Тест с ответами по теме "Изовалериановая ацидемия у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)"

Консультация следующих специалистов рекомендована больным изовалериановой ацидурией: диетолога, ортопеда и офтальмолога.

Консультация следующих специалистов рекомендована больным изовалериановой ацидурией: диетолога, ортопеда и офтальмолога.

1. Для определения каких патологий рекомендовано проведение компьютерной и магнитно-резонансной томографии у больных изовалериановой ацидурией?

1) для выявления задержки миелинизации;+
2) для выявления кортикальной атрофии;+
3) для выявления расширения желудочков мозга;+
4) для выявления снижения интенсивности сигнала в области базальных ганглиев.

2. К каким заболеваниям ведет накопление изовалериановой и 3-гидроксиизовалериановой кислот?

1) к вторичной гипераммониемии;+
2) к гипергликемии;
3) к гиперглицинемии;+
4) к тяжелому метаболическому кетоацидозу.+

3. Как проявляются метаболические кризы при изовалериановой ацидурии?

1) в виде атаксии;+
2) в виде коматозного состояния;
3) в виде остро возникающей энцефалопатии;+
4) в виде приступов рвоты.+

4. Какая инструментальная диагностика рекомендована больным изовалериановой ацидурией?

1) рентгенографии органов грудной клетки;+
2) ультразвуковое исследование почек;
3) электрокардиография;+
4) эхокардиография.+

5. Какая реабилитация рекомендована больным изовалериановой ацидурией?

1) ведение дневника;
2) диетотерапия;+
3) обучения родителей правилам организации помощи;+
4) проведение психологической поддержки.+

6. Какие изменения  выявляются в крови у больных изовалериановой ацидурией?

1) гипераммонемию;+
2) кетоацидоз;+
3) лактатацидоз;+
4) увеличение уровня свободного триптофана.

7. Какие изменения являются решающими в патогенезе изовалериановой ацидемии?

1) блокирование обмена на уровне перехода изовалерил-КоА в 3-метилкротонил-КоА;+
2) накопление производных метилмалоновой кислоты;
3) накопление производных феналаланина;
4) нарушение в обмене лейцина.+

8. Какие источники натурального белка рекомендованы больным изовалериановой ацидурией?

1) высокобелковая молочная смесь;
2) материнское молоко/детская молочная смесь;+
3) низкобелковые продукты прикорма;+
4) специализированные продукты на основе крахмалов.+

9. Какие клинические проявления характерны для детей  до 1 года, больных изовалериановой ацидурией?

1) задержка психомоторного развития;+
2) нарушение функций легких;
3) умственная отсталость;+
4) эритематозные высыпания.+

10. Какие клинические симптомы могут проявляться у детей с  неонатальной формой  изовалериановой ацидурии?

1) быстрое развитие судорог;+
2) летаргия;+
3) одышка;
4) рвота.+

11. Какие клинические симптомы являются основными в диагностике изовалериановой ацидурии?

1) генерализованная мышечная гипертония;
2) дегидратация;+
3) рвота;+
4) снижение массы тела.+

12. Какие органы и/или системы органов подвержены токсическому воздействию при изовалериановой ацидемии?

1) ЦНС;+
2) костный мозг;+
3) легкие;
4) печень.+

13. Какие показатели крови рекомендовано определять  у больных изовалериановой ацидурией?

1) кислотно-основное состояние крови;+
2) содержание аммиака;+
3) содержание билирубина;
4) содержание холестерина.

14. Какие показатели определяют методом тандемной масс-спектрометрии в моче у детей с изовалериановой ацидурией?

1) содержание кетоновых тел;
2) уровень 3-гидроксиизовалериановой кислоты;+
3) уровень изовалериановой кислоты;+
4) уровень  изовалерилглицина.+

15. Какие препараты используются для коррекции ацидоза детям, больным изовалериановой ацидурией?

1) введение щелочных растворов гидрокарбоната натрия;+
2) калия хлорид+натрия гидрокарбонат+натрия хлорид;+
3) раствор кальция хлорида;
4) раствор трисамина.+

16. Какие препараты рекомендовано назначать больным изовалериановой ацидурией для усиления связывания токсичного изовалерил-радикала?

1) Глицин;
2) Карнитин;+
3) Левокарнитин;+
4) Тироксин.

17. Какие профилактические рекомендации необходимы больным изовалериановой ацидурией?

1) медико-генетическое консультирование;+
2) молекулярно-генетическое исследование биоптата;+
3) пренатальная диагностика;+
4) проведение психологической поддержки.

18. Какие растительные масла, содержащие полиненасыщенные жирные кислоты рекомендовано использовать для детей, больных изовалериановой ацидурией?

1) льняное масло;+
2) оливковое масло;+
3) пальмовое масло;
4) рапсовое масло.+

19. Какие формы метилмалоновой ацидурии различают по срокам появления первых признаков?

1) младенческую;
2) острую неонатальную;+
3) раннюю;
4) хроническую интермиттирующую.+

20. Каким пациентам рекомендовано проведение перитонеального диализа или гемодиализа?

1) пациентам в состоянии острого метаболического криза;+
2) пациентам с гипераммониемией;+
3) пациентам с кетоацидозом;+
4) пациентам с циррозом печени.

21. Какими неблагоприятными факторами провоцируются кризы у больных изовалериановой ацидурией?

1) интеркуррентными респираторными или желудочно-кишечными инфекционными заболеваниями;+
2) недоеданием, низкой калорийностью рациона;+
3) переохлаждением;
4) приемом белка и липидов в количестве, превышающем толерантность организма больного ребенка.+

22. Каков патогенетический механизм развития изовалериановой ацидемии?

1) дефицит изовалерил-КоА дегидрогеназы;+
2) нарушение метаболизма жирных кислот с нечетным числом атомов углерода и холестерина;
3) нарушение метаболизма ряда аминокислот (изолейцин, валин, треонин, метионин);
4) нарушение метаболизма ряда аминокислот (триптофан, глицин, феналаланин).

23. Какой раствор рекомендовано применять для устранения гипогидратации у детей, больных изовалериановой ацидемией?

1) раствор кальция хлорида;
2) раствор трисамина;
3) физиологический раствор;+
4) щелочные растворы гидрокарбоната натрия.

24. Какой раствор рекомендовано применять для устранения энергетического дефицита у детей, больных изовалериановой ацидемией?

1) раствор декстрозы;+
2) раствор трисамина;
3) физиологический раствор;
4) щелочные растворы гидрокарбоната натрия.

25. Какой силе рекомендаций соответствует: выполнено определение уровня аминокислот и органических кислот в сыворотке крови и патологических метаболитов в моче методом тандемной масс-спектрометрии (при постановке диагноза и далее не реже 1 раз в год)?

1) D;
2) А;+
3) В;
4) С.

26. Какой силе рекомендаций соответствует: проведена диетотерапия (при установленном диагнозе, далее контроль не реже 1 раза в 6 мес в межприступном периоде, ежедневно в период метаболического криза) в стационар?

1) D;
2) А;
3) В;
4) С.+

27. Какому уровню убедительности рекомендаций соответствует: выполнено определение уровня аминокислот и органических кислот в сыворотке крови и патологических метаболитов в моче методом тандемной масс-спектрометрии (при постановке диагноза и далее не реже 1 раз в год)?

1) 1;+
2) 2;
3) 3;
4) 4.

28. Какому уровню убедительности рекомендаций соответствует: проведена диетотерапия (при установленном диагнозе, далее контроль не реже 1 раза в 6 мес в межприступном периоде, ежедневно в период метаболического криза) в стационар?

1) 1;
2) 2;+
3) 3;
4) 4.

29. Консультация каких специалистов рекомендована больным изовалериановой ацидурией?

1) диетолога;+
2) ортопеда;+
3) офтальмолога;+
4) травматолога.

30. Консультация каких специалистов рекомендована для планирования индивидуальной реабилитационной программы психолого-педагогической поддержки больным изовалериановой ацидурией и их семьям?

1) диетолога;
2) консультация психолога;+
3) логопеда-дефектолога;+
4) травматолога.

31. На какие жалобы рекомендовано обращать внимание врачам при сборе анамнеза у больных с подозрением на изовалериановую ацидурию?

1) вялость или повышенная возбудимость;+
2) отказ от пищи;+
3) повышенное потоотделение;
4) резкое ухудшение общего состояния.+

32. На каких принципах основана тактика лечения больных изовалериановой ацидурией после подтверждения диагноза?

1) запрет на введение в качестве прикорма высокобелковых продуктов;+
2) ограничение применения материнского молока или детских молочных смесей;+
3) ограничение применения фруктовых соков;
4) строгое ограничение белка натуральных пищевых продуктов.+

33. На чем основана  диагностика изовалериановой ацидурии?

1) на анализе родословной;+
2) на оценке данных анамнеза;+
3) на оценке клинических проявлений;+
4) на результатах анализа уровня аминокислот глицина, феналаланина.

34. От каких параметров зависит продолжительность госпитализации детей, больных изовалериановой ацидурией?

1) от коррекции метаболических нарушений;+
2) от начала патогенетической диетотерапии;+
3) от пола пациента;
4) от скорости верификации диагноза.+

35. По каким показаниям рекомендовано кормление  детей, больных изовалериановой ацидурией, через назогастральный/ назодуоденальный зонд?

1) при наличии срыгиваний;+
2) при отказе от еды;+
3) при рвоте;+
4) при тошноте.

36. При каких неблагоприятных эффектах необходимо снижение дозы глицина?

1) при отказ от еды;
2) при появлении атаксии;+
3) при появлении летаргии;+
4) при снижении экскреции изовалерилглицина.+

37. С какими заболеваниями проводится дифференциальная диагностика  изовалериановой ацидурии?

1) с внутриутробными инфекциями;+
2) с гипоксическими поражениями нервной системы;+
3) с поствакцинальными осложнениями;+
4) с сосудистыми патологиями.

38. Укажите примеры формулировки диагнозов изовалериановой ацидурии:

1) изовалериановая ацидемия;+
2) изовалериановая ацидурия;+
3) нарушения обмена аминокислот с циклической цепью;
4) нарушения обмена лейцина.+

39. Укажите частые проявления изовалериановой ацидемии

1) быстрое развитие судорог;+
2) дилатационная или реже гипертрофическая кардиомиопатия;
3) инсультоподобные эпизоды;
4) кома на фоне кетоацидоза.+

40. Что служит основными компонентами комплексного лечения больных изовалериановой ацидурией?

1) назначение Левокарнитина и Глицина;+
2) назначение противогрибковых препаратов;
3) обеспечение физиологической потребности в других аминокислотах и необходимых нутриентах;+
4) ограничение поступления лейцина с пищей до минимальной потребности.+


Уважаемые пользователи!

Если хотите поблагодарить автора за его кропотливый труд, полученные знания и уникальный ресурс, то можете отправить ДОНАТ.
Это позволит автору видеть вашу заботу и обратную связь.

Спасибо, что вы с нами!

Связаться с автором ⤸
Актуальная информация ⤸
Особый «ПОИСК » в правом верхнем углу позволит быстро найти нужную информацию. Если же у вас браузер Internet Explorer для ПК - пользуйтесь разделом «Все статьи» (Ctrl+F).

Материалы во всех категориях расположены в алфавитном порядке и выходят ежедневно.