Тест с ответами по теме "Общая вариабельная иммунная недостаточность. Клинико-лабораторная диагностика"

Основной дефект В-клеток при ОВИН включает нарушение антиген-зависимой терминальной дифференцировки В-клеток в герминативных центрах.

Общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН) – первичное иммунодефицитное состояние, манифестирующее после 2 лет жизни и характеризующееся рецидивирующими, часто тяжелыми, инфекционными заболеваниями, аутоиммунными и аутовоспалительными, а также онкологическими проявлениями. Для сохранения хорошего качества жизни таких пациентов требуется максимально ранняя диагностика и проведение специфической терапии в течение жизни.

1. В-клеточные дефекты при ОВИН включают

1) Нарушение антиген-зависимой дифференцировки В-клеток;+
2) Нарушение гомеостаза и выживания В-клеток;+
3) Нарушение созревания предшественников В-клеток;
4) Снижение количества переключенных CD27+В-клеток памяти.+

2. Выберите верные утверждения. GLILD - это

1) Гранулематозно-лимфоцитарное заболевание легких;+
2) Грибковое поражение интерстиция легких;
3) Интерстициальное поражение легких с лимфоидной инфильтрацией;+
4) Рецидивирующая бактериальная пневмония.

3. Выберите верные утверждения. GLILD характеризуется

1) поликлональной лимфоидной инфильтрацией с поражением легких;+
2) поражением легочного интерстиция с инфильтрацией лимфоцитами;+
3) формированием гранулем из клеток Пирогова-Лангханса;
4) формированием неказеозных гранулем.+

4. Выберите из нижеприведенного списка пациентов с подозрением на ОВИН

1) Интерстициальная пневмония, диарея с рождения, БЦЖ-ит;
2) Интерстициальное поражение легких, лимфаденопатия;+
3) Повторные синуситы, гнойные отиты, аутоиммунный гепатит;+
4) Рецидивирующие пневмонии, лимфаденопатия;+
5) Частые ОРВИ без осложнений.

5. Выберите из списка верные утверждения

1) ОВИН характеризуется наличием у больного микобактериальной и грибковой флоры;
2) ОВИН характеризуется рецидивирующими бактериальными инфекциями;+
3) ОВИН является вторичным иммунодефицитом, развивающемся на фоне тяжелых инфекционных заболеваний;
4) ОВИН – первичный иммунодефицит, манифестирующий после 2 лет жизни и во взрослом возрасте;+
5) При ОВИН развиваются повторные инфекции респираторного тракта с рождения.

6. Выберите из списка возбудителей инфекций при ОВИН

1) Aspergillus fumigatus;
2) Candida albicans;
3) Pneumocystis jirovecii;+
4) Staphylococcus aureus;+
5) Streptococcus pneumonia.+

7. Выберите из списка пациентов с определенными клиническими проявлениями пациента с подозрением на ОВИН

1) БЦЖ-ит, лимфаденопатия, аспергилез легких;
2) Гемолитическая анемия, повторные бронхиты, лимфаденопатия;+
3) Расщелина твердого и мягкого нёба, повторные пневмонии с рождения;
4) Рецидивирующие абсцессы печени;
5) Телеангиэктазы на коже и бульбарной конъюнктиве, лимфома.

8. Выберите из списка пациентов с подозрением на ОВИН

1) Нарушение синтеза поствакцинальных антител, CD19 меньше 2%;+
2) Повышение IgE, снижение IgA, IgM, количество В-клеток в норме;
3) Повышение количества CD3+CD4-CD8- клеток;
4) Повышение количества нейтрофилов, уровней IgA, IgM, IgG;
5) Снижение IgA, IgM, IgG, общее количество Т- и В-клеток в норме.+

9. Выберите из списка характеристики ОВИН

1) Манифестация наблюдается в возрасте старше 2 лет;+
2) Первичный иммунодефицит;+
3) Развивается с одинаковой частотой у лиц мужского и женского пола;+
4) Тип наследования аутосомно-рецессивный или аутосомно-доминантный;+
5) Тип наследования – Х-сцепленный.

10. Выберите правильное утверждение. Диагноз ОВИН правомочен, если

1) исключены все вторичные иммунодефицитные состояния;
2) исключены все другие формы первичных и вторичных иммунодефицитов;+
3) нарушен синтез провоспалительных цитокинов и поствакцинальных антител;
4) у пациента имеется гипогаммаглобулинемия.

11. Выберите правильные утверждения, характеризующие общую вариабельную иммунную недостаточность

1) Диагноз ОВИН правомочен при исключении других известных форм иммунодефицитов;+
2) ОВИН – аутосомное заболевание;+
3) ОВИН – вторичный иммунодефицит;
4) ОВИН – наследуется сцеплено с полом;
5) ОВИН – одна из форм первичного иммунодефицита.+

12. Выберите среди списка пациентов с подозрением на ОВИН

1) Интерстициальная болезнь легких, неспецифический язвенный колит, дефицит CD19;+
2) Мозжечковая атаксия, повторные пневмонии, гипогаммаглобулинемия;
3) Повторные пневмонии, гипогаммаглобулинемия, спленомегалия;+
4) Рецидивирующие «холодные» абсцессы, экзема.

13. Дифференциальный диагноз ОВИН проводится со следующими заболеваниями

1) Вторичный иммунодефицит;+
2) Гипопаратиреоз;
3) Наследственная агаммаглобулинемия;+
4) Хроническая гранулематозная болезнь;
5) Хроническая обструктивная болезнь легких.+

14. Для ОВИН характерны дефекты молекул

1) BAFF-R;+
2) CD19;+
3) ICOS;+
4) PI3K-∆;
5) STAT3.

15. Иммунологические нарушения при ОВИН:

1) Нарушение синтеза поствакцинальных антител;+
2) Общее количество В-лимфоцитов чаще в норме;+
3) Общее количество Т-лимфоцитов в норме;+
4) Повышение уровня IgE;
5) Снижение уровней двух и более классов иммуноглобулинов.+

16. Иммунологическим лабораторным признаком ОВИН является

1) Повышение уровня IgM при нормальном уровне IgG;
2) Снижение уровней 2 и более классов иммуноглобулинов, один из которых IgG;+
3) Снижение уровней IgA, IgG, повышение IgE;
4) Снижение уровня IgA ниже 7 мг/дл.

17. Инфекционные процессы при ОВИН характеризуются

1) Инфекции легких могут приводить к формированию бронхоэктазов;+
2) Поражением внутренних органов с формированием абсцессов;
3) Преобладанием грибковой флоры;
4) Рецидивированием;+
5) Смешанной, преимущественно бактериальной флорой.+

18. Инфекционные проявления при ОВИН характеризуются

1) преобладанием бактериальной и грибковой флоры;
2) преобладанием микобактериальной флоры;
3) смешанной флорой с преобладанием бактерий;+
4) формированием гнойных абсцессов внутренних органов;
5) формированием пневматоцеле.

19. Лабораторным признаком ОВИН является

1) Гипериммуноглобулинемия Е;
2) Нарушение синтеза поствакцинальных антител;+
3) Резкое снижение количества CD3 клеток;
4) Снижение хемилюминесценции нейтрофилов.

20. Лимфопролиферативные осложнения при ОВИН характеризуются

1) Гепатоспленомегалией;+
2) Поражением кишечника;+
3) Поражением легких;+
4) Увеличением периферических лимфоузлов.+

21. Лимфопролиферативные осложнения у больных с ОВИН наиболее часто характеризуются

1) поражением головного мозга;
2) поражением лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми;+
3) поражением синовиальной оболочки суставов;
4) формированием гранулем из клеток Пирогова-Ланганса.

22. Назовите диагностические признаки GLILD

1) Диффузные асимметричные интерстициальные инфильтраты на КТ легких;+
2) Морфологически – формирование гнойных микроабсцессов в паренхиме легких;
3) Морфологически – формирование неказеозных гранулем с лимфоидной инфильтрацией в паренхиме легких;+
4) Постепенное формирование легочной недостаточности;+
5) Участки по типу «матового стекла» на КТ легких.+

23. Назовите клинические проявления, характерные для ОВИН

1) Лимфаденопатия;+
2) Микроцефалия;
3) Повторные бактериальные пневмонии;+
4) Рецидивирующий гнойный синусит.+

24. Назовите молекулы, дефекты которых приводят к развитию ОВИН

1) CD19;+
2) CD3;
3) ICOS;+
4) TACI;+
5) WASP.

25. Назовите наиболее частые аутоиммунные осложнения при ОВИН

1) Аутоиммунная тромбоцитопения;+
2) Болезнь Крона;+
3) Витилиго;
4) Гемолитическая анемия.+

26. Назовите наиболее частые инфекционные процессы при ОВИН

1) Абсцесс печени;
2) БЦЖ-ит;
3) Бактериальный энтероколит;+
4) Пневмония;+
5) Синусит.+

27. Назовите наиболее частые клинические осложнения при ОВИН

1) GLILD;+
2) Абсцесс печени;
3) Грибковый дерматит;
4) Лимфаденопатия;+
5) Повторные гнойные синуситы.+

28. Назовите пациента с подозрением на ОВИН

1) Уровень IgE резко повышен;
2) Уровни IgA, IgE резко повышены, IgM – снижен, IgG - норма;
3) Уровни IgA, IgG резко снижены, IgM повышен, CD19 – норма;+
4) Уровни IgA, IgM, IgG резко снижены уровень CD3 и CD19 резко снижен.

29. Назовите среди нижеуказанных больных пациента с подозрением на ОВИН

1) Микроцефалия с рождения, повторные бронхиты и отиты с 3 месяцев;
2) Рецидивирующие бронхиты, пневмонии, гнойные лимфадениты, стафилодермия с рождения;
3) Рецидивирующие пневмонии с 7 лет, гнойные синуситы с 9 лет;+
4) Шаткость походки с 1 года, повторные бронхиты с 8 месяцев.

30. Наиболее часто лимфопролиферативные процессы при ОВИН поражают

1) Головной мозг;
2) Легкие;+
3) Печень;
4) Сердце;
5) Синовиальную оболочку суставов.

31. Наиболее частый вариант наследования ОВИН

1) Аутосомно-рецессивный;+
2) Вторичный ИД, не передается по наследству;
3) Трансформируется из другой формы ПИД, не передается по наследству;
4) Х-сцепленный.

32. Наиболее частым аутоиммунным проявлением при ОВИН является

1) Алопеция;
2) Аутоиммунные цитопении;+
3) Аутоиммунный гепатит;
4) Системная красная волчанка.

33. ОВИН - это

1) вторичный иммунодефицит;
2) первичный иммунодефицит, характеризующийся дефектом синтеза антител и клеточного иммунитета;+
3) первичный иммунодефицит, характеризующийся нарушением созревания и дифференцировки Т-клеток;
4) результат воздействия ионизирующей радиации.

34. ОВИН следует исключать у следующих пациентов

1) Лимфаденопатия, спленомегалия, повторные гнойные эндобронхиты с 15 лет, агаммаглобулинемия;+
2) Повторные ОРВИ, осложненные обструктивным бронхитом, иммунограмма в норме;
3) Повторные пневмонии с 2 месяцев, агаммаглобулинемия;
4) Рецидивирующие гнойные синуситы с 4 лет, гипогаммаглобулинемия.+

35. ОВИН характеризуется следующими клиническими проявлениями

1) наиболее часто манифестация наступает после 2 лет;+
2) характерно формирование «холодных» абсцессов;
3) характерны рецидивирующие инфекции, вызванные смешанной флорой;+
4) частые аутоиммунные и лимфопролиферативные осложнения;+
5) частые микобактериальные инфекции.

36. Основной дефект В-клеток при ОВИН включает

1) нарушение антиген-зависимой терминальной дифференцировки В-клеток в герминативных центрах;+
2) нарушение созревания В-клеток в костном мозг;
3) нарушение созревания лимфоидного предшественника;
4) нарушение формирования В-клеточного рецептора.

37. Основные Т-клеточные дефекты при ОВИН

1) Нарушение селекции Т-клеток;
2) Нарушение формирования Т-клеточного рецептора;
3) Нарушения пролиферативного ответа Т-клеток на митогены и антигены;+
4) Повышение количества хронически-активированных цитотоксических Т-клеток.+

38. Пациенты с ОВИН характеризуются следующими клиническими проявлениями

1) БЦЖ-ит;
2) аутоиммунная гемолитическая анемия;+
3) интерстициальная болезнь легких;+
4) повторные гнойные инфекции легких;+
5) спленомегалия.+

39. Развитие ОВИН связано с дефектом

1) BTK;
2) ICOS;+
3) WAS-протеина;
4) НАДФ-Н оксидазы.

40. С какими проявлениями необходимо исключать у пациента ОВИН?

1) Гипотрофия, БЦЖ-ит, диарея;
2) Микроцефалия, повторные бронхиты, гнойные отиты;
3) Рецидивирующие бактериальные инфекции респираторного тракта, кожи и ЖКТ;+
4) Тромбоцитопения с раннего возраста, экзема, повторные пневмонии.

41. Среди дефектов, выявленных при ОВИН, наиболее часто встречается дефект

1) BAFF-R;
2) CD19;
3) CD20;
4) CD81;
5) TACI.+

42. Функция BAFF-R

1) Выживание и дифференцировка В-клеток;+
2) Дифференцировка Т-хелперов;
3) Переключение классов иммуноглобулинов;
4) Распознавание антигена;
5) Созревание гранулоцитов.

43. Функция CD19

1) Апоптоз;
2) Выживание и дифференцировка В-клеток;
3) Костимуляция проведения сигнала от В-клеточного рецептора;+
4) Распознавание антигенов.

44. Функция ICOS

1) Антиген-независимая дифференцировка В-клеток;
2) Дифференцировка и выживание Т-лимфоцитов;+
3) Обеспечение кислородного взрыва в нейтрофилах;
4) Позитивная селекция Т-клеток;
5) Распознавание антигенов.

45. Функция TACI

1) Обеспечение выживания и созревания В-лимфоцитов;+
2) Обеспечение выживания и созревания Т-лимфоцитов;
3) Обеспечение кислородного взрыва в нейтрофилах;
4) Обеспечивает Апоптоз.


Уважаемые пользователи!

Если хотите поблагодарить автора за его кропотливый труд, полученные знания и уникальный ресурс, то можете отправить ДОНАТ.
Это позволит автору видеть вашу заботу и обратную связь.

Спасибо, что вы с нами!

Связаться с автором ⤸
Актуальная информация ⤸
Особый «ПОИСК » в правом верхнем углу позволит быстро найти нужную информацию. Если же у вас браузер Internet Explorer для ПК - пользуйтесь разделом «Все статьи» (Ctrl+F).

Материалы во всех категориях расположены в алфавитном порядке и выходят ежедневно.