Тест с ответами по теме "Системный склероз (по утвержденным клиническим рекомендациям)"

Возникновение телеангиоэктазий у пациентов с юношеским системным склеродермитом связано с ишемией.

Системные заболевания соединительной ткани (ювенильный дерматомиозит, системная красная волчанка, системный склероз) относят к числу сложных и актуальных проблем медицины. Хотя частота выявляемости данной патологии у детей менее значительна по сравнению с другими заболеваниями, нельзя недооценивать их серьезности и тяжести. Как правило, системные заболевания соединительной ткани характеризуются большим спектром клинических проявлений и вариабельностью течения, поражением многих систем организма ребенка, в том числе опорно-двигательного аппарата, что часто приводит к ранней инвалидности и даже летальному исходу. Системная склеродермия (ССД) – стадийно протекающее полиорганное заболевание с характерными вазоспастическими сосудистыми реакциями по типу синдрома Рейно и облитерирующей васкулопатией с ишемическими нарушениями, при котором развиваются специфические аутоиммунные расстройства, сопровождающиеся активацией фиброзообразования и избыточным отложением коллагена в тканях. Прогрессирующее течение системной склеродермии (ССД) приводит к развитию необратимых фиброзных изменений, приводящих к нарушению функции органов, что определяет высокую инвалидизацию больных и общий плохой прогноз болезни. Первичная заболеваемость составляет 2,7 – 12 случаев на 1 млн. населения в год. Многие дерматологи отмечают рост заболеваемости склеродермией среди детей, особенно в школьном возрасте. Для развития ССД факторами риска являются охлаждение, вибрация, воздействие химических веществ (хлорвиниловые производные, кремниевая пыль, пары бензина и др.), инфекционные и аллергизирующие факторы, нервно-эндокринные сдвиги. Нейропсихические перенапряжения и стрессы – ведущий фактор, провоцирующий начало болезни или ее обострение. К группе «угрожаемых» лиц следует отнести людей со склонностью к вазоспастическим реакциям, с распространенной очаговой формой ССД и родственников больных с системными заболеваниями соединительной ткани, особенно при выявлении каких-либо клинических или лабораторных (часто серологических) сдвигов. Диагноз развернутой формы ССД основывается на характерной клинической картине заболевания. Один из главных симптомов - синдром Рейно – маркер болезни - встречается у 90-95% больных. Синдром Рейно - симметричный пароксизмальный спазм перифирических артерий и артериол, вызванный холодом, эмоциональным стрессом. В последнее время склеродермия рассматривается как своеобразное аутоиммунное заболевание, в патогенезе которого со временем ведущим компонентом становится иммунный ответ, как полагают на антиген(ы) собственных клеток или межуточного вещества. Несмотря на возрастающий интерес исследователей к данному заболеванию вопросы патогенеза, диагностики и лечения больных склеродермией до сих пор остаются до конца неясными. Несмотря на значительное количество работ, посвященных склеродермии детского возраста, не все аспекты этой сложной и многогранной проблемы получили достаточное разрешение, включая вопросы распознавания и лечения больных с этим заболеванием, что позволяет считать актуальным изучение склеродермии у детей. Правильная и своевременная оценка состояния иммунной системы детей, больных склеродермией, позволит не только расширить представления о патогенезе, но и получить практические данные в плане тактики лечения уже на ранних этапах развития болезни и прогноза заболевания. Учитывая наличие аутоиммунного механизма развития склеродермии, основным терапевтическим направлением является иммуносупрессия. Применение в педиатрической практике различных иммуносупрессивных препаратов требует постоянного совершенствования схем лечения. Специфически направленная иммунотерапия обязательно должна проводиться с учетом возрастных особенностей течения склеродермии у детей.

1. Базисная терапия ювенильной системной склеродермии основана на применении

1) глюкокортикостероидов;+
2) антидепрессантов;
3) цитотоксическиих средств;+
4) ангиопротекторов;
5) антифиброзных препаратов.+

2. В основе патогенеза синдрома Рейно лежит

1) тромбоз сосудов;
2) дилатация сосудов;
3) спазм сосудов;+
4) нарушение коллатерального кровообращения.

3. Возникновение телеангиоэктазий у пациентов с юношеским системным склеродермитом связано с

1) истончением кожи;
2) ишемией;+
3) приемом специфических препаратов;
4) нарушением венозного оттока.

4. Дебют юношеского системного склеродермита чаще бывает

1) острым;
2) подострым;
3) постепенным;+
4) разнообразным.

5. Детям с ювенильной системной склеродермией проведение трансплантации почек рекомендовано

1) при остаточной функции почек;
2) на начальных этапах почечной недостаточности;
3) как альтернатива медикаментозному лечению почечной недостаточности;
4) в случае развития терминальной почечной недостаточности.+

6. Диффузный кожный системный склероз поражает

1) мышечную ткань;
2) слизистые оболочки;
3) соединительную ткань;+
4) кровеносную систему.

7. Для диффузного кожного системного склероза характерно

1) моносистемное поражение;
2) мультисистемное поражение;+
3) симметричное уплотнение кожи, подкожной клетчатки;+
4) асимметричное уплотнение кожи, подкожной клетчатки;
5) дегенеративные изменения внутренних органов.+

8. Для обнаружения дезорганизации капиллярной сети и обширных аваскулярные поля следует воспользоваться методом

1) офтальмоскопии;
2) рентгеноскопии;
3) эхоскопии;
4) видеокапилляроскопии ногтевого ложа.+

9. Для юношеского системного склеродермита более характерны

1) молниеносный вариант течения заболевания;
2) быстрый вариант течения заболевания;
3) постепенное развитие симптомов;+
4) спонтанные ремиссии;+
5) быстрый смертельный исход.

10. Изменения окраски кожи при синдроме Рейно под воздействием провоцирующих факторов происходит в следующей последовательности

1) побеление – покраснение – цианоз;
2) побеление − цианоз – покраснение;+
3) цианоз – покраснение – побеление;
4) цианоз – побеление − покраснение;
5) покраснение – цианоз – побеление.

11. Исследование биоптата кожи при обследовании пациентов с подозрением на юношеский системный склеродермит рекомендуется с целью

1) установления диагноза;+
2) оценки состояния капиллярного русла;
3) уточнения этиологии заболевания;
4) определения фазы заболевания;
5) оценки саногенетических параметров организма.

12. Исследование почек при обследовании пациентов с подозрением на юношеский системный склеродермит рекомендуется для

1) оценки саногенетических параметров организма;
2) дифференциальной диагностики с болезнями почек;+
3) уточнения этиологии заболевания;
4) определения фазы заболевания.

13. К лечению ювенильной системной склеродермии следует подключать ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента

1) при поражении почек;+
2) всегда;
3) при артериальной гипертензии;+
4) при поражениях костной системы.

14. К лечению ювенильной системной склеродермии, осложненной синдромом Рейно следует подключать

1) общеукрепляющие средства;
2) вазодилататоры;+
3) ноотропные средства;
4) блокаторы кальциевых каналов;+
5) кардиопротекторы.

15. К немедикаментозным методам лечения ювенильной системной склеродермии относят

1) активное занятие спортом;
2) охранительный режим;+
3) закаливающие процедуры;
4) применение защищающих кожу кремов;+
5) употребление пищи с повышенным содержанием кальция и витамина D.+

16. К профилактическим мероприятиям для предотвращения обострения ювенильной системной склеродермии относятся

1) первичная профилактика;
2) диспансерное наблюдение;+
3) предохранение от инсоляции и применения УФО;+
4) активное занятие спортом;
5) индивидуальный подход к вакцинации.+

17. Кальцинаты у пациентов с юношеским системным склеродермитом

1) провоцируют кровотечения;
2) затрудняют движения пациента;
3) могут перерождаться в онкологические опухоли;
4) могут вскрываться с образованием длительно незаживающих язв.+

18. Кожа у пациентов с юношеским системным склеродермитом на стадии отека приобретает

1) геморрагическую сыпь;
2) цианотично-бурый цвет;
3) лилово-розовую окраску;+
4) бледную окраску.

19. Количество фаз при синдроме Рейно

1) не более трех;+
2) четыре;
3) пять;
4) шесть.

20. Наиболее атравматичным методом исследования состояния органов брюшной полости и забрюшинного пространства является метод

1) рентгеноскопии;
2) гастро- и дуоденоскопии;
3) ультразвукового исследования;+
4) лапароскопии.

21. Наиболее серьезными осложнениями синдрома Рейно являются

1) инфаркт миокарда;
2) сухой некроз;+
3) инсульт;
4) гангрена;+
5) синкопальные состояния.

22. Наиболее типичный возраст пика заболеваемости системным склерозом

1) от 5 до 10 лет;
2) от 10 до 16 лет;+
3) от 17 до 20 лет;
4) от 20 до 30 лет;
5) старше 30 лет.

23. Необходимость проведения лабораторных тестов и инструментальных исследований является настоятельной рекомендацией

1) при обследовании пациентов с уже установленным юношеским системным склеродермитом;
2) при обследовании пациентов с подозрением на юношеский системный склеродермит;+
3) всем пациентам с юношеским системным склеродермитом;
4) при обследовании детей с целью проведения дифференциальной диагностики.+

24. О стадии индурации (склероза) у пациентов с юношеским системным склеродермитом свидетельствует

1) снижение аппетита;
2) эмоциональная лабильность;
3) цианотично-бурый цвет кожи;+
4) утолщение кожи с невозможностью собрать ее в складку;+
5) формирование сгибательных контрактур.+

25. Первичная профилактика системного склероза у детей НЕ проводится ввиду

1) высокой стоимости мероприятий;
2) трудоемкости;
3) повышения риска других системных заболеваний;
4) неизвестной этиологии заболевания.+

26. Перекрестная форма системного склероза характеризуется

1) обширным и быстропрогрессирующим уплотнением кожи;
2) ограниченным и прогрессирующим уплотнением кожи;
3) склеродермией без склеродермы;
4) сочетанием у больного двух нозологически самостоятельных заболеваний.+

27. Пероральное применение преднизолона при ювенильной системной склеродермии обеспечивает

1) индукцию ремиссии;+
2) стабилизацию кожного процесса;+
3) положительное влияние на состояние желудочно-кишечного тракта;
4) положительное влияние на состояние сердечно-сосудистой системы;
5) достижение лечебного эффекта при явных клинических признаках воспалительной активности.+

28. Подкожные и внутрикожные отложения небольших размеров у пациентов с юношеским системным склеродермитом являются

1) липомами;
2) телеангиоэктазиями;
3) кальцинатами;+
4) бородавками.

29. Поражение сердечно-сосудистой системы у пациентов с юношеским системным склеродермитом характеризуется

1) ярко выраженной симптоматикой поражения сердечно-сосудистой системы;
2) бессимптомным течением, требующим инструментального обследования;+
3) наличием «пятнистой» (некоронарогенной) ишемии миокарда;+
4) наличием эндокардита;
5) наличием перикардита.+

30. Появление симптома «кисета» при юношеской системной склеродермии характерно для

1) каждой из стадий заболевания;
2) стадии отека;
3) стадии индурации;
4) стадии атрофии.+

31. При сборе анамнеза жизни больного системным склерозом рекомендуется выяснить наличие

1) смены места жительства;
2) контакта с больным туберкулезом;+
3) факта посещения детских общественных заведений;
4) аллергических реакций;+
5) родственников с ревматическими болезнями.+

32. При сборе анамнеза заболевания у пациента с юношеским системным склеродермитом рекомендуется выяснить

1) характер питания пациента;
2) наличие предшествующих физических, психологических травм у пациента;+
3) наличие предшествующей бактериальной инфекции, вакцинации, инсоляции пациента;+
4) наличие бытовых и производственных вредностей у пациента;
5) лекарственные препараты, использовавшиеся пациентом.+

33. При сборе гинекологического и акушерского анамнеза матери ребенка, больного системным склерозом, рекомендуется выяснить

1) данные о возрасте менархе;
2) данные о течении предыдущих беременностей;+
3) данные о течение настоящей беременности;+
4) данные о течение родов;+
5) данные о количестве сексуальных партнеров.

34. Проведение иммунологического анализа крови при обследовании пациентов с подозрением на юношеский системный склеродермит рекомендуется

1) для оценки саногенетических параметров организма;
2) для исключения других ревматических и неревматических болезней;+
3) перед назначением/коррекцией противоревматической терапии;+
4) для определения для определения активности болезни.+

35. Профилактика и терапия при ювенильной системной склеродермии с точки зрения поддержания качества жизни пациента направлена на

1) поддержание функциональных возможностей опорно-двигательного аппарата;+
2) сохранение интеллекта пациента;
3) расширение амплитуды движений в суставах;+
4) улучшение внешнего вида пациента;
5) препятствие нарастанию сгибательных контрактур.+

36. Ребенку с высокой и средней степенью активности системной склеродермии подбор противоревматических препаратов осуществляется в условиях

1) домашнего наблюдения;
2) поликлиники;
3) дневного стационара;
4) круглосуточного стационара.+

37. Синдром Рейно можно отнести к

1) фазовому процессу;+
2) непрерывному процессу;
3) спонтанному процессу;
4) одноэтапному процессу.

38. Синдром Рейно у пациентов с системным склеродермитом развивается

1) в 10 -15% случаев;
2) в 50% случаев;
3) в 75 -78% случаев;+
4) в 100% случаев.

39. Синдром Рейно у пациентов с системным склеродермитом развивается на стадии

1) начала заболевания;+
2) отека;
3) индурации;
4) атрофии.

40. Сочетание перорального приема глюкокортикоидов с метотрексатом используется для

1) индукции ремиссии при поражении кожи, особенно в ранней стадии;+
2) улучшения настроения пациента;
3) улучшения работы желудочно-кишечного тракта;
4) уменьшения выраженности миопатического и суставного синдромов;+
5) улучшения работы сердечно-сосудистой системы.

41. Специфика течения синдрома Рейно у детей характеризуется

1) ярким течением;
2) быстрым течением;
3) стертым течением;+
4) хроническим течением.

42. Среди всех ревматических заболеваний у детей тяжесть течения системного склероза

1) легче, чем другие ревматические заболевания;
2) не отличается от других ревматических заболеваний;
3) тяжелее некоторых других ревматических заболеваний;
4) наиболее выражена среди ревматических заболеваний.+

43. Сфера чувствительности при синдроме Рейно характеризуется

1) гомонимной гемианопсии;
2) гемигипестезией;
3) онемением и болью в дистальных частях тела;+
4) нарушением чувствительности по зонам Зельдера.

44. Температура тела у пациентов с юношеским системным склеродермитом характеризуется как

1) нормальная;
2) субфебрильная;+
3) фебрильная;
4) пониженная.

45. Типичное для пациентов с юношеским системным склеродермитом развитие поражения кожи

1) стадийное, начиная с отека;+
2) стадийное, начиная с индурации;
3) стадийное, начиная с атрофии;
4) спонтанное, резкое.

46. Тяжесть состояния у пациентов с системным склерозом определяется

1) распространенностью поражения;+
2) наличием лихорадки;
3) циркадным ритмом.

47. У детей с системным склеродермитом поражение желудочно-кишечного тракта встречается

1) в 10% случаев;
2) в 20% случаев;
3) в 30% случаев;+
4) в 50% случаев;
5) в 70% случаев.

48. У пациентов с юношеским системным склеродермитом выявляют хроническую нефропатию

1) в 10% случаев;
2) в 20% случаев;
3) в 30% случаев;
4) в 50% случаев;+
5) в 70% случаев.

49. Эндопротезирование тазобедренных суставов при вторичном коксартрозе детям с ювенильной системной склеродермией рекомендовано

1) на 1-й стадии;
2) на 2-й стадии;
3) на любой стадии;
4) на 3-4-й стадиях.+

50. Этиология системного склероза

1) аутоиммунной природы;
2) инфекционно-воспалительного происхождения;
3) наследственной природы;
4) неизвестна.+


Уважаемые пользователи!

Если хотите поблагодарить автора за его кропотливый труд, полученные знания и уникальный ресурс, то можете отправить ДОНАТ.
Это позволит автору видеть вашу заботу и обратную связь.

Спасибо, что вы с нами!

Связаться с автором ⤸
Актуальная информация ⤸
Особый «ПОИСК » в правом верхнем углу позволит быстро найти нужную информацию. Если же у вас браузер Internet Explorer для ПК - пользуйтесь разделом «Все статьи» (Ctrl+F).

Материалы во всех категориях расположены в алфавитном порядке и выходят ежедневно.