Тест с ответами по теме "Дефицит ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)"

Системная форма дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью проявляется с рождения.

Системная форма дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью проявляется с рождения.

1. В каких случаях рекомендуется назначение аргинина или цитруллина?

1) при прогрессирующем лактат-ацидозе;
2) при снижении уровня свободного L-карнитина в крови;
3) при тяжелой гипогликемии;
4) при уровне аммиака в крови выше 200 мкмоль/л.+

2. В межприступный период комплексного лечения дефицит ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислотс очень длинной углеродной цепью рекомендуется контроль кислотно-основного состояния

1) 1 раз в 6 месяцев;+
2) 1 раз в год;
3) 1 раз в месяц;
4) ежедневно.

3. В межприступный период комплексного лечения дефицит ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислотс очень длинной углеродной цепью рекомендуется контроль лабораторных показателей

1) 1 раз в год;+
2) 1 раз в месяц;
3) 1 раз в неделю;
4) ежедневно.

4. Дефицит ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью ведет к блокированию митохондриального β–окисления на уровне жирных кислот

1) с углеродной цепью 14-20 атомов;+
2) с углеродной цепью 2-6 атомов;
3) с углеродной цепью 6-110 атомов;
4) с углеродной цепью 8-12 атомов.

5. Дефицит ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью может манифестировать на фоне

1) недостаточном количестве жиров в диете;
2) отсутствия провоцирующих факторов;
3) повышенного содержания углеводов в питании;
4) физической и психо-эмоциональной нагрузке.+

6. Дефицит ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью – это

1) заболевание из группы митохондриальных дефектов;+
2) первичный дефицит карнитина;
3) пероксисомальная недостаточность;
4) эндокринное нарушение.

7. Для клиники системной формы дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью характерно

1) миоглобинурия;
2) рабдомиолиз;
3) ранняя манифестация судорожного синдрома;+
4) синдром мальабсорбции.

8. Для миопатической формы дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью характерно

1) гипертрофическая кардиомиопатия;
2) жировая инфильтрация печени;
3) рабдомиолиз;+
4) ранняя манифестация судорожного синдрома.

9. Для подтверждения диагноза дефицит ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью рекомендуется

1) молекулярное исследование гена ACADVL;+
2) содержания аминокислот в крови и моче;
3) содержания общего уровня ацилкарнитинов в крови;
4) содержания свободного карнитина в моче.

10. Исследование крови для определения карнитиновых фракций проводится методом

1) газовой хроматографии масс-спектрометрии;
2) микроскопии мазка;
3) тандемной масс-спектрометрии;+
4) цитохимического анализа лимфоцитов.

11. Клинические проявления при дефиците ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью могут развиться при

1) на фоне полного здоровья;
2) употреблении белковых продуктов;
3) употреблении пищи, богатой жирами;+
4) употреблении пищи, богатой углеводами.

12. Метаболический криз при дефиците ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислотс очень длинной углеродной цепью характеризуется

1) гипераммониемией;+
2) гипергликемией;
3) гиперкальциемией;
4) повышенным уровнем кетоновых тел.

13. Миопатическая форма дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью манифестирует

1) в любом возрасте;
2) в период новорожденности;
3) в раннем возрасте;
4) в школьном возрасте.+

14. Наибольшая летальность характерна для

1) любой формы дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью;
2) миопатической формы дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью;
3) печеночной формы дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью;
4) системной формы дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью.+

15. Печеночная форма дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью проявляется

1) быстрым развитием гипертрофической кардиомиопатии;
2) периодическими приступами гипокетотической гипогликемии с раннего возраста;+
3) развитием жировой инфильтрации печени в период новорожденности;
4) тяжелыми приступами тонико-клонических судорог с первых дней жизни.

16. Препараты L-карнитина при дефиците ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью назначают в дозировке

1) 10-20 мг/кг в сутки;
2) 150 мг/кг в сутки;
3) 20-50 мг/кг сутки;+
4) 80-100 мг/кг в сутки.

17. При дефиците ацил-КоА дегидрогеназы

1) отмечается гипергликемия;
2) развивается вторичный дефицит карнитина;+
3) развивается выраженный дефицит кальция;
4) развивается метаболический алкалоз.

18. При дефиците ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью определяется

1) повышение уровня общего карнитина;
2) повышение фракций С2-С6 ацилкарнитинов;
3) снижение уровня ацилкарнитина;
4) снижение уровня свободного карнитина.+

19. При дефиците ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью рекомендуется определение в моче

1) содержания аминокислот;
2) содержания дикарбоксильных кислот с длинной углеродной цепью;+
3) содержания общего уровня ацилкарнитинов;
4) содержания свободного карнитина.

20. При дефиците ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепьюв анализе кислотно-основного состояния определяется

1) выраженные электролитные нарушения;
2) дыхательный ацидоз;
3) метаболический алкалоз;
4) тяжелый дефицит оснований.+

21. При диетотерапии детей с дефицитом ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью рекомендовано

1) ограничить поступление белка;
2) ограничить поступление глюкозы;
3) ограничить поступление жирных кислот с очень длинной углеродной цепью;+
4) проводить длительную дегидратацию.

22. При диетотерапии дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепьюрекомендовано в качестве основных пищевых источников среднецепочечных жирных кислот использовать в питании пациентов

1) 50% эмульсию среднецепочечных триглицеридов;+
2) гидролизаты белка коровьего молока;
3) материнское молоко;
4) низколактозные смеси.

23. При миопатической форме дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислотс очень длинной углеродной цепью в моче определяется

1) асимптоматическая бактериурия;
2) гиперглюкозурия;
3) лейкоцитурия;
4) миоглобинурия.+

24. При системной форме дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепьюхарактерны следующие поражения сердечно-сосудистой системы

1) брадиаритмия;
2) дилатационная кардиомиопатия;+
3) синдром удлиненного QT;
4) эндокардит.

25. Развитие метаболического стресса при дефиците ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью развивается при

1) голодании;+
2) на фоне полного здоровья;
3) потреблении большого количества белка;
4) употреблении пищи, богатой углеводами.

26. Системная форма дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью проявляется

1) в подростковом возрасте;
2) в раннем возрасте;
3) с рождения;+
4) у взрослых.

27. Снижение кетогенеза при дефиците ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью развивается

1) в условиях метаболического стресса;+
2) независимо от внешних условий;
3) при приеме L-карнитина;
4) при приеме большого количества глюкозы.

28. Снижение уровня паратгормона сопровождается

1) гиперкалиемией;
2) гиперкальциемией;
3) гипокальциемией;+
4) повышением уровня паратгормона.

29. Специфическим диагностическим тестом при дефиците ацил-КоА дегидрогеназыжирных кислот с очень длинной углеродной цепью является

1) увеличение концентрации С10 ацилкарнитина;
2) увеличение концентрации С14 ацилкарнитина;+
3) увеличение концентрации С4 ацилкарнитина;
4) увеличение концентрации С6 ацилкарнитина.

30. Спровоцировать клинику метаболического криза при дефиците ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью может

1) интеркуррентное заболевание;+
2) снижение потребления жиров;
3) употребление в пищу лактозы;
4) усиленный питьевой режим.


Связаться с автором
Важная информация❗️
  1. Все материалы в категориях Забота, Здоровье, Медицина, Тесты и Оглавление расположены в алфавитном порядке и ежедневно дополняются.
  2. Особый поиск в правом верхнем углу позволит найти информацию, даже если вы допустили ошибку в запросе.
  3. Открыта возможность копирования материалов с компьютеров и мобильных устройств.