• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «46, ХХ тестикулярное нарушение формирования пола»

Тест с ответами по теме «46, ХХ тестикулярное нарушение формирования пола»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «46, ХХ тестикулярное нарушение формирования пола» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «46, ХХ тестикулярное нарушение формирования пола» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• Тест
• с
• по
• на
• нмо
• медицинские
• ответами
• теме
• 46
• ХХ
• тестикулярное
• нарушение
• формирования
• пола

---

1. В рамках лабораторного обследования при диагностике 46, ХХ тестикулярного нарушения формирования пола - первоочередным является

1) УЗИ органов мошонки;
2) МРТ головного мозга;
3) кариотипирование;+
4) проведение функциональных проб с ХГЧ.

2. Гипотетической причиной SRY-негативной формы 46, ХХ тестикулярного нарушения формирования пола считается

1) гиперэкспрессия генов, ответственных за развитие половых органов по мужскому типу;+
2) делеция У-хромосомы;
3) нарушения стероидогенеза;
4) недостаточная экспрессия генов, ответственных за развитие половых органов по женскому типу.+

3. Главным регулятором дифференцировки бипотенциальной гонады в тестикулы является ген

1) WNT1;
2) CHD7;
3) MAMLD1;
4) SRY.+

4. Для оценки сперматогенной функции гонад пациентам с синдромом 46, ХХ-мужчина - в постпубертатном периоде рекомендовано

1) исследование базального уровня половых гормонов;
2) исследование семенной жидкости;+
3) тест с аналогом ГнРГ;
4) тест с ХГЧ.

5. До 80% клинических случаев 46, ХХ тестикулярного нарушения формирования пола (классическая форма) обусловлены

1) транслокацией гена SRY на Х хромосому или аутосому;+
2) дупликация Х хромосомы отцовского происхождения;
3) делецией Х хромосомы отцовского происхождения;
4) патогенными вариантами гена CHD7.

6. Клиническими проявлениями SRY-положительной формы синдрома 46, ХХ-мужчина являются

1) высокорослость;
2) строение наружных половых органов по мужскому типу;+
3) бесплодие;+
4) бисексуальное строение гениталий.

7. Ключевым методом диагностики 46, ХХ тестикулярного нарушения формирования пола является

1) проба с ХГЧ;
2) исследование уровня тестостерона, АМГ, ингибина В;
3) полное секвенирование экзома;
4) цитогенетическое исследование.+

8. Критериями гипергонадотропного гипогонадизма у пациентов с синдромом «46, ХХ тестикулярное нарушение формирование пола» являются

1) высокие показатели ЛГ, ФСГ;+
2) низкие показатели ЛГ, ФСГ;
3) низкий уровень тестостерона;+
4) высокий уровень эстрадиола.

9. Методом выбора в лечении пациентов с 46, ХХ тестикулярным нарушением формирования пола является

1) лучевая терапия;
2) использование препаратов тестостерона;+
3) хирургическое лечение;
4) комбинированная терапия препаратами ХГЧ и ФСГ.

10. На основании детекции SRY гена синдром 46, ХХ-мужчина классифицируют на

1) полную и парциальную форму;
2) классическую и реверсивную форму;
3) классическую и неклассическую форму.+

11. Одним из основных проявлений 46, ХХ тестикулярной формы нарушения формирования пола является

1) гипогонадизм;+
2) возможное восстановление фертильности;
3) интеллектуальный дефицит;
4) отсутствие лобкового оволосения.

12. Одной из причин диагностики синдрома 46, ХХ-мужчина во взрослом возрасте являются жалобы на

1) бесплодие;+
2) микроорхидизм;+
3) дизурия;
4) избыточные прибавки массы тела.

13. Основные цели медикаментозной коррекции гипогонадизма при синдроме 46, ХХ-мужчина

1) восстановление фертильности;
2) коррекция ростового прогноза;+
3) восполнение дефицита половых гормонов;+
4) стимуляция развития вторичных половых признаков.+

14. Оценка полового развития и его прогрессия оценивается по классификации

1) bayley-pinneau;
2) таннер;+
3) ферримана-галвея;
4) прадер.

15. Показаниями к назначению заместительной гормональной терапии при 46, ХХ тестикулярном нарушении формирования пола являются

1) высокий уровень ЛГ;+
2) низкий уровень тестостерона;+
3) низкий уровень ЛГ;
4) высокий уровень ингибина В.

16. Препаратом выбора при лечении гипогонадизма у пациентов с синдромом «46, ХХ тестикулярное нарушение формирование пола»

1) эстрадиола валерат;
2) рекомбинантный ФСГ;
3) смесь эфиров тестостерона;+
4) рекомбинантный ХГЧ.

17. При анализе функционального состояния гипоталамо-гипофизарной системы у пациентов с 46, ХХ тестикулярным нарушением формирования пола диагностируется

1) гипергонадотропный гипогонадизм;+
2) вторичная надпочечниковая недостаточность;
3) СТГ-дефицит;
4) гипогонадотропный гипогонадизм.

18. При динамическом контроле пациентов, получающих заместительную гормональную терапию препаратами тестостерона необходим

1) контроль уровня тестостерона;+
2) контроль уровней гонадотропинов;
3) физикальный осмотр пациента;+
4) исследование семенной жидкости.

19. При классической форме синдрома (SRY-позитивные ХХ-мужчины) у большинства пациентов наружные половые органы

1) сформированы по изосексуальному типу;
2) сформированы по женскому типу;
3) имеют бисексуальное строение;
4) сформированы по мужскому типу.+

20. Распространенность синдрома 46, ХХ-мужчины составляет

1) около 30 человек на 1000 новорожденных;
2) около 1 человека на 20000 новорожденных;+
3) около 10 человек на 1000 новорожденных;
4) около 1 человека на 100000 новорожденных.

21. Согласно классификации нарушений формирования пола синдром 46, ХХ-мужчины относится к

1) 46, ХХ тестикулярному нарушению формирования пола;+
2) 46, ХХ овотестикулярному нарушению формирования пола;
3) хромосомному нарушению формирования пола 46, ХХ;
4) полному гонадному дисгенезу 46, ХХ.

22. Стартовая доза препаратов тестостерона у пациентов с 46, ХХ тестикулярным нарушением формирования пола в пубертатном периоде

1) 50-70 мг 1 раз в 7 дней;
2) 50 мг/м2 1 раз в 28 дней;
3) 50-75 мг 1 раз в 28 дней;+
4) 100 мг 1 раз в 7 дней.

23. У SRY-негативных 46, ХХ-мужчин - наиболее частыми урогенитальными мальформациями являются

1) микропенис;+
2) анорхидизм;
3) крипторхизм;+
4) гипоспадия.+

24. У мужчины с кариотипом 46, ХХ повышенные уровни гонадотропинов при низком уровне тестостерона в пубертатном периоде свидетельствуют о

1) гипогонадотропном гипогонадизме;
2) сохранной активности тестикулярной ткани;
3) гипергонадотропном гипогонадизме;+
4) вариант нормы, типично в периоде полового созревания.

25. Частой причиной диагностики 46, ХХ тестикулярного нарушения формирования пола в фертильном возрасте являются

1) отсутствие подмышечного оволосения;
2) задержка интеллектуального развития;
3) высокорослость;
4) несоответствие размера тестикул стадии полового созревания.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Детская эндокринология, Эндокринология.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---