Тест с ответами по теме "Дилатационная кардиомиопатия у детей: диагностика и лечение"

Распространенность дилатационной кардиомиопатии в Европейских странах составляет 4:100.000.

Распространенность дилатационной кардиомиопатии в Европейских странах составляет 4:100.000.

1. Далласские критерии гистологической диагностики вирусного миокардита включают

1) лимфоцитарную инфильтрацию;+
2) миокардиальный некроз/дегенерация;+
3) миокардиальный фиброз.

2. Для II Б степени левожелудочковой сердечной недостаточности характерно

1) акроцианоз;+
2) набухание шейных вен;
3) навязчивый кашель;+
4) одышка - увеличение частоты дыхания на 50% от нормы;+
5) отеки;
6) пастозность;
7) тахикардия - увеличение ЧСС на 50% от нормы;+
8) увеличение печени + 5 см из под края реберной дуги.

3. Для II Б степени правожелудочковой сердечной недостаточности характерно

1) набухание шейных вен;+
2) одышка;
3) отеки;
4) пастозность;+
5) тахикардия;
6) увеличение печени + 5 см из под края реберной дуги.+

4. Для II степени сердечной недостаточности по Ross R.D. характерно

1) небольшое тахипноэ при кормлении;+
2) отеки;
3) потливость при кормлении;+
4) увеличение печени.

5. Для гипертрофического варианта диастолической дисфункции характерно

1) увеличение времени замедления потока раннего диастолического наполнения (ВЗЕ);+
2) увеличение соотношения пика Е к пику А;
3) удлинение времени изоволюмического расслабления левого желудочка (ВИР);+
4) укорочение времени изоволюмического расслабления левого желудочка (ВИР);
5) уменьшение времени замедления потока раннего диастолического наполнения (ВЗЕ);
6) уменьшение соотношения пика Е к пику А.+

6. Для дилатационной кардиомиопатии на фоне нарушения окисления жирных кислот характерно

1) дикарбоксильная ацидурия;+
2) лактат-ацидоз;
3) повышение ацилкарнитинов;+
4) снижение ацилкарнитинов;
5) снижение общего карнитина.+

7. Для левожелудочковой сердечной недостаточности характерно

1) набухание шейных вен;
2) одышка;+
3) отеки;
4) пастозность;
5) тахикардия;+
6) увеличение печени.

8. Для лечения дилатационной кардиомиопатии применяются

1) антагонисты эндотелиновых рецепторов;
2) дигоксин в дозе насыщения;
3) иАПФ (ингибитор аденозин превращающего фермента);+
4) комбинированные бета-альфа-адреноблокаторы (Карведилол);+
5) неселективные бета-адреноблокаторы;
6) низкие дозы Дигоксина.+

9. Для постановки диагноза семейной ДКМП достаточно

1) два больших критерия;+
2) два малых критерия;
3) один большой + один малый критерий;+
4) три малых критерия.+

10. Для рестриктивного варианта диастолической дисфункции характерно

1) высокое давление наполнения ЛЖ;+
2) увеличение соотношения пика Е к пику А;+
3) укорочение времени изоволюмического расслабления левого желудочка (ВИР);+
4) уменьшение времени замедления потока раннего диастолического наполнения (ВЗЕ);+
5) уменьшение соотношения пика Е к пику А.

11. Для синдрома Барта характерны следующие метаболические нарушения

1) гипергликемия;
2) гипогликемия без кетоза;+
3) дикарбоновая ацидурия;+
4) повышение уровня 3-метилглютаконовой кислоты;+
5) снижение уровня 3-метилглютаконовой кислоты;
6) снижение уровня карнитина.+

12. Идиопатические формы дилатационной кардиомиопатии составляют

1) 50%;+
2) более 60%;
3) менее 20%;
4) менее 30%.

13. К лабораторным маркерам карнитиновой дилатационной кардиомиопатии относятся

1) гиперлактатемия;
2) гиперпируватемия;
3) дикарбоксильная ацидурия;
4) мутации;+
5) повышение активности трансаминаз;+
6) снижение ацилкарнитинов;+
7) снижение уровня свободного карнитина.+

14. К нервно-мышечным заболеваниям приводящим к развитию ДКМП относятся

1) атаксия Фридрейха;
2) прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера;+
3) прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшена;+
4) спинальная мышечная атрофия.

15. К особенностям карнитиновой дилатационной кардиомиопатии относятся

1) атриомегалия;
2) гигантские зубцы Т на ЭКГ;+
3) резкое снижение систолической функции;
4) фиброэластоз;+
5) эффективность применения L карнитина;+
6) эффективность стандартной терапии СН.

16. К особенностям митохондриальных ДКМП относятся

1) атриовентрикулярная блокада;+
2) блокада проведения по ножкам пучка Гиса;+
3) признаками фиброэластоза;+
4) синдром слабости синусового узла;+
5) сочетание дилатации с умеренной гипертрофией миокарда;+
6) суправентрикулярная экстрасистолия.

17. К патофизиологическим механизмам внезапной сердечной смерти относятся

1) метаболические нарушениями в миокарде;
2) нарушения проводимости с развитием асистолии;+
3) острые нарушения гемодинамики;+
4) первичная электрическая нестабильность миокарда с возникновением желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков.+

18. Какая форма легочной гипертензии характерна для дилатационной кардиомиопатии?

1) артериальная;
2) венозная;+
3) смешанная.

19. Какие главные цели лечения сердечной недостаточности?

1) повышение сократительных свойств миокарда;+
2) профилактика нарушений сердечного ритма;+
3) профилактика тромбоэмболии;+
4) снижение нагрузки на поврежденное сердце;+
5) устранение нейрогуморальных сдвигов.+

20. Какие изменения энергообеспечения возникают в клетках в условиях СН и ишемии?

1) нарушение синтеза АТФ;+
2) нарушение транспорта АТФ;+
3) нарушение транспорта жирных кислот;
4) нарушение утилизации АТФ.+

21. Какие наиболее частые причины метаболических кардиомиопатий?

1) амилоидоз;
2) дефицит карнитина;+
3) митохондриальные нарушения;+
4) нарушение метаболизма жирных кислот;+
5) нарушения обмена гликогена.

22. Какие нарушения проведения характерны для дилатационной кардиомиопатии?

1) атриовентрикулярная блокада;+
2) полная блокада левой ножки пучка Гиса;+
3) полная блокада правой ножки пучка Гиса;
4) синдром слабости синусового узла.+

23. Какие ограничения имеет эндомиокардиальная биопсия миокарда?

1) возможность подтверждения миокардита более чем в 50% случаев;
2) высокая стоимость;+
3) инвазивность;+
4) недостаточная диагностика очагового миокардита;+
5) необходимость большого числа биоптатов;+
6) технические сложности биопсии левого желудочка.+

24. Какие особенности назначения Дигоксина при дилатационной кардиомиопатии?

1) всем детям независимо от класса СН;
2) не рекомендуется детям с асимптомной СН ( класс1 УДС);+
3) низкие дозировки максимально 0,005 мг/кг; 0,125 мг в сутки (у подростков);+
4) отсутствие дозы насыщения;+
5) рекомендуется детям с симптомной СН (класс 2А; УДС).+

25. Какой метод предпочтителен для диагностики миокардиального фиброза?

1) МРТ с контрастированием;+
2) сцинтиграфия;
3) эхокардиография.

26. Какой тип наследования встречается чаще при ДКМП?

1) Х-сцепленный;
2) аутосомно-доминантный;+
3) аутосомно-рецессивный;
4) митохондриальный.

27. Какой тип наследования характерен для прогрессирующей миодистрофии Дюшена и Беккера?

1) Х-сцепленный;+
2) аутосомно-доминантный;
3) аутосомно-рецессивный;
4) митохондриальный.

28. Клиническими симптомами дилатационной кардиомиопатии являются

1) артериальная легочная гипертензия;
2) бивентрикулярная сердечная недостаточность;+
3) гипертрофия межжелудочковой перегородки;
4) изолированная дилатация предсердий при нормальной полости желудочков;
5) кардиомегалия;+
6) снижение систолической функции.+

29. Клиническими симптомами правожелудочковой сердечной недостаточности являются

1) набухание шейных вен;+
2) одышка;
3) отеки;+
4) пастозность;+
5) тахикардия;
6) увеличение печени.+

30. Клиническое значение миокардиального фиброза

1) ассоциируется с высоким риском внезапной сердечной смерти;+
2) профилактирует дальнейшую дилатацию левого желудочка;
3) увеличивает систолическую дисфункцию.

31. Лабораторными маркеры дилатационной кардиомиопатии митохондриального генеза являются

1) алкалоз;
2) гиперлактатемия;+
3) гиперпируватемия;+
4) дикарбоксильная ацидурия;
5) лактат-ацидоз;+
6) повышение КФК.

32. МРТ с контрастированием при дилатационной кардиомиопатии позволяет

1) выявить нарушения коронарного кровотока;
2) диагностировать воспаление/миокардит;+
3) оценить выраженность фиброза;+
4) оценить структуры и функции миокарда включая правые отделы.+

33. Мутации в каких генах ассоциированы с неблагоприятным прогнозом ДКМП?

1) LMNA / ламина;+
2) MYH7 бета миозина тяжелых цепей;
3) PLN / белок фосфоламбан;+
4) TAZ, тафазина;+
5) TNNC1 тропонина С;+
6) TPM1 / тропомиозина.+

34. Мутация какого гена наиболее часто выявляется при ДКМП?

1) бета-миозина легких цепей;
2) бета-миозина тяжелых цепей;
3) десмина;
4) дистрофина;
5) ламина.+

35. Немедикаментозное лечение сердечной недостаточности

1) противопоказаны изометрические нагрузки;+
2) уменьшение содержания столовой соли до 1,5 г в сутки;+
3) уменьшение содержания столовой соли до 5 г в сутки;
4) физическая активность - ходьба в умеренном темпе.+

36. Показаниями для назначения антикоагулянтов являются

1) атриомегалия;+
2) гиперкоагуляция;+
3) легочная гипертензия;
4) тромбоэмболия;+
5) фибрилляция предсердий.+

37. Показаниями к проведению эндомиокардиальной биопсии являются

1) КМП неустановленной этиологии у детей;+
2) быстро прогрессирующая КМП, рефрактерная к стандартному лечению;+
3) выраженное снижение систолической функции;+
4) данные о выраженном фиброзе по результатам МРТ;
5) диагностика миокардита с верификацией вирусного генеза.+

38. Правила назначения Каптоприла включают

1) возможность применения с рождения;+
2) подростки с 12 лет - стартовая 0,3 мг/кг/24ч в 3 приема;+
3) после назначения бета-адреноблокаторов;
4) препарат первой линии для лечения СН;+
5) стартовая 0,2 мг/кг/24ч в 3 приема (контроль АД через 2 часа);+
6) терапевтическая 1-1,5 мг/кг/24ч в 3 приема.+

39. Правила назначения Эналаприла включают

1) подростки с 12 лет ­- стартовая доза 0,05-0,1 мг/кг/24ч в 2 приема;+
2) терапевтическая доза 0,1-0,5 мг/кг/24ч в 2 приема (макс. 20 мг);+
3) терапевтическая доза 0,5-0,7 мг/кг/24ч в 2 приема (макс. 30 мг);
4) только после назначения Карведилола.

40. При каких нервно-мышечных заболеваниях возможно развитие ДКМП?

1) атаксии Фридрейха;
2) мышечной дистрофии Эрба;
3) прогрессирующей мышечной дистрофии Беккера;+
4) прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшена;+
5) прогрессирующей мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса.+

41. Причинами дилатационной кардиомиопатии являются

1) врожденные или приобретенные пороки сердца;
2) врожденные нарушения обмена веществ;+
3) миокардит;+
4) наследственные формы;+
5) нервно-мышечные заболевания;+
6) синдром дисплазии соединительной ткани.

42. Причинами ишемических изменений при дилатационной кардиомиопатии являются

1) аномальное отхождение коронарных артерий;
2) интрамиокардиальное сдавление дистальных отделов коронарных артерий;+
3) малый сердечный выброс;+
4) повышенная потребность миокарда в кислороде за счет гиперактивации симпатико-адреналовой системы;+
5) стеноз коронарных артерий;
6) участки микротромбозов в дистальных отделах коронарных артерий.+

43. Причинами синкопальных состояний при дилатационной кардиомиопатии являются

1) брадиаритмии;+
2) желудочковая постоянная мономорфная тахикардия;+
3) желудочковая тахикардия типа пируэт;
4) синдром малого выброса;+
5) фибрилляция желудочков.+

44. Распространенность дилатационной кардиомиопатии в Европейских странах составляет

1) 1:200.000;
2) 1:500;
3) 1:500.000;
4) 4:100.000.+

45. С мутацией в каком гене ассоциированы нарушения в проводящей системе?

1) бета-миозина тяжелых цепей;
2) дистрофина;
3) ламина.+

46. Синдром Барта включает

1) дилатационную кардиомиопатию;+
2) инфантильный соматотип;+
3) миопатию;+
4) нейтропению;+
5) синдром некомпактного миокарда;+
6) ускоренное физическое развитие.

47. Сцинтиграфия при дилатационной кардиомиопатии позволяет

1) выявить очаги воспаления;+
2) выявить фиброзные изменения;
3) оценить перфузию миокарда;+
4) оценить уровень коронарного резерва.+

48. ЭХО-кардиографические маркеры неблагоприятного течения дилатационной кардиомиопатии

1) гипокинезия и/или дискинезия левого желудочка;+
2) легочная гипертензия;+
3) митральная регургитация 2 степени;
4) митральная регургитация 3-4 степени;+
5) снижение фракции выброса менее 0,3;+
6) снижение фракции выброса менее 0,4;
7) увеличение КДД левого желудочка более 4 z score.+

49. Электрокардиографические маркеры неблагоприятного течения дилатационной кардиомиопатии включают

1) блокаду левой ветви пучка Гиса;+
2) дисфункцию синусового узла;
3) дополнительные предсердно-желудочковые сообщения (феномен wpw);+
4) желудочковую тахикардию;+
5) инфарктоподобные изменения по типу QS;+
6) комбинированную гипертрофию левого и правого желудочка;+
7) суправентрикулярные экстрасистолы.


Уважаемые пользователи!

Если хотите поблагодарить автора за его кропотливый труд, полученные знания и уникальный ресурс, то можете отправить ДОНАТ.
Это позволит автору видеть вашу заботу и обратную связь.

Спасибо, что вы с нами!

Связаться с автором ⤸
Актуальная информация ⤸
Особый «ПОИСК » в правом верхнем углу позволит быстро найти нужную информацию. Если же у вас браузер Internet Explorer для ПК - пользуйтесь разделом «Все статьи» (Ctrl+F).

Материалы во всех категориях расположены в алфавитном порядке и выходят ежедневно.