Тест с ответами по теме «Поражение сердца при нейро-мышечных заболеваниях у детей»
Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Поражение сердца при нейро-мышечных заболеваниях у детей» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Поражение сердца при нейро-мышечных заболеваниях у детей» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.
1. В каком возрасте наблюдается дебют поражения сердца у больных с нервно-мышечными заболеваниями?
1) в большинстве случаев в пубертатном периоде;
2) может дебютировать в любом возрасте в зависимости от конкретного нервно-мышечного заболевания;+
3) обязательно в раннем возрасте;
4) только в 7-10 лет;
5) только с рождения.
2. Данные каких обследований помогают выявить поражение сердечно-сосудистой системы у больных нервно-мышечными заболеваниями?
1) биохимическое исследование крови;
2) рентгенография грудной клетки;
3) холтеровское мониторирование;+
4) электрокардиография;+
5) эхокардиография.+
3. Для каких из перечисленных форм нервно-мышечных заболеваний имеются международные клинические рекомендации для лечения сопутствующих сердечно-сосудистых расстройств?
1) дистальные миопатии;
2) миофибриллярные миопатии;+
3) наследственные параплегии;
4) поясно-конечностная форма 2 i;+
5) синдром Барт.+
4. Для назначения больному с нервно-мышечным заболеванием, подлежащим генетической терапии, генетического лечения достаточно (закончите предложение)
1) амбулаторного заключение наблюдающего ребенка специалиста по месту жительства;
2) амбулаторного заключения частного медицинского центра;
3) амбулаторной консультации специалиста федерального центра;
4) стационарного заключения районной больницы;
5) стационарного заключения учреждения федерального уровня.+
5. Для спинальной амиотрофии I типа характерно (закончите фразу)
1) большая частота встречаемости миокардита;
2) большая частота встречаемости неспецифических пороков сердца (дефектов перегородок, артериального протока и т.п.);+
3) развитие блокады ножек пучка Гиса;
4) развитие кардиомиопатии;
5) развитие полной атриовентрикулярной блокады.
6. Для чего важно уточнение нозологической формы нервно-мышечного заболевания у больного по результатам генетического исследования?
1) для генетической консультации;+
2) для определения показаний к назначению вторичной профилактики поражения сердца;+
3) для оформления нетрудоспособности;
4) для раннего назначения лечения в рамках клинических рекомендаций (при их наличии);+
5) уточняет возможности проведения генной терапии.+
7. Имеются международные клинические рекомендации для лечения сопутствующих сердечно-сосудистых расстройств для следующих состояний
1) дистрофинопатия Дюшенна/Беккера;+
2) миастения;
3) миопатия Эмери-Дрейфуса;+
4) миотоническая миопатия;+
5) полиневропатия Шарко-Мари.
8. Использование генетических методов лечения у больных нервно-мышечными заболеваниями (закончите фразу)
1) запрещается законодательством;
2) никак не влияет на назначение кардиотропной терапии;+
3) уменьшает проявления сердечной недостаточности;
4) является основанием для обязательного назначения кардиопротективной терапии;
5) является противопоказанием к применению кардиотропной терапии.
9. Как взаимосвязаны по времени возникновения дебют поражения сердечно-сосудистой и нервно-мышечной системы у больных с нервно-мышечными заболеваниями?
1) дебют поражения скелетных мышц и сердечной мышцы никак не связаны между собой во времени;+
2) поражение сердечной и скелетных мышц дебютируют всегда одновременно;
3) поражение сердечной мышцы всегда предшествует поражению скелетных мышц;
4) поражение скелетных мышц всегда предшествует поражению сердца;
5) при нервно-мышечных заболеваниях не бывает поражения сердечной мышцы.
10. Как проводится подбор антиаритмической терапии нуждающимся больным с нервно-мышечными заболеваниями?
1) антиаритмическая терапия не показана, поскольку нарушения ритма возникают на фоне генетического дефекта строения миокарда – она будет неэффективна;
2) назначается при любых желудочковых нарушениях ритма;
3) назначается рано, при первых симптомах любых нарушений ритма, для профилактики жизнеугрожающих аритмий;
4) назначается только в случае жизнеугрожающих нарушений ритма;
5) по общепринятым показаниям.+
11. Какая миопатия является наиболее распространенной у человека?
1) миотоническая;+
2) миофибриллярная;
3) плече-лопаточно-лицевая;
4) поясно-конечностная;
5) титинопатия.
12. Какая форма кардиомиопатии чаще всего встречается при атаксии Фридрейха?
1) аритмогенная дисплазия правого желудочка;
2) гипертрофическая;+
3) дилатационная;
4) некомпактный миокард;
5) рестриктивная.
13. Какие виды механической поддержки кровообращения Вы знаете?
1) аппарат искусственного кровообращения;
2) внутриаортальная баллонная контрпульсация;+
3) механический левый желудочек;+
4) трансплантация сердца;
5) экстракорпоральная мембранная оксигенация.+
14. Какие генетически детерминированные факторы предрасполагают к поражению сердца при нервно-мышечных заболеваниях?
1) генетически детерминированные аномалии строения или отсутствие структурных белков гладких мышц;
2) генетически детерминированные аномалии строения или отсутствие структурных белков ионных каналов;+
3) генетически детерминированные аномалии строения или отсутствие структурных белков кардиомиоцита;+
4) генетически детерминированные аномалии строения или отсутствие структурных белков митохондрий;+
5) генетически детерминированные аномалии строения или отсутствие структурных белков скелетных мышц.
15. Какие данные в биохимическом исследовании крови могут указывать на поражение сердца (кардиомиопатию)?
1) повышение активности ГГТП;
2) повышение активности КФК;
3) повышение активности КФК-МВ;+
4) повышение активности ЛДГ;+
5) повышенная концентрация тропонина.+
16. Какие из больных с нервно-мышечными заболеваниями нуждаются в консультации кардиолога?
1) больные с выявленными нарушениями при проведении кардиологического обследования;+
2) больные с кардиологическими жалобами;+
3) больные с неуточненной формой нервно-мышечного заболевания;+
4) больные с уточненной формой нервно-мышечного заболевания, протекающего без поражения сердца;
5) больные, которым была назначена кардиопротективная терапия.+
17. Какие из перечисленных нервно-мышечных заболеваний сопровождаются частым поражением сердечно-сосудистой системы?
1) атаксия Фридрейха;+
2) миофибриллярные миопатии;+
3) прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна/Беккера;+
4) прогрессирующая мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса;+
5) титинопатия.+
18. Какие кардиологические нарушения чаще всего встречаются при дистрофинопатии Дюшенна/Беккера?
1) атриовентрикулярные блокады;
2) врожденные пороки сердца;
3) кардиомиопатия с систолической миокардиальной дисфункцией;+
4) миокардит;
5) синусовая тахикардия.+
19. Какие кардиологические нарушения чаще всего встречаются при миотонических миопатиях?
1) атриовентрикулярные блокады;
2) жизнеугрожающие брадиаритмии;
3) жизнеугрожающие желудочковые тахиаритмии;+
4) кардиомиопатии (чаще гипертрофические);+
5) поражение ножек пучка Гиса.
20. Какие кардиологические нарушения чаще всего встречаются при поясно-конечностных миопатиях?
1) атриовентрикулярные блокады;
2) брадиаритмии;
3) кардиомиопатии;+
4) миокардит;
5) тахиаритмии.+
21. Какие методы и препараты эффективны для коррекции терминальной стадии сердечной недостаточности у больных с нервно-мышечными заболеваниями?
1) антиаритмические препараты;
2) дигоксин;
3) кардиотоники (левосимендан);+
4) механическая поддержка кровообращения;+
5) трансплантация сердца.+
22. Какие наиболее частые проявления поражения сердечно-сосудистой системы у больных с нервно-мышечными заболеваниями?
1) блокада ножек пучка Гиса;
2) кардиомиопатия;+
3) миокардит;
4) нарушения ритма сердца;+
5) пороки сердца.
23. Какие особенности течения сердечной недостаточности у больных с нервно-мышечными заболеваниями, утратившими способность к самостоятельной ходьбе?
1) быстрое развитие симптомов сердечной недостаточности;
2) выраженная задержка жидкости в организме;
3) длительное латентное и субклиническое течение сердечной недостаточности;+
4) маскированность проявлений вследствие адинамии и выраженных атрофий мышц;+
5) отсутствие клинических проявлений недостаточности кровообращения 1 и 2А степени, начало клинических проявлений со 2Б степени.+
24. Какие показания для лечения синусовой тахикардии у больных с нервно-мышечными заболеваниями (множественные ответы)?
1) наличие синусовой тахикардии у больного миопатией Дюшенна;+
2) наличие сопутствующей дыхательной недостаточности;
3) наличие тахизависимых ишемических изменений на ЭКГ;+
4) не показано лечение тахикардии, поскольку она синусовая;
5) субъективная непереносимость тахикардии.+
25. Какие показания к назначению минералкортикоидов (спиронолактон) у больных миопатией Дюшенна?
1) наличие диастолической миокардиальной дисфункции;
2) наличие значимых проявлений фиброза миокарда по данным МРТ;+
3) наличие порока сердца;
4) наличие ремоделирования миокарда;
5) наличие систолической миокардиальной дисфункции с клиническими проявлениями сердечной недостаточности.+
26. Какие препараты входят в состав кардиопротективной терапии?
1) кардиометаболические;
2) кардиотрофические;
3) снижающие артериальное давление;+
4) снижающие частоту сердечных сокращений;+
5) тромболитики.
27. Какие факторы могут приводить к вторичному поражению сердца у больных нервно-мышечными заболеваниями?
1) выраженная деформация грудной клетки;+
2) гипо/адинамия;+
3) контрактуры;
4) низкая масса тела вследствие атрофии мышц;
5) хронические нарушения дыхания, сопровождающиеся гипоксемией и снижением жизненной емкости легких.+
28. Какие цели преследует назначение кардиопротективной терапии?
1) питание сердечной мышцы;
2) снижение нагрузки на миокард;+
3) снижение риска аритмических осложнений;
4) улучшение метаболизма в сердечной мышце;
5) уменьшение риска тромбообразования.
29. Каков прогноз кардиомиопатии, ассоциированной с нервно-мышечным заболеванием?
1) выздоровление;
2) выздоровление на фоне лечения;
3) неуклонное прогрессирование;+
4) стабильное течение;
5) фульминантное течение.
30. Какова кумулятивная распространенность нервно-мышечных заболеваний?
1) 1-2 на 100 000 населения;
2) 1-2 на 1000 населения;
3) 25-30 на 100 000 населения;+
4) 3-5 на 100 000 населения;
5) 5-10 на 100 000 населения.
31. Какова основная причина, приводящая к летальному исходу у больных прогрессирующей мышечной дистрофией Эмери-Дрейфуса?
1) адинамия;
2) гемолиз;
3) дыхательная недостаточность;
4) нарушения ритма и проводимости сердца;+
5) тромбозы, тромбоэмболии.
32. Каковы побочные эффекты бета-блокаторов при их передозировке у детей?
1) брадикардия;+
2) гипертония;
3) гипогликемия;+
4) гипотония;+
5) дизурические расстройства.
33. Какой наиболее частый симптом нервно-мышечных заболеваний?
1) лицевые дизморфии;
2) мышечная слабость;+
3) нарушения зрения;
4) пороки развития;
5) потеря слуха.
34. Когда должен быть назначен ингибитор ангиотензин-превращающего фермента ребенку с генетически подтвержденным диагнозом миопатия Дюшенна
1) может быть назначен с 6 лет (но не позднее 10 лет);+
2) при наличии систолической миокардиальной дисфункции – в любом возрасте;+
3) с момента постановки диагноза;
4) только в случае повышения артериального давления;
5) только при наличии симптомов сердечной недостаточности.
35. Когда необходимо проводить кардиологическое обследование у больных с нервно-мышечными заболеваниями, сопровождающимися поражением сердца?
1) в раннем возрасте;
2) на момент постановки диагноза;+
3) при выявлении симптомов поражения сердечно-сосудистой системы;+
4) при наличии кардиологических жалоб;+
5) при рождении.
36. Кому из больных с миопатией Дюшенна рекомендован прием бета-блокатора?
1) больным с синусовой тахикардией;+
2) больным, имеющим проявления сердечной недостаточности;+
3) больным, имеющим систолическую миокардиальную дисфункцию;+
4) всем больным с момента постановки диагноза;
5) у больных миопатией Дюшенна применение бета-блокаторов противопоказано.
37. Насколько активно больные с нервно-мышечными заболеваниями предъявляют кардиологические жалобы?
1) активно, поскольку состояние детей тяжелое;
2) жалоб много;
3) жалоб нет;
4) неактивно, поскольку кардиологические жалобы маскированы тяжестью нервно-мышечных расстройств;+
5) отмечают жалобы, если доктор активно их расспрашивает о возможных симптомах и проявлениях кардиологических нарушений.+
38. Нервно-мышечные заболевания характеризуются (закончите фразу)
1) Х-сцепленным характером наследования;
2) аутосомно-доминантным характером наследования;
3) генетической гетерогенностью, но фенотипической гомогенностью;
4) генетической гомогенностью, но фенотипической гетерогенностью;
5) генетической и фенотипической гетерогенностью.+
39. Отсутствие признаков кардиомиопатии у ребенка с нервно-мышечным заболеванием в раннем возрасте (закончите фразу)
1) говорит о доброкачественном течении поражения сердца при данном нервно-мышечном заболевании;
2) говорит об отсутствии поражения сердца при данном нервно-мышечном заболевании;
3) не гарантирует отсутствие поражения сердца при данном нервно-мышечном заболевании;+
4) нетипично для нервно-мышечных заболеваний;
5) типично для нервно-мышечных заболеваний.
40. По этиопатогенетическому фактору у больных нервно-мышечными заболеваниями поражение сердца может быть (закончите предложение)?
1) вторичным;+
2) первичным;+
3) радиационным;
4) токсическим;
5) травматическим.
41. Поражение сердечно-сосудистой системы (закончить предложение)
1) не характерно для нервно-мышечных заболеваний;
2) никогда не встречается при нервно-мышечных заболеваниях;
3) практически не встречается при нервно-мышечных заболеваниях;
4) характерно для всех нервно-мышечных заболеваний;
5) характерно для отдельных нервно-мышечных заболеваний.+
42. Проводится ли трансплантация сердца больным нервно-мышечными заболеваниями?
1) не проводится, поскольку данные заболевания относятся к летальным;
2) не проводится, поскольку невозможно подобрать донорское сердце с такими же генетическими изменениями;
3) проводится по общим показаниям;+
4) проводится только на ранних стадиях заболевания;
5) проводится только у больных, сохраняющих способность к самостоятельной ходьбе и обслуживанию.
43. Раннее уточнение генетического дефекта, вызвавшего нервно-мышечное заболевание позволяет (закончите предложение)
1) вовремя начать вторичную профилактику (если таковая возможна) и лечение;+
2) обратить вспять имеющиеся проявления нервно-мышечного заболевания;
3) предотвратить дальнейшее прогрессирование нервно-мышечного заболевания;
4) предотвратить инвалидизацию больного;
5) предотвратить поражение сердечно-сосудистой системы благодаря своевременному началу вторичной профилактики.
44. С помощью каких методов исследования можно подтвердить диагноз нервно-мышечного заболевания?
1) биопсии мышечной ткани;+
2) биохимических методов исследования;+
3) рентгенографии;
4) электромиографии;+
5) эндоскопических методов исследования.
45. Этиологическими факторами нервно-мышечных заболеваний являются
1) аутоиммунные процессы;+
2) бактерии;
3) вирусы;
4) генетические причины;+
5) травматические причины.
Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).
- Каждый тест проходится вручную
- Это колоссальный труд авторов
- Делаем все, чтобы сохранить Ваше время
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на ЮМани Банк
