Тест с ответами по теме «Аниридия врожденная (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2022»
Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Аниридия врожденная (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2022» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Аниридия врожденная (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2022» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.
1. Алгоритм назначения противоглаукомных препаратов и миотических средств при аниридийной глаукоме
1) при высоком внутриглазном давлении - начинать сразу с комбинированных препаратов;
2) препараты первой линии выбора – ингибиторы карбоангидразы и бета-адреноблокаторы;+
3) при высоком внутриглазном давлении - начинать сразу с комбинированных препаратов, а при недостаточной эффективности добавлять препарат из другой фармакологической группы (простагландины, парасимпатомиметики);+
4) препараты первой линии выбора – простагландины и альфа-адреноблокаторы.
2. Алгоритм назначения противоглаукомных препаратов и миотических средств при аниридийной глаукоме
1) применение двух и более противоглаукомных препаратов и миотических средств является одним из критериев для скорейшего перехода к хирургическому лечению;+
2) применение двух и более противоглаукомных препаратов и миотических средств является противопоказанием для хирургического лечения;
3) препараты первой линии выбора – ингибиторы карбоангидразы и бета-адреноблокаторы;+
4) при высоком внутриглазном давлении - начинать сразу с комбинированных препаратов.
3. Аниридийная кератопатия сопровождается
1) фиброзом роговицы;+
2) неоваскуляризацией;+
3) изъязвлением роговицы;
4) гипопионом.
4. Аниридийная кератопатия сопровождается
1) изъязвлением роговицы;
2) центробежным нарастанием конъюнктивального паннуса;
3) центростремительным нарастанием конъюнктивального паннуса;+
4) гипопионом.
5. Аниридийная кератопатия – это
1) врожденный порок развития глаза, характеризующийся полной или частичной гипоплазией радужки;
2) отсутствие правильно сформированной сетчатки в зоне фовеа;
3) врожденные аномалии угла передней камеры;
4) нарушение прозрачности роговицы, возникающее на фоне первичной недостаточности лимбальных стволовых клеток.+
6. В норме в области зрачка глубина передней камеры составляет
1) 2,5 – 2,65 мм;
2) 1,5 – 2,0 мм;
3) 4,0 – 4,35 мм;
4) 2,75 – 3,5 мм.+
7. В основе врожденной аниридии лежит мутация в гене
1) ATP7B;
2) FAH;
3) PAX6;+
4) CFTR.
8. Врожденная аниридия наследуется
1) аутосомно-доминантно с полной пенетрантностью;+
2) аутосомно-рецессивно;
3) Х-сцеплено;
4) аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью.
9. Врожденная аниридия – это порок развития глаза, характеризующийся полной или частичной гипоплазией
1) хрусталика;
2) роговицы;
3) радужки;+
4) стекловидного тела.
10. Гипоплазия фовеа – это
1) нарушение прозрачности роговицы, возникающее на фоне первичной недостаточности лимбальных стволовых клеток;
2) врожденный порок развития глаза, характеризующийся полной или частичной гипоплазией радужки;
3) врожденные аномалии угла передней камеры;
4) отсутствие правильно сформированной сетчатки в зоне фовеа.+
11. Глаукома при врожденной аниридии чаще манифестирует в следующих возрастных группах
1) детском;+
2) подростковом;+
3) грудном;
4) взрослом.
12. Гониодисгенез – это
1) отсутствие правильно сформированной сетчатки в зоне фовеа;
2) нарушение прозрачности роговицы, возникающее на фоне первичной недостаточности лимбальных стволовых клеток;
3) врожденный порок развития глаза, характеризующийся полной или частичной гипоплазией радужки;
4) врожденные аномалии угла передней камеры.+
13. Данные офтальмотонометрии нуждаются в коррекции в сторону понижения при толщине роговицы (в центральной части) более
1) 580 мкм;+
2) 280 мкм;
3) 380 мкм;
4) 480 мкм.
14. Длительность постоянного наблюдения у онколога при WAGR синдроме
1) до 12 лет;
2) до 3 лет;
3) до 8 лет;+
4) до 5 лет.
15. Для анализа родительского мозаицизма по обнаруженной у пробанда мутации используются образцы
1) кала;
2) мочи;+
3) крови;
4) буккального эпителия.+
16. Для проведения кариотипирования и in situ гибридизации (FISH) используют образец
1) буккального эпителия;
2) кала;
3) мочи;
4) крови.+
17. Для снижения внутриглазного давления у детей применяются
1) бримонидин;+
2) барицитиниб;
3) пилокарпин;+
4) пантопразол.
18. Для снижения внутриглазного давления у детей применяются
1) левоцитиризин;
2) дорзоламид;+
3) дипиридамол;
4) латанопрост.+
19. Для снижения внутриглазного давления у детей применяются
1) бетаметазон;
2) бутиламиногидроксипропоксифеноксиметил метилоксадиазол;+
3) бутамират;
4) бетаксалол.+
20. Для устранения органических препятствий на пути водянистой влаги к трабекуле, применяются операции
1) трабекулотомия ab interno;+
2) диатермогониопунктура;
3) гониотомия;+
4) трабекулотомия ab externo.
21. Для формирования нового канала из передней камеры глаза наружу, в интрасклеральное пространство применяются операции
1) трабекулотомия ab interno;
2) трабекулотомия ab externo;+
3) диатермогониопунктура;+
4) гониотомия.
22. Дополнительные методы диагностики врожденной аниридии
1) биомикроскопия глаза;
2) визометрия;
3) оптическое когерентное послойное исследование переднего и заднего отдела глаза с помощью компьютерного анализатора;+
4) периметрия компьютерная.+
23. Дополнительные методы диагностики врожденной аниридии
1) прямое секвенирование по Сэнгеру гена PAX6;
2) флуоресцентная in situ гибридизация FISH со специфическими зондами;+
3) регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга;+
4) гониоскопия.
24. Дополнительные методы диагностики врожденной аниридии
1) ультразвуковая пространственная биомикроскопия глаза;+
2) гониоскопия;
3) биомикрофотография глазного дна с использованием фундус-камеры;+
4) MLPA анализ – анализ копийности генов в локусе 11p13 c помощью реакции лигазозависимой амплификации зондов.
25. Жалобы при врожденной аниридии
1) отсутствуют;+
2) светобоязнь;
3) слезотечение;
4) головокружение.
26. Изменения радужки при врожденной аниридии проявляются
1) кольцом Кайзера–Флейшера;
2) эктропионом сосудистой ткани;+
3) атипичной колобомой;+
4) иритом.
27. Изменения радужки при врожденной аниридии проявляются
1) кистой радужной оболочки;
2) частичной аниридией;+
3) полной аниридией.+
28. К синдромальным вариантам врожденной аниридии относят
1) синдром Гиллеспи;+
2) синдром WAGR;+
3) синдром Брандта;
4) синдром Вильямса.
29. Кератопротекторными свойствами обладают препараты
1) натрия гиалуронат;+
2) гипромеллоза;+
3) декспантенол глазной гель;+
4) декспантенол крем.
30. Клинические проявления гипоплазии фовеа при врожденной аниридии
1) вертикальный парез взора;
2) врожденное снижение остроты зрения;+
3) светобоязнь;
4) нистагм.+
31. Молекулярная диагностика врождённой аниридии и WAGR синдрома включает
1) 2 этап - MLPA анализ;
2) 1 этап - MLPA анализ;+
3) 2 этап - прямое секвенирование по Сэнгеру для определения точковых изменений генаPAX6;+
4) 1 этап - прямое секвенирование по Сэнгеру для определения точковых изменений генаPAX6.
32. Наиболее часто выявляемое изменение хрусталика при врожденной аниридии
1) афакия;
2) сферофакия;
3) микрофакия;
4) врожденная катаракта.+
33. Наиболее частое изменение хрусталика при врожденной аниридии
1) афакия;
2) микрофакия;
3) сферофакия;
4) подвывих.+
34. Нейротрофическое лечение при врожденной аниридии и глаукоме
1) холекальциферол;
2) ноотропные препараты;+
3) ангиопротекторы;+
4) поливитамины.+
35. Ограниченные изменения радужки при врожденной аниридии проявляются в виде
1) эмбриотоксона;
2) поликории;+
3) синехий;
4) эктропиона радужки.+
36. Ограниченные изменения радужки при врожденной аниридии проявляются в виде
1) атипичной колобомы;+
2) стромальной атрофией;
3) ирита;
4) эксцентричного зрачка.+
37. Панокулярные изменения при врожденной аниридии, помимо дефекта радужной оболочки, проявляются
1) микрофакией;
2) эпикантусом;
3) катарактой;+
4) кератопатией.+
38. Панокулярные изменения при врожденной аниридии, помимо дефекта радужной оболочки, проявляются
1) криптофтальмом;
2) гипоплазией фовеа;+
3) склерокератитом;
4) глаукомой.+
39. Панокулярные изменения при врожденной аниридии, помимо дефекта радужной оболочки, проявляются
1) катарактой;+
2) колобомой века;
3) дакриостенозом;
4) микрокорнеа.+
40. Панокулярные изменения при врожденной аниридии, помимо дефекта радужной оболочки, проявляются
1) анкилоблефароном;
2) микрофтальмом;+
3) птозом;
4) гипоплазией диска зрительного нерва.+
41. По МКБ-10 врожденная аниридия кодируется
1) Q13.1;+
2) Q13.0;
3) Q13.3;
4) Q13.2.
42. По МКБ-10 врожденные аномалии [пороки развития] переднего сегмента глаза кодируется
1) Q12;
2) Q13;+
3) Q11;
4) Q10.
43. По классификации кератопатии, связанной с врожденной аниридией (по Еden) стадии 0 соответствует
1) периферическая неоваскуляризация по всей окружности, не нарушающая центральное зрение;
2) прозрачная роговица;+
3) периферическое помутнение роговицы с врастанием сосудов не более чем на 1 – 1,5 мм;
4) вовлечение центральной части роговицы, осмотр глазного дна затруднен, субэпителиальный фиброз, стромальный хейз, центральный рост сосудов.
44. По классификации кератопатии, связанной с врожденной аниридией (по Еden) стадии I соответствует
1) периферическое помутнение роговицы с врастанием сосудов не более чем на 1 – 1,5 мм;+
2) периферическая неоваскуляризация по всей окружности, не нарушающая центральное зрение;
3) прозрачная роговица;
4) вовлечение центральной части роговицы, осмотр глазного дна затруднен, субэпителиальный фиброз, стромальный хейз, центральный рост сосудов.
45. По классификации кератопатии, связанной с врожденной аниридией (по Еden) стадии II соответствует
1) периферическое помутнение роговицы с врастанием сосудов не более чем на 1 – 1,5 мм;
2) периферическая неоваскуляризация по всей окружности, не нарушающая центральное зрение;+
3) прозрачная роговица;
4) вовлечение центральной части роговицы, осмотр глазного дна затруднен, субэпителиальный фиброз, стромальный хейз, центральный рост сосудов.
46. По классификации кератопатии, связанной с врожденной аниридией (по Еden) стадии III соответствует
1) периферическое помутнение роговицы с врастанием сосудов не более чем на 1 – 1,5 мм;
2) периферическая неоваскуляризация по всей окружности, не нарушающая центральное зрение;
3) вовлечение центральной части роговицы, осмотр глазного дна затруднен, субэпителиальный фиброз, стромальный хейз, центральный рост сосудов;+
4) прозрачная роговица.
47. По классификации кератопатии, связанной с врожденной аниридией (по Еden) стадии IV соответствует
1) иррегулярная структура роговицы, не определяется ни один из ее слоев;
2) мутная, непрозрачная роговица;+
3) периферическая неоваскуляризация по всей окружности, не нарушающая центральное зрение;
4) периферическое помутнение роговицы с врастанием сосудов не более чем на 1 – 1,5 мм.
48. По классификации кератопатии, связанной с врожденной аниридией (по Еden) стадии V соответствует
1) периферическое помутнение роговицы с врастанием сосудов не более чем на 1 – 1,5 мм;
2) мутная, непрозрачная роговица;
3) иррегулярная структура роговицы, не определяется ни один из ее слоев;+
4) периферическая неоваскуляризация по всей окружности, не нарушающая центральное зрение.
49. Побочные эффекты системной гипотензивной терапии
1) гиперкалиемия;
2) снижение физической активности;+
3) гипокалиемия;+
4) тошнота/рвота.+
50. Показания к назначению кератопротекторной, противоглаукомной и миотической терапии при аниридийной кератопатии и глаукоме
1) всем детям с любой иной глаукомой;
2) всем детям с астигматизмом;
3) всем детям со спорадической и наследственной формами врожденной аниридии;+
4) всем детям с аниридийной глаукомой.+
51. Показания к назначению кератопротекторной, противоглаукомной и миотической терапии при аниридийной кератопатии и глаукоме
1) коррекция уровня внутриглазного давления в послеоперационный период;+
2) коррекция уровня внутриглазного давления в предоперационный период;
3) коррекция уровня внутриглазного давления у оперированных детей в ожидании повторного оперативного вмешательства;+
4) коррекция уровня внутриглазного давления вместо оперативного вмешательства.
52. Показания к назначению кератопротекторной, противоглаукомной и миотической терапии при аниридийной кератопатии и глаукоме
1) сразу после выявления аниридийной кератопатии у ребенка;+
2) сразу после выявления повышенного внутриглазного давления у ребенка;+
3) не ранее чем через 6 месяцев после выявления аниридийной кератопатии у ребенка;
4) не ранее чем через 6 месяцев после выявления повышенного внутриглазного давления у ребенка.
53. Показания к неотложному хирургическому лечению глаукомы (в том числе повторному)
1) недоступность соответствующей медикаментозной терапии;+
2) постепенное нарастание внутриглазного давления;
3) высокий уровень внутриглазного давления, который не может быть нормализован каким-либо другим методом лечения, кроме хирургического;+
4) нормальные показатели внутриглазного давления.
54. Показания к неотложному хирургическому лечению глаукомы (в том числе повторному)
1) маленький возраст ребенка;
2) выраженные побочные эффекты медикаментозной терапии;+
3) желание пациента (опекуна);
4) несоблюдение пациентом врачебных рекомендаций.+
55. Показатели эффективности консервативной аниридийной кератопатии
1) стабилизация внутриглазного давления в пределах оптимального уровня с максимальным числом препаратов в течение суток;
2) отсутствие снижения эффекта в течение длительного периода;+
3) минимальное системное воздействие;+
4) стабилизация внутриглазного давления в пределах оптимального уровня с минимальным числом препаратов в течение трех суток.
56. Показатели эффективности консервативной аниридийной кератопатии
1) хорошая переносимость;+
2) минимум побочных эффектов;+
3) медикаментозное лечение начинать с подросткового возраста;
4) максимальное количество используемых местных препаратов не должно превышать пяти.
57. Показатели эффективности консервативной аниридийной кератопатии
1) медленное прогрессирования аниридийной кератопатии;
2) стабилизация внутриглазного давления в пределах оптимального уровня с минимальным числом препаратов в течение суток;+
3) отсутствие прогрессирования аниридийной кератопатии;+
4) стабилизация внутриглазного давления в пределах оптимального уровня с минимальным числом препаратов в течение трех суток.
58. При WAGR синдроме мутантные гены локализуются на хромосоме
1) 11;+
2) 10;
3) 13;
4) 12.
59. При выставлении диагноза WAGR синдрома методом гибридизации in situ рекомендуется постоянное наблюдение
1) офтальмолога;
2) онколога;+
3) нефролога;
4) ортопеда-травматолога.
60. При проведении рефрактометрии у детей с врожденной аниридией чаще всего выявляются
1) астигматизм;+
2) гиперметропия;
3) отсутствие каких-либо нарушений;
4) миопия.+
61. Принципы консервативной терапии аниридийной кератопатии
1) максимальное количество используемых местных препаратов не должно превышать пяти;
2) максимальное количество используемых местных препаратов не должно превышать трех;+
3) лечение начинать с раннего возраста;+
4) лечение начинать с подросткового возраста.
62. Принципы консервативной терапии аниридийной кератопатии
1) постоянно использовать только офтальмологические препараты с консервантом;
2) препараты с одинаковым фармакологическим действием не должны использоваться в комбинации;+
3) постоянно использовать только офтальмологические препараты без консервантов;+
4) препараты с одинаковым фармакологическим действием должны использоваться в комбинации.
63. Причины развития аниридийной кератопатии
1) недоразвитие мезенхимной ткани роговицы;
2) слабость эластических свойств роговицы;
3) альтерация лимбального микроокружения;+
4) недостаточность лимбальных стволовых клеток.+
64. Причины ретенции внутриглазной жидкости при глаукоме в составе врожденной аниридии
1) ангиома сосудистой оболочки;
2) иридо-корнеальное сращение;+
3) дефекты трабекулярной сети;+
4) неоваскуляризация.
65. Причины ретенции внутриглазной жидкости при глаукоме в составе врожденной аниридии
1) неоваскуляризация;
2) натяжение рудиментарной радужной ткани над трабекулярной сетью;+
3) дефекты трабекулярной сети;+
4) ангиома сосудистой оболочки.
66. Стандартные методы диагностики врожденной аниридии
1) кератометрия;+
2) электроретинография;
3) ультразвуковое исследование глазного яблока;+
4) иридокорнеальная гониография.
67. Стандартные методы диагностики врожденной аниридии
1) биомикроскопия глаза;+
2) периметрия компьютерная;
3) визометрия;+
4) оптическое когерентное послойное исследование переднего и заднего отдела глаза с помощью компьютерного анализатора.
68. Стандартные методы диагностики врожденной аниридии
1) конфокальная микроскопия роговицы;
2) гониоскопия;+
3) MLPA анализ – анализ копийности генов в локусе 11p13 c помощью реакции лигазозависимой амплификации зондов;+
4) ультразвуковая пространственная биомикроскопия глаза.
69. Стандартные методы диагностики врожденной аниридии
1) кератопахиметрия;
2) офтальмоскопия;+
3) офтальмотонометрия;+
4) регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга.
70. Стандартные методы диагностики врожденной аниридии
1) наружный осмотр;+
2) периметрия статическая;
3) оптическое лазерное исследование головки зрительного нерва и слоя нервных волокон с помощью компьютерного анализатора;
4) рефрактометрия.+
71. Суточные колебания уровня внутриглазного давления у здоровых лиц находятся в пределах
1) 4 - 5 мм рт. ст.;
2) 0,5 - 1 мм рт. ст.;
3) 6 - 7 мм рт. ст.;
4) 2 - 3 мм рт. ст..+
72. У детей с возраста 12 месяцев для снижения внутриглазного давления применяют
1) дорзоламид;+
2) пилокарпин;
3) латанопрост;+
4) бримонидин.
73. У детей с возраста 24 месяцев для снижения внутриглазного давления применяют
1) пилокарпин;
2) бримонидин;+
3) латанопрост;+
4) дорзоламид.+
74. У новорожденных детей для снижения внутриглазного давления применяют
1) латанопрост;
2) дорзоламид;+
3) бримонидин;
4) пилокарпин.
75. Ультразвуковая биометрия глаза (А-сканирование) позволяет оценить следующие параметры
1) глубину передней камеры;+
2) состояние хрусталика;
3) размер глазного яблока;+
4) состояние стекловидного тела.
76. Цели исследования клинической рефракции у детей с подозрением на глаукому
1) диагностика глаукомного процесса;+
2) своевременная оптическая коррекция;+
3) оценка темпов прогрессирования глаукомного процесса;+
4) профилактика глаукомного процесса.
77. Цели оперативного вмешательства при врожденной глаукоме
1) полное прекращение продукции внутриглазной жидкости цилиарным телом;
2) восстановление оттока внутриглазной жидкости;+
3) сокращение продукции внутриглазной жидкости цилиарным телом;+
4) формирование оттока внутриглазной жидкости.+
78. Частота встречаемости гипоплазии диска зрительного нерва при врожденной аниридии
1) 10 – 20%;+
2) 5 – 10%;
3) 50 – 80%;
4) 30 – 40%.
79. Частота встречаемости гипоплазии фовеа при врожденной аниридии
1) 30 – 40%;
2) 10 – 20%;
3) 50 – 80%;+
4) 5 – 10%.
80. Частота встречаемости изолированной врожденной аниридии
1) 1-9:1000;
2) 1-9:100;
3) 1-9:10000;
4) 1-9:100000.+
81. Частота встречаемости несиндромального варианта врожденной аниридии
1) 75%;+
2) 50%;
3) 10%;
4) 25%.
82. Частота встречаемости синдромального варианта врожденной аниридии
1) 25%;+
2) 75%;
3) 50%;
4) 10%.
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Генетика, Неонатология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Офтальмология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).
Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).
- Каждый тест проходится вручную
- Это колоссальный труд авторов
- Делаем все, чтобы сохранить Ваше время
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Газпромбанк
![Газпром Газпром](assets/styles/img/gazprom-sbp.png)
- Каждый тест проходится вручную
- Это колоссальный труд авторов
- Делаем все, чтобы сохранить Ваше время
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Газпромбанк
![Газпром Газпром](assets/styles/img/gazprom-sbp.png)