Тест с ответами по теме "Опухоли почек у детей"

Синдромы, ассоциированные с повышенным риском развития почечно-клеточного рака: наследственный лейомиоматоз и туберозный склероз.

Опухоли почек составляют 6–8% от всех злокачественных новообразований (ЗН) у детей в возрасте 0–14 лет. Наиболее частая первичная злокачественная опухоль почек у детей – нефробластома, на ее долю приходится 85% от всех случаев опухолей почек. Нефробластома или опухоль Вильмса (ОВ) – злокачественная эмбриональная опухоль почки, развивающаяся из плюрипотентных клеток-предшественников нефрогенной ткани. В мировой литературе описано до 40 генов, альтерации которых приводят к развитию нефробластомы, наиболее изученными из них являются гены WT1, WT2, ассоциированные с рядом генетических синдромов, таких как синдромы Беквита-Видемана, Дениса-Драша, Перлмана, изолированная гемигипертрофия, WAGR-синдром. Генетические синдромы встречаются в 5-10% случаев нефробластомы и в основном представляют собой сочетание опухоли с пороками развития мочеполовой системы, нефропатией, макросомией. Одной из особенностей нефробластомы является возможность билатерального поражения почек (до 10% от числа всех пациентов), которая, наряду с мультифокальностью поражения, ранним возрастом клинической манифестации заболевания и наличием аналогичной опухоли у других членов семьи (семейная форма встречается в 1% случаев), рассматриваются как маркеры генетической предрасположенности к развитию опухоли. Значительная клиническая гетерогенность, включающая возможность развития унилатеральных и билатеральных, первично-множественных опухолей, а также существование нескольких гистологических подвариантов с различной прогностической значимостью диктуют необходимость дифференцированного терапевтического подхода.
Более редкими вариантами опухолей почек являются светлоклеточная саркома почки, злокачественная рабдоидная опухоль почки, врожденная мезобластная нефрома и почечно-клеточная карцинома. Светлоклеточная саркома почки (ССП) составляет 3-5% всех первичных ренальных опухолей у детей и чаще наблюдается у детей младше 3 лет. У большинства пациентов на момент постановки диагноза выявляются локализованные формы заболевания, только у 6-7% пациентов - IV стадия. Самыми частыми зонами локализации метастазов на момент постановки диагноза являются кости, легкие и печень. В отличие от нефробластомы ССП никогда не бывает двусторонней. Почечно-клеточный рак (ПКР) у детей встречается редко, и составляет всего 2-6% от всех злокачественных ренальных опухолей детского возраста. В отличие от ПКР взрослого возраста, большинство случаев детских ПКР демонстрируют особые гистологические подтипы, характеризующиеся специфическими морфологическими признаками и уникальными генетическими отклонениями. Транслокационный и папиллярный подтип ПКР превалируют у детей, в отличие от светлоклеточного варианта, доминирующего в структуре заболеваемости у взрослых пациентов. Злокачественные рабдоидные опухоли (ЗРО) представляют собой группу высокозлокачественных опухолей детского возраста, для которых характерна биаллельная инактивация генов SMARCB1 или SMARCA4. ЗРО почки возникает в раннем возрасте, средний возраст на момент постановки диагноза составляет 10-18 месяцев. У 22-38% пациентов со ЗРО почки отмечаются метастазы на момент постановки диагноза. Прогноз при ЗРО остается неблагоприятным, несмотря на проведение мультимодальной терапии. Врожденная мезобластная нефрома (ВМН) – это редкая опухоль, которая составляет приблизительно 3% от всех опухолей почек у детей, при этом являясь самым частым видом ренальных опухолей у детей первых 3 месяцев жизни. Все указанные выше опухоли характеризуются уникальными эпидемиологическими, клиническими и молекулярно-генетическими особенностями, которые необходимо учитывать при выборе тактики ведения пациентов.

1. I стадия опухоли почки - это

1) опухоль удаленная нерадикально, неинфильтрирующая окружающие ткани;
2) опухоль удаленная радикально и неинфильтрирующая окружающие ткани;+
3) опухоль удаленная радикально, но инфильтрирующая окружающие ткани;
4) опухоль, сопровождающаяся спонтанным разрывом капсулы.

2. II стадия опухоли почки - это

1) опухоль удаленная нерадикально, неинфильтрирующая окружающие ткани;
2) опухоль удаленная радикально и неинфильтрирующая окружающие ткани;
3) опухоль удаленная радикально, но инфильтрирующая окружающие ткани;+
4) опухоль, сопровождающаяся спонтанным разрывом капсулы.

3. III стадия опухоли почки - это

1) вовлечение любых лимфоузлов брюшной полости;+
2) неполное удаление витальной опухоли;+
3) опухоль удаленная радикально, но инфильтрирующая окружающие ткани;
4) разрыв опухоли до операции или интраоперационно.+

4. IV стадия опухоли почки - это

1) билатеральное поражение почек;
2) наличие гематогенных метастазов;+
3) поражение внутрибрюшных лимфатических узлов;
4) поражение лимфатических узлов за пределами брюшной полости и малого таза.+

5. V стадия опухоли почки при нефробластоме - это

1) билатеральное поражение почек;+
2) наличие гематогенных метастазов;
3) поражение внутрибрюшных лимфатических узлов;
4) поражение лимфатических узлов за пределами брюшной полости и малого таза.

6. Анапластическая нефробластома коррелирует с мутациями в следующем гене

1) BCOR;
2) SMARCB1;
3) WT1;
4) Р53.+

7. В рамках концепции терапии SIOP пациентам младше 6 мес. с новообразованием почки проводят

1) динамическое наблюдение;
2) инициальную нефрэктомию;+
3) неоадъювантную ПХТ;
4) толстоигольную биопсию.

8. В рамках концепции терапии SIOP пациентам от 6 мес. до 7 лет с новообразованием почки проводят

1) динамическое наблюдение;
2) инициальную нефрэктомию;
3) неоадъювантную ПХТ;+
4) толстоигольную биопсию.

9. Генетические синдромы, ассоциированые с нефробластомой

1) синдром WAGR;+
2) синдром Беквита-Видеманна;+
3) синдром Дауна;
4) синдром Ди Джорджи.

10. Гены, ассоциированные с развитием синдромов предрасположенности к нефробластоме

1) FWT2;+
2) SMARCB1;
3) VHL;
4) WT1.+

11. До какой недели гестации должны инволюционировать нефрогеные остатки?

1) 30;
2) 32;
3) 36;+
4) 38.

12. К доброкачественным опухолям почек у детей относятся

1) злокачественная рабдоидная опухоль;
2) нефробластома;
3) оссифицирующая детская опухоль почки;+
4) ренинома.+

13. К злокачественным опухолям почек у детей относятся

1) ангиомиолипома;
2) нефробластома;+
3) почечно-клеточный рак;+
4) светлоклеточная саркома почки.+

14. Какие опухоли почек могут быть билатеральными?

1) злокачественная рабдоидная опухоль;
2) нефробластома;+
3) почечно-клеточный рак;
4) светлоклеточная саркома почки.

15. Какие опухоли почек являются опухолями гистологически высокой группы риска после проведения предоперационной полихимиотерапии?

1) врожденная мезобластная нефрома;
2) злокачественная рабдоидная опухоль;+
3) нефробластома – бластемный вариант;+
4) нефробластома – эпителиальный вариант.

16. Какие опухоли почек являются опухолями гистологически низкой группы риска после проведения предоперационной полихимиотерапии?

1) врожденная мезобластная нефрома;+
2) злокачественная рабдоидная опухоль;
3) полностью некротизированная нефробластома;+
4) смешанный вариант нефробластомы.

17. Какие опухоли почек являются опухолями гистологически промежуточной группы риска после проведения предоперационной полихимиотерапии?

1) нефробластома – бластемный вариант;
2) нефробластома – диффузная анаплазия;
3) нефробластома – стромальный вариант;+
4) нефробластома – эпителиальный вариант.+

18. Классическая нефробластома микроскопически состоит из следующих компонентов

1) бластемный;+
2) нейроэктодермальный;
3) стромальный;+
4) эпителиальный.+

19. Клинические симптомы, характерные для нефробластомы

1) артериальная гипертензия;+
2) диарея;
3) макро/микрогематурия;+
4) пальпируемое образование брюшной полости.+

20. Критерии WAGR-синдрома

1) аниридия;+
2) задержка умственного развития;+
3) пороки развития ЖКТ;
4) пороки развития сердца.

21. Критерии синдрома Дениса-Драша

1) аниридия;
2) нефробластома;+
3) почечная недостаточность;+
4) псевдогермафродитизм.+

22. Наиболее частые зоны метастазирования при нефробластоме

1) легкие;+
2) печень;+
3) поджелудочная железа;
4) толстый кишечник.

23. Наиболее частые осложнения терапии при опухолях почек

1) панкреатит;
2) почечная недостаточность;+
3) сердечная недостаточность;+
4) фиброз легких.+

24. Нефробластома составляет

1) 30% от всех опухолей почек у детей;
2) 50% от всех опухолей почек у детей;
3) 70% от всех опухолей почек у детей;
4) 85% от всех опухолей почек у детей.+

25. Нефробластоматоз может быть

1) интралобарным;+
2) перилобарным;+
3) полилобарным;
4) смешанным.+

26. Общая выживаемость при злокачественной рабдоидной опухоли почки составляет

1) 20-35%;+
2) 40-50%;
3) 90%;
4) >60%.

27. Органосохраняющая хирургия возможна, если опухоль

1) вовлекает почечный синус;
2) вовлекает сосуды почечной ножки;
3) ограничена одним полюсом почки;+
4) является гистологически опухолью высокой группы риска.

28. Основные химиотерапевтические препараты использующиеся для терапии НБ

1) актиномицин Д;+
2) винкристин;+
3) доксорубицин;+
4) метотрексат.

29. Показанием к толстоигольной биопсии при опухоли почки является

1) наличие массивного поражения забрюшинных лимфатических узлов;+
2) наличие массивных кальцинатов в ткани опухоли;+
3) наличие метастатического поражения легких;
4) отсутствие визуализации нормальной паренхимы почки.+

30. Показания к облучению половины брюшной полости (flank)

1) стадия I, злокачественная рабдоидная опухоль почки;+
2) стадия I, нефробластома, гистологически группа промежуточного риска;
3) стадия II, диффузная анаплазия;+
4) стадия III, нефробластома, гистологически промежуточная группа риска.+

31. Предрасположенность к каким опухолям ассоциирована с синдромом Беквита-Видемана?

1) адренокортикальный рак;+
2) глиома низкой степени злокачественности;
3) нефробластома;+
4) остеосаркома.

32. При билатеральном поражении почек

1) в первую очередь проводится операция на более пораженной почки;
2) в первую очередь проводится операция на менее пораженной почки;+
3) возможно проведение одномоментного оперативного вмешательства на обеих почках;+
4) допускается проведение полной нефрэктомии на одной стороне и органосохраняющей операции на другой.+

33. При макроскопическом исследовании гистопрепарата почки нефробластома может быть представлена

1) звездчатой инфильтрирующей окружающие ткани массой;
2) множественными округлыми узлами;+
3) округлым, четко очерченным узлом;+
4) остеоидом.

34. С мутациями какого гена ассоциировано развитие злокачественной рабдоидной опухоли почки?

1) P53;
2) SMARCB1;+
3) WT1;
4) WT2.

35. Синдромы, ассоциированные с повышенным риском развития почечно-клеточного рака

1) наследственный лейомиоматоз;+
2) синдром Беквита-Видемана;
3) синдром Дениса-Драша;
4) туберозный склероз.+

36. Что не является диагностическим стандартом обследования при нефробластоме?

1) компьютерная томография органов брюшной полости;
2) компьютерная томография органов грудной клетки;
3) сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином;+
4) ультразвуковое исследование органов брюшной полости.

37. Что является молекулярным маркером врожденной мезобластной нефромы?

1) BCR-ABL;
2) ETV6-NTRK3;+
3) TFE3-PRCC;
4) YWHAE-NUTM2B/E.

38. Что является молекулярным маркером злокачественной рабдоидной опухоли почки?

1) ETV6-NTRK3;
2) TFE3-PRCC;
3) биаллельная инактивация гена SMARCB1/INI1;+
4) биаллельная инактивация гена WT1.

39. Что является молекулярным маркером светлоклеточной саркомы почки?

1) BCOR-ITD;+
2) CR-ABL;
3) ETV6-NTRK3;
4) TFE3-PRCC.


Уважаемые пользователи!

Если хотите поблагодарить автора за его кропотливый труд, полученные знания и уникальный ресурс, то можете отправить ДОНАТ.
Это позволит автору видеть вашу заботу и обратную связь.

Спасибо, что вы с нами!

Связаться с автором ⤸
Актуальная информация ⤸
Особый поиск в правом верхнем углу позволит быстро найти нужную информацию. Если же у вас браузер Internet Explorer для ПК - пользуйтесь разделом «Все статьи» (Ctrl+F).