Тест с ответами по теме "Злокачественные рабдоидные опухоли у детей. Клиника. Диагностика. Лечение"

Проведение локального контроля является фактором положительно влияющим на прогноз.

1. В каком возрасте наиболее часто развиваются ЗРО?

1) 0-1 год жизни;+
2) 2-5 лет жизни;
3) Старше 5 лет.

2. В каком локусе расположен ген SMARCB1?

1) 13q12.13;
2) 22q11.2;+
3) 2p23.2.

3. В каком органе/системе впервые были выявлены ЗРО?

1) Мочевой пузырь;
2) Печень;
3) Почки;+
4) ЦНС.

4. Ген SMARCB1 – это?

1) Ген-супрессор опухолевого роста;+
2) Онкоген;
3) Протоонкоген.

5. Генетические нарушения какого гена лежат в основе развития синдрома предрасположенности к ЗРО I типа?

1) ARID1А;
2) SMARCA4;
3) SMARCB1.+

6. Генетические нарушения какого гена лежат в основе развития синдрома предрасположенности к ЗРО II типа?

1) ARID1А;
2) SMARCA4;+
3) SMARCB1.

7. Группы химиопрепаратов, использующихся для терапии ЗРО:

1) Алкилирующие агенты;+
2) Вещества растительного происхождения;+
3) Производные платины;+
4) Противоопухолевые антибиотики.+

8. Для каких форм ЗНО раннего возраста характерно метастазирование по типу «черничного пирога»?

1) Альвеолярная рабдомиосаркома;+
2) Гепатобластома;
3) Злокачественная рабдоидная опухоль;+
4) Нейробластома;+
5) Эмбриональная рабдомиосаркома.

9. К каким ИГХ маркерам позитивна ткань ЗРО?

1) EMA;+
2) INI1;
3) Виментин.+

10. К постановке какой стадии процесса приводит разрыв капсулы опухоли почки до операции или интраоперационно?

1) III;+
2) IV;
3) V.

11. К чему приводит наличие у пациента RTPS?

1) К развитию метахронных опухолей;+
2) К развитию отдаленного метастазирования;
3) К развитию синхронных опухолей;+
4) К формированию пороков развития.

12. Как подразделяются ЗРО в зависимости от локализации?

1) ЗРО ЦНС, ЗРО почки, ЗРО мягких тканей;+
2) ЗРО печени, ЗРО ЦНС, ЗРО мягких тканей;
3) ЗРО почки, ЗРО печени, ЗРО головного мозга.

13. Какая наиболее частая локализация ЗРО?

1) Мягкие ткани;
2) Печень;
3) Почки;
4) ЦНС.+

14. Какая система оценки распространенности процесса используется при ЗРО почек

1) Chang;
2) IRS;
3) SIOP.+

15. Какая система оценки распространности процесса используется при ЗРО мягких тканей

1) Chang;
2) IRS;+
3) SIOP.

16. Какие виды герминальных альтераций в пределах гена SMARCB1 возможны при RTPS1?

1) Делеция всего гена;+
2) Делеция части гена;+
3) Мутация сайта сплайсинга;+
4) Мутация сдвига рамки считывания;+
5) Нонсенс-мутация.+

17. Какие группы таргетных препаратов, рассматривающихся как перспективные в терапии ЗРО, указаны ниже:

1) ALK-ингибиторы;
2) EZH2-ингибиторы;+
3) HDAC-ингибиторы.+

18. Какие из представленных значений уровня АФП соответствуют возрастной нормой:

1) 10 нг/мл – 12 месяцев;+
2) 1000 нг/мл – 2 месяца;+
3) 1000000 нг/мл – 24 месяца;
4) 50000 нг/мл – 1 месяц.+

19. Какой иммуногистохимический маркер используется для дифференциальной диагностики мелкоклеточного недифференцированного варианта гепатобластомы и ЗРО?

1) SALL4;
2) SMARCB1/INI1;+
3) beta-catenin.

20. Наиболее часто встречающееся новообразование почки у детей первых 6 месяцев, с которым должна проводиться дифференциальная диагностика ЗРО почки?

1) Мезобластная нефрома;+
2) Нефробластома;
3) Светлоклеточная саркома почки.

21. Нарушение функции какого из приведенных ниже генов лежит в основе развития большинства случаев ЗРО?

1) BCR;
2) SMARCB1;+
3) WT1.

22. О каком гистологическом типе опухоли необходимо в первую очередь думать у ребенка 6 месяцев с двухсторонним поражением почек?

1) Врожденная мезобластная нефрома;
2) ЗРО;
3) Нефробластома;+
4) Светлоклеточная саркома почки.

23. Онкомаркеры, ассоциированные с ЗРО:

1) CA 125;
2) CA 19-9;
3) АФП;
4) НСЭ;
5) Специфические маркеры отсутствуют.+

24. Основная функция комплекса SWI/SNF?

1) Митилирование;
2) Ремоделирование хроматина;+
3) Репарация ДНК;
4) Трансляция ДНК.

25. Основные подходы к терапии ЗРО:

1) Локальная гипертермия;
2) Локальная лучевая терапия;+
3) Системная полихимиотерапия;+
4) Хирургическое вмешательство.+

26. Почему в инициальное обследование пациентов с ЗРО экстракраниальной локализации должно быть включено проведение МРТ головного мозга? Укажите неправильный ответ

1) Из-за вероятности развития синхронных/метахронных опухолей с поражением головного мозга;
2) Из-за возможности отдаленного метастазирования с поражением ЦНС;
3) Из-за высокой частоты пороков развития головного мозга ассоциированных с ЗРО.+

27. Проведение локального контроля является фактором:

1) Влияющим на прогноз отрицательно из-за нарушения целостности капсулы опухоли;
2) Не влияющим на прогноз;
3) Положительно влияющим на прогноз.+

28. Сколько синдромов предрасположенности к ЗРО выделяют?

1) 1;
2) 2;+
3) 3.

29. У пациентки выявлена ЗРО мягких тканей бедра, распространяющаяся на несколько мышц, более 5см в максимальном размере с поражением регионарных лимфатичексих узлов. Стадия процесса согласно TNM-классификации?

1) T2aN1M0;
2) T2bN1M0;
3) T2bN1Mx.+

30. Укажите из перечисленных ниже органов риска, наиболее часто подвергающиеся метастатическому поражению при ЗРО:

1) Легкие;+
2) Печень;+
3) Поджелудочная железа;
4) Селезенка.

31. Факторы, препятствующие проведению адекватного локального контроля у пациентов с ЗРО:

1) Возраст до 1 года жизни;+
2) Инвазивный рост опухоли/локализация процесса;+
3) Наличие герминальной мутации;
4) Распространенная стадия.+

32. Что в биохимическом анализе крови не характерно для ЗРО печени:

1) Повышение уровня АФП;+
2) Повышение уровня ЛДГ;
3) Повышение уровня общего/прямого билирубина билирубина;
4) Повышение уровня трансаминаз.

33. Что из нижеперечисленного не является фактором, влияющим на прогноз заболевания?

1) Возраст на момент постановки диагноза;
2) Первичная локализация опухоли;+
3) Стадия процесса.

34. Что не характерно для синдрома предрасположенности к развитию ЗРО (RTPS)?

1) Возможность спонтанного регресса опухоли;+
2) Манифестация заболевания в более младшем возрасте;
3) Развитие метахронных/синхронных опухолей.

35. Что такое SMARCB1/INI1-негативные опухоли?

1) Опухоли, в которых при ИГХ-исследовании часть клеток несет рабдоидный фенотип и SMARCB1/INI1-негативна;
2) Опухоли, в которых при проведении ИГХ-исследования выявляется тотальная утрата ядерной экспрессии SMARCB1/INI1;+
3) Опухоли, в основе которых лежит мутация гена SMARCB1/INI1.


Уважаемые пользователи!

Если хотите поблагодарить автора за непосильный труд, полученные знания и уникальный ресурс, то можете отправить ДОНАТ (от скромной до щедрой суммы).

Спасибо, что Вы с нами!

Связаться с автором
Актуальная информация
Особый «ПОИСК » в правом верхнем углу позволит быстро найти нужную информацию (ожидайте загрузки поиска). Чем длиннее название, тем дольше ожидание.

Если «ПОИСК » "сломался" перезагрузите весь сайт.

Если же у вас браузер Internet Explorer для ПК - пользуйтесь разделом «Все статьи» (Ctrl+F).

Материалы во всех категориях расположены в алфавитном порядке и выходят ежедневно.