• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Классификация, цитогенетическая и молекулярно-генетическая диагностика, системы оценки риска и лечение миелодиспластического синдрома (МДС)»

Тест с ответами по теме «Классификация, цитогенетическая и молекулярно-генетическая диагностика, системы оценки риска и лечение миелодиспластического синдрома (МДС)»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Классификация, цитогенетическая и молекулярно-генетическая диагностика, системы оценки риска и лечение миелодиспластического синдрома (МДС)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Классификация, цитогенетическая и молекулярно-генетическая диагностика, системы оценки риска и лечение миелодиспластического синдрома (МДС)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• Тест
• теме
• Системы
• с
• синдрома
• риска
• оценки
• по
• нмо
• ответами
• на
• Молекулярно-генетическая
• Молекулярно
• миелодиспластического
• медицинские
• МДС
• Лечение
• классификация
• и
• Диагностика
• Генетическая
• цитогенетическая
• предварительное
• итоговое
• тестирование

---

1. Анемия при миелодиспластическом синдроме чаще всего имеет характер

1) макроцитарная гиперхромная;+
2) мегалобластная;
3) микроцитарная гипохромная;
4) нормоцитарная нормохромная.

2. В MIRAGE-синдром входят

1) алопеция;
2) генитальный фенотип;+
3) гипоплазия надпочечников;+
4) замедление роста;+
5) инфекция.+

3. В соответствии с текущими рекомендациями ВОЗ при дифференцированном подсчете миелокариоцитов в миелограмме необходимо исследовать не менее ____ ядросодержащих клеток костного мозга, при подсчете лейкоцитов в периферической крови - не менее ____

1) 1000; 200;
2) 100; 100;
3) 200; 100;
4) 500; 200.+

4. В состав какого синдрома входит миелодисплазия?

1) MIRAGE синдром;+
2) синдром Дауна;
3) синдром Костмана;
4) синдром Сезари.

5. Выберите, какое из определений соответствует миелодиспластическому синдрому

1) группа гетерогенных злокачественных опухолей кроветворной системы, источником опухолевого процесса при которых является патологически измененный промиелобласт (клетка – предшественник миелоцитов, дающим начало гранулоцитам, эритроцитам, тромбоцитам);
2) клональные гематологические заболевания, которые возникают на уровне стволовой клетки и характеризуются риском трансформации в острый лейкоз и цитопенией вследствие неэффективного кроветворения;+
3) клональные миелопролиферативные заболевания, характеризующиеся пролиферацией мегакариоцитов и гранулоцитов с образованием экстрамедуллярных очагов кроветворения и ранним развитием фиброза костного мозга реактивного характера;
4) опухолевое клоновое заболевание, морфологическим субстратом которого являются зрелые В-лимфоциты, плазматические клетки и переходные форма, при котором имеется продукция моноклонового иммуноглобулина и обусловленная этим повышенная вязкость крови.

6. Для дисплазии эритроидного ростка при миелодиспластическом синдроме характерно все, кроме

1) кариорексис;
2) мегалобластный тип кроветворения;+
3) межъядерные мостики;
4) многоядерность эритроцитов.

7. Как расшифровывается аббревиатура IPSS?

1) Intermediate Prognostic Syndrome Score (Промежуточный прогностический балл синдрома);
2) International Predicted Severity Score (Международный балл предсказания степени тяжести);
3) International Predictive Scoring Scheme (Международная балльная система предсказания);
4) International Prognostic Scoring System (Международная прогностическая система стадирования).+

8. Какая цитогенетическая аномалия наиболее часто встречается при миелодиспластическом синдроме?

1) делеция длинного плеча 5 хромосомы;+
2) делеция длинного плеча 7 хромосомы;
3) делеция короткого пелча 12 хромосомы;
4) делеция короткого плеча 17 хромосомы.

9. Какое определение частичной ремиссии применяется при миелодиспластическом синдроме (согласно рекомендациям Международной Рабочей Группы по изучению МДС)?

1) то же, что и полная ремиссия, но с бластами в костном мозге более 10%;
2) то же, что и полная ремиссия, но с бластами в костном мозге более 15%;
3) то же, что и полная ремиссия, но с бластами в костном мозге более 5%;
4) то же, что и полная ремиссия, но с бластами в костном мозге более 5% при условии их снижения более, чем на 50% от исходного количества бластных клеток до лечения.+

10. Какой из нижеприведенных методов исследования не является обязательным для постановки диагноза миелодиспластический синдром?

1) аспират костного мозга;
2) мазок периферической крови;
3) молекулярное исследование;+
4) цитогенетическое исследование.

11. Кандидатами для обязательного рассмотрения возможности выполнения аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток являются пациенты с миелодиспластическим синдромом

1) пациенты моложе 65 лет с МДС низкого и промежуточного 1 риска;
2) пациенты моложе 65 лет с МДС промежуточного 1 и высокого риска с синдромом посттрансфузионного гемосидероза;+
3) пациенты моложе 65 лет с МДС промежуточного 2 и высокого риска;+
4) пациенты старше 65 лет с низким индексом коморбидности с МДС высокого риска.

12. Когда рекомендуется выполнять морфологический/ цитогенетический анализ костного мозга для оценки ответа на лечение гипометилирующими препаратами (кроме случаев подозрения на прогрессирование заболевания)?

1) после 1 цикла;
2) через 3 цикла;
3) через 4-6 циклов;+
4) через 5 циклов.

13. Критерием постановки диагноза миелодиспластический синдром с избытком бластов-1 является

1) наличие бластов в костном мозге более 10%, но менее 20%;
2) наличие бластов в костном мозге более 20%, но менее 30%;
3) наличие бластов в костном мозге более 5%, но менее 10%;+
4) наличие бластов в костном мозге более 7%, но менее 15%.

14. Критерием постановки диагноза миелодиспластический синдром с избытком бластов-2 является

1) наличие бластов в костном мозге более 10%, но менее 20%;+
2) наличие бластов в костном мозге более 20%, но менее 30%;
3) наличие бластов в костном мозге более 5%, но менее 10%;
4) наличие бластов в костном мозге более 7%, но менее 15%.

15. Критерием постановки диагноза миелодиспластический синдром с кольцевыми сидеробластами является

1) наличие кольцевых сидеробластов в эритроидном ростке костного мозга в количестве более 15%;+
2) наличие кольцевых сидеробластов в эритроидном ростке костного мозга в количестве менее 15%;
3) наличие кольцевых сидеробластов в эритроидном ростке костного мозга в количестве менее 20%;
4) наличие кольцевых сидеробластов в эритроидном ростке костного мозга в количестве менее 30%.

16. Критерии, имеющие решающее значение для диагностики миелодиспластического синдрома

1) биопсия костного мозга: оценка клеточности, дисплазия в клетках, характеристика фиброза, количество СД34+;+
2) патологический фенотип клеток костного мозга, свидетельствующий о существовании моноклональной популяции эритроидных и/или миелоидных клеток по данным проточной цитометрии;
3) цитологическое исследование костного мозга: не менее 20% клеток эритроидного, миелоидного или мегакариоцитарного ростка с признаками дисплазии или >15% кольцевых сидеробластов.+

17. Лечение гипометилирующими препаратми может вызывать нежелательные гематологические явления: анемии, нейтропении, тромбоцитопении и др. Во время какого цикла они развиваются чаще всего?

1) первого и второго;+
2) пятого и шестого;
3) третьего и четвертого;
4) шестого и седьмого.

18. Механизм, лежащий в основе действия азацитидина, восстанавливающий дифференцировку стволовых клеток

1) ацетилирование;
2) гиперметилирование;
3) гипометилирование;+
4) метилирование.

19. Морфологическими проявлениями дизэритропоэза в аспирате костного мозга являются

1) эритрокариоциты с мегалобластоидными чертами, двухядерные и многоядерные формы, a также эритрокариоциты с неправильной формой или фрагментацией ядра, с базофильными включениями и вакуолизацией цитоплазмы, диссоциацией между созреванием ядра и цитоплазмы;+
2) эритрокариоциты с мегалобластоидными чертами, двухядерные и многоядерные формы, a также эритрокариоциты с неправильной формой или фрагментацией ядра, с базофильными включениями и но без вакуолизации цитоплазмы, диссоциацией между созреванием ядра и цитоплазмы;
3) эритрокариоциты с нормобластными чертами, двухядерные и многоядерные формы, a также эритрокариоциты с правильной формой или фрагментацией ядра, с базофильными включениями и вакуолизацией цитоплазмы, диссоциацией между созреванием ядра и цитоплазмы;
4) эритрокариоциты с нормобластоидными чертами, двухядерные и многоядерные формы отсутствуют, эритрокариоциты с неправильной формой или фрагментацией ядра, с базофильными включениями и вакуолизацией цитоплазмы, диссоциацией между созреванием ядра и цитоплазмы.

20. На основании каких параметров определяется балл по шкале IPSS

1) зависимость от гемотрансфузий, степень цитопении и количество бластных клеток;
2) количество бластных клеток, особенности кариотипа и зависимость от гемотрансфузий;
3) скорость достижения ремиссии;
4) степень цитопении, количество бластных клеток и особенности кариотипа.+

21. Наиболее часто при миелодиспластическом синдроме в костном мозге обнаруживается

1) дисгранулопоэз;
2) дисмекакариопоэз;
3) дисэритропоэз;+
4) трицитопения.

22. Наиболее частой мутацией, встречающейся при миелодиспластическом синдроме с кольцевыми сидеробластами, является

1) мутация в гене JAK2;
2) мутация в гене MPL;
3) мутация в гене RUNX1;
4) мутация в гене SF3B1.+

23. Основные осложнения гемотрансфузионной терапии у пациентов с миелодиспластическим синдромом

1) аллоиммунизация с рефрактерностью к трансфузиям;+
2) прогрессирование заболевания и/или лейкемическая трансформация;
3) снижение клиренса креатинина;
4) трансфузионная перегрузка железом (гемосидероз).+

24. Основные факторы патогенеза миелодиспластического синдрома

1) гиперактивность ДНК-метилтрансферазы;+
2) гипометилирование онкосупрессорных генов;
3) нарушение ацетилирования гистонов.+

25. Показаниями для обязательного переливания тромбоконцентра пациентам с миелодиспластическим синдромом являются

1) геморрагический генерализованный синдром при уровне тромбоцитов 120 тыс;
2) уровень ниже 20,0 х 109/л при наличии любого фактора риска для развития кровотечения (лихорадка, инфекция, быстрое снижение тромбоцитов, инвазивные процедуры);+
3) уровень тромбоцитов 70 тыс (при наличии единичных кровоизлияний на коже конечностей);
4) уровень тромбоцитов ниже 10,0 х 109/л.+

26. При применении хелаторов железа наиболее часто встречается

1) повышение уровня ЛДГ;+
2) повышение уровня билирубина;+
3) повышение уровня креатинина;+
4) понижение уровня калия.

27. При частичной ремиссии у пациента с МДС (согласно рекомендациям Международной Рабочей Группы по изучению МДС) для периферической крови характерны следующие показатели

1) те же, что и при полной ремиссии (Гемоглобин ≥ 110 г/л, Тромбоциты ≥ 100x109/л, Нейтрофилы ≥ 1,0x109/л), но бласты менее 10%;
2) те же, что и при полной ремиссии (Гемоглобин ≥ 110 г/л, Тромбоциты ≥ 100x109/л, Нейтрофилы ≥ 1,0x109/л), но бласты менее 15%;
3) те же, что и при полной ремиссии (Гемоглобин ≥ 110 г/л, Тромбоциты ≥ 100x109/л, Нейтрофилы ≥ 1,0x109/л), но бласты менее 20%;
4) те же, что и при полной ремиссии (Гемоглобин ≥ 110 г/л, Тромбоциты ≥ 100x109/л, Нейтрофилы ≥ 1,0x109/л, Бласты 0%).+

28. Прогноз эффективности терапии эритропоэтином

1) возраст пациента;
2) количество гемотрансфузий в анамнезе;+
3) коморбидность пациента;
4) уровень эритропоэтина в крови.+

29. С чем необходимо проводить дифференциальную диагностику миелодиспластического синдрома?

1) дефицит меди;+
2) пароксизмальная ночная гемоглобинурия;+
3) перегрузка цианокобаламином;
4) синдром Сезари.

30. Согласно классификации ВОЗ (2016) к миеолодиспластическому синдрому относятся

1) МДС с избытком бластов;+
2) МДС с изолированной del(5q);+
3) МДС с изолированной del(7q);
4) МДС с кольцевыми сидеробластами (МДС-КС);+
5) МДС с однолинейной дисплазией.+

31. Согласно рекомендациям Международной Рабочей Группы по изучению МДС, для полной ремиссии характерны следующие критерии (периферическая кровь)

1) бласты 0%;+
2) гемоглобин ≥ 110 г/л;+
3) нейтрофилы ≥ 1,0x109/л;+
4) тромбоциты ≥ 100x109/л;+
5) ферритин менее 500 мкг/л.

32. Согласно рекомендациям Международной Рабочей Группы по изучению миелодиспластического синдрома, для полной ремиссии характерны следующие показатели (костный мозг)

1) менее 10% бластов в образце костного мозга с признаками нормального созревания всех видов клеток;
2) менее 15% бластов в образце костного мозга с признаками нормального созревания всех видов клеток;
3) менее 20% бластов в образце костного мозга с признаками нормального созревания всех видов клеток;
4) менее 5% бластов в образце костного мозга с признаками нормального созревания всех видов клеток.+

33. Цитогенетические аномалии более характерны для

1) МДС с избытком бластов;+
2) МДС с кольцевыми сидробластами;
3) МДС с мультилинейной дисплазией;
4) МДС с однолинейной дисплазией.

34. Чем отличается полная ремиссия (CR) от полной ремиссии с неполным гематологическим восстановлением (CRi), согласно рекомендациям European Leukemia Network (ELN)?

1) все критерии ПО, за исключением остаточной нейтропении (>1 x 109/л);
2) все критерии ПО, за исключением остаточной нейтропении (>1 x 109/л) или тромбоцитопении (>100 x 109/л);+
3) все критерии ПО, за исключением остаточной тромбоцитопении (>100 x 109/л);
4) различий нет.

35. Чем чаще всего сопровождается традиционная интенсивная химиотерапия у больных с острым миелоидным лейкозом старше 60?

1) высокой летальностью;+
2) длительной госпитализацией;+
3) длительной клинической ремиссией;
4) независимостью от трансфузий эритроцитарной массы.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Гематология.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---