• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Изовалериановая ацидемия у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Тест с ответами по теме «Изовалериановая ацидемия у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Изовалериановая ацидемия у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Изовалериановая ацидемия у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• тестирование
• предварительное
• итоговое
• утвержденным
• у
• Тест
• теме
• с
• рекомендациям
• по
• нмо
• ответами
• на
• клиническим
• медицинские
• Изовалериановая
• детей
• ацидемия

---

1. Для определения каких патологий рекомендовано проведение компьютерной и магнитно-резонансной томографии у больных изовалериановой ацидурией?

1) для выявления задержки миелинизации;
2) для выявления кортикальной атрофии;
3) для выявления расширения желудочков мозга;
4) для выявления снижения интенсивности сигнала в области базальных ганглиев.

2. К каким заболеваниям ведет накопление изовалериановой и 3-гидроксиизовалериановой кислот?

1) к вторичной гипераммониемии;
2) к гипергликемии;
3) к гиперглицинемии;
4) к тяжелому метаболическому кетоацидозу.

3. Как проявляются метаболические кризы при изовалериановой ацидурии?

1) в виде атаксии;
2) в виде коматозного состояния;
3) в виде остро возникающей энцефалопатии;
4) в виде приступов рвоты.

4. Какая инструментальная диагностика рекомендована больным изовалериановой ацидурией?

1) рентгенографии органов грудной клетки;
2) ультразвуковое исследование почек;
3) электрокардиография;
4) эхокардиография.

5. Какая реабилитация рекомендована больным изовалериановой ацидурией?

1) ведение дневника;
2) диетотерапия;
3) обучения родителей правилам организации помощи;
4) проведение психологической поддержки.

6. Какие изменения  выявляются в крови у больных изовалериановой ацидурией?

1) гипераммонемию;
2) кетоацидоз;
3) лактатацидоз;
4) увеличение уровня свободного триптофана.

7. Какие изменения являются решающими в патогенезе изовалериановой ацидемии?

1) блокирование обмена на уровне перехода изовалерил-КоА в 3-метилкротонил-КоА;
2) накопление производных метилмалоновой кислоты;
3) накопление производных феналаланина;
4) нарушение в обмене лейцина.

8. Какие источники натурального белка рекомендованы больным изовалериановой ацидурией?

1) высокобелковая молочная смесь;
2) материнское молоко/детская молочная смесь;
3) низкобелковые продукты прикорма;
4) специализированные продукты на основе крахмалов.

9. Какие клинические проявления характерны для детей  до 1 года, больных изовалериановой ацидурией?

1) задержка психомоторного развития;
2) нарушение функций легких;
3) умственная отсталость;
4) эритематозные высыпания.

10. Какие клинические симптомы могут проявляться у детей с  неонатальной формой  изовалериановой ацидурии?

1) быстрое развитие судорог;
2) летаргия;
3) одышка;
4) рвота.

11. Какие клинические симптомы являются основными в диагностике изовалериановой ацидурии?

1) генерализованная мышечная гипертония;
2) дегидратация;
3) рвота;
4) снижение массы тела.

12. Какие органы и/или системы органов подвержены токсическому воздействию при изовалериановой ацидемии?

1) ЦНС;
2) костный мозг;
3) легкие;
4) печень.

13. Какие показатели крови рекомендовано определять  у больных изовалериановой ацидурией?

1) кислотно-основное состояние крови;
2) содержание аммиака;
3) содержание билирубина;
4) содержание холестерина.

14. Какие показатели определяют методом тандемной масс-спектрометрии в моче у детей с изовалериановой ацидурией?

1) содержание кетоновых тел;
2) уровень 3-гидроксиизовалериановой кислоты;
3) уровень изовалериановой кислоты;
4) уровень  изовалерилглицина.

15. Какие препараты используются для коррекции ацидоза детям, больным изовалериановой ацидурией?

1) введение щелочных растворов гидрокарбоната натрия;
2) калия хлорид+натрия гидрокарбонат+натрия хлорид;
3) раствор кальция хлорида;
4) раствор трисамина.

16. Какие препараты рекомендовано назначать больным изовалериановой ацидурией для усиления связывания токсичного изовалерил-радикала?

1) Глицин;
2) Карнитин;
3) Левокарнитин;
4) Тироксин.

17. Какие профилактические рекомендации необходимы больным изовалериановой ацидурией?

1) медико-генетическое консультирование;
2) молекулярно-генетическое исследование биоптата;
3) пренатальная диагностика;
4) проведение психологической поддержки.

18. Какие растительные масла, содержащие полиненасыщенные жирные кислоты рекомендовано использовать для детей, больных изовалериановой ацидурией?

1) льняное масло;
2) оливковое масло;
3) пальмовое масло;
4) рапсовое масло.

19. Какие формы метилмалоновой ацидурии различают по срокам появления первых признаков?

1) младенческую;
2) острую неонатальную;
3) раннюю;
4) хроническую интермиттирующую.

20. Каким пациентам рекомендовано проведение перитонеального диализа или гемодиализа?

1) пациентам в состоянии острого метаболического криза;
2) пациентам с гипераммониемией;
3) пациентам с кетоацидозом;
4) пациентам с циррозом печени.

21. Какими неблагоприятными факторами провоцируются кризы у больных изовалериановой ацидурией?

1) интеркуррентными респираторными или желудочно-кишечными инфекционными заболеваниями;
2) недоеданием, низкой калорийностью рациона;
3) переохлаждением;
4) приемом белка и липидов в количестве, превышающем толерантность организма больного ребенка.

22. Каков патогенетический механизм развития изовалериановой ацидемии?

1) дефицит изовалерил-КоА дегидрогеназы;
2) нарушение метаболизма жирных кислот с нечетным числом атомов углерода и холестерина;
3) нарушение метаболизма ряда аминокислот (изолейцин, валин, треонин, метионин);
4) нарушение метаболизма ряда аминокислот (триптофан, глицин, феналаланин).

23. Какой раствор рекомендовано применять для устранения гипогидратации у детей, больных изовалериановой ацидемией?

1) раствор кальция хлорида;
2) раствор трисамина;
3) физиологический раствор;
4) щелочные растворы гидрокарбоната натрия.

24. Какой раствор рекомендовано применять для устранения энергетического дефицита у детей, больных изовалериановой ацидемией?

1) раствор декстрозы;
2) раствор трисамина;
3) физиологический раствор;
4) щелочные растворы гидрокарбоната натрия.

25. Какой силе рекомендаций соответствует: выполнено определение уровня аминокислот и органических кислот в сыворотке крови и патологических метаболитов в моче методом тандемной масс-спектрометрии (при постановке диагноза и далее не реже 1 раз в год)?

1) D;
2) А;
3) В;
4) С.

26. Какой силе рекомендаций соответствует: проведена диетотерапия (при установленном диагнозе, далее контроль не реже 1 раза в 6 мес в межприступном периоде, ежедневно в период метаболического криза) в стационар?

1) D;
2) А;
3) В;
4) С.

27. Какому уровню убедительности рекомендаций соответствует: выполнено определение уровня аминокислот и органических кислот в сыворотке крови и патологических метаболитов в моче методом тандемной масс-спектрометрии (при постановке диагноза и далее не реже 1 раз в год)?

1) 1;
2) 2;
3) 3;
4) 4.

28. Какому уровню убедительности рекомендаций соответствует: проведена диетотерапия (при установленном диагнозе, далее контроль не реже 1 раза в 6 мес в межприступном периоде, ежедневно в период метаболического криза) в стационар?

1) 1;
2) 2;
3) 3;
4) 4.

29. Консультация каких специалистов рекомендована больным изовалериановой ацидурией?

1) диетолога;
2) ортопеда;
3) офтальмолога;
4) травматолога.

30. Консультация каких специалистов рекомендована для планирования индивидуальной реабилитационной программы психолого-педагогической поддержки больным изовалериановой ацидурией и их семьям?

1) диетолога;
2) консультация психолога;
3) логопеда-дефектолога;
4) травматолога.

31. На какие жалобы рекомендовано обращать внимание врачам при сборе анамнеза у больных с подозрением на изовалериановую ацидурию?

1) вялость или повышенная возбудимость;
2) отказ от пищи;
3) повышенное потоотделение;
4) резкое ухудшение общего состояния.

32. На каких принципах основана тактика лечения больных изовалериановой ацидурией после подтверждения диагноза?

1) запрет на введение в качестве прикорма высокобелковых продуктов;
2) ограничение применения материнского молока или детских молочных смесей;
3) ограничение применения фруктовых соков;
4) строгое ограничение белка натуральных пищевых продуктов.

33. На чем основана  диагностика изовалериановой ацидурии?

1) на анализе родословной;
2) на оценке данных анамнеза;
3) на оценке клинических проявлений;
4) на результатах анализа уровня аминокислот глицина, феналаланина.

34. От каких параметров зависит продолжительность госпитализации детей, больных изовалериановой ацидурией?

1) от коррекции метаболических нарушений;
2) от начала патогенетической диетотерапии;
3) от пола пациента;
4) от скорости верификации диагноза.

35. По каким показаниям рекомендовано кормление  детей, больных изовалериановой ацидурией, через назогастральный/ назодуоденальный зонд?

1) при наличии срыгиваний;
2) при отказе от еды;
3) при рвоте;
4) при тошноте.

36. При каких неблагоприятных эффектах необходимо снижение дозы глицина?

1) при отказ от еды;
2) при появлении атаксии;
3) при появлении летаргии;
4) при снижении экскреции изовалерилглицина.

37. С какими заболеваниями проводится дифференциальная диагностика  изовалериановой ацидурии?

1) с внутриутробными инфекциями;
2) с гипоксическими поражениями нервной системы;
3) с поствакцинальными осложнениями;
4) с сосудистыми патологиями.

38. Укажите примеры формулировки диагнозов изовалериановой ацидурии:

1) изовалериановая ацидемия;
2) изовалериановая ацидурия;
3) нарушения обмена аминокислот с циклической цепью;
4) нарушения обмена лейцина.

39. Укажите частые проявления изовалериановой ацидемии

1) быстрое развитие судорог;
2) дилатационная или реже гипертрофическая кардиомиопатия;
3) инсультоподобные эпизоды;
4) кома на фоне кетоацидоза.

40. Что служит основными компонентами комплексного лечения больных изовалериановой ацидурией?

1) назначение Левокарнитина и Глицина;
2) назначение противогрибковых препаратов;
3) обеспечение физиологической потребности в других аминокислотах и необходимых нутриентах;
4) ограничение поступления лейцина с пищей до минимальной потребности.

Ответы: Файлы с выделенными ответами вы можете получить в боте. Выбираете свою специальность и открываете доступ тут: Telegrаm

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---