Тест с ответами по теме "Болезнь Ниманна-Пика, тип С: клиника"

При ранней манифестации заболевания Ниманна-Пика тип С наблюдается мультисистемность проявления.

При ранней манифестации заболевания Ниманна-Пика тип С наблюдается мультисистемность проявления.

1. Атаксия возникает в результате ранней гибели

1) клеток Беца;
2) клеток Пуркинье;+
3) коры больших полушарий;
4) мозжечка.

2. Атаксия – это

1) неврологический синдром, характеризующийся снижением силы, обусловленный поражением двигательного пути;
2) неврологическое нарушение, характеризующееся нарушением произвольной координации мышечных движений;+
3) неврологическое нарушение, характеризующееся непроизвольными мышечными сокращениями, в результате поражения базальных ганглиев, в меньшей степени мозжечка;
4) расстройство акта глотания.

3. Болезнь Ниманна-Пика тип С (НП-С) - это

1) острый аутоиммунный воспалительный процесс, диффузно поражающий различные участки центральной и периферической нервной системы и приводящий к обратимой демиелинизации;
2) прогрессирующее воспалительное заболевание, болезнь внутрилизосомного накопления;
3) прогрессирующее наследственное заболевание, болезнь внутрилизосомного накопления липидов, связанное с мутациями в генах NPC1 и NPC2;+
4) хроническое аутоиммунное заболевание, при котором поражается миелиновая оболочка нервных волокон только спинного мозга.

4. Болезнь Ниманна-Пика тип С характеризуется

1) клиническим мономорфизмом;
2) мультисистемностью проявлений;+
3) проявляется в одной системе;
4) широким клиническим полиморфизмом.+

5. Болезнь Ниманна-Пика тип С является системным заболеванием с преимущественным поражением

1) головного мозга;+
2) легких;
3) печени;+
4) селезенки.+

6. В зависимости от возраста начала болезни Ниманна-Пика тип С различают ее виды

1) неонатальная;+
2) ранняя младенческая;+
3) старческая;
4) юношеская.+

7. Вертикальный надъядерный паралич взора обычно диагностируется с возраста

1) 12 месяцев;
2) 2 лет;+
3) 3 месяца;
4) 6 лет.

8. Вертикальный надъядерный паралич взора характеризуется

1) замедлением саккадических движений глаз в вертикальной плоскости;+
2) замедлением саккадических движений глаз в горизонтальной плоскости;
3) уменьшением саккадических движений в горизонтальной плоскости;
4) ускорением саккадических движений глаз в вертикальной плоскости.

9. Вертикальный надъядерный паралич взора характеризуется замедлением саккадических движений глаз в вертикальной плоскости в результате поражения

1) коры больших полушарий;
2) надъядерных структур мозга;+
3) полушарий головного мозга;
4) стволовых структур головного мозга.

10. Вертикальный надъядерный паралич взора является значимым предиктором болезни Ниманна-Пика типа С в сочетании с

1) атаксией;+
2) дизартрией;
3) психозом;+
4) спленомегалией.+

11. Взрослая форма болезни Ниманна-Пика тип С клинически проявляется

1) легочной инфильтрацией;
2) психиатрическими симптомами;+
3) спленомегалией;+
4) эпилептическими приступами.+

12. Взрослая форма болезни Ниманна-Пика тип С манифестирует

1) в 2 – 6 лет;
2) в 3 месяца - 2 года;
3) до 3 месяцев;
4) старше 15 лет.+

13. Висцеральные проявления болезни Ниманна-Пика тип С

1) водянка плода и асцит плода;+
2) изолированная необъяснимая спленомегалия;+
3) патология легких;+
4) патология эндокринной системы.

14. Геластическая катаплексия характеризуется

1) нарушением глотания;
2) нарушением произвольной координации мышечных движений;
3) нарушением речи;
4) неожиданной утратой мышечного тонуса.+

15. Дистония – это

1) неврологический синдром, характеризующийся снижением силы, обусловленный поражением двигательного пути;
2) неврологическое нарушение, характеризующееся нарушением произвольной координации мышечных движений;
3) неврологическое нарушение, характеризующееся непроизвольными мышечными сокращениями, в результате поражения базальных ганглиев, в меньшей степени мозжечка;+
4) расстройство акта глотания.

16. Дифференциальная диагностика водянки плода при болезни Ниманна-Пика тип С проводится с

1) болезнью Гентингтона;
2) врожденными пороками сердца;+
3) инфекционными заболеваниями;+
4) хромосомной патологией.+

17. Дифференциальная диагностика дистонии при болезни Ниманна-Пика тип С проводится с

1) болезнью Вильсона;+
2) дифицитом витамина В12;
3) митохондриальными заболеваниями;+
4) нарушением цикла мочевины.+

18. Дифференциальный диагноз вертикального надъядерного паралича взора проводится с

1) болезнью Альцгеймера;
2) болезнью Гентингтона;+
3) дефицитом витамина В12;+
4) энцефалопатией Верника.+

19. Дифференциальный диагноз судорог при болезни Ниманна-Пика тип С проводится с

1) болезнью Гентингтона;
2) миоклонической эпилепсией;+
3) митохондриальными заболеваниями;+
4) тонической эпилепсией.

20. Значимым предиктором болезни Ниманна-Пика тип С, особенно в сочетании со спленомегалией, атаксией и психозом является

1) вертикальный надъядерный паралич взора;+
2) гипотония;
3) дистония;
4) парез.

21. К типичным неврологическим проявлениям болезни Ниманна-Пика тип С относятся

1) дизартрия;+
2) нарушение походки;+
3) парезы;
4) эпилептические припадки.+

22. Мутации приводят при болезни Ниманна-Пика тип С к

1) нарушению внутрилизосомного транспорта липидов;+
2) нарушению внутримитохондрального транспорта жиров;
3) нарушению водно-солевого баланса;
4) нарушению эстерификации холестерина.+

23. На поздних стадиях заболевания к вертикальному надъядерному параличу взора присоединяется

1) вертикальный парез взора;
2) горизонтальный паралич взора;+
3) интанционный тремор;
4) ротаторный нистагм.

24. Неврологические проявления болезни Ниманна-Пика тип С

1) вертикальный надъядерный паралич взора;+
2) геластическая катаплексия;+
3) гемипарез;
4) задержка психомоторного развития.+

25. Неврологический симптом при болезни Ниманна-Пика тип С, который наблюдается при начале заболевания в раннем младенческом возрасте – это

1) нарушение глотания;
2) прекращение развития функции речи с задержкой общего когнитивного развития;+
3) центральная гипотония;
4) центральный гемипарез.

26. Неонатальная болезнь Ниманна-Пика тип С манифестирует

1) в 3 месяца - 2 года;
2) в 6 - 15 лет;
3) до 3 месяцев;+
4) старше 15 лет.

27. Неонатальная форма болезни Ниманна-Пика тип С клинически проявляется

1) внутриутробной водянкой плода;+
2) легочным инфильтратом;+
3) мышечной гипотонией;+
4) тетрапарезом.

28. Неспецифический неврологический симптом, который наблюдается при болезни Ниманна-Пика тип С при начале заболевания в старшем детском возрасте – это

1) задержка речевой функции;
2) нарушение глотания;
3) центральная гипотония;+
4) центральный гемипарез.

29. Пик манифестации при болезни Ниманна-Пика тип С в детском возрасте

1) 2-4 года;
2) 5-8 лет;+
3) до 3 месяцев;
4) старше 15 лет.

30. Поздняя младенческая форма болезни Ниманна-Пика тип С клинически проявляется

1) вертикальным параличом взора;+
2) гепатоспленомегалией;+
3) катаплексией;
4) эпилептическими приступами.+

31. Поздняя младенческая форма болезни Ниманна-Пика тип С манифестирует

1) в 2 – 6 лет;+
2) в 3 месяца - 2 года;
3) в 6 – 15 лет;
4) до 3 месяцев.

32. При начале болезни Ниманна-Пика тип С с позднего младенческого возраста и старше часто наблюдаются

1) мозжечковые симптомы;+
2) нарушение глотания;
3) центральная гипотония;
4) центральный гемипарез.

33. При позднем начале болезни Ниманна-Пика тип С на первый план выходят прогрессирующие

1) висцеральные расстройства;
2) дыхательные проявления;
3) неврологические расстройства;+
4) психиатрические проявления.+

34. При ранней манифестации заболевания Ниманна-Пика тип С наблюдается

1) висцеральные проявления;
2) мультисистемность проявления;+
3) неврологические проявления;
4) психиатрические проявления.

35. Психиатрические проявления болезни Ниманна-Пика тип С

1) абулический синдром;
2) деструктивное поведение;+
3) органический психоз;+
4) прогрессирование психиатрических симптомов.+

36. Психоз при болезни Ниманна-Пика тип С характеризуется

1) бредом;+
2) галлюцинациями;+
3) гневом;
4) психомоторным возбуждением.

37. Ранняя младенческая болезнь Ниманна-Пика тип С манифестирует

1) в 3 месяца - 2 года;+
2) в 6 – 15 лет;
3) до 3 месяцев;
4) старше 15 лет.

38. Ранняя младенческая форма болезни Ниманна-Пика тип С клинически проявляется

1) гепатоспленомегалией;+
2) мышечной гипотонией;+
3) прогрессирующими мозжечковыми расстройствами;+
4) эпилептическими приступами.

39. Системные проявления болезни Ниманна-Пика тип С

1) висцеральные;+
2) неврологические;+
3) психиатрические;+
4) сердечно-сосудистые.

40. Юношеская форма болезни Ниманна-Пика тип С клинически проявляется

1) вертикальным параличом взора;+
2) катаплексией;+
3) легочным инфильтратом;
4) экстрапирамидными нарушениями.+

41. Юношеская форма болезни Ниманна-Пика тип С манифестирует

1) в 2 – 6 лет;
2) в 3 месяца - 2 года;
3) в 6 – 15 лет;+
4) до 3 месяцев.


Уважаемые пользователи!

Если хотите поблагодарить автора за его огромный труд, полученные знания и уникальный ресурс, то можете отправить ДОНАТ (от скромной до щедрой суммы).

Спасибо, что Вы с нами!

Связаться с автором ⤸
Актуальная информация ⤸
Особый «ПОИСК » в правом верхнем углу позволит быстро найти нужную информацию (ожидайте загрузки поиска).

Если «ПОИСК » "сломался" перезагрузите весь сайт.

Если же у вас браузер Internet Explorer для ПК - пользуйтесь разделом «Все статьи» (Ctrl+F).

Материалы во всех категориях расположены в алфавитном порядке и выходят ежедневно.