• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз VI типа у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз VI типа у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз VI типа у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз VI типа у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• у
• утвержденным
• типа
• Тест
• теме
• с
• рекомендациям
• по
• ответами
• нмо
• на
• Мукополисахаридоз
• медицинские
• клиническим
• детей
• VI
• предварительное
• итоговое
• тестирование

---

1. Болезнью Марото-Лами страдают

1) мальчики и девочки в равной степени;+
2) мальчики и девочки в соотношении 1:3 соответственно;
3) только девочки;
4) только мальчики.

2. В среднем продолжительность жизни пациентов, больных мукополисахаридозом VI типа, составляет

1) 10 лет;
2) 20 лет;
3) 30 лет;+
4) 5 лет.

3. Включение коррекционно-педагогического сопровождения в комплекс восстановительных мероприятий:

1) гарантирует выздоровление пациента;
2) обеспечивает сохранение психологического потенциала трудоспособных членов семьи;+
3) повышает социализацию пациентов;+
4) повышает эффективность терапевтических вмешательств.+

4. Дифференциальная диагностика мукополисахаридоза VI типа проводится с:

1) ганглиозидозами;+
2) миастенией;
3) неинфекционными полиартритами;+
4) с другими видами мукополисахаридозов.+

5. Для выявления сердечно-сосудистых нарушений при мукополисахаридозе VI типа необходимо проведение:

1) рентгенографии сердца;
2) суточного мониторинга артериального давления;+
3) холтеровского мониторирования;+
4) электрокардиографии;+
5) эхокардиографии.+

6. Для окончательного подтверждения наличия компрессии спинного мозга, вследствие утолщения его оболочек, требуется проведение

1) визуального осмотра;
2) лабораторных исследований;
3) магнитно-резонансной томографии позвоночника;+
4) рентгенографии шейного отдела позвоночника с нагрузкой.

7. Для предотвращения аспирационного поражения органов дыхания при грубых нарушениях глотания следует выполнять рекомендации:

1) еда в виде густой гомогенной консистенции;
2) кормление через зонд;+
3) регулярная санация верхних дыхательных путей с помощью электроотсоса;+
4) частота кормлений не более 3-4 р/сутки небольшими порциями.

8. Для предотвращения аспирационного поражения органов дыхания при негрубых нарушениях глотания следует выполнять рекомендации:

1) еда в виде густой гомогенной консистенции;
2) ежедневный дренажный массаж, проводимый несколько раз в день;+
3) положение больного при кормлении сидя или с приподнятым головным концом;+
4) частота кормлений не менее 8-10 р/сутки небольшими порциями.+

9. Для снижения риска возникновения неблагоприятных реакций в ответ на инфузию препарата галсульфаза в первые две недели рекомендуются:

1) антигистаминные препараты в сочетании жаропонижающими непосредственно перед инфузией;+
2) временное прекращение инфузии во время процедуры;+
3) противосудорожные средства;
4) снижение скорости введения препарата от изначально установленной.+

10. Карпальный тоннельный синдром при мукополисахаридозе VI типа

1) не характерен;
2) проявляется только у девочек;
3) проявляется только у мальчиков;
4) развивается вне зависимости от пола.+

11. Клинические проявления изменений костной системы при мукополисахаридозе VI типа проявляются в виде:

1) Х-образного искривления ног;+
2) дефектов развития тел позвонков с передним переломом;+
3) килевидной грудной клеткой с широкими ребрами;+
4) множественных дизостозов;+
5) патологического лордоза шейного отдела.

12. Коррекционно-педагогическое воздействие определяется в зависимости от:

1) места жительства пациента;
2) особенностей поведения ребенка;+
3) степени недоразвития познавательной деятельности;+
4) типа эмоционального реагирования;+
5) тяжести и длительности течения болезни.+

13. Максимальный рост при мукополисахаридозе VI типа составляет

1) 100 см;
2) 150 см;+
3) 170 см;
4) 90 см.

14. Мониторинг детей с мукополисахаридозом VI типа осуществляется 1 раз в 6-12 месяцев в стационаре в течение

1) 14-20 дней;
2) 21-28 дней;+
3) 30-50 дней;
4) 7-10 дней.

15. Мукополисахаридоз VI типа -  наследственная лизосомальная болезнь накопления, обусловленная дефицитом фермента

1) арилсульфатазы В;+
2) галактозамин-6-сульфатазы;
3) гепаран-N-сульфатазы;
4) идуронат-2-сульфатазы.

16. Мукополисахаридоз VI типа также называют синдромом

1) Cанфилиппо;
2) Гурлер-Шейе;
3) Марото-Лами;+
4) Моркио;
5) Хантера.

17. Мукополисахаридозы - группа наследственных болезней обмена веществ, связанных с нарушением метаболизма

1) галактозы;
2) гистамина;
3) гликозаминогликанов;+
4) фруктозы.

18. На поздних стадиях развития мукополисахаридоза VI типа наблюдается:

1) глухота;+
2) паралич нижних конечностей;
3) помутнение рассудка;
4) слепота.+

19. Непропорциональное телосложение пациента с мукополисахаридозом VI типа характеризуется:

1) длинной шеей;
2) карликовостью;+
3) короткими конечностями;+
4) микроцефалией.

20. Общий объем инфузии препарата галсульфаза определяется на основании данных пациента

1) веса;+
2) возраста;
3) объема мышечной массы;
4) роста.

21. Основными клиническими признаками мукополисахаридоза VI типа являются:

1) выраженная умственная отсталость;
2) контрактуры суставов различной степени выраженности;+
3) помутнение роговицы;+
4) поражение сердечно-сосудистой системы.+

22. Пациенту с мукополисахаридозом VI типа разрабатывается индивидуальный курс реабилитации, включающий:

1) лечебную физкультуру;+
2) массаж;+
3) силовые тренировки;
4) физиотерапевтические процедуры.+

23. По показаниям при мукополисахаридозе VI типа проводится хирургическое вмешательство:

1) глаукомы;+
2) грыжи брюшной стенки;+
3) инфаркта миокарда;
4) карпального синдрома;+
5) скелетных аномалий.+

24. Полисомнография при мукополисахаридозе VI типа проводится для

1) выявления энцефалопатии сосудов головного мозга;
2) диагностики обструктивного апноэ;+
3) исследования эффективности действия лекарственных препаратов;
4) своевременной диагностики эпилепсии.

25. Препарат галсульфаза вводится в дозе 1мг/кг один раз в неделю в виде внутривенной инфузии в течение

1) 1 часа;
2) 2-х часов;
3) 3-х часов;
4) 4-х часов.+

26. Препарат галсульфаза вводится в организм

1) орально;
2) ректально;
3) с помощью внутривенной инфузии;+
4) с помощью ингаляций.

27. При исследовании пациентов с мукополисахаридозом VI типа выявляется деформация грудной клетки

1) бочкообразная;
2) воронкообразная;
3) килевидная;+
4) куриная.

28. При легкой форме мукополисахаридоза VI типа дебют заболевания происходит после

1) 1-го года;
2) 20-ти лет;+
3) 3-х лет;
4) 6-ти лет.

29. При молекулярно-генетическом исследовании при мукополисахаридозе VI типа выявляются мутации в гене

1) ARSB;+
2) GALNS и GBS;
3) IDS;
4) IDUA.

30. При мукополисахаридозе VI типа в случае необходимости рекомендуется проводить лечение:

1) ортопедических нарушений;+
2) отитов;+
3) офтальмологических нарушений;+
4) респираторных заболеваний верхних дыхательных путей;+
5) эстетических и функциональных проблем лица.

31. При мукополисахаридозе VI типа к инвалидизации пациента приводят:

1) заболевания суставов;+
2) сердечно-легочные осложнения;+
3) скелетные деформации;+
4) слепота;+
5) тяжелая умственная отсталость.

32. При мукополисахаридозе VI типа наиболее часто отмечается формирование порока:

1) аортального клапана;+
2) клапана легочной артерии;
3) митрального клапана;+
4) трикуспидального клапана.

33. При мукополисахаридозе VI типа отмечается деформация кисти по типу

1) клешневидной кисти;+
2) когтистой лапы;
3) ластовидной кисти;
4) обезьяньей кисти.

34. При мукополисахаридозе VI типа отмечается изменение черт лица:

1) большой нос с запавшей переносицей;+
2) дефект носогубных складок;
3) макроглоссия;+
4) маленькие зубы с широкими зубными промежутками;+
5) пухлые губы.+

35. При мукополисахаридозе VI типа происходит изменение кожных покровов в виде

1) глубоких пустул или фурункулов;
2) долго не заживающих язв;
3) повышенной пигментации;
4) узелково-папулёзного поражения;
5) уплотнения и утолщения.+

36. При мукополисахаридозе VI типа рекомендуется исследование экскреции с мочой

1) гепарансульфата;
2) дерматансульфата;+
3) кератансульфата;
4) хондроитинсульфата.

37. При мукополисахаридозе VI типа рекомендуется проведение инструментальных методов исследования:

1) УЗДГ нижних конечностей;
2) аудиометрии;+
3) исследования функции внешнего дыхания (ФВД);+
4) электронейромиографии;+
5) эхокардиографии.+

38. При мукополисахаридозе VI типа со стороны нервной системы могут наблюдаться:

1) гидроцефалия;+
2) задержка психомоторного и речевого развития;
3) миелопатия шейного отдела;+
4) судороги;+
5) тяжелая умственная отсталость.

39. При мукополисахаридозе VI типа со стороны органов зрения наблюдаются:

1) глаукома;+
2) изменения диска зрительного нерва;+
3) катаракта;
4) помутнение роговицы;+
5) ретинопатия.+

40. При мукополисахаридозе VI типа со стороны пищеварительной системы наблюдается:

1) гепатоспленомегалия;+
2) образование язв на оболочке прямой и толстой кишки;
3) синдром раздраженного кишечника;+
4) цирроз печени.

41. При незначительном превышении значений гликозаминогликанов клинические признаки заболевания проявляются через

1) 1 год;
2) 1 месяц;
3) 30-40 лет;+
4) 6 месяцев.

42. При развитии аспирационных бронхитов и пневмоний при мукополисахаридозе VI типа назначается:

1) антибактериальная терапия;+
2) кортикостероиды в низких дозах;
3) правильный рацион питания;+
4) симптоматическая терапия.+

43. При рентгенологическом исследовании детей с мукополисахаридозом VI типа выявляются:

1) дисплазия головки бедренной кости;+
2) клешневидная деформация кисти;+
3) множественные дизостозы;+
4) остеопороз.

44. При среднетяжелой форме мукополисахаридоза VI типа дебют заболевания происходит в возрасте

1) 1-го года;
2) 20-ти лет;
3) 3-х лет;
4) 6-ти лет.+

45. При тяжелой форме мукополисахаридоза VI типа дебют заболевания происходит в возрасте

1) 1-3 года;+
2) 1-3 месяца;
3) 5-7 лет;
4) 6-9 месяцев.

46. Признаки проявления гидроцефалии при мукополисахаридозе VI типа могут заключаться в:

1) изменении поведения;+
2) нарушении зрения;+
3) нарушении координации движений;
4) появлении головной боли.+

47. Признаки псевдобульбарного или бульбарного параличей проявляются в виде:

1) заброса пищи, слюны в трахею и бронхиальное дерево;+
2) злокачественных образований в верхних и нижних дыхательных путях;
3) нарушения функции глотания;+
4) развития вторичной инфекции.+

48. Признаки сдавления спинного мозга, вызванного утолщением его оболочек или нестабильностью атлантоаксиального сустава, при мукополисахаридозе VI типа могут проявляться в:

1) дисфункции мочевого пузыря;+
2) мышечной слабости;+
3) нарушении зрения;
4) нарушении походки;+
5) неуклюжести при сохранных моторных навыках.+

49. Проведение ферментной заместительной терапии при мукополисахаридозе VI типа проводится препаратом

1) галсульфаза;+
2) идурсульфаза;
3) ларонидаза;
4) элосульфаза.

50. Проведение электроэнцефалографии (ЭЭГ) при мукополисахаридозе VI типа осуществляется для:

1) исследования эффективности действия лекарственных препаратов;
2) контроля изменений функции коры головного мозга;+
3) контроля изменений функций глубинных мозговых структур;+
4) своевременной диагностики эпилепсии.+

51. Прогрессирование карпального тоннельного синдрома при мукополисахаридозе VI типа может привести к:

1) деформации кисти по типу «обезьяньей лапы»;
2) необратимому ограничению движений дистальных межфаланговых суставов;+
3) парезу мышц тенара;+
4) снижению чувствительности первых 3-х пальцев кисти.+

52. Развитие дыхательных нарушений разной степени тяжести при мукополисахаридозе VI типа обуславливает:

1) воспаление костных стенок гайморовой пазухи;
2) гипертрофия миндалин и аденоидов;+
3) макроглоссия;+
4) утолщение надгортанника и голосовых связок.+

53. Развитию дыхательных нарушений разной степени тяжести способствуют:

1) бронхиальная гиперактивность в виде обструкции;
2) гипертрофия миндалин и аденоидов;+
3) увеличение языка;+
4) утолщение надгортанника и голосовых связок;+
5) частые респираторные инфекции (риниты, отиты).+

54. Рекомендуется определение активности арилсульфатазы В в:

1) культуре изолированных лейкоцитов;+
2) культуре фибробластов;+
3) моче;
4) пятнах крови, высушенных на фильтровальной бумаге.+

55. Рекомендуется при мукополисахаридозеVIтипа проведение ультразвукового исследования:

1) гнейросонография у детей до 1 года;
2) органов брюшной полости;+
3) почек;+
4) селезенки.+

56. Соотношение скорости введения препарата гальсуфаза в виде внутривенной инфузии составляет

1) 2,5% раствора - в течение первого часа, остальной объём - в течение последующих 3-х часов;+
2) 2,5% раствора - в течение первых 3-х часов, остальной объём - в течение последнего часа;
3) 50% раствора - в течение первого часа, остальной объём - в течение последующих 3-х часов;
4) равномерное введение раствора в течение 4-х часов.

57. Стимуляционная электронейромиография при мукополисахаридозе VI типа должна проводиться ежегодно, начиная с возраста

1) 1-3 лет;
2) 4-5 лет;+
3) 6-8 лет;
4) 9-10 лет.

58. Тип наследования мукополисахаридоза VI типа

1) аутосомно-доминантный;
2) аутосомно-рецессивный;+
3) доминантный, сцепленный с Y-хромосомой;
4) рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой.

59. У пациентов с мукополисахаридозом VI типа активность арилсульфатазы В

1) не изменятся;
2) повышается значительно, в 10 раз относительно нормы;
3) повышается незначительно;
4) снижается.+

60. Ферментная заместительная терапия при мукополисахаридозе VI типа проводится:

1) до полного выздоровления;
2) курсами;
3) пожизненно;+
4) постоянно один раз в неделю.+

61. Частые респираторные заболевания при мукополисахаридозе VI типа могут быть связаны с:

1) гиперреактивностью гладкомышечных компонентов бронхиальной стенки;
2) отложением мукополисахаридов в верхних дыхательных путях;+
3) отложением мукополисахаридов в нижних дыхательных путях;+
4) развитием вторичной инфекции в результате нарушения глотания.+

62. Электромиография (ЭМГ) и электронейромиография (ЭНМГ) позволяют оценить функциональное состояние:

1) жизненной емкости легких (ЖЕЛ);
2) мышечных тканей;+
3) нервно-мышечной передачи;+
4) нервов.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Анестезиология-реаниматология, Гастроэнтерология, Генетика, Детская кардиология, Детская хирургия, Лечебное дело, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Оториноларингология, Офтальмология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Пульмонология, Рентгенология, Скорая медицинская помощь, Стоматология детская, Терапия, Функциональная диагностика, Эндоскопия.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---