Тест с ответами по теме «Болезнь «кленового сиропа» (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2021»
Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Болезнь «кленового сиропа» (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2021» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Болезнь «кленового сиропа» (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2021» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.
Все тесты по вашей специальности и смежным направлениям, в том числе которых нет на сайте. Удобный формат и интерфейс. Доступ предоставляется навсегда.
Подключите доступ уже сейчас!
НМО тренажер в Telegram: t.me/nmomed_bot
1. Болезнь «кленового сиропа» обусловлена нарушением
1) жирового обмена;
2) аминокислотного обмена;+
3) минерального обмена;
4) углеводного обмена;
5) водного обмена.
2. Болезнь «кленового сиропа» – это заболевание
1) наследственное;+
2) аллергическое;
3) аутоиммунное;
4) паразитарное;
5) бактериальное.
3. В неонатальном периоде чаще дебютирует
1) классическая форма лейциноза;+
2) обусловленная дефицитом Е3-протеина форма лейциноза;
3) интермиттирующая форма лейциноза;
4) персистирующая форма лейциноза;
5) ювенильная форма лейциноза.
4. В основе болезни «кленового сиропа» лежит
1) гиподинамия;
2) дефицит ферментов;+
3) избыток ферментов;
4) дефицит белка;
5) дефицит витаминов.
5. В первую очередь при лейцинозе необходимо провести исследование
1) биохимического анализа мочи;
2) гликированного гемоглобина крови;
3) холестерина крови;
4) кислотно-основного состояния крови;+
5) общего анализа мочи.
6. В питании детей первого года жизни с лейцинозом используют
1) соевые смеси;
2) смеси с низким содержанием белка;+
3) гидролизаты;
4) безлактозные смеси;
5) антирефлюксные смеси.
7. В питании пациентов, больных лейцинозом, ограничивают
1) калораж;
2) микроэлементы;
3) белки;+
4) углеводы;
5) жиры.
8. В случае декомпенсированного метаболического ацидоза при отсутствии быстрой положительной реакции на интенсивную терапию у детей с лейцинозом проводится
1) гемодиализ;+
2) инсулинотерапия;
3) биотерапия;
4) инфузионная терапия;
5) антибактериальная терапия.
9. В случае декомпенсированного метаболического ацидоза при отсутствии быстрой положительной реакции на интенсивную терапию у детей с лейцинозом проводится
1) пульс-терапия;
2) инфузионная терапия;
3) гемодиализ;+
4) инсулинотерапия;
5) антибактериальная терапия.
10. В смеси для детей с лейцинозом в острый период должно быть белка
1) 3,2- 3,5 г/100мл восстановленного продукта;
2) 1,2-1,3 г/100мл восстановленного продукта;+
3) 1,5-2,0 г/100мл восстановленного продукта;
4) 2,2-2,5 г/100мл восстановленного продукта;
5) 1,8-2,0 г/100мл восстановленного продукта.
11. Вакцинопрофилактику пациентам с болезнью «кленового сиропа» проводят на фоне
1) соблюдения режима дня и отдыха;
2) строгого выполнения диетических и лечебных назначений;+
3) ограничения физических нагрузок;
4) респираторных инфекций.
12. Витамин, являющийся кофактором при болезни «кленового сиропа»
1) тиамин;+
2) аскорбиновая кислота;
3) рибофлавин;
4) пиридоксин;
5) цианокобаламин.
13. Всем пациентам с установленным диагнозом болезни «кленового сиропа» проводится исследование кислотно-основного состояния и газов крови
1) каждые 3 месяца;
2) ежемесячно;+
3) каждые 6-12 месяцев;
4) каждые 2 года;
5) каждые 6 месяцев.
14. Всем пациентам с установленным диагнозом болезни «кленового сиропа» рекомендовано ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости 1 раз в
1) 3 месяца;
2) 6 месяцев;
3) 9 месяцев;
4) 2 года;
5) 1 год.+
15. Второй по частоте после классической формы болезни «кленового сиропа» является
1) ювенильная;
2) обусловленная дефицитом Е3-протеина;
3) интермиттирующая;+
4) персистирующая.
16. Выделяют несколько клинико-генетических форм болезни «кленового сиропа» в зависимости от возраста манифестации, тяжести клинических симптомов и возможности ответа на лечение тиамином
1) тиамин-зависимую;+
2) интермиттирующую;+
3) внутриутробную;
4) промежуточную;+
5) неонатальную.+
17. Ген BCKDHА (Е1α-субъединица) локализован на
1) длинном плече 19 хромосомы;+
2) коротком плече 21 хромосомы;
3) длинном плече 6 хромосомы;
4) длинном плече 12 хромосомы;
5) коротком плече 11 хромосомы.
18. Гиперлейцинемия ингибирует транспорт через гематоэнцефалический барьер
1) полиненасыщенных жирных кислот;
2) витаминов;
3) глюкозы;
4) незаменимых аминокислот;+
5) полисахаридов.
19. Движения по типу «фехтования» и «езды на велосипеде» характерны для
1) обусловленной дефицитом Е3-протеина формы;
2) ювенильной формы;
3) интермиттирующей формы;
4) персистирующей формы;
5) классической формы.+
20. Детям старше 6 месяцев рекомендуется исключить из питания
1) овощи;
2) соки;
3) злаки;
4) фрукты;
5) мясо.+
21. Для выявления отека мозга при лейцинозе используют
1) электронейромиографию;
2) магнитно-резонансную томографию;+
3) реоэнцефалографию;
4) магнитоэнцефалографию;
5) электроэнцефалографию.
22. Для диагностики болезни «кленового сиропа» определяют уровень
1) 2-оксо-изокапроновой кислоты в моче;+
2) витаминов группы B в моче;
3) левокарнитина в крови;
4) тиамина в крови;
5) нитратов в моче.
23. Для лечения болезни «кленового сиропа» используют
1) ферменты;
2) постуральную терапию;
3) антибактериальные препараты;
4) диету;+
5) ингибиторы протонной помпы.
24. Жизнеугрожающим осложнением при лейцинозе является
1) отек мозга;+
2) острая почечная недостаточность;
3) синдром Уотерхауса-Фридериксена;
4) отек легких;
5) острая сердечно-сосудистая недостаточность.
25. К развитию болезни «кленового сиропа» приводит нарушение обмена следующих аминокислот
1) гистидина, фенилаланина, тирозина;
2) триптофана, метионина, лизина;
3) цистеина, пролина, гидроксипролина;
4) треонина, аргинина, глицина;
5) лейцина, изолейцина, валина.+
26. Как митохондриальное заболевание классифицируют?
1) интермиттирующую форму лейциноза;
2) обусловленную дефицитом Е3-протеина форму лейциноза;+
3) классическую форму лейциноза;
4) промежуточную форму лейциноза;
5) тиамин-зависимую форму лейциноза.
27. Классическая форма лейциноза чаще всего манифестирует в
1) первые недели жизни;+
2) зрелом возрасте;
3) школьном возрасте;
4) раннем дошкольном возрасте;
5) период полового созревания.
28. Клинические признаки классической формы болезни «кленового сиропа» появляются
1) на третьей неделе жизни;
2) на первой неделе жизни;+
3) на четвертой неделе жизни;
4) на второй неделе жизни;
5) на восьмой неделе жизни.
29. Концентрация лейцина и валина для подтверждения лейциноза составляет
1) 0-50 мкмоль/л;
2) 200-250 мкмоль/л;
3) 300-400 мкмоль/л;
4) 50-100 мкмоль/л;
5) более 500 мкмоль/л.+
30. Криз при лейцинозе проявляется
1) метаболическим ацидозом;+
2) респираторным ацидозом;
3) респираторным алкалозом;
4) метаболическим алкалозом;
5) смешанным алкалозом.
31. Лактат-ацидоз рано выявляется при форме лейциноза
1) промежуточной;
2) тиамин-зависимой;
3) классической;
4) интермиттирующей;
5) обусловленной дефицитом Е3-протеина.+
32. Лейциноз встречается чаще в популяции
1) североамериканских индийцев;
2) арабов;
3) жителей Средиземноморья;
4) евреев-ашкенази;+
5) скандинавов;
6) африканцев.
33. Лейциноз называют болезнью «кленового сиропа» из-за специфического запаха
1) крови;
2) мочи;+
3) выдыхаемого воздуха;
4) пота;
5) кала.
34. Лейциноз обусловлен мутацией в гене
1) MMАА;
2) UGT1А1;
3) ETFА;
4) CFTR;
5) BCKD.+
35. Лейциноз следует подозревать при наличии
1) акропарестезий;
2) нарушения психомоторного развития;+
3) гаргоилизма;
4) ангиокератомы;
5) окуломоторной апраксии.
36. Лейциноз чаще всего манифестирует поражением
1) сердечно-сосудистой системы;
2) костно-мышечной системы;
3) нервной системы;+
4) пищеварительной системы;
5) мочевыделительной системы.
37. Манифестация классической формы лейциноза характеризуется
1) комой;
2) диареей;
3) лихорадкой;
4) сыпью;
5) судорогами.+
38. Мутация гена BCKD при лейцинозе локализована на
1) 13 хромосоме;
2) 21 хромосоме;
3) 18 хромосоме;
4) 11 хромосоме;
5) 19 хромосоме.+
39. Наиболее достоверным методом исследования для верификации лейциноза является
1) серологический;
2) молекулярно-генетический;+
3) иммуногистохимический;
4) цитологический;
5) бактериологический.
40. Наиболее частая форма лейциноза
1) ювенильная;
2) обусловленная дефицитом Е3-протеина;
3) интермиттирующая;
4) персистирующая;
5) неонатальная.+
41. Начальная суточная доза тиамина при тиамин-зависимой форме лейциноза составляет
1) 0,2-5 мг/день;
2) 2-5 мг/день;
3) 50-200 мг/день;+
4) 20-30 мг/день;
5) 1000-2000 мг/день.
42. Непроизвольные движения по типу «фехтования» и «езды на велосипеде» характерны для
1) менингококковой инфекции;
2) острой ревматической лихорадки;
3) лейкоза;
4) рассеянного склероза;
5) лейциноза.+
43. Неспецифическим методом профилактики предотвращения развития метаболических кризов при лейцинозе является
1) вакцинопрофилактика;+
2) ЛФК;
3) ограничение двигательных нагрузок;
4) отказ от прививок;
5) закаливание.
44. Общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови проводят пациентам с болезнью «кленового сиропа» в период инфекционных заболеваний, при угрозе метаболического криза
1) раз в 2-3 дня;
2) раз в 7-10 дней;+
3) раз в 3-5 дней;
4) ежедневно;
5) каждые 14 дней.
45. Общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови проводят пациентам с болезнью «кленового сиропа» до 6 лет
1) ежемесячно;
2) каждые 3 месяца;
3) каждые 2 года;
4) каждые 6-12 месяцев;
5) каждые 6 месяцев.+
46. Общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови проводят пациентам с болезнью «кленового сиропа» старше 6 лет
1) каждые 3 месяца;
2) каждые 6-12 месяцев;+
3) каждые 2 года;
4) каждые 6 месяцев;
5) ежемесячно.
47. Оптимальный уровень валина и изолейцина в крови у пациента с лейцинозом составляет
1) 40-60 мкмоль/л;
2) 75-300 мкмоль/л;
3) 50-100 мкмоль/л;
4) 10-30 мкмоль/л;
5) 200-400 мкмоль/л.+
48. Оптимальный уровень лейцина в крови у детей до 5 лет с лейцинозом составляет
1) 400-600 мкмоль/л;
2) 75-200 мкмоль/л;+
3) 10-30 мкмоль/л;
4) 300-400 мкмоль/л;
5) 40-60 мкмоль/л.
49. Оптимальный уровень лейцина в крови у детей старше 5 лет с лейцинозом составляет
1) 400-600 мкмоль/л;
2) 40-60 мкмоль/л;
3) 75-300 мкмоль/л;+
4) 300-400 мкмоль/л;
5) 10-30 мкмоль/л.
50. Патогенетическая терапия болезни «кленового сиропа» включает
1) преднизолон;
2) тиамин;+
3) гепарин натрия;
4) диазепам;
5) инсулин.
51. Пациентам младше 5 лет с болезнью «кленового сиропа» рекомендуется поддерживать уровень лейцина, изолейцина и валина в крови
1) 75-200 мкмоль/л;+
2) 10-15 мкмоль/л;
3) 800-1000 мкмоль/л;
4) 20-50 мкмоль/л;
5) 400-600 мкмоль/л.
52. Пациентам с болезнью «кленового сиропа» после метаболического криза можно вводить продукты, содержащие натуральный белок, через
1) 48-72 часа;
2) 6-10 часов;
3) 24-48 часов;+
4) 72-120 часов;
5) 10-12 часов.
53. Пациентам с болезнью «кленового сиропа» при наличии неврологической симптоматики и при отсутствии приступов рекомендовано проведение электроэнцефалографии не реже 1 раза в
1) 1 год;+
2) 6 месяцев;
3) 3 месяца;
4) 2 года;
5) 9 месяцев.
54. Пациентам с болезнью «кленового сиропа» требуется обязательная компенсация дефицита белка за счет
1) безлактозных смесей;
2) высокобелковых смесей;
3) адаптированных молочных смесей;
4) специализированных смесей на основе аминокислот без лейцина, изолейцина, валина;+
5) соевых смесей.
55. Пациенты с болезнью «кленового сиропа» должны проходить углубленное обследование в условиях стационара 1 раз в
1) 2 года;
2) 1 год;+
3) 6 месяцев;
4) 9 месяцев;
5) 3 месяца.
56. Пациенты с болезнью «кленового сиропа» наблюдаются
1) аллергологом, гастроэнтерологом;
2) нефрологом, неврологом;
3) генетиком, педиатром;+
4) главным врачом, педиатром;
5) генетиком, аллергологом.
57. Пациенты с интермиттирующей формой болезни «кленового сиропа» развиваются в соответствии с возрастом до
1) 11-12 лет;
2) 15-18 лет;
3) 1-2 лет;+
4) 3-4 лет;
5) 7-8 лет.
58. При болезни «кленового сиропа» в крови повышается концентрация
1) треонина, аргинина, глицина;
2) лейцина, изолейцина, валина;+
3) цистеина, пролина, гидроксипролина;
4) триптофана, метионина, лизина;
5) гистидина, фенилаланина, тирозина.
59. При болезни «кленового сиропа» левокарнитин назначается с целью
1) кофакторной терапии;
2) связывания антител;
3) противосвертывающей терапии;
4) связывания метаболитов аминокислот;+
5) противовоспалительной терапии.
60. При лейцинозе в моче повышено содержание
1) сукциниловой кислоты;
2) аскорбиновой кислоты;
3) кетоизокапроновой кислоты;+
4) пропионовой кислоты;
5) метилмалоновой кислоты.
61. При манифестации неонатальная форма характеризуется
1) лихорадкой, диареей, болями в животе;
2) жаждой, полиурией, полидипсией;
3) болями в суставах, сыпью, отеками;
4) генерализованными судорогами, повышенной возбудимостью, мышечным гипертонусом;+
5) лихорадкой, папулезной сыпью, кашлем.
62. При низкой эффективности проводимого консервативного лечения пациентам с болезнью «кленового сиропа» возможно проведение трансплантации
1) почек;
2) микробиоты;
3) костного мозга;
4) печени;+
5) сердца.
63. При подозрении на метаболический криз доля белка в рационе
1) уменьшается на 150% от обычной нормы;
2) увеличивается на 120% от обычной нормы;+
3) увеличивается на 150% от обычной нормы;
4) уменьшается на 120% от обычной нормы.
64. При подозрении на метаболический криз рекомендовано ограничить поступление лейцина на
1) 50%;+
2) 30%;
3) 40%;
4) 20%;
5) 10%.
65. При подозрении на метаболический криз суточная калорийность рациона увеличивается на
1) 20-25%;
2) 10-15%;
3) 70-80%;
4) 25-50%;+
5) 60-70%.
66. При подозрении на метаболический криз увеличивают долю белка в рационе за счет
1) смесей на основе гидролизованного белка;
2) соевых смесей;
3) антирефлюксных смесей;
4) специализированных смесей на основе аминокислот, не содержащих лейцин;+
5) безлактозных смесей.
67. Развитие лейциноза обусловлено дефицитом группы ферментов
1) липазы;
2) альдолазы;
3) трансаминазы;
4) синтетазы;
5) дегидрогеназы.+
68. Развитие лейциноза обусловлено дефицитом фермента
1) гидролазы;
2) изомеразы;
3) лигазы;
4) дегидрогеназы альфа-кетокислот с разветвленной цепью;+
5) лиазы.
69. Развитие эпизодов метаболической декомпенсации при интермиттирующей форме болезни «кленового сиропа» провоцирует следующая комбинация
1) низкоуглеводная диета, стресс;
2) интеркуррентные заболевания, высокобелковая диета;+
3) низкобелковая диета, смена климата;
4) высокоуглеводная диета, нарушение режима дня;
5) травмы, гиполипидемическая диета.
70. С целью предотвращения развития метаболического криза при болезни «кленового сиропа» рекомендовано ограничение в питании
1) углеводов;
2) белка;+
3) воды;
4) микроэлементов;
5) жиров.
71. Срок диспансерного наблюдения за пациентом с лейцинозом
1) 5 лет;
2) 10 лет;
3) 1 год;
4) на протяжении всей жизни;+
5) 3 года.
72. Тактика ведения пациента с лейцинозом при угрозе развития метаболического криза
1) плановая госпитализация;
2) экстренная госпитализация;+
3) амбулаторное наблюдение;
4) выжидательная тактика;
5) консультация генетика.
73. Тип наследования болезни «кленового сиропа»
1) Y-сцепленный;
2) Х-сцепленный доминантный;
3) аутосомно-рецессивный;+
4) аутосомно-доминантный;
5) Х-сцепленный рецессивный.
74. У детей при лейцинозе чаще всего из отделов ЦНС поражается
1) гипоталамус;
2) мозжечок;+
3) спинной мозг;
4) кора больших полушарий;
5) гипофиз.
75. У пациентов с болезнью «кленового сиропа» в период метаболического криза определяются
1) респираторный алкалоз, гипернатриемия, гипокалиемия, гипераммониемия;
2) смешанный алкалоз, гипокалиемия, гипернатриемия, гипергликемия;
3) метаболический кетоацидоз, гипонатриемия, гипогликемия, гипераммониемия;+
4) метаболический алкалоз, гипокалиемия, гиперкальциемия, гипогликемия;
5) респираторный алкалоз, гипернатриемия, гипергликемия, гипербилирубинемия.
76. Ухудшение общего состояния ребенка с лейцинозом возникает после употребления
1) грудного молока;+
2) каши;
3) фруктов;
4) желтка куриного яйца;
5) овощей.
77. Частота распространённости лейциноза составляет
1) 1:100000;
2) 1:10000;
3) 1:100;
4) 1:1000;
5) 1:185000.+
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Генетика, Диетология, Неврология, Неонатология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Терапия, Должность "Медицинский психолог".
Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).
- Колоссальный труд авторов
- Каждый тест проходится вручную
- Делаем все, чтобы сохранить ваше время
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Т-Банк (Иван М)

- Полная база тестов
- Удобный интерфейс
- Ежедневное обновление
- Все в одном месте и под рукой
- Нет рекламы и доступ навсегда!
НМО-тренажер в Telegram: t.me/nmomed_bot
- Колоссальный труд авторов
- Каждый тест проходится вручную
- Делаем все, чтобы сохранить ваше время
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Т-Банк (Иван М)
