Тест с ответами по теме "Особенности клинических проявлений гломерулопатий и тубулопатий в периоде новорожденности. Дифференциальная диагностика и принципы лечения"

Синдром Лиддла обусловлен повышенной активностью эпителиальных натриевых каналов.

Гломерулопатии, манифестирующие в периоде новорожденности (врождённый нефротический синдром) отличаются по своей этиологической структуре от нефротического синдрома у детей старшего возраста. В частности, в этой возрастной группе преобладают генетически детерминированные варианты нефротического синдрома, отличающиеся по подходам к их диагностике и лечению от гломерулонефритов. Второй по частоте причиной врождённого нефротического синдрома могут быть внутриутробные инфекции, и в этих случаях подходы к лечению и прогноз заболевания могут другими, чем при генетически детерминированных гломерулопатиях. В периоде новорожденности не исключена также манифестация генетически детерминированных нарушений канальцевого транспорта (тубулопатий), в первую очередь, транспорта воды и/или электролитов. Подобные тубулопатии отличаются неспецифичностью и нередко тяжестью клинических проявлений и способны приводить к жизнеугрожающим нарушениям водно-электролитного баланса. Тем не менее, в ряде случаев своевременно назначенная адекватная терапия способна существенно улучшить прогноз таких больных.

1. В периоде новорожденности могут манифестировать тубулопатии

1) с костными нарушениями;
2) с нарушением транспорта воды и/или электролитов;+
3) с уролитиазом.

2. В понятие "нефротический синдром" входят

1) артериальная гипертензия;
2) гиперлипидемия;+
3) гипоальбуминемия;+
4) отеки, анасарка;+
5) протеинурия> 1,66г/1,73м2 в сутки;+
6) снижение скорости клубочковой фильтрации.

3. Возможными осложнениями нефротического синдрома являются

1) инфекционные осложнения;+
2) повышенная кровоточивость;
3) тромботические осложнения;+
4) тяжелая артериальная гипертензия.

4. Врожденный нефротический синдром финского типа обусловлен дефектом

1) коллагена IV типа;
2) ламинина;
3) нефрина;+
4) подоцина.

5. Врожденным называется нефротический синдром, который

1) обусловлен внутриутробными инфекциями;
2) обусловлен генетическими мутациями;
3) проявляется в возрасте 0-3 месяца, независимо от его причины.+

6. Вторичный нефротический синдром при врожденном сифилисе требует обязательного назначения

1) антибиотиков группы пенициллина;+
2) глюкокортикоидов;
3) ингибиторов АПФ;
4) цитостатиков.

7. Выделение врождённого/инфантильного нефротического синдрома в отдельную группу оправдано тем, что

1) нефротический синдром в данной возрастной группе отличается по этиологии и требует иных подходов к диагностике и лечению;+
2) нефротический синдром у новорожденных и детей раннего возраста требует иной схемы назначения глюкокортикостероидов, чем у детей старшего возраста;
3) риск тяжёлых осложнений в данной возрастной группе выше, чем в старшем возрасте.

8. Гипернатриемия при нефрогенном несахарном диабете клинически проявляется как

1) гипертермия, беспокойство, жажда;+
2) задержка жидкости, отеки;
3) полиурия.

9. Гипернатриемия при нефрогенном несахарном диабете требует в первую очередь

1) восполнения дефицита антидиуретического гормона с помощью его препаратов;
2) восполнения потери воды (питье или инфузии 5% глюкозы);+
3) назначения фуросемида для выведения избытка натрия.

10. Диагностировать тубулопатию с электролитными нарушениями возможно благодаря

1) диагностика невозможна без молекулярно-генетического исследования;
2) положительному семейному анамнезу по данному заболеванию;
3) характерной клинической картине заболевания;
4) характерному паттерну электролитных сдвигов и изменений КЩС.+

11. Для диагностики генетически детерминированного врождённого нефротического синдрома необходимо иметь

1) данные биопсии почечной ткани;
2) положительную семейную историю нефротического синдрома;
3) положительный результат молекулярно-генетического исследования.+

12. Для клинико-лабораторной картины тубулопатий в периоде новорожденности характерны

1) выраженная протеинурия, эритроцитурия;
2) дегидратация, отставание в весе, рвота, срыгивания;+
3) рахитоподобные изменения костей;
4) электролитные расстройства, сдвиги КЩС;+
5) эпизоды почечной колики.

13. Для лечения анасарки при нефротическом синдроме используют

1) в/в инфузии 0,9% хлорида натрия;
2) в/в инфузии 20% альбумина +фуросемид;+
3) фуросемид или верошпирон перорально.

14. Для нефротического синдрома типичны

1) артериальная гипертензия;
2) выраженная протеинурия;+
3) лейкоцитурия;
4) острая почечная недостаточность;
5) отеки.+

15. Для псевдогипоальдостеронизма типичны

1) гиперкалиемия, гипонатриемия, ацидоз;+
2) гипернатриемия, нормальный калий, нормальное КЩС;
3) гипокалиемия, гипернатриемия, алкалоз.

16. Для синдрома Барттера типична

1) артериальная гипертензия при высоком ренине плазмы;
2) артериальная гипертензия при низком ренине плазмы;
3) артериальная нормо-или гипотензия при высоком ренине плазмы.+

17. Для синдрома Барттера характерно сочетание следующих симптомов

1) гиперкалиемия, гипонатриемия, ацидоз;
2) гипокалиемия, гипернатриемия, алкалоз;
3) гипокалиемия, гипонатриемия, алкалоз.+

18. Для синдрома Лиддла типична

1) артериальная гипертензия при высоком ренине и альдостероне плазмы;
2) артериальная гипертензия при пониженном ренине и альдостероне плазмы;+
3) нормальное АД при высоком ренине и альдостероне плазмы.

19. Для снижения диуреза при нефрогенном несахарном диабете необходимо

1) назначение гипотиазида;+
2) назначение препаратов антидиуретического гормона;
3) ограничение количества выпитой жидкости.

20. Заподозрить генетически детерминированный нефротический синдром можно в следующих случаях

1) манифестация нефротического синдрома у новорождённого или грудного ребенка;+
2) наличие смешанного нефротического синдрома;
3) резистентность к глюкокортикостероидам;
4) черты синдромальности (внепочечные поражения).+

21. Инфекционные осложнения при нефротическом синдроме могут развиться в следующей ситуации

1) при нефротическом синдроме любого генеза в случае длительной и выраженной протеинурии и гипоальбуминемии;+
2) только при нефротическом синдроме, ассоциированном с внутриутробными инфекциями;
3) только у больных, получающих глюкокортикостероиды и/или цитостатики.

22. Какие из перечисленных биохимических изменений обязательны при нефротическом синдроме?

1) азотемия;
2) гиперлипидемия;+
3) гипоальбуминемия;+
4) повышение альфа-2 глобулинов в сыворотке крови;+
5) повышение с-реактивного белка в сыворотке крови.

23. Мембранозная нефропатия с антителами к NEP у новорожденных обусловлена

1) генетически детерминированным отсутствием нейтральной эндопептидазы в клубочках у больного;
2) наличием аналогичного заболевания почек у матери с переходом антител к плоду;
3) отсутствием у матери нейтральной эндопептидазы в клубочках, выработкой в ее организме антител к NEP плода и их трансплацентарным переходом к плоду.+

24. Нарушение уровня калия в сыворотке крови можно заподозрить по следующим симптомам

1) гипертермия, беспокойство;
2) жажда, полиурия;
3) изменения зубца Т на ЭКГ;+
4) рвота, срыгивания, отказ от сосания, вялость.

25. Неонатальный синдром Барттера IV типа ассоциирован с

1) врождённой катарактой;
2) костными аномалиями;
3) сенсоневральной тугоухостью.+

26. Нефротический синдром при мутациях WT1 может быть ассоциирован с

1) костными аномалиями;
2) опухолью Вильмса, псевдогермафродитизмом;+
3) поражением центральной нервной системы;
4) тугоухостью, аномалиями глаз.

27. Основная цель лечения больного с врожденным нефротическим синдромом

1) достижение клинико-лабораторной ремиссии нефротического синдрома;
2) коррекция осложнений, обусловленных потерей белка, и достижение весо-ростовых показателей, позволяющих провести трансплантацию почки;+
3) лечение сводится к паллиативным мерам.

28. Основным механизмом развития артериальной гипертензии при синдроме Лиддла является

1) задержка натрия и объёмная перегрузка сосудистого русла;+
2) повышение активности ренин-ангиотензиновой системы;
3) повышение продукции альдостерона в надпочечниках;
4) повышение продукции катехоламинов в надпочечниках.

29. Основным структурным компонентом малых ножек подоцитов является

1) коллаген IV типа;
2) нейтральная эндопептидаза;
3) нефрин;+
4) подоцин.

30. Основными целями лечения при нефрогенном несахарном диабете будут

1) восполнение дефицита АДГ;
2) восполнение потерь воды;+
3) восполнение потерь натрия;
4) снижение диуреза с помощью гипотиазида.+

31. Полиурия при нефрогенном несахарном диабете обусловлена

1) потерей глюкозы;
2) потерей натрия;
3) потерей осмотически свободной воды.+

32. Пренатальный скрининг при синдроме Барттера может выявить

1) маловодие (олигогидрамнион);
2) многоводие (полигидрамнион);+
3) увеличенные почки с кистами.

33. При выявлении врождённого нефротического синдрома первыми действиями врача будут следующие

1) исследование у больного антител к нейтральной эндопептидазе;
2) исследование у больного маркеров внутриутробных инфекций;+
3) назначение альбумина, диуретиков, антикоагулянтов;+
4) назначение глюкокортикоидов;
5) проведение биопсии почки;
6) проведение молекулярно-генетического исследования.

34. При неонатальном синдроме Барттера эффективно назначение

1) амилорида;
2) гипотиазида;
3) индометацина.+

35. При синдроме Лиддла необходимо

1) назначить амилорид и триамтерен;+
2) назначить ингибиторы АПФ;
3) назначить фуросемид;
4) ограничивать поступление натрия с пищей.+

36. Прогноз неонатальной мембранозной нефропатии, обусловленной антителами к нейтрофильной эндопептидазе

1) относительно благоприятный при своевременном назначении терапии глюкокортикостероидами;
2) относительно благоприятный, спонтанное улучшение наступает по мере элиминирования материнских антител к NEP;+
3) тяжёлый, неизбежно прогрессирование до терминальной хронической почечной недостаточности.

37. Самыми частыми мутациями при врожденном нефротическом синдроме являются мутации генов, кодирующих

1) коллаген IV типа;
2) ламинин;
3) нейтрофильную эндопептидазу;
4) нефрин;+
5) подоцин.+

38. Самыми частыми причинами врождённого нефротического синдрома являются

1) врождённая цитомегалия;
2) врождённый сифилис;
3) мутации генов, кодирующих белки гломерулярного барьера;+
4) неонатальная системная красная волчанка.

39. Синдром Барттера развивается при поражении

1) петли Генле;+
2) проксимального канальца;
3) собирательных трубочек.

40. Синдром Лиддла обусловлен

1) повышенной активностью эпителиальных натриевых каналов;+
2) повышенной чувствительностью минералокортикоидных рецепторов канальцевого эпителия;
3) повышенным синтезом минералкортикоидов в коре надпочечников.

41. Смешанным называется нефротический синдром, при котором отеки и выраженная протеинурия сочетаются со следующими симптомами

1) артериальная гипертензия и/или эритроцитурия;+
2) симптомы внутриутробной инфекции;
3) черты синдромальности ( внепочечные симптомы).

42. Характерным морфологическим проявлением врождённого нефротического синдрома 2 типа (дефект подоцина) является

1) мембранозная нефропатия;
2) небольшая пролиферация мезангиума и кистоз проксимальных канальцев;
3) фокально-сегментарный гломерулосклероз.+

43. Характерным морфологическим проявлением врождённого нефротического синдрома финского типа является

1) диффузный мезангиальный склероз;
2) мембранозная нефропатия;
3) минимальные изменения (деструкция малых ножек подоцитов);
4) небольшая пролиферация мезангиума, кистозное расширение проксимальных канальцев.+

44. Целями лечения при псевдогипоальдостеронизме будут

1) восполнение дефицита минералкортикоидов;
2) восполнение потерь натрия и воды;+
3) коррекция гиперкалиемии;+
4) подавление синтеза простагландинов.

45. Электролитные сдвиги, подобные синдрому Барттера, могут появиться при назначении ребёнку

1) антибиотиков-аминогликозидов;
2) нестероидных противовоспалительных препаратов;
3) петлевых диуретиков;+
4) слабительных.+

 


Уважаемые пользователи!

Если хотите поблагодарить автора за оказанную помощь, полученные знания и уникальный ресурс, то можете отправить ДОНАТ. ⇒
Это позволит автору видеть вашу заботу, обратную связь и делать больше.

Спасибо, что вы с нами!

Связаться с автором ⤸
Актуальная информация ⤸
Поиск в правом верхнем углу позволяет быстро находить нужную информацию.
Сказать спасибо автору ⤸