Тест с ответами по теме «Клинико-лабораторная диагностика тяжелой комбинированной иммунной недостаточности (ТКИН) у детей до 1 года»
Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Клинико-лабораторная диагностика тяжелой комбинированной иммунной недостаточности (ТКИН) у детей до 1 года» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Клинико-лабораторная диагностика тяжелой комбинированной иммунной недостаточности (ТКИН) у детей до 1 года» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.
Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность (ТКИН) – генетически обусловленный иммунодефицит, характеризующийся тяжелыми инфекционными осложнениями, которые в отсутствии лечения приводят к летальному исходу. Тест дает представление о молекулярно-генетических механизмах развития, клинико-лабораторных проявлениях, методах раннего скрининга ТКИН. Изучение данного теста позволит научиться ранней диагностике ТКИН у детей до 1 года.
1. «Мягкий» фенотип ТКИН характеризуется следующими признаками
1) более легкое течение инфекционных заболеваний, чем при классическом фенотипе ТКИН;+
2) более позднее начало клинических проявлений;+
3) вариабельные уровни иммуноглобулинов и лимфоцитов;+
4) пациенты могут доживать до более старшего возраста;+
5) тяжелое течение инфекций, чем при классическом фенотипе ТКИН.
2. Гены, поломки которых вызывают развитие аутосомно-рецессивного варианта тяжелой комбинированной иммунной недостаточности
1) ADA;+
2) CYBB;
3) NBN;
4) RAG1/RAG2;+
5) ZAP-70.+
3. Для «атипичной» формы ТКИН характерны следующие клинические признаки
1) БЦЖ-ассоциированная инфекция;+
2) вирус-ассоциированные лимфомы;+
3) наряду с инфекционными проявлениями часто встречаются аутоиммунные и аутовоспалительные осложнения;+
4) начало клинических проявлений может быть позднее, чем при классической форме ТКИН;+
5) эритродермия, характерная для синдрома Оменн.
4. Для ТКИН характерны следующие лабораторные изменения
1) гипогаммаглобулинемия;+
2) лимфопения;+
3) лимфоцитоз;
4) повышение числа TREC;
5) снижение количества Т-клеток;+
6) тромбоцитопения.
5. Для ТКИН характерны следующие неинфекционные осложнения
1) аутоиммунная цитопения;+
2) гемофагоцитарныйлимфогистиоцитоз;+
3) гипоплазия лимфоидной ткани;+
4) нарушения лицевого скелета;+
5) ожирение;
6) тяжелая гипотрофия;+
7) эритродермия.+
6. Для ТКИН характерны следующие признаки
1) БЦЖ-ассоциированная инфекция;+
2) врожденные пороки сердца;
3) гиперплазия лимфоидной ткани;
4) инфекции респираторного тракта;+
5) инфекции, вызванные оппортунистической флорой;+
6) кандидоз кожи и слизистых;+
7) упорная диарея.+
7. Для Х-сцепленной формы ТКИН характерна мутация в гене
1) ADA;
2) IL7Rα;
3) JAK-3;
4) RAG1/RAG2;
5) ZAP-70;
6) γ-цепь IL2R.+
8. Для большинства пациентов с ТКИН характерны следующие лабораторные изменения
1) лимфопения, гипогаммаглобулинемия, снижение количества В-клеток менее 20%, число Т-клеток в норме;
2) лимфопения, гипогаммаглобулинемия, снижение количества Т-клеток менее 20%, число В-клеток вариабельно;+
3) лимфопения, снижение количества Т-клеток, гипергаммаглобулинемия;
4) лимфоцитоз, эозинофилия, гипогаммаглобулинемия, снижение количества Т-клеток.
9. Для классического фенотипа ТКИН характерен следующий признак
1) врожденные пороки развития;
2) гранулемы кожи и органов;
3) лимфопролиферативный процесс;
4) оппортунистические инфекции;+
5) рецидивирующие абсцессы внутренних органов.
10. Для классического фенотипа ТКИН характерны следующие лабораторные признаки
1) гипергаммглобулинемия;
2) гипогаммаглобулинемия;+
3) лимфопения;+
4) резкое снижение количества Т-лимфоцитов <20%;+
5) резкое снижение количества нейтрофилов.
11. Для неонатального скрининга ТКИН используется определение количества
1) CD19+;
2) CD3+;
3) CD4+;
4) CD8+;
5) TREC;+
6) лимфоцитов.
12. Для развития ТКИН характерны мутации в следующих генах
1) ADA;+
2) Artemis;+
3) IL2RG;+
4) RAG1/RAG2;+
5) STAT3;
6) WAS.
13. Для ранней диагностики ТКИН используют следующие тесты
1) измерение концентрации сывороточных иммуноглобулинов;+
2) определение уровня KREC;+
3) определение уровня TNF-ɑ;
4) определение уровня TREC;+
5) хемилюминесценция нейтрофилов.
14. Для синдрома Оменн характерен следующий симптом
1) врожденный порок сердца;
2) гипотиреоз;
3) микроцефалия;
4) множественные переломы костей;
5) эритродермия.+
15. Для синдрома Оменн характерна мутация в гене
1) ADA;
2) JAK-3;
3) MHC II;
4) RAG1/RAG2;+
5) γ-цепь IL2R.
16. Для синдрома Оменн характерны следующие клинические признаки
1) гипотиреоз;
2) задержка физического развития;+
3) нарушение кальциевого обмена;
4) увеличение печени и селезенки;+
5) упорная диарея;+
6) эксфолиативный дерматит;+
7) эритродермия.+
17. Для синдрома Оменн характерны следующие лабораторные признаки
1) гиперлимфоцитоз;
2) гипогаммаглобулинемия с повышением IgE;+
3) повышение количества активированных олигоклональныхТ-клеток;+
4) тромбоцитопения;
5) эозинофилия.+
18. Лечение атипичной формы ТКИН включает
1) антимикробную терапию;+
2) заместительную терапию иммуноглобулином для внутривенного введения;+
3) помещение пациента в гнотобиологические условия;+
4) трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток;+
5) хирургическое удаление тимуса.
19. Неонатальный скрининг ТКИН включает
1) Бурст-тест;
2) генетический анализ;
3) определение уровня KREC;+
4) определение уровня TREC;+
5) определение экспрессии рецептора IL2.
20. Пациенту мужского пола 6 месяцев с подозрением на ТКИН необходимо проведение генетического исследования. Назовите гены, мутации которых приводят к развитию данной формы первичного иммунодефицита
1) ADA;+
2) BTK;
3) IL2R;+
4) MHC II;+
5) RAG2;+
6) STAT3.
21. ТКИН характеризуется следующими признаками
1) БЦЖ-инфекция, гипотрофия, оппортунистические инфекции;
2) раннее начало, кандидоз кожи и слизистых, смешанные инфекции;
3) раннее начало, упорная диарея, смешанные инфекции, оппортунистические инфекции, бцж-инфекция, кандидоз кожи и слизистых;+
4) упорная диарея, оппортунистические инфекции;
5) упорная диарея, отставание в развитии, оппортунистические инфекции.
22. Трансплацентарная РТПХ характеризуется следующими признаками
1) инфекция респираторного тракта, вызванная оппортунистической флорой;
2) лимфаденопатия;+
3) поражение внутренних органов;+
4) провоцирующим фактором может стать трансфузия необлученных компонентов крови;+
5) эритродермия.+
23. Трансплацентарная реакция трансплантат против хозяина связана с
1) трансплацентарной передачей материнских лимфоцитов;+
2) трансплацентарной передачей материнских нейтрофилов;
3) трансплацентарной передачей материнского IgA;
4) трансплацентарной передачей материнского IgE;
5) трансплацентарной передачей материнского IgG.
24. Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность развивается вследствие дефекта следующих белков
1) IL2R;+
2) JAK3;+
3) MHC II;+
4) RAG1;+
5) WAS-протеин;
6) Нибрин.
25. Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность развивается вследствие дефекта следующих генов
1) Artemis;+
2) BTK;
3) JAK3;+
4) MHC II;
5) STIM;+
6) WAS.
26. У девочки 2 месяцев с эксфолиативным дерматитом, алопецией, лимфаденопатией, инфекциями респираторного тракта необходимо подозревать
1) атопический дерматит;
2) инфекционный мононуклеоз;
3) синдром Вискотта-Олдрича;
4) синдром Иова;
5) синдром Оменн.+
27. У девочки 5 месяцев с поражением кожи в виде эритродермии, корочек на волосистой части головы, тяжелой пневмонией, лимфоаденопатией, эозинофилией, гипогаммаглобулинемией, резким снижением уровня CD3+, CD19+ - необходимо проведение генетического исследования. Какие гены нас будут интересовать?
1) Artemis;+
2) IL2R;
3) NBS;
4) RAG1;+
5) RAG2.+
28. У пациента с тяжелой гипотрофией, грибковой инфекцией слизистых, БЦЖ-инфекцией, пневмонией необходимо провести следующие диагностические тесты
1) иммунофенотипирование лимфоцитов;+
2) определение концентрации сывороточных иммуноглобулинов;+
3) определение уровня KREC;+
4) определение уровня TNF-ɑ;
5) определение уровня TREC.+
29. У ребенка 4 месяцев с резким дефицитом массы тела, БЦЖ-инфекцией, пневмонией необходимо подозревать
1) Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром;
2) болезнь Брутона;
3) синдром Вискотта-Олдрича;
4) синдром Ниймеген;
5) тяжелую комбинированную иммунную недостаточность.+
30. Фенотип синдрома Оменн связан с мутациями в следующих генах
1) Artemis;+
2) DNA Ligase IV;+
3) NBS1;
4) RAG1/RAG2;+
5) STAT3.
Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).
- Каждый тест проходится вручную
- Это колоссальный труд авторов
- Делаем все, чтобы сохранить Ваше время
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на ЮМани Банк
