Тест с ответами по теме "Клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Гоше (по утвержденным клиническим рекомендациям)"

Цитопенический синдром при болезни Гоше включает абсолютную нейтропению, анемию и тромбоцитопению.

Цитопенический синдром при болезни Гоше включает абсолютную нейтропению, анемию и тромбоцитопению.

1. Болезнь Гоше с точки зрения этиологии является:

1) аутоиммунным заболеванием;
2) вирусной инфекцмей;
3) наследственной ферментопатией;+
4) травматическим поражением.

2. В основе болезни Гоше лежит дефицит:

1) β-глюкоцереброзидазы (β-глюкозидазы);+
2) аланиламинотрансферазы;
3) ангиотензинпревращающего фермента;
4) глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

3. В случае наступления беременности у пациентки с болезнью Гоше продолжение заместительной ферментной терапии:

1) возможно только при минимальной эффективной дозе глюкоцереброзидазы;
2) должно проводиться с увеличением дозировки глюкоцереброзидазы;
3) невозможно в силу тератогенных эффектов глюкоцереброзидазы;
4) рассматривается в индивидуальном порядке с учётом состояния пациентки.+

4. Вовлечение в патологических процесс опорно-двигательного аппарата особенно характерно для:

1) I типа болезни Гоше;+
2) II и III типов болезни Гоше;
3) II типа болезни Гоше;
4) III типа болезни Гоше.

5. Возможные признаки поражения костно-суставной системы у пациентов с болезнью Гоше:

1) «башенный» череп;
2) колбообразная деформация бедренных костей;+
3) остеоартрозы;+
4) остеопения и остеопороз;+
5) острая и хроническая боль.+

6. Исходя из клинической картины, выделяют следующие типы болезни Гоше:

1) без неврологических проявлений (тип I);+
2) острый нейронопатический (тип II);+
3) хронический нейронопатический (тип III);+
4) цитопенический без поражения костей (тип III);
5) цитопенический с поражением костей (тип II).

7. Клиническая картина «костных кризов» может имитировать:

1) коксартроз;
2) межрёберную невралгию;
3) остеомиелит;+
4) патологический перелом.

8. Клинические проявления болезни Гоше возникают:

1) даже при незначительном снижении активности β-глюкоцереброзидазы;
2) исключительно при полном отсутствии β-глюкозидазы в организме;
3) при снижении активности β-глюкоцереброзидазы до 30% и менее;+
4) только при воздействии на организм триггерных факторов.

9. Мониторинг пациентов с болезнью Гоше заключается в :

1) ежегодном проведении биопсии селезёнки и печени;
2) контрольном обследовании не реже 1 раза в 3 года;+
3) контрольном обследовании перед каждым введением глюкоцереброзидазы;
4) наблюдении в течение года после завершения курса терапии.

10. Морфологический диагностический признак болезни Гоше:

1) «пустой» костный мозг;
2) атипичные лимфоциты в биоптате селезёнки;
3) клетки Пирогова-Лангханса в биоптате печени;
4) многочисленные клетки Гоше в биоптате костного мозга.+

11. Наиболее ранний и клинически выраженный симптом цитопении:

1) абсолютная лимфопения;
2) макроцитарная анемия;
3) относительная эозинофилия;
4) тромбоцитопения.+

12. Наиболее частый симптом поражения печени при болезни Гоше:

1) жировой гепатоз;
2) повышение сывороточной концентрации печёночных ферментов (АСТ, АЛТ) в десятки раз;
3) увеличение размеров печени в 2-4 раза;+
4) холестаз.

13. Наиболее эффективный метод лечения болезни Гоше:

1) заместительная ферментная терапия;+
2) иммуносупрессивная терапия;
3) курс инъекций антиоксидантов;
4) трансплантация костного мозга.

14. Накопление неутилизированных липидов происходит в:

1) макрофагах;+
2) нейронах;
3) остеобластах;
4) тромбоцитах;
5) эритроцитах.

15. Основной лабораторный метод диагностики болезни Гоше:

1) метод полимеразно-цепной реакции;
2) определение активности кислой β-глюкоцереброзидазы;+
3) определение концентрации ферритина в крови;
4) экспресс-тест мочи с реактивом Эрлиха.

16. Основной патогенетический механизм болезни Гоше:

1) аутоиммунная демиелинизация нервных волокон;
2) гиперактивность остеокластов;
3) неадекватная пролиферация В-лимфоцитов;
4) хроническая активация макрофагальной системы.+

17. Основные клинические синдромы болезни Гоше:

1) гепатоспленомегалия;+
2) поражение костей;+
3) синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона;
4) хроническая почечная недостаточность;
5) цитопенический синдром.+

18. Патогенетический механизм «костных кризов» при болезни Гоше заключается в:

1) ишемии костной ткани с образованием остеонекрозов;+
2) множественных «микропереломах» вследствие остеопении;
3) остром инфекционном процессе;
4) патологической васкуляризации хрящевой ткани.

19. Поражение нервной системы характерно для пациентов:

1) с I типом болезни Гоше;
2) с II типом болезни Гоше;+
3) с III типом болезни Гоше;+
4) с любым типом болезни Гоше, но только детского возраста.

20. Поражение опорно-двигательного аппарата при болезни Гоше характеризуется: а) вариабельностью клинической выраженности (от бессимптомной остеопении до тяжёлых остеоартрозов); б) исключительно тяжёлым поражением скелета с ремиттирующими костными кризами; в) присутствием только при III типе болезни Гоше; г) грубой деформацией грудной клетки и черепа. Выберите наиболее правильную комбинацию:

1) а;+
2) б, в;
3) в, г;
4) г.

21. Распространённость болезни Гоше особенно высока среди:

1) гренландцев;
2) евреев-ашкенази;+
3) коренного населения Фарерских островов;
4) якутов.

22. Симптомы поражения гепатобилиарной системы при болезни Гоше:

1) выраженное повышение активности АСТ и АЛТ у всех больных;
2) гепатомегалия;+
3) очаговый фиброз печени;+
4) умеренное повышение активности АСТ и АЛТ у половины больных;+
5) холангит.

23. Среди изменений внутренних органов для болезни Гоше наиболее характерен(-на):

1) гепатоспленомегалия;+
2) гетеротопия почек;
3) дивертикулёз тонкой кишки;
4) кардиомиопатия.

24. Тип наследования болезни Гоше:

1) Y-сцепленный;
2) Х-сцепленный;
3) аутосомно-доминантный;
4) аутосомно-рецессивный.+

25. Тромбоцитопения проявляется:

1) аллергическими реакциями;
2) инфекционными осложнениями;
3) множественными тромбоэмболиями;
4) спонтанными геморрагиями и кровоточивостью слизистых.+

26. Характерные проявления поражения селезёнки при болезни Гоше:

1) инфаркты и фиброзные изменения;+
2) множественные геморрагии;
3) спленомегалия;+
4) уменьшение в размерах за счёт лимфопении.

27. Характерные черты I типа болезни Гоше:

1) встречается как у детей, так и у взрослых;+
2) наблюдается исключительно у взрослых старше 30-40 лет;
3) наиболее частый вариант болезни Гоше;+
4) протекает особенно тяжело, нередки летальные исходы;
5) течение болезни вариабельно: от «бессимптомного» до крайне тяжёлого.+

28. Характерные черты II типа болезни Гоше:

1) дебют в возрасте 30-40 лет;
2) дебют в первые 6 месяцев жизни;+
3) летальный исход в течение 1-2 лет;+
4) относительно благоприятное течение;
5) тяжёлые неврологические нарушения, задержка психомоторного развития.+

29. Характерные черты III типа болезни Гоше:

1) дебют в возрасте 6-15 лет;+
2) интактность нервной системы;
3) медленно прогрессирующее течение и летальный исход через 12-40 лет после дебюта;+
4) полиморфная неврологическая симптоматика, включая расстройства поведения;+
5) регресс болезни после полового созревания и спонтанное выздоровление.

30. Цитопенический синдром при болезни Гоше включает:

1) абсолютную нейтропению;+
2) абсолютный нейтрофилёз;
3) анемию;+
4) моноцитопению;
5) тромбоцитопению.+


Уважаемые пользователи!

Если хотите поблагодарить автора за его огромный труд, полученные знания и уникальный ресурс, то можете отправить ДОНАТ (от скромной до щедрой суммы).

Спасибо, что Вы с нами!

Связаться с автором ⤸
Актуальная информация ⤸
Особый «ПОИСК » в правом верхнем углу позволит быстро найти нужную информацию (ожидайте загрузки поиска).

Если же у вас браузер Internet Explorer для ПК - пользуйтесь разделом «Все статьи» (Ctrl+F).

Материалы во всех категориях расположены в алфавитном порядке и выходят ежедневно.