Тест с ответами по теме "Врождённая и вторичная надпочечниковая недостаточность у новорожденных детей"

Соотношение полов (мальчики – девочки) при врожденной гиперплазии коры надпочечников 1:1.

Соотношение полов (мальчики – девочки) при врожденной гиперплазии коры надпочечников 1:1.

1. Врождённая дисфункция коры надпочечников характеризуется наследственным дефектом одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в синтезе

1) альдостерона;+
2) кортизола;+
3) прогестерона;
4) эстрадиола.

2. Вторичная надпочечниковая недостаточность проявляется следующими синдромами

1) адренокортикотропный гормон – недостаточность;+
2) адренокортикотропный гормон – резистентность;+
3) множественная эндокринная неоплазия;
4) сольтеряющий синдром.

3. Для сольтеряющей формы заболевания клинически характерны симптомы острого надпочечникового криза, проявляющиеся

1) возбуждением ЦНС;
2) нарушениями сердечного ритма;+
3) срыгиваниями и рвотой;+
4) тяжелым эксикозом.+

4. Из перечисленных гормонов глюкокортикоидами являются

1) альдостерон;
2) кортизол;+
3) кортикостерон;+
4) прогестерон.

5. Из перечисленных гормонов укажите минералокортикоиды

1) адреналин;
2) альдостерон;+
3) дезоксикортикостерон;+
4) кортизол.

6. Избыток адренокортикотропного гормона приводит к усилению

1) блока прогестерона;
2) инактивации холестерина;
3) синтеза катехоламинов;
4) синтеза стероидных гормонов.+

7. Избыточная продукция андрогенов, вызывает

1) вирилизацию;+
2) гермафродитизм;
3) гинекомастию;
4) гипогонадизм.

8. Какая форма врождённой дисфункции коры надпочечников наиболее распространена в популяции?

1) дефицита 11β-гидроксилазы;
2) дефицита 3β-гидроксистероиддегидрогеназы;
3) дефицита альдостерон-синтетазы;
4) дефицита фермента 21-гидроксилазы.+

9. Какие гормоны выделяет клубочковая зона коры надпочечников?

1) андрогены;
2) глюкокортикоиды;
3) катехоламины;
4) минералокортикоиды.+

10. Какие гормоны выделяет мозговое вещество надпочечников?

1) адреналин;+
2) андрогены;
3) катехоламины;
4) норадреналин.+

11. Какие гормоны выделяет сетчатая зона коры надпочечников?

1) андрогены;+
2) минералокортикоиды;
3) прогестерон;+
4) эстрогены.+

12. Какие зоны, различающиеся по морфологическому строению, составляют кору надпочечников?

1) клубочковая;+
2) мозговая;
3) пучковая;+
4) сетчатая.+

13. Классические формы врождённой дисфункции коры надпочечников обычно распознаются после рождения или в раннем детстве из-за

1) множественных врождённых пороков развития;
2) нарушения формирования гениталий;+
3) проявлений вирилизации;+
4) синдрома потери соли.+

14. Клинические проявления при недостаточности фермента 11-бета-гидроксилазы

1) артериальная гипотензия;
2) мышечная слабость;+
3) нарушения сердечного ритма;+
4) полидипсия;+
5) полиурия.+

15. Клинические проявления при недостаточности фермента 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы следующие

1) нарушение центральной гемодинамики;+
2) синдром потери соли;+
3) судорожный синдром;
4) эксикоз.+

16. Лабораторные критерии недостаточности фермента 17-альфа-гидроксилазы/17,20-лиазы при классической форме следующие

1) норма калия и натрия;
2) повышение альдостерона и снижение кортизол;+
3) снижение ренина плазмы и повышение АКТГ;+
4) снижение тестостерона и дегидроэпиандростерона-сульфата.+

17. Лабораторные показатели крови при недостаточности фермента 21-гидроксилазы в организме будут следующими

1) дефицит 21-гидроксилазы;+
2) повышение 17-гидроксипрогестерона;+
3) снижение натрия;+
4) снижение уровня калия.

18. На какие виды обмена воздействуют глюкокортикоиды?

1) белковый;+
2) водно-солевой;
3) жировой;+
4) углеводный.+

19. На какие виды обмена воздействуют минералокортикоиды?

1) белковый;
2) водно-солевой;+
3) жировой;
4) углеводный.+

20. Наиболее часто у новорожденных с классической формой врождённой гипоплазией коры надпочечников (недостаточность фермента 21-гидроксилазы) встречается

1) вирилизация;
2) гиперпигментация половых органов;
3) макрогенитосомия;
4) синдром потери соли.+

21. Недостаточность StAR/20, 22-десмолазы клинически протекает у новорождённых с

1) выраженной мозговой дисфункцией;
2) поражением гепатобилиарной системы;
3) тяжелой надпочечниковой недостаточностью;+
4) тяжёлым нарушением гемостаза.

22. Недостаточность StAR/20, 22-десмолазы наиболее тяжелая форма врождённой дисфункции коры надпочечников, протекающая с

1) кистозной трансформацией;
2) липоидной гиперплазией надпочечников;+
3) ростом андрогенсекретирующей опухоли;
4) тотальной кортикальной недостаточностью.+

23. Недостаточность у человека фермента 17-альфа-гидроксилазы/17,20-лиазы проявляется

1) артериальной гипертензией;+
2) гипогонадизмом;+
3) гипонатриемией;
4) мужским псевдогермафродитизмом.+

24. Недостаточность фермента 17-альфа-гидроксилазы/17,20-лиазы приводит к невозможности синтеза

1) андрогенов надпочечников;+
2) кортизола;+
3) норадреналина;
4) стероидов половых желез.+

25. Недостаточность фермента 21- гидроксилазы характеризуется следующими изменениями на ЭКГ

1) заостренными зубцами Р;
2) заостренными зубцами Т;+
3) отрицательными зубцами Т;
4) широким комплексом QRS.

26. Недостаточность фермента 21-гидроксилазы в организме человека приводит к

1) дефициту катехоламинов;
2) дефициту кортизола;+
3) повышению уровня АКТГ;+
4) усилению секреции надпочечниковых андрогенов.+

27. Недостаточность фермента P450-оксидоредуктазы проявляется у новорождённых следующими признаками

1) девочки рождаются с вирилизацией половых органов;+
2) дети рождаются без изменений половых органов;
3) дети рождаются гермафродитами;
4) мальчики рождаются с недостаточной маскулинизацией.+

28. Недостаточность фермента StAR/20, 22-десмолазы имеет следующие лабораторные изменения в крови

1) повышена активность ренина плазмы;+
2) повышена секреция эстрогенов;
3) тяжелая недостаточность глюкокортикоидов;+
4) тяжелая недостаточность минералокортикоидов.+

29. Необходимо заподозрить дефицит 21-гидроксилазы у новорождённых со следующими клиническими проявлениями

1) гипертензия;
2) гипогликемия;+
3) нарушение строения наружных гениталий;+
4) синдром потери соли.+

30. Около 90–95 % всех форм врождённой дисфункции коры надпочечников приходится на дефицит фермента

1) 11β-гидроксилазы;
2) 17α-гидроксилазы;
3) 21-гидроксилазы;+
4) альдостерон-синтетазы.

31. Основная терапия при врождённой дисфункции коры надпочечников - это назначение

1) глюкокортикоидов;+
2) минералокортикоидов;+
3) растворов глюкозы;
4) электролитов.

32. Пренатальная диагностика врождённой дисфункции коры надпочечников включает анализ

1) ДНК клеток ворсин хориона;+
2) ДНК клеток крови плода;
3) ДНК клеток околоплодных вод (недостаточность 21-гидроксилазы);+
4) определение в околоплодных водах 11-дезоксикортизола.+

33. При дефиците альдостерон-синтетазы развиваются

1) гипергликемия;
2) гиперкалиемия;+
3) гипонатриемия;+
4) дефицит альдостерона;+
5) обезвоживание.+

34. При массовом скрининге на врождённую дисфункцию коры надпочечников производят измерение концентрации

1) 11-бета-гидроксилазы;
2) 17- гидроксипрогестерона;+
3) 18-гидроксикортикостерон – дегидрогеназы;
4) 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы.

35. При многих формах врождённой дисфункции коры надпочечников наблюдается вирилизации больных женского пола, которая обусловлена

1) избытком минералокортикоидов;
2) недостатком глюкокортикоидов;
3) усиленной секрецией андрогенов;+
4) усиленной секрецией эстрогенов.

36. При недостаточности фермента 11-бета-гидроксилазы наблюдаются следующие изменения в организме

1) дефицит андрогенов;
2) дефицит кортизола;+
3) избыток минералокортикоидов;+
4) повышение АКТГ.+

37. При простой вирильной форме признаки избытка андрогенов выявляются как у мальчиков, так и у девочек в виде

1) закрытия эпифизарных зон роста к 9-11 годам;+
2) раннего облысения;
3) увеличения полового члена и клитора;+
4) ускорения роста в раннем детстве в 3-10 лет.+

38. Признаки дефицита альдостерона в организме ребёнка

1) задержка роста;+
2) рвота;+
3) снижение веса;+
4) сниженная температура тела.

39. Признаки дефицита кортизола в организме ребёнка

1) высокое АД;
2) вялость;+
3) пигментация;+
4) судороги.+

40. Причина всех форм врождённой дисфункции коры надпочечников

1) врождённые TORCH-инфекции;
2) множественные врождённые пороки развития;
3) мутации в генах;+
4) тяжёлая асфиксия.

41. Пучковая зона коры надпочечников выделяет гормоны

1) андрогены;
2) глюкокортикоиды;+
3) катехоламины;
4) минералокортикоиды.

42. Различают следующие клинические формы дефицита 21- гидроксилазы

1) вирильная;+
2) латентная;
3) сольтеряющая;+
4) стёртая.+

43. Следствие недостаточности фермента 21- гидроксилазы в организме человека

1) избыток адренокортикотропного гормона;+
2) нарушение выработки адреналина;
3) нарушение синтеза кортизола;+
4) недостаток тестостерона.

44. Соотношение полов (мальчики – девочки) при врожденной гиперплазии коры надпочечников

1) 1:1;+
2) 1:2;
3) 1:3;
4) 1:4.

45. У детей с недостаточностью фермента P450-оксидоредуктазы могут быть следующие краниофациальные мальформации

1) выраженное развитие затылочной кости;
2) грушевидный нос;+
3) краниосиностоз;+
4) среднелицевая гипоплазия.+


Уважаемые пользователи!

Если хотите поблагодарить автора за оказанную помощь, полученные знания и уникальный ресурс, то можете отправить ДОНАТ. ⇒
Это позволит автору видеть вашу заботу, обратную связь и делать больше.

Спасибо, что вы с нами!

Связаться с автором ⤸
Актуальная информация ⤸
Поиск в правом верхнем углу позволяет быстро находить нужную информацию.
Сказать спасибо автору ⤸