Тест с ответами по теме «Желудочковые нарушения ритма сердца: аритмии при каналопатиях»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Желудочковые нарушения ритма сердца: аритмии при каналопатиях» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Желудочковые нарушения ритма сердца: аритмии при каналопатиях» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

Если хотите проходить тесты быстрее и иметь полный доступ ко всем тестам с ответами по своей специальности, то пользуйтесь НМО тренажером: t.me/nmomed_bot

Электрокардиостимуляция должна быть первым и основным этапом лечения если причиной удлинения интервала QT с развитием TdP является брадикардия.

1. Бесспорный диагноз синдрома укороченного интервала QT устанавливается при продолжительности

1) QTc ≤340мс;+
2) QTc ≤350мс;
3) QTc ≤360мс;
4) QTc ≤370мс.

2. В тех случаях, когда изменения на ЭКГ не в полной мере соответствуют диагностическим критериям, но есть основание предполагать наличие синдрома Бругада, для усиления признаков рекомендовано проведение

1) активной ортостатической пробы;
2) диагностических провокационных лекарственных проб с адреналином/эпинефрином;
3) диагностических провокационных лекарственных проб с использованием блокаторов натриевых каналов, вводимых внутривенно;+
4) пробы с дозированной физической нагрузкой;
5) стресс-ЭХОКГ с регистрацией ЭКГ.

3. Влияние проб с дозированной физической активностью и медикаментозной пробой с изопреналином на ЭКГ-признаки синдрома ранней реполяризации желудочков

1) ЭКГ-показатели не меняются;
2) отмечается нормализация ЭКГ-показателей;+
3) отмечается ухудшение ЭКГ-показателей.

4. Влияние сна на ЭКГ-признаки синдрома ранней реполяризации желудочков

1) ЭКГ-показатели не меняются;
2) отмечается нормализация ЭКГ-показателей;
3) отмечается ухудшение ЭКГ-показателей.+

5. Внезапная смерть — это
Величина интервала QTс в норме составляет:
1) не более 0,34 сек;
2) не более 0,44 сек;+
3) не более 100 мсек от должного;
4) не более 50 мсек от должного;
5) обратимое состояние глубокого угнетения всех жизненно важных функций, развившееся в срок не более 1 часа;
6) это смерть, от которой первые симптомы ухудшения состояния пациента отделены сроком, не более 1 часа, а в реальной практике этот период нередко измеряется минутами;+
7) это смерть, от которой первые симптомы ухудшения состояния пациента отделены сроком, не более 12 часа, а в реальной практике этот период нередко измеряется 1 часом;
8) это смерть, от которой первые симптомы ухудшения состояния пациента отделены сроком, не более 2 часов, а в реальной практике этот период нередко измеряется 1 часом.

6. Внутрисердечное электрофизиологическое исследование для диагностики желудочковых аритмий не рекомендовано

1) в случаях, когда диагноз не может быть однозначно поставлен на основании ЭКГ, зарегистрированной во время пароксизма;
2) для диагностического обследования пациентов с ИБС, перенесших инфаркт миокарда и имеющих симптомы, включая учащенное сердцебиение, предобморочные состояния и обмороки, позволяющие предположить наличие желудочковых тахиаритмий;
3) для стратификации риска ВСС при катехоламинергической полиморфной ЖТ;+
4) для стратификации риска ВСС у больных СУИQT;+
5) для стратификации риска ВСС у больных синдромом Бругада и АДПЖ;
6) для стратификации риска ВСС у больных синдромом укороченного интервала QT;+
7) пациентам, имеющим характерные клинические проявления, но не имеющие ЭКГ, зарегистрированных во время приступов;
8) рекомендуется при жалобах на обмороки и при подозрении на брадиаритмию или тахиаритмию, с учетом симптоматики (например, учащенное сердцебиение) или результатов неинвазивного обследования, особенно для пациентов со структурной патологией сердца.

7. Внутрисердечное электрофизиологическое исследование для диагностики желудочковых аритмий рекомендовано

1) в случаях, когда диагноз не может быть однозначно поставлен на основании ЭКГ, зарегистрированной во время пароксизма;+
2) для диагностического обследования пациентов с ИБС, перенесших инфаркт миокарда и имеющих симптомы, включая учащенное сердцебиение, предобморочные состояния и обмороки, позволяющие предположить наличие желудочковых тахиаритмий;+
3) для стратификации риска ВСС при катехоламинергической полиморфной ЖТ;
4) для стратификации риска ВСС у больных СУИQT;
5) для стратификации риска ВСС у больных синдромом Бругада и АДПЖ;+
6) для стратификации риска ВСС у больных синдромом укороченного интервала QT;
7) пациентам, имеющим характерные клинические проявления, но не имеющие ЭКГ, зарегистрированных во время приступов;+
8) рекомендуется при жалобах на обмороки и при подозрении на брадиаритмию или тахиаритмию, с учетом симптоматики (например, учащенное сердцебиение) или результатов неинвазивного обследования, особенно для пациентов со структурной патологией сердца.+

8. Возможными причинами синкопальных состояний, возникающих на высоте физической или эмоциональной нагрузки, особенно у молодых пациентов, не имеющих структурного заболевания сердца, являются

1) аритмогенная дисплазия правого желудочка;
2) катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия;+
3) синдром удлиненного интервала QT;+
4) синдром укороченного интервала QT.

9. Временная сверхчастая электрокардиостимуляция с частотой 100 и больше в минуту для купирования полиморфной желудочковой тахикардии типа пируэт приводит

1) к развитию атрио-вентрикулярной блокады и способствует предотвращению рецидивов TdP;
2) к укорочению интервала QT и способствует предотвращению рецидивов TdP;+
3) способствует предотвращению рецидивов TdP без укорочения интервала QT.

10. Главным проявлением синдромов удлиненного интервала QT является:

1) желудочковая тахикардия;
2) непрерывно рецидивирующая (непароксизмальная) желудочковая тахикардия;
3) тахикардия типа пируэт (Torsade de Pointes; другое название «двунаправленная-веретенообразная»);+
4) фасцикулярная левожелудочковая тахикардия.

11. Градация 2 по Классификации в стратификации риска внезапной сердечной смерти (по B.Lown и M.Wolf)

1) две последовательные (парные) ЖЭ;
2) несколько подряд (три и более) желудочковых эктопических сокращений — «пробежки» ЖТ;
3) политопная ЖЭ;
4) ранняя ЖЭ типа R/T;
5) частая (более 30 в час) монотопная ЖЭ.+

12. Градация 3 по Классификации в стратификации риска внезапной сердечной смерти (по B.Lown и M.Wolf)

1) две последовательные (парные) ЖЭ;
2) несколько подряд (три и более) желудочковых эктопических сокращений — «пробежки» ЖТ;
3) политопная ЖЭ;+
4) ранняя ЖЭ типа R/T;
5) частая (более 30 в час) монотопная ЖЭ.

13. Градация 4Б по Классификации в стратификации риска внезапной сердечной смерти (по B.Lown и M.Wolf)

1) две последовательные (парные) ЖЭ;
2) несколько подряд (три и более) желудочковых эктопических сокращений — «пробежки» ЖТ;+
3) политопная ЖЭ;
4) ранняя ЖЭ типа R/T;
5) частая (более 30 в час) монотопная ЖЭ.

14. Градация 5 по Классификации в стратификации риска внезапной сердечной смерти (по B.Lown и M.Wolf)

1) две последовательные (парные) ЖЭ;
2) несколько подряд (три и более) желудочковых эктопических сокращений — «пробежки» ЖТ;
3) политопная ЖЭ;
4) ранняя ЖЭ типа R/T;+
5) частая (более 30 в час) монотопная ЖЭ.

15. Диагноз наследственного СУИQT может быть также поставлен

1) при выявлении состояний и заболеваний, приводящих к замедлению процессов реполяризации миокарда желудочков;
2) при повторной регистрации на ЭКГ удлинения интервала QTc до 480–499мс у пациентов с синкопальными состояниями неясного генеза, при отсутствии генетической мутации и других причин удлинения интервала QT;+
3) при продолжительности QTс <360мс в тех случаях, когда выявлена генетическая мутация, и/или семейный анамнез отягощен случаями ВСС, и/или синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного, а также у тех лиц, которые пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца;
4) при регистрации на ЭКГ спонтанной или индуцированной лекарственными препаратами элевации сегмента ST по типу «свода» хотя бы в одном из правых прекордиальных отведений (V1–V2) при расположении электродов в типичном месте или выше стандартной позиции, вплоть до II межреберье.

16. Диагностические критерии пробы с аденозином у больных с СУИQT

1) характерно увеличение продолжительности интервалов QT >410мс и QTc >490мс, регистрируемые во время минимальной частоты сердечных сокращений при индуцированной аденозином брадикардии;+
2) характерно увеличение продолжительности интервалов QT >440мс и QTc >490мс, регистрируемые во время минимальной частоты сердечных сокращений при индуцированной аденозином брадикардии;
3) характерно уменьшение продолжительности интервалов QT <410мс и QTc <490мс, регистрируемые во время минимальной частоты сердечных сокращений при индуцированной аденозином брадикардии;
4) характерно уменьшение продолжительности интервалов QT <440мс и QTc <490мс, регистрируемые во время минимальной частоты сердечных сокращений при индуцированной аденозином брадикардии.

17. Для диагностики синдрома Бругада более информативна:

1) ВЭМ;
2) Гисограмма;
3) ДопплерЭХОКГ;
4) Стресс-ЭХОКГ;
5) ЭКГ с оценкой вариабильности сердечного ритма.+

18. Желудочковая тахикардия — это

1) пароксизмальная желудочковая тахикардия, обусловленная механизмом повторного входа волны возбуждения (re-entry);
2) три и более последовательных сокращения сердца с частотой выше 100 в минуту при условии участия в механизме самоподдержания аритмии клеток синусового узла, миокарда предсердий, мышечных муфт лёгочных/полых вен и/или клеток АВ-соединения;
3) три и более последовательных сокращения сердца, протекающих с более высокой частотой, чем нормальный синусовый ритм, но при этом не превышающей 100 ударов в минуту, когда источник аритмии располагается вне синусового узла, но выше разветвлений пучка Гиса, а именно: в предсердиях, в устьях лёгочных/полых вен или в АВ-соединении;
4) ускоренный ритм (как минимум 3 комплекса QRS c частотой сердечных сокращений более 100уд/мин), источник которого находится в ножках или разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье или рабочем миокарде желудочков.+

19. Желудочковая экстрасистолия — это

1) преждевременная (по отношению к нормальному, синусовому ритму) одиночная либо парная электрическая активация сердца, вызванная импульсами, источник которых располагается в предсердиях, в лёгочных/полых венах (в местах их впадений в предсердия) или в АВ-соединении;
2) преждевременная (по отношению к основному ритму) электрическая активация сердца, индуцированная импульсом, источник которого находится в ножках или разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье или рабочем миокарде желудочков;+
3) разновидность эктопического ритма, для которой характерно наличие активного гетеротопного очага, который функционирует независимо от основного возбудителя ритма;
4) это несинусовые эктопические ритмы, источником которых являются предсердия,АВ—соединение или желудочки.

20. Желудочковые нарушения ритма сердца — это

1) группа сердечных аритмий, источник которых располагается в АВ-соединении, предсердиях, устьях лёгочных/полых вен или клетках синусового узла;
2) группа сердечных аритмий, источник которых располагается в разветвлении пучка Гиса;
3) группа сердечных аритмий, источник которых располагается выше разветвлений пучка Гиса, а именно в АВ-соединении, предсердиях, устьях лёгочных/полых вен или клетках синусового узла;
4) группа сердечных аритмий, источник которых располагается ниже АВ-узла и разветвления пучка Гиса.+

21. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора рекомендована

1) пациентам с аритмогенной дисплазией-кардиомиопатией правого желудочка;+
2) пациентам с ишемической болезнью сердца с частыми пароксизмами желудочковой тахикардии;+
3) пациентам с непрерывно рецидивирующей (непароксизмальной) желудочковой тахикардии;
4) пациентам с синдромом Бругада;+
5) пациентам с синдромом удлиненного интервала QT;+
6) пациентам с фасцикулярной левожелудочковой тахикардии.

22. Имплантируемый петлевой регистратор для длительного мониторирования ЭКГ рекомендован

1) всем пациента с желудочковыми нарушениями ритма;
2) если симптомы (обмороки) являются спорадическими и могут быть связаны с аритмией, и, если не удается определить такую связь с помощью обычных методов диагностики;+
3) как дополнительный метод подтверждения пароксизмальных желудочковых нарушений ритма сердца.

23. К наследственному синдрому удлинённого интервала QT (СУИQT) относятся

1) синдром Андерсена–Тавила (Andresen–Tawil);+
2) синдром Джервелла и Ланге–Нильсена (Jervell and Lange-Nielsen;+
3) синдром Кастеланеса;
4) синдром Романо–Уорда (Romano–Ward);+
5) синдром Содди-Полариса;
6) синдром Тимоти (Timothy).+

24. К основной группе ЭКГ-признаков, характерных для феномена ранней реполяризации относятся

1) в грудных отведениях одновременное увеличение зубца R;+
2) в грудных отведениях снижение амплитуды зубца R;
3) нивелирование зубца S, как признак исчезновения переходной зоны;+
4) появление высоких ассиметричных волн Т;+
5) появление псевдозубца r в концевой части зубца R;+
6) смещение сегмента ST более чем на 3 мм выше изолинии;+
7) смещение сегмента ST более чем на 3 мм ниже изолинии;
8) смещение электрической оси влево;+
9) удлинение комплекса QRS.+

25. Какие нарушения ритма могут наблюдаться при синдроме ранней реполяризации желудочков?

1) асистолии при фибрилляции желудочков;+
2) асистолия предсердий;
3) желудочковые экстрасистолии;+
4) наджелудочковые тахиаритмии;+
5) фибрилляция желудочков;+
6) фибрилляция предсердий.

26. Какие провокационные пробы целесообразны для диагностики наследственного СУИQT в сомнительных случаях?

1) активная ортостатическая проба;+
2) дыхательные пробы;
3) проба Вальсальвы;
4) проба с 6-минутной ходьбой;
5) проба с дозированной физической нагрузкой;+
6) световая проба;
7) фармакологические провокационные пробы.+

27. Какие результаты провокационных проб подтверждают диагноз наследственного СУИQT?

1) отрицательные;
2) положительные;+
3) положительные и сомнительные;
4) сомнительные.

28. Критерии диагностики наследственного синдрома удлинённого интервала QT по данным ортостатической пробы

1) после перехода в вертикальное положение отмечается значительное увеличение частоты синусового ритма, при этом длительность интервала QT уменьшается;
2) после перехода в вертикальное положение отмечается значительное увеличение частоты синусового ритма, при этом продолжительность интервала QT уменьшается несущественно, не изменяется или увеличивается;
3) после перехода в вертикальное положение отмечается умеренное увеличение частоты синусового ритма, при этом длительность интервала QT уменьшается;
4) после перехода в вертикальное положение отмечается умеренное увеличение частоты синусового ритма, при этом продолжительность интервала QT уменьшается несущественно, не изменяется или увеличивается;+
5) после перехода в вертикальное положение отмечается умеренное уменьшение частоты синусового ритма, при этом длительность интервала QT уменьшается.

29. Необходимые условия для проведения провокационных проб при диагностике наследственного СУИQT:

1) врачом функциональной диагностики в отделении функциональной диагностики;
2) лечащим врачом в условия ОРИТ;
3) пробы должны проводиться опытным медицинским персоналом при непрерывной регистрации ЭКГ до полной нормализации, индуцированных в ходе исследования изменений ЭКГ, при проведении фармакологических провокационных проб — не менее 30мин после окончания введения препарата;+
4) пробы должны проводиться при возможности незамедлительного вызова врача-реаниматолога;+
5) пробы должны проводиться при систематическом измерении АД больного, в условиях непосредственной доступности необходимого для сердечно-легочной реанимации оборудования [включая дефибриллятор];+
6) проведение нагрузочных проб должны осуществлять физически тренированные сотрудники, способные уберечь пациента от падения в случае возникновения гемодинамического коллапса при индукции желудочковых аритмий.+

30. Основной причиной генетически детерминированных желудочковых аритмий при «первичной электрической болезни сердца» является

1) дисфункция ионных каналов и насосов, играющих важнейшую роль в процессах деполяризации;
2) дисфункция ионных каналов и насосов, играющих важнейшую роль в процессах деполяризации и реполяризации;+
3) дисфункция ионных каналов и насосов, играющих важнейшую роль в процессах реполяризации;
4) дисфункция проводящей системы желудочков, играющих важнейшую роль в процессах деполяризации и реполяризации.

31. Полиморфная желудочковая тахикардия характеризуется

1) возникает при патологическом удлинении интервала QT;+
2) комплексы QRS во время пароксизма имеют конфигурацию, характерную для блокады правой ножки пучка Гиса с отклонением электрической оси сердца влево;
3) прогрессирующими (от удара к удару) изменениями комплексов QRS по конфигурации, амплитуде и направлению преобладающих электрических отклонений;+
4) тахикардия типа пируэт (Torsade de Pointes ), другое название «двунаправленная-веретенообразная»;+
5) тяжёлыми клиническими проявлениями;+
6) характерно преобладание зубцов R в левых грудных отведениях и зубцов S — в правых.

32. При АВ-диссоциации у больных с желудочковой тахикардией

1) интервал RR меньше, чем интервал РР;
2) могут появляться комплексы QRS с ретроградными зубцами Р;
3) можно обнаружить сливные комплексы QRS;+
4) периодически могут появляться синусовые комплексы.+

33. При каком синдроме удлиненного интервала QT в общей популяции чаще регистрируют случаи суправентрикулярных тахиаритмий?

1) при синдроме Андерсена–Тавила;
2) при синдроме Бругада;+
3) при синдроме Джервелла и Ланге–Нильсена;
4) при синдроме Романо-Уорда;
5) при синдроме Тимоти.

34. При отсутствии патологического удлинения интервала QT, полиморфная желудочковая тахикардия наиболее часто развивается

1) вследствие алкогольной и наркотической интоксикации;
2) вследствие гипоксемии;
3) вследствие острой ишемии миокарда, прежде всего острого инфаркта миокарда, а также других форм острого повреждения миокарда;+
4) вследствие электролитных нарушений.

35. При подозрении на генетически детерминированные желудочковые нарушения ритма сердца необходимо выявлять

1) связь с некардиологическими лекарственными средствами;
2) связь с перенесенным инфарктом миокарда;
3) связь с сопутствующей патологией;
4) случаи внезапных и необъяснимых смертей (например, утопление) близких родственников в молодом возрасте.+

36. При подозрении на желудочковые нарушения ритма при сборе анамнеза необходимо уделять

1) наличию гипотонии на фоне тахикардии, одышки и удушье, головокружения, синкопэ, загрудинные боли;+
2) наличию диастолической дисфункции миокарда;
3) наличию органического поражения головного мозга;
4) наличию органического поражения сердца;+
5) наличию сниженной сократительной функции сердца;+
6) наличию сопутствующей патологии (атеросклероз брахиоцефальных артерий).+

37. При подозрении на синдром удлиненного интервала QT необходимо выявлять

1) связь с некардиологическими лекарственными средствами;+
2) связь с перенесенным инфарктом миокарда;
3) связь с сопутствующей патологией;
4) случаи внезапных и необъяснимых смертей (например, утопление) близких родственников в молодом возрасте.+

38. При частом ритме с широкими комплексами QRS, признаками желудочковой тахикардии являются

1) наличие "сливных" и/или проведенных желудочковых комплексов (так называемых "захватов");+
2) наличие АВ-диссоциации;+
3) наличие ретроградных зубцов Р;
4) отсутствие зубцов Р.

39. Признаком пароксизмальной желудочковой тахикардии является

1) наличие комплексов QRS с ретроградными зубцами Р;
2) наличие синусовых зубцов Р, не связанных с комплексом QRS;+
3) появление проводных синусовых импульсов (захватов);+
4) появление сливных комплексов QRS;+
5) уширение комплекса QRS >0,14 сек.+

40. Приобретенные формы синдрома удлиненного интервала QT могут быть связаны

1) с алкогольной и наркотической интоксикацией;
2) с дисфункцией синусового узла (тяжелая брадикардия);+
3) с интоксикацией фосфорорганическими соединениями;+
4) с нарушениями белкового питания (длительное «диетическое» голодание, неврогенная анорексия, длительное парентеральное питание и др.);+
5) с нарушениями электролитного обмена (гипокалиемия, гипомагниемия) вследствие применения диуретиков или патологии надпочечников (синдром Конна);+
6) с нежелательными эффектами лекарств (антиаритмических препаратов IА и III классов, психотропных средств фенотиазинового ряда, трициклических антидепрессантов, эритромицина, фторхинолонов, противоаллергических препаратов и многих других средств);+
7) с эмоциональным и физическим напряжением.

41. Проба с адреналином (эпинефрином) при диагностике СУИQT1 типа расценивается как положительная

1) при увеличении длительности интервала QT >30мс на фоне инфузии адреналина в дозе до 0,1мкг/кг в мин;+
2) при увеличении длительности интервала QT >30мс на фоне инфузии адреналина в дозе до 0,2мкг/кг в мин;
3) при уменьшении длительности интервала QT <30мс на фоне инфузии адреналина в дозе до 0,1мкг/кг в мин;
4) при уменьшении длительности интервала QT <30мс на фоне инфузии адреналина в дозе до 0,2мкг/кг в мин.

42. Радиочастотная аблация не рекомендована для устранения рецидивов

1) непрерывно рецидивирующей (непароксизмальной) левожелудочковой тахикардии;
2) пароксизмальной желудочковой тахикардии из выводного тракта правого желудочка;
3) синдрома Бругада;+
4) синдрома удлиненного интервала QT (наследственного);+
5) фасцикулярной левожелудочковой тахикардии;
6) электрического шторма на фоне рубцовых изменений миокарда.

43. Рекомендовано установление диагноза синдрома укороченного интервала QT при продолжительности QTс <360мс в случаях, когда

1) выявлена генетическая мутация;+
2) пациенты пережили ВСС при наличии у них органического поражения сердца;
3) пациенты пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца;+
4) семейный анамнез отягощен случаями ВСС;+
5) синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного.+

44. Реципрокная желудочковая тахикардия — это

1) генетически детерминированное заболевание сердца, которому характерно замещение миокарда преимущественно правого желудочка (ПЖ) жировой и соединительной тканями;
2) наследственное заболевание, проявляющееся пароксизмами полиморфной или двунаправленной ЖТ, возникающими на фоне физической нагрузки или эмоционального стресса, нередко протекающими с потерей сознания;
3) пароксизмальная желудочковая тахикардия, обусловленная механизмом повторного входа волны возбуждения (re-entry);+
4) редкая форма мономорфной ЖТ, обусловленная патологическим автоматизмом или триггерной активностью (источник тахикардии, как правило, находится в выносящем тракте правого желудочка, в зоне, расположенной непосредственно под клапаном легочной артерии; другое её название — ЖТ из выносящего тракта правого желудочка);
5) редкая форма пароксизмальной мономорфной ЖТ, в основе которой лежит механизм re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения задне-нижнего разветвления левой ножки пучка Гиса.

45. С каким синдромом может сочетаться синдром ранней реполяризации желудочков?

1) синдром Бругада;+
2) синдром удлиненнного интервала QT;
3) синдром укороченного интервала QT.

46. Симптомы синдрома Бругада обычно проявляются

1) в любом возрасте;
2) в пожилом возрасте;
3) в раннем детском возрасте;
4) у взрослых, а средний возраст ВСС составляет 41±15.+

47. Синдром ранней реполяризации желудочков – это

1) появление нехарактерных для нормальной электрокардиографии изменений в виде псевдокоронарного поднятия сегмента ST над изолинией в грудных отведениях и дополнительной волны J в концевой части комплекса QRS;+
2) удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда;
3) удлинение интервала QT, признаки блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
4) удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания;
5) удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания.

48. Трепетание желудочков характеризуется

1) длительностью цикла re-entry существенно короче, чем при мономорфной желудочковой тахикардии;+
2) механизмом повторного входа волны возбуждения;+
3) механизмом повторного входа волны возбуждения re-entry, при котором фронты возбуждения изменяют пути своего движения от цикла к циклу;
4) нерегулярной, хаотической электрической активностью в виде полиморфных осцилляций, постоянно изменяющимися по своей конфигурации, амплитуде, продолжительности и частоте, диапазон которой составляет от 300 и выше в 1мин;
5) частота ритма составляет 250 и более в 1мин;+
6) частыми, абсолютно некоординированными сокращениями мышечных волокон.

49. Фибрилляция желудочков характеризуется

1) длительностью цикла re-entry существенно короче, чем при мономорфной желудочковой тахикардии;
2) механизмом повторного входа волны возбуждения;
3) механизмом повторного входа волны возбуждения re-entry, при котором фронты возбуждения изменяют пути своего движения от цикла к циклу;+
4) нерегулярной, хаотической электрической активностью в виде полиморфных осцилляций, постоянно изменяющимися по своей конфигурации, амплитуде, продолжительности и частоте, диапазон которой составляет от 300 и выше в 1мин;+
5) частота ритма составляет 250 и более в 1мин;
6) частыми, абсолютно некоординированными сокращениями мышечных волокон.+

50. Характеристика наследственного синдрома удлинённого интервала QT 1 типа (СУИQT1) (Мутантный ген KCNQ1)

1) снижение IKr; низкая амплитуда волны Т, двухфазная волна Т; испуг и резкое начало физической нагрузки провоцируют желудочковую тахикардию TdP; укорочение QTс на нагрузке, умеренная эффективность терапии β-адреноблокаторами, отсутствие динамики QTс при приёме ААП I класса;
2) снижение IKs; широкая, симметричная волна Т; физическая нагрузка, эмоциональный стресс провоцируют желудочковую тахикардию TdP; удлинение QTс на нагрузке, высокая эффективность терапии β-адреноблокаторами, отсутствие динамики QTс при приёме ААП I класса;+
3) усиление INa; удлиненный изоэлектрический сегмент SТ; брадикардия (в покое, во сне) провоцирует желудочковую тахикардию TdP; значительное укорочение QTс на нагрузке, низкая эффективность (неизвестна) терапии β-адреноблокаторами, укорочение QTс при приёме ААП I класса.

51. Характеристика наследственного синдрома удлинённого интервала QT 1 типа (СУИQT2) (Мутантный ген KCNН2)

1) снижение IKr; низкая амплитуда волны Т, двухфазная волна Т; испуг и резкое начало физической нагрузки провоцируют желудочковую тахикардию TdP; укорочение QTс на нагрузке, умеренная эффективность терапии β-адреноблокаторами, отсутствие динамики QTс при приёме ААП I класса;+
2) снижение IKs; широкая, симметричная волна Т; физическая нагрузка, эмоциональный стресс провоцируют желудочковую тахикардию TdP; удлинение QTс на нагрузке, высокая эффективность терапии β-адреноблокаторами, отсутствие динамики QTс при приёме ААП I класса;
3) усиление INa; удлиненный изоэлектрический сегмент SТ; брадикардия (в покое, во сне) провоцирует желудочковую тахикардию TdP; значительное укорочение QTс на нагрузке, низкая эффективность (неизвестна) терапии β-адреноблокаторами, укорочение QTс при приёме ААП I класса.

52. Характеристика наследственного синдрома удлинённого интервала QT 1 типа (СУИQT3) (Мутантный ген SCN5A)

1) снижение IKr; низкая амплитуда волны Т, двухфазная волна Т; испуг и резкое начало физической нагрузки провоцируют желудочковую тахикардию TdP; укорочение QTс на нагрузке, умеренная эффективность терапии β-адреноблокаторами, отсутствие динамики QTс при приёме ААП I класса;
2) снижение IKs; широкая, симметричная волна Т; физическая нагрузка, эмоциональный стресс провоцируют желудочковую тахикардию TdP; удлинение QTс на нагрузке, высокая эффективность терапии β-адреноблокаторами, отсутствие динамики QTс при приёме ААП I класса;
3) усиление INa; удлиненный изоэлектрический сегмент SТ; брадикардия (в покое, во сне) провоцирует желудочковую тахикардию TdP; значительное укорочение QTс на нагрузке, низкая эффективность (неизвестна) терапии β-адреноблокаторами, укорочение QTс при приёме ААП I класса.+

53. Характерные клинические проявления синдрома Андерсена–Тавила

1) наиболее выраженное удлинение интервалов QT и QTc (до 700мс), сопровождающееся крайне высоким риском ВСС (средняя продолжительность жизни составляет 2,5 года), врождённые пороки сердца и различные нарушения проводимости, когнитивные нарушения, гипогликемия, иммунодефициты, аномалии строения лица, частичное или полное сращение пальцев кистей и стоп (синдактилия), наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма), большинство случаев заболевания - мутация de novo;
2) удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда ((аутосомно-доминантная форма), 50% случаев - мутация de novo;+
3) удлинение интервала QT, признаками блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
4) удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
5) удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания (аутосомно-рецессивная форма).

54. Характерные клинические проявления синдрома Бругада

1) наиболее выраженное удлинение интервалов QT и QTc (до 700мс), сопровождающееся крайне высоким риском ВСС (средняя продолжительность жизни составляет 2,5 года), врождённые пороки сердца и различные нарушения проводимости, когнитивные нарушения, гипогликемия, иммунодефициты, аномалии строения лица, частичное или полное сращение пальцев кистей и стоп (синдактилия), наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма), большинство случаев заболевания - мутация de novo;
2) удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда ((аутосомно-доминантная форма), 50% случаев - мутация de novo;
3) удлинение интервала QT, признаки блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);+
4) удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
5) удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания (аутосомно-рецессивная форма).

55. Характерные клинические проявления синдрома Джервелла и Ланге–Нильсена

1) наиболее выраженное удлинение интервалов QT и QTc (до 700мс), сопровождающееся крайне высоким риском ВСС (средняя продолжительность жизни составляет 2,5 года), врождённые пороки сердца и различные нарушения проводимости, когнитивные нарушения, гипогликемия, иммунодефициты, аномалии строения лица, частичное или полное сращение пальцев кистей и стоп (синдактилия), наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма), большинство случаев заболевания - мутация de novo;
2) удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда ((аутосомно-доминантная форма), 50% случаев - мутация de novo;
3) удлинение интервала QT, признаками блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
4) удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
5) удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания (аутосомно-рецессивная форма).+

56. Характерные клинические проявления синдрома Романо-Уорда:

1) наиболее выраженное удлинение интервалов QT и QTc (до 700мс), сопровождающееся крайне высоким риском ВСС (средняя продолжительность жизни составляет 2,5 года), врождённые пороки сердца и различные нарушения проводимости, когнитивные нарушения, гипогликемия, иммунодефициты, аномалии строения лица, частичное или полное сращение пальцев кистей и стоп (синдактилия), наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма), большинство случаев заболевания - мутация de novo;
2) удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда ((аутосомно-доминантная форма), 50% случаев - мутация de novo;
3) удлинение интервала QT, признаками блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
4) удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);+
5) удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания (аутосомно-рецессивная форма).

57. Характерные клинические проявления синдрома Тимоти

1) наиболее выраженное удлинение интервалов QT и QTc (до 700мс), сопровождающееся крайне высоким риском ВСС (средняя продолжительность жизни составляет 2,5 года), врождённые пороки сердца и различные нарушения проводимости, когнитивные нарушения, гипогликемия, иммунодефициты, аномалии строения лица, частичное или полное сращение пальцев кистей и стоп (синдактилия), наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма), большинство случаев заболевания - мутация de novo;+
2) удлинение интервала QT, появлением волны U, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, аномалии развития костной системы, гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, семейный анамнез прослеживается не всегда ((аутосомно-доминантная форма), 50% случаев - мутация de novo;
3) удлинение интервала QT, признаками блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
4) удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, наследственный характер заболевания (аутосомно-доминантная форма);
5) удлинение интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, полиморфная желудочковой тахикардией типа пируэт, нейросенсорная тугоухость, наследственный характер заболевания (аутосомно-рецессивная форма).

58. ЭКГ-критерии синдрома Бругада 1 типа хотя бы в одном из правых грудных отведений

1) элевация точки J ≥2мм, отрицательная волна Т, подъем и постепенное снижение конечной части сегмента ST;+
2) элевация точки J ≥2мм, положительная волна Т, подъем сегмента ST <1 мм;
3) элевация точки J ≥2мм, положительная или двухфазная волна Т, подъем сегмента ST ≥ 1 мм.

59. ЭКГ-критерии синдрома Бругада 2 типа хотя бы в одном из правых грудных отведений

1) элевация точки J ≥2мм, отрицательная волна Т, подъем и постепенное снижение конечной части сегмента ST;
2) элевация точки J ≥2мм, положительная волна Т, подъем сегмента ST <1 мм;
3) элевация точки J ≥2мм, положительная или двухфазная волна Т, подъем сегмента ST ≥ 1 мм.+

60. ЭКГ-критерии синдрома Бругада 3 типа хотя бы в одном из правых грудных отведений

1) элевация точки J ≥2мм, отрицательная волна Т, подъем и постепенное снижение конечной части сегмента ST;
2) элевация точки J ≥2мм, положительная волна Т, подъем сегмента ST <1 мм;+
3) элевация точки J ≥2мм, положительная или двухфазная волна Т, подъем сегмента ST ≥ 1 мм.

61. Электрокардиостимуляция должна быть первым и основным этапом лечения

1) если причиной удлинения интервала QT с развитием TdP является брадикардия;+
2) если причиной укорочения интервала QT с развитием TdP является брадикардия.