Тест с ответами по теме "Гликогеновая болезнь у детей: этиология и патогенез, классификация, клиническая картина (по утвержденным клиническим рекомендациям)"

У большинства пациентов с гликогенозом IIIa в разной степени поражаются органы сердечно-сосудистой системы.

У большинства пациентов с гликогенозом IIIa в разной степени поражаются органы сердечно-сосудистой системы.

1. В настоящее время выделяют следующие формы гликогеновой болезни IV типа:

1) взрослая нервно-мышечная с изолированной миопатией;+
2) врожденная нервно-мышечная;+
3) детская нервно-мышечная;+
4) детская нервно-мышечная с генерализованной миопатией.

2. В настоящее время выделяют следующие формы гликогеновой болезни IV типа:

1) классическая печеночная;+
2) классическая почечная;
3) непрогрессирующая печеночная;+
4) фатальная перинатальная нервно-мышечная.+

3. Возможные проявления взрослой формы гликогеновой болезни IV типа:

1) периферические нейропатии;+
2) пирамидный тетрапарез;+
3) ранний нейрогенный мочевой пузырь;+
4) эпилепсия.

4. Временные рамки клинического проявления гликогеновой болезни III типа:

1) период новорожденности;+
2) раннее детство;+
3) с 10 лет;
4) с 20 лет.

5. Главные симптомы гликогеновой болезни VI типа:

1) задержка роста;+
2) значительная гепатомегалия;+
3) кардиомиопатия;
4) рецидивирующие воспалительные заболевания кишечника.

6. Гликогеновая болезнь 0 типа характеризуется:

1) гипергликемией натощак;
2) гиперкетонемией;+
3) гипогликемией натощак;+
4) низкими уровнями аланина и лактата в сыворотке крови.+

7. Гликогеновая болезнь III типа характеризуется накоплением гликогена аномальой структуры в:

1) мышцах;+
2) печени;+
3) почках;
4) слизистой оболочке кишечника.

8. Гликогеновая болезнь IXb типа характеризуется накоплением гликогена в:

1) мышцах;+
2) печени;+
3) почках;
4) слизистой оболочке кишечника.

9. Гликогеновая болезнь IXc типа характеризуется:

1) гепатомегалией с нарушением функции печени;+
2) диареей;
3) задержкой роста;+
4) мышечной гипотонией.+

10. Гликогеновая болезнь Iа типа характеризуется накоплением гликогена нормальной структуры в:

1) мышцах;
2) печени;+
3) почках;+
4) слизистой оболочке кишечника.+

11. Гликогеновая болезнь VI типа характеризуется накоплением гликогена нормальной структуры в:

1) мышцах;
2) печени;+
3) почках;
4) слизистой оболочке кишечника.

12. Классические признаки гликогеновой болезни IXb типа:

1) выраженная гепатомегалия;+
2) выраженная спленомегалия;
3) диарея;+
4) мышечная гипотония в сочетании с легкой мышечной слабостью;+
5) низкий рост.+

13. Клинические проявления гликогеновой болезни III типа:

1) гепатомегалия;+
2) гипергликемия;
3) гипогликемия;+
4) спленомегалия.

14. Клинические проявления гликогеновой болезни III типа:

1) акромегалия;
2) гипостатура;+
3) дислипидемия;+
4) отставание в умственном развитии.+

15. Клинические проявления обоих подтипов гликогеновой болезни IXa1, IXa2:

1) гепатомегалия;+
2) гипертония;
3) гипотония;+
4) задержка роста.+

16. Клиническими симптомами детской нейромышечной формы гликогеновой болезни IV типа являются:

1) кардиомиопатия;+
2) миопатия;+
3) периодические параличи;
4) эпилепсия.

17. Корреляция между тяжестью основного заболевания и кишечными симптомами при гликогеновой болезни Ib типа:

1) корреляции не зафиксировано;+
2) при легком течении основного заболевания наблюдаются ярко выраженные кишечные проявления;
3) при тяжелом течении основного заболевания кишечные проявления не выражены;
4) при тяжелом течении основного заболевания наблюдаются ярко выраженные кишечные проявления.

18. Осложнения гликогеновой болезни Ib типа:

1) аутоиммунное поражение щитовидной железы;+
2) гипертиреоз;
3) гипотиреоз;+
4) терминальная почечная недостаточность.+

19. Первыми признаками нейромышечной формы гликогеновой болезни IV типа являются:

1) застойная сердечная недостаточность в запущенных случаях;+
2) некупирующиеся головные боли;
3) непереносимость физических нагрузок;+
4) одышка при физическом напряжении.+

20. Поражение мышц при гликогеновой болезни III типа проявляется:

1) генерализованной гипотонией мышц;+
2) гипотонией дыхательной мускулатуры;
3) гипотонией мышц ног;
4) гипотонией мышц рук.

21. Поражение позвоночника при гликогеновой болезни III типа напоминает:

1) анкилозирующий спондилоартроз (болезнь Бехтерева);+
2) грыжу Шморля;
3) ишиас;
4) стеноз позвоночного канала.

22. Поражение почек при гликогеновой болезни III типа проявляется:

1) гломерулонефритом;
2) некротическим нефрозом;
3) ренальным тубулярным ацидозом;+
4) уратным нефролитиазом.

23. Почечные поражения при гликогеновой болезни I типа проявляются:

1) протеинурией;+
2) фокально-сегментарным гломерулосклерозом;+
3) частыми атаками пиелонефрита;
4) эритроцитурией.

24. Предрасполагающим фактором развития гликогеновой болезни IV типа является:

1) кистозная гигрома в шейке матки при беременности;+
2) миома матки при беременности;
3) не леченые инфекции передаваемые половым путем при беременности;
4) эндометриоз.

25. При гликогеновой болезни 0 типа в зависимости от локализации дефицитного фермента выделяют:

1) кишечную форму заболевания;
2) мышечную форму заболевания;+
3) печеночную форму заболевания;+
4) почечную форму заболевания.

26. При гликогеновой болезни I типа конкременты в почках чаще всего

1) оксалатные;+
2) уратные;
3) фосфатные;
4) цистиновые.

27. При гликогеновой болезни Iа типа развивается недостаточность глюкозо-6-фосфатазы в:

1) головном мозге;
2) островках β-клеток поджелудочной железы и желчного пузыря;+
3) печени;+
4) почках.+

28. При классической форме гликогеновой болезни IV типа у детей в раннем возрасте развивается:

1) кардиомиопатия;
2) хроническая почечная недостаточность;
3) хроническая сердечная недостаточность;
4) цирроз печени.+

29. Психическое развитие детей с гликогеновой болезнью 0 типа:

1) у большинства детей не установлено никаких нарушений психического развития или когнитивных дисфункций;+
2) характерно гиперкинетическое расстройство;
3) характерно развитие аутизма;
4) характерной особенностью является развитие шизоаффективного расстройства.

30. Симптомы гликогеновой болезни 0 типа обусловлены в первую очередь гипогликемией и включают в себя:

1) бледность кожных покровов;+
2) глубокий сон вплоть до летаргии;+
3) головокружения;
4) дезориентацию во времени и пространстве.

31. Симптомы гликогеновой болезни 0 типа обусловлены в первую очередь гипогликемией и включают в себя:

1) носовые кровотечения по утрам, до принятия пищи;
2) рвоту по утрам, до принятия пищи;+
3) судороги по утрам, до принятия пищи;+
4) тошноту по утрам, до принятия пищи.+

32. Тип наследования гликогеновой болезни IV типа:

1) Y-сцепленный;
2) Х-сцепленный;
3) аутосомно-доминантный;
4) аутосомно-рецессивный.+

33. Тип наследования гликогеновой болезни IXa типа:

1) Y-сцепленный;
2) Х-сцепленный;+
3) аутосомно-доминантный;
4) аутосомно-рецессивный.

34. Тип наследования гликогеновой болезни Ib типа:

1) Y-сцепленный;
2) Х-сцепленный;
3) аутосомно-доминантный;
4) аутосомно-рецессивный.+

35. Тип наследования гликогеновой болезни Iа типа:

1) Х-сцепленный;
2) аутосомно-доминантный;
3) аутосомно-рецессивный;+
4) полигенный.

36. У больных гликогенозом III типа встречаются:

1) рецидивирующие синуситы;+
2) хронические ларингиты;
3) хронические отиты;+
4) хронические тонзиллиты.

37. У большинства пациентов с гликогенозом IIIa в разной степени поражаются:

1) органы дыхательной системы;
2) органы мочевыделительной системы;
3) органы сердечно-сосудистой системы;+
4) репродуктивные органы.

38. Характерным признаком гликогеновой болезни Ib типа являются:

1) артриты;
2) регулярные атаки острого пиелонефрита;
3) рецидивирующие трахеиты;
4) тяжелые рецидивирующие инфекции и воспалительные заболевания кишечника.+

39. Характерными признаками гликогеноза Ib являются тяжелые рецидивирующие инфекции и воспалительные заболевания кишечника, что связано с:

1) дисфункцией эозинофилов;
2) дисфункции нейтрофилов;+
3) наличием нейтропении;+
4) наличием тромбоцитопении.

40. Этиологией гликогеновой болезни III типа является мутация

1) AGL гена;+
2) G6PC гена;
3) GBE1 гена;
4) SLC17A4 гена.


Уважаемые пользователи!

Если хотите поблагодарить автора за его кропотливый труд, полученные знания и уникальный ресурс, то можете отправить ДОНАТ.
Это позволит автору видеть вашу заботу и обратную связь.

Спасибо, что вы с нами!

Связаться с автором ⤸
Актуальная информация ⤸
Особый «ПОИСК » в правом верхнем углу позволит быстро найти нужную информацию. Если же у вас браузер Internet Explorer для ПК - пользуйтесь разделом «Все статьи» (Ctrl+F).

Материалы во всех категориях расположены в алфавитном порядке и выходят ежедневно.