Тест с ответами по теме "Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, этиология, диагностика, клиника"

Критерием гипертрофической кардиомиопатии у детей является: толщина миокарда межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка более 2 Z.

Критерием гипертрофической кардиомиопатии у детей является: толщина миокарда межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка более 2 Z.

1. Гипертрофический тип диастолической дисфункции включает:

1) время предсердной систолы увеличено;+
2) наполнение желудочков происходит преимущественно в раннюю диастолу, скорость раннего диастолического кровотока увеличена (�Е);
3) наполнение желудочков происходит преимущественно во время предсердной систолы;+
4) соотношение Е/А менее 1,0;+
5) увеличено время замедления потока раннего наполнения.+

2. Для атаксии Фридрейха характерны:

1) асимметричная ГКМП с обструкцией выходного тракта левого желудочка;+
2) атаксия;+
3) концентрическая ГКМП с внутрижелудочковой обструкцией;
4) мышечная гипотония (слабость в ногах);+
5) снижение слуха.+

3. Для болезни Андерсона Фабри характерны:

1) асимметричная ГКМП с обструкцией;
2) нарушения ритма и проводимости, высокий риск ВСС;+
3) поражение почек;+
4) реноваскулярная гипертензия;+
5) симметричная ГКМП концентрическая, без обструкции.+

4. Для каких метаболических форм характерна экстремальная гипертрофия миокарда?

1) Амилоидоз;
2) Болезнь Андерсона Фабри;
3) Болезнь Данона;+
4) Болезнь Помпе.+

5. Для каких форм метаболических кардиомиопатий разработана ферментов-замещающая терапия?

1) Амилоидоз;
2) Болезнь Андерсона Фабри;+
3) Болезнь Данона;
4) Болезнь Помпе;+
5) Мукополисахаридозы.+

6. Для каких форм метаболических кардиомиопатий характерен синдром WPW?

1) Амилоидоз;
2) Болезнь Андерсона Фабри;
3) Болезнь Данона;+
4) Болезнь Помпе;
5) Кардиомиопатия при мутации PRKAG2.+

7. Для какой синдромальной формы ГКМП характерна обструкция выходного тракта правого желудочка?

1) болезнь Андерсона Фабри;
2) синдром Беквита - Видемана;
3) синдром Марфана;
4) синдром Нунан.+

8. Для какой формы метаболической кардиомиопатии характерна брадикардия?

1) Амилоидоз;
2) Болезнь Андерсона Фабри;
3) Болезнь Данона;
4) Болезнь Помпе;
5) Кардиомиопатия при мутации PRKAG2.+

9. К клиническим проявлениям гипертрофической кардиомиопатии относятся:

1) боли в груди;+
2) внезапная остановка кровообращения;+
3) сердцебиения;+
4) синкопе;+
5) чувство нехватки воздуха.

10. К лабильной обструкции выходного тракта левого желудочка относятся:

1) обструкция более 40 мм рт. ст.;
2) обструкция менее 20 мм рт. ст.;
3) обструкция менее 30 мм рт. ст.;
4) спонтанные колебания значений градиента давления без видимой причины.+

11. Какие мутации каких генов чаще встречаются (более чем в 10%) при ГКМП?

1) LAMP;
2) MYBРС3;+
3) MYH7;+
4) PRKAG2;
5) TNNT2 и TNNI3.

12. Критерием гипертрофической кардиомиопатии у детей является:

1) толщина миокарда межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка более 12 мм;
2) толщина миокарда межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка более 15 мм;
3) толщина миокарда межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка более 17 мм;
4) толщина миокарда межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка более 2 Z.;+
5) толщина миокарда межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка более 2,5 Z.

13. Критериями ассиметричной гипертрофической кардиомиопатии являются:

1) соотношения толщин ы межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка более 2,3;
2) соотношения толщины межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка более 1,2;
3) соотношения толщины межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка более 1,3-1,5;+
4) соотношения толщины межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка более 2,5.+

14. Мутация в каком гене ассоциируется с бессимптомным течение ГКМП, но высокой вероятностью внезапной сердечной смерти?

1) Desmin;
2) MYBРС3;
3) MYH7;
4) PRKAG2;
5) TNNT2 и TNNI3.+

15. Мутация в каком гене приводит к развитию болезни Данона:

1) GAA;
2) GLA;
3) LAMP;+
4) PRKAG2.

16. Обструкция выходного тракта левого желудочка III степени диагностируется при градиенте давления:

1) 40 мм рт.ст.;
2) 45 мм рт.ст.;
3) 50 мм рт.ст.;
4) более 60 мм рт.ст..+

17. Основными патофизиологическими механизмами при ГКМП являются:

1) возникновение динамического градиента обструкции в полости левого желудочка;+
2) изменение диастолической функции левого желудочка;+
3) изменение электрофизиологических свойств миокарда;+
4) ишемия миокарда;+
5) метаболическими нарушениями в миокарде.

18. Показаниями для инвазивного электрофизиологического исследования являются:

1) ИЭФИ- Постоянная мономорфная желудочковая тахикардия (более 30с) для определения возможности РЧА;
2) полиморфная экстрасистолия;
3) постоянная или возвратная суправентрикулярная тахикардия или синдром WPW, для проведения РЧА;
4) сердцебиение для стратификации риска внезапной сердечной смерти.+

19. При каких наследственных синдромах встречается ГКМП:

1) Leopard;+
2) Костелло лет;+
3) Марфана;
4) Нунан;+
5) Элерса - Данлоса.

20. Признаки обструкции выходящего тракта левого желудочка при физикальном обследовании включают:

1) акцент второго тона;
2) диастолический шум;
3) пальпаторное определение систолы левого предсердия;+
4) поздний систолический шум над верхушкой и в точке Боткина, меняющийся на фоне функциональных проб;+
5) расширение границ сердца.

21. Причинами гипертрофической кардиомиопатии являются:

1) генетические синдромы;+
2) миокардит;
3) мутации белков саркомерного комплекса;+
4) нарушениями обмена веществ на фоне мутаций генов несаркомерного комплекса;+
5) нервно-мышечные заболевания.+

22. Причинами ишемии миокарда являются:

1) изменение мелких коронарных артерий – миокардиальные мостики;+
2) нарушение наполнения коронарного русла в диастолу;+
3) снижение плотности капилляров по отношению к массе миокарда;+
4) сужение коронарных сосудов;
5) увеличение сдавления интрамиокардиальных венечных артерий в систолу.+

23. Причинами синкопальных состояний при гипертрофической кардиомиопатии являются:

1) брадиаритмии;+
2) желудочковая постоянная мономорфная тахикардия;+
3) желудочковая экстрасистолия;
4) синдром малого выброса;+
5) фибрилляция желудочков.+

24. Причинами синкопальных состояний являются:

1) желудочковые аритмии высоких градаций;+
2) пауза сердечного ритма;+
3) подъем артериального давления;
4) синдром малого выброса (увеличение степени обструкции на фоне физической нагрузки);+
5) снижение артериального давления.+

25. Провоцирующими факторами синкопальных состояний являются:

1) без предвестников;+
2) душные помещения;+
3) психоэмоциональная нагрузка;+
4) физическая нагрузка.+

26. Распространенность ГКМП составляет:

1) 1:1000;
2) 1:1500;
3) 1:200;
4) 1:500.+

27. Рестриктивный тип диастолической дисфункции включает:

1) время предсердной систолы резко снижено;+
2) время предсердной систолы увеличено;
3) наполнение желудочков происходит преимущественно в раннюю диастолу, скорость раннего диастолического кровотока увеличена (�Е);+
4) увеличение соотношение Е/А более 2,0;+
5) уменьшено время замедления потока раннего наполнения.+

28. Систолический шум уменьшается на фоне функциональных проб:

1) внезапное вставание;
2) внезапное приседание;+
3) приём бета блокаторов;+
4) проба Вальсальвы;
5) физическая нагрузка.

29. Систолический шум усиливается на фоне функциональных проб:

1) внезапное вставание;+
2) внезапное приседание;
3) приём бета блокаторов;
4) проба Вальсальвы;+
5) физическая нагрузка.+

30. ЭХОКГ изменения при ГКМП включают:

1) митральную регургитацию;+
2) передне-систолическое движение передней створки митрального клапана;+
3) расширение левого предсердия;+
4) расширение полости правого желудочка;
5) средне-систолическое прикрытие створок клапанов аорты.+


Уважаемые пользователи!

Если хотите поблагодарить автора за его огромный труд, полученные знания и уникальный ресурс, то можете отправить ДОНАТ (от скромной до щедрой суммы).

Спасибо, что Вы с нами!

Связаться с автором ⤸
Актуальная информация ⤸
Особый «ПОИСК » в правом верхнем углу позволит быстро найти нужную информацию (ожидайте загрузки поиска).

Если «ПОИСК » "сломался" перезагрузите весь сайт.

Если же у вас браузер Internet Explorer для ПК - пользуйтесь разделом «Все статьи» (Ctrl+F).

Материалы во всех категориях расположены в алфавитном порядке и выходят ежедневно.