового сиропа» выявляются методом магнитно-резонансной томографии?

1) изменение белого вещества мозга;+
2) изменение гипоталамуса;
3) изменение мозжечка и базальных ганглиев;+
4) признаки диффузного отека мозговой ткани.+

11. Какие клинические симптомы присутствуют у детей с болезнью «кленового сиропа» в тяжелом состоянии?

1) ахилия желудка;
2) гипогликемия;+
3) гипонатриемия;+
4) метаболический кетоацидоз.+

12. Какие методы рекомендуются в качестве основных для подтверждения диагноза кленового сиропа?

1) биопсия;
2) газовая хроматография;+
3) тандемная масс-спектрометрия;+
4) флюоресцентный анализ.

13. Какие осложнения могут развиваться у детей с  болезнью «кленового сиропа»?

1) мышечная дистония;+
2) отставание в психомоторном развитии;+
3) пирамидные нарушения;+
4) хроническая неспецифическая болезнь легких.

14. Какие параметры  у детей с болезнью «кленового сиропа» превышают нормальные значения?

1) уровень валина;+
2) уровень изолейцина;+
3) уровень лейцина;+
4) уровень фенилаланина.

15. Какие показатели указывают на недостаточность нутритивной поддержки?

1) снижение уровня гемоглобина;+
2) снижение уровня железа;+
3) снижение уровня общего белка;+
4) увеличение уровня альбумина.

16. Какие провоцирующие факторы учитываются при сборе анамнеза у детей с болезнью «кленового сиропа»?

1) длительное голодание;+
2) интеркуррентные респираторные или желудочно-кишечные инфекционные заболевания;+
3) наличие крапивницы;
4) употребление большого количества белковой пищи больным.+

17. Какие проявления возникают у детей старше 1 года с болезнью «кленового сиропа»?

1) воспалительное заболевания кишечника;
2) задержка психомоторного развития;+
3) умственная отсталость;+
4) эритематозные высыпания.+

18. Какие проявления у детей с болезнью кленового сиропа возникают после кормления грудным молоком?

1) воспалительное заболевания кишечника;
2) вялость;+
3) повышенная возбудимость;+
4) упорная рвота.+

19. Какие факторы играют большую роль в патогенезе болезни «кленового сиропа»?

1) гиперлипидемия;
2) гипонатриемия;+
3) кетоацидоз;+
4) отек и атрофия ткани мозга.+

20. Каким тяжелым общим состоянием характерезуется классическая форма болезни «кленового сиропа»?

1) генерализованными судорогами;+
2) мышечным гипертонусом;+
3) повышенной возбудимостью;+
4) холинергической крапивницей.

21. Каковы причины развития болезни «кленового сиропа»?

1) дефицит дегидрогеназы кетокислот с разветвленной цепью;+
2) нарушение метаболизма аминокислот валина;+
3) нарушение метаболизма аминокислот лейцина;+
4) нарушение метаболизма углеводов.

22. Какое лечение проводят при отсутствии эффекта от интенсивной терапии?

1) гемодиализ;+
2) назначение антигистаминных препаратов;
3) назначение глюкокортикостероидов;
4) перитонеальный диализ.+

23. Какой препарат назначают для устранения гипонатриемии?

1) буферные растворы кислот;
2) раствор аминокислот;
3) раствор глюкозы;
4) раствор хлорида натрия.+

24. Какой препарат назначают с целью устранения повторных приступов рвоты?

1) Дезлоратодин;
2) Ондансетрон;+
3) Хлорпирамин;
4) витамин В.

25. Какому уровню достоверности рекомендаций соответствует проведение мероприятий интенсивной терапии при метаболическом кризе?

1) D;
2) А;
3) В;+
4) С.

26. Какому уровню убедительности рекомендаций соответствует определение уровня аминокислот, органических кислот, ацилкарнитинов в плазме крови и в моче методом тандемной масс-спектрометрии при установлении диагноза?

1) I;
2) II;+
3) III;
4) IV.

27. Какому уровню убедительности рекомендаций соответствует проведение диетотерапии при установленном диагнозе болезнь «кленового сиропа»?

1) I;
2) II;+
3) III;
4) IV.

28. На каких данных основана диагностика болезни кленового сиропа?

1) на анализе клинических проявлений;+
2) на анализе родословной;+
3) на результатах анализа уровня аминокислот лейцина, изолейцина, валина в крови;+
4) на результатах биопсии.

29. Назначение какой аминокислоты рекомендовано при тиаминзависимой форме заболевания?

1) валина;
2) изолейцина;
3) лейцина;
4) тиамина.+

30. У каких специалистов ребенок c болезнью «кленового сиропа» должен находиться на амбулаторно-поликлиническом наблюдении?

1) аллерголога;
2) невролога;+
3) педиатра;+
4) эпилептолога.+

31. Чем обусловлен основной нейротоксический эффект?

1) высоким уровнем лейцина и его метаболитов;+
2) дефицитом аланина;+
3) дефицитом глицина;+
4) избытком триптофана.

32. Чем сменяется возбуждение при тяжелой форме болезни кленового сиропа?

1) комой;+
2) мышечным гипертонусом;
3) сомноленцией;+
4) угнетением центральной нервной системы.+

33. Что входит в состав профилактических мероприятий для больных «кленовым сиропом»?

1) биопсию клеток печени;
2) медико-генетическое консультирование;+
3) молекулярно-генетическое исследование биоптата хориона;+
4) пренатальную диагностику.+

34. Что необходимо указывать в анамнезе у детей с болезнью кленового сиропа?

1) наличие пищевой аллергии;
2) наличие сибсов с аналогичными клиническими признаками заболевания;+
3) указания на родственный брак;+
4) хронические болезни легких.

35. Что определяется при анализе крове и мочи у детей с болезнью кленового сиропа?

1) содержание аминокислот;+
2) содержание ацилкарнитинов;
3) содержание липопротеинов;
4) содержание органических кислот.+

36. Что понимают под основными принципами специализированной диетотерапии?

1) обеспечение достаточной энергетической ценности рациона для поддержания процессов анаболизма;+
2) обязательная компенсация дефицита белка за счет использования специализированных смесей;+
3) снижение объема потребляемой жидкости;
4) строгое ограничение белка натуральных пищевых продуктов.+

37. Что рекомендовано назначать при тяжелом течении детям с болезнью «кленового сиропа»?

1) парентерального питания с использованием аминокислотных смесей;+
2) парентерального питания с использованием липидов;+
3) растворы аминокислот для в/в введения;
4) растворы глюкозы для в/в введения.+

38. Что рекомендовано проводить при низкой эффективности длительно проводимого консервативного лечения?

1) трансплантацию костного мозга;
2) трансплантацию легких;
3) трансплантацию печени;+
4) трансплантацию почек.

39. Что рекомендуется больным болезнью «кленового сиропа», успешно перенесшим трансплантацию печени?

1) изменение диеты;+
2) мониторирование антропометрических показателей;+
3) мониторирование нутритивного статуса;+
4) мониторирование функции легких.

40. Что является источником натурального белка для детей первого года жизни?

1) детская молочная смесь;+
2) материнское молоко;+
3) низкобелковые продукты на основе крахмалов;
4) низкобелковые продукты на основе крупы.


Уважаемые пользователи!

Если хотите поблагодарить автора за его кропотливый труд, полученные знания и уникальный ресурс, то можете отправить ДОНАТ.
Это позволит автору видеть вашу заботу и обратную связь.

Спасибо, что вы с нами!

Связаться с автором ⤸
Актуальная информация ⤸
Особый «ПОИСК » в правом верхнем углу позволит быстро найти нужную информацию. Если же у вас браузер Internet Explorer для ПК - пользуйтесь разделом «Все статьи» (Ctrl+F).