Тест с ответами по теме "Ихтиоз у детей. Клиническая картина (по утвержденным клиническим рекомендациям)"

Характерные симптомы для болезни Рефсума: глухота, ихтиоз, кератодермия ладоней и подошв, пигментный ретинит.

Характерные симптомы для болезни Рефсума: глухота, ихтиоз, кератодермия ладоней и подошв, пигментный ретинит.

1. ARC–синдром включает

1) артрогрифоз;+
2) недоношенность;
3) почечную дисфункцию;+
4) синдром холестаза.+

2. KID синдром характеризуется

1) глухотой;+
2) ихтиозом;+
3) кератитом;+
4) спленомегалией.

3. MEDNIK синдром характеризуется

1) глухотой;+
2) ихтиозом;+
3) слепотой;
4) умственной отсталостью.+

4. «Феноменом линьки» называют

1) воротничковое шелушение по краю эрозий;+
2) выраженный гиперкератоз в виде шипов;
3) отсутствие поражения кожи лица и кистей;
4) скопление чешуек на задней поверхности шеи.

5. Генетически детерминированное изменение эпидермиса при ихтиозе приводит

1) к нарушению барьерной функции эпидермиса;+
2) к нарушению работы сальных желез;
3) к снижению способности связывать воду;+
4) к снижению способности связывать свободные радикалы.

6. Дефицит стероидной сульфатазы приводит к

1) отложению в эпидермисе избыточного количества холестерина сульфата;+
2) повышенному потоотделению;
3) повышенному сцеплению роговых чешуек;+
4) ретенционному гиперкератозу.+

7. Дефицит сульфатаз клинически проявляется такими заболеваниями, как

1) дефицит стероид-сульфатазы;+
2) метахроматическая лейкодистрофия;+
3) мукополисахаридоз;+
4) полинейропатия.

8. Дефицит филаггрина приводит к

1) атипичному делению кератоцитов;
2) гибели клеток дермы;
3) снижению содержания свободных аминокислот в роговом слое эпидермиса;+
4) структурному нарушению клеток рогового слоя.

9. Изолированные вульгарные ихтиозы дебютируют чаще

1) после 2 неделе жизни;
2) после 2-го месяца жизни;
3) после 3-го месяца жизни;+
4) после 6-го месяца жизни.

10. Ихтиоз Курта-Маклина наследуется по

1) аутосомно-доминантному типу;+
2) аутосомно-рецессивному типу;
3) полигенному типу;
4) рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой.

11. Ихтиоз клинически проявляется

1) атрофией;
2) гиперкератозом;+
3) гиперплазией;
4) полиморфизмом.

12. Ихтиоз соответствует классу по МКБ-10

1) F00-F99;
2) G00-G99;
3) L00-L99;
4) Q00-Q99.+

13. Ихтиозы бывают

1) аллергические;
2) наследственные;+
3) приобретенные;+
4) химические.

14. Ихтиозы – это

1) воспаление дермы, возникающее в результате воздействия на нее биологической природы;
2) гетерогенная группа кожных заболеваний, для которых характерно генерализованное нарушение кератинизации, клинически проявляющееся диффузным гиперкератозом;+
3) острое воспалительное заболевание кожи, характеризующееся разнообразной сыпью, чувством жжения;
4) хроническое неинфекционное заболевание, дерматоз, поражающий в основном кожу.

15. К аутосомно-рецессивным врожденным ихтиозам относят

1) буллезные ихтиозы;+
2) ихтиоз Арлекина;+
3) пилинг-синдром;+
4) триходистрофии.

16. К буллезным ихтиозам относят

1) буллезный ихтиоз типа Сименса;+
2) врожденную буллезную ихтиозиформную эритродермию;+
3) иглистый ихтиоз Курта-Маклина;+
4) пластинчатый ихтиоз.

17. Клинические признаки врожденного ихтиоза

1) коллодиевидный ребенок;+
2) угроза гипо-/гипертермии;+
3) эктропион и эклабиум;+
4) эритродермия.

18. Клинические формы пилинг-синдрома

1) акральная;+
2) генерализованная;+
3) локальная;
4) сакральная.

19. Мутации гена, который кодирует фермент трансглутаминазу кератиноцитов приводит к

1) атипичному делению кератоцитов;
2) гибели клеток дермы;
3) снижению содержания свободных аминокислот в роговом слое эпидермиса;
4) структурному нарушению клеток рогового слоя.+

20. Мутации генов кератина, вызывают

1) вакуольную дегенерацию зернистого;+
2) дегенерацию верхнего шиповатого слоев эпидермиса;+
3) образование гиперпигментированных участков;
4) образование поверхностных пузырей.+

21. Небуллезная врожденная ихтиозиформная эритродермия преимущественно наследуется по

1) аутосомно-доминантному типу;
2) аутосомно-рецессивному типу;+
3) полигенному типу;
4) рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу наследования.

22. Общей чертой для наследуемых врожденных ихтиозов является

1) атрофия;
2) гиперплазия;
3) полиморфизм;
4) эритродермия.+

23. Общим для всех буллезных ихтиозов является

1) генетически детерминированное изменение эпидермиса;
2) мутации в гене стероидной сульфатазы;
3) мутации генов кератина;+
4) мутация гена трансглутаминазы.

24. Общим для всех форм ихтиоза является

1) генетически детерминированное изменение эпидермиса;+
2) мутации в гене стероидной сульфатазы;
3) мутация генов кератинов;
4) нарушение гена кодирующего фермент трансглутаминазу кератиноцитов.

25. Основными клиническими проявлениями вульгарного ихтиоза являются

1) выраженное шелушение кожи;+
2) глухота;
3) повышенная складчатость ладоней и подошв;+
4) спленомегалия;
5) фолликулярный гиперкератоз.+

26. Отличительной особенностью Ихтиоза Курта-Маклина является

1) наличие выраженного шелушения;
2) наличие пилинг-синдрома;
3) наличие эрозий;
4) отсутствие эрозий.+

27. Отличительной особенностью ихтиоза с Х-сцепленной хромосомой является

1) наличие мелких суховатых узелков в устьях волосяных фолликулов, которые наблюдаются на коже бедер, плеч;
2) отсутствие поражения кожи лица и кистей по типу «перчаток» и «носков»;+
3) появление онихолизис;
4) фолликулярный гиперкератоз в виде мелких суховатых узелков в устьях волосяных фолликулов наблюдается на коже бедер, плеч.

28. Отличительной особенностью при буллезном ихтиозе типа Сименса является

1) «грязный» вид задней поверхности шеи из-за скопления чешуек;
2) наличие мелких суховатых узелков в устьях волосяных фолликулов, которые наблюдаются на коже бедер, плеч;
3) отсутствие ладонно-подошвенных кератозов;+
4) появление онихолизис.

29. Пластинчатый ихтиоз может наследоваться

1) аутосомно-доминантно;+
2) аутосомно-рецессивно;+
3) митохондриальными генами;
4) полигенно.

30. При Х-сцепленном ихтиозе генетический дефект – это

1) мутации в гене стероидной сульфатазы;+
2) мутация генов кератинов;
3) нарушение гена, кодирующего фермент трансглутаминазу кератиноцитов;
4) нарушение экспрессии белка кератогиалиновых гранул профилаггрина.

31. При пластинчатом ихтиозе отмечается мутация гена

1) кератина;
2) профилагрина;
3) стероидной сульфатазы;
4) трансглутаминазы.+

32. Синдром «терки» характерен для

1) Х-сцепленного ихтиоза;
2) буллезного ихтиоза типа Сименса;
3) вульгарного ихтиоза;+
4) иглистого ихтиоза Курта-Маклина.

33. Синдром Нетертона характеризуется

1) «бамбуковыми волосами»;+
2) атопической экземой;+
3) глухотой;
4) ихтиозом.+

34. Синдром Чанарина-Дофмана характеризуется

1) врожденным мелкопластинчатым ихтиозом;+
2) гепатоспленомегалией;+
3) глухотой;
4) задержкой умственного развития.+

35. Синдром ихтиоза при недоношенности характеризуется

1) глухотой;
2) казеозной десквамацией эпидермиса;+
3) недоношенностью;+
4) неонатальной асфиксией.+

36. Синдромы с врожденным ихтиозом

1) болезнь Гоше;+
2) болезнь Рефсума;
3) синдром Чанарина-Дофмана;+
4) синдром Шегрена-Ларссона.+

37. Синдромы, ассоциированные с вульгарным ихтиозом, это

1) болезнь Гоше;
2) болезнь Рефсума;+
3) дефицит сульфатаз;+
4) синдром Чанарина–Дофмана.

38. Трихотиодистрофии характеризуются

1) гигантизмом;
2) ломкими волосами;+
3) нарушением умственного развития;+
4) понижением фертильности.+

39. Х-сцепленный ихтиоз характеризуется

1) аутосомно-рецессивным типом наследования;
2) наследованием, связанным с митохондриальными генами;
3) полигенным типом наследования;
4) рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом наследования.+

40. Характерной особенностью буллезного ихтиоза типа Сименса является

1) «грязный» вид задней поверхности шеи из-за скопления чешуек;
2) выраженный гиперкератоз в виде шипов, как «иглы дикобраза»;
3) наличие воротничкового шелушения по краю эрозий, который называют «феномен линьки»;+
4) отсутствие поражения кожи лица и кистей по типу «перчаток» и «носков».

41. Характерной особенностью иглистого ихтиоза Курта-Маклина является

1) «грязный» вид задней поверхности шеи из-за скопления чешуек;
2) выраженный гиперкератоз в виде шипов, как «иглы дикобраза»;+
3) наличие воротничкового шелушения по краю эрозий, который называют «феномен линьки»;
4) отсутствие поражения кожи лица и кистей по типу «перчаток» и «носков».

42. Характерные симптомы для болезни Рефсума

1) глухота;+
2) ихтиоз, кератодермия ладоней и подошв;+
3) пигментный ретинит;+
4) хронические запоры.


Уважаемые пользователи!

Если хотите поблагодарить автора за его огромный труд, полученные знания и уникальный ресурс, то можете отправить ДОНАТ (от скромной до щедрой суммы).

Спасибо, что Вы с нами!

Связаться с автором ⤸
Актуальная информация ⤸
Особый «ПОИСК » в правом верхнем углу позволит быстро найти нужную информацию (ожидайте загрузки поиска).

Если же у вас браузер Internet Explorer для ПК - пользуйтесь разделом «Все статьи» (Ctrl+F).

Материалы во всех категориях расположены в алфавитном порядке и выходят ежедневно.