• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Атипичный гемолитико-уремический синдром (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2021»

Тест с ответами по теме «Атипичный гемолитико-уремический синдром (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2021»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Атипичный гемолитико-уремический синдром (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2021» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Атипичный гемолитико-уремический синдром (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2021» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• клиническим
• синдром
• гемолитико-уремический
• уремический
• гемолитико
• Атипичный
• теме
• ответами
• медицинские
• нмо
• утвержденным
• на
• по
• с
• Тест
• рекомендациям
• 2021

---

1. «Акушерская тромботическая микроангиопатия» в большинстве случаев представлена специфическими гестационными видами патологии

1) пиелонефритом;
2) HELLP-синдромом;+
3) преэклампсией.+

2. Артериальная гипертония у пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом развивается вследствие

1) перегрузки объемом в случае олиго/анурии;+
2) резкого сосудистого спазма, обусловленного эндотелиальной дисфункцией;
3) гиперренинемии из-за ишемии ткани почек, обусловленной тромботической микроангиопатией.+

3. Атипичный гемолитико-уремический синдром обусловлен

1) генетическими нарушениями, приводящими к патологии системы комплемента;+
2) генетическими нарушениями, приводящими к отсутствию некоторых фракций системы комплемента;
3) инфекцией шига-токсин продуцирующей E. coli;
4) аутоиммунными реакциями, приводящими к патологии системы комплемента.+

4. Атипичный гемолитико-уремический синдром представляет собой системную тромботическую микроангиопатию, при которой развивается поражение

1) только почек;
2) почек, легких головного и мозга;
3) почек и других органов - головного мозга, сердца, легких, пищеварительного тракта, органа зрения.+

5. Атипичный гемолитико-уремический синдром у взрослых пациентов часто манифестирует

1) острым началом с резким снижением почечных функций;
2) стертым началом с медленным прогрессированием;+
3) сохранной функцией почек;+
4) выраженной тромбоцитопенией с развитием гемосиндрома;
5) неспецифическими симптомами - слабостью, утомляемостью, общим недомоганием, гриппоподобным синдромом;+
6) длительно персистирующей анемией легкой степени при незначительной тромбоцитопении.+

6. Биопсия почки не является обязательной для диагностики атипичного гемолитико-уремического синдрома, поскольку

1) заболевание не имеет специфических морфологических признаков;+
2) инвазивная процедура даже при небольшой тромбоцитопении сопряжена с высоким риском кровотечений;+
3) диагноз всегда очевиден без биопсии;
4) имеет место почечная недостаточность.

7. Биопсия почки при гемолитико-уремическом синдроме может помочь в верификации диагноза при

1) семейном варианте;
2) предполагаемой хроническая тромботической микроангиопатии;
3) рецидивирующем течении;
4) массивной протеинурии у пациентов с гематологическими проявлениями тромботической микроангиопатии;+
5) подозрении на вторичные формы тромботической микроангиопатии;+
6) необходимости определения причины острого повреждения почек при сомнении в диагнозе;+
7) отсутствии полного лабораторного симптомокомплекса тромботической микроангиопатии (чаще всего тромбоцитопении).+

8. Большинство пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом имеет массивные периферические отеки вплоть до анасарки и полостные отеки (гидроторакс, гидроперикард, асцит), основной причиной которых является

1) сердечно-сосудистая недостаточность;
2) гипоальбуминемия;
3) гипергидротация;
4) воздействие анафилотоксинов СЗа и С5а, вызывающих освобождение гистамина, усиливающего сосудистую проницаемость.+

9. В большинстве случаев атипичного гемолитико-уремического синдрома, не осложнённого ДВС-синдромом, показатели коагулограммы

1) не изменены;+
2) близки к таковым при ДВС-синдроме;
3) свидетельствуют о сниженном уровне тромбообразования и возможности развития кровоточивости.

10. В основе терапевтического эффекта Экулизумаба лежит

1) прекращение микроциркуляторного тромбообразования, блокада неконтролируемой активации АПК (альтернативного пути активации комплемента);+
2) элиминация факторов, вызывающих неконтролируемую активацию АПК (альтернативного пути активации комплемента);
3) селективная иммуносупрессия.

11. В случае осложнения атипичного гемолитико-уремического синдрома развитием ДВС-синдрома имеет место

1) снижение концентрации фибриногена антитромбина III;+
2) снижение содержания Д-димера;
3) повышение концентрации фибриногена антитромбина III;
4) увеличение содержания Д-димера;+
5) повышение активности антитромбина III;
6) снижение активности антитромбина III.+

12. Всем пациентам с диагнозом атипичный гемолитико-уремический синдром для прогноза генетического варианта болезни рекомендуется проведение исследования для выявления мутаций гена

1) WT1;
2) PKHD1;
3) СFНR1;+
4) PAX2.

13. Всем пациентам с подозрением на тромботическую микроангиопатию для ее диагностики выполняются

1) клинический анализ крови;+
2) денситометрия;
3) исследование функции внешнего дыхания;
4) исследование уровня билирубина свободного (неконъюгированного);+
5) исследование уровня гаптоглобина;+
6) определение активности лактатдегидрогеназы;+
7) биохимический общетерапевтический анализ крови с определением креатинина;+
8) непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса).+

14. Всем пациентам с предполагаемым диагнозом атипичного гемолитико-уремического синдрома проведение плазмотерапии рекомендуется

1) в виде плазмообмена в качестве терапии первой линии;+
2) при рецидиве заболевания, если диагноз был установлен ранее;+
3) в ожидании результатов обследования на SТЕС-ГУС и определения АDАМТS13;+
4) только после получения результатов обследования на SТЕС-ГУС и определения АDАМТS13;
5) только после подтверждения диагноза генетическим исследованием.

15. Всем пациенткам с подозрением на акушерский гемолитико-уремический синдром после прерывания беременности/родоразрешения рекомендуется

1) назначать терапию антибактериальными препаратами системного действия широкого спектра даже при одном только клиническом подозрении на появление инфекционных осложнений;+
2) раннее (в течение 24 часов) начало плазмотерапии;+
3) начало плазмотерапии только после подтверждения диагноза генетическим исследованием;
4) начинать комплемент-блокирующую терапию препаратом Экулизумаб при неэффективности плазмотерапии, проводимой в течение не менее 3-х дней;+
5) назначать терапию антибактериальными препаратами системного действия широкого спектра назначать только при подтвержденном инфекционном осложнении;
6) начинать комплемент-блокирующую терапию препаратом Экулизумаб при неэффективности плазмотерапии, проводимой в течение не менее 2-х недель.

16. Выявленное снижение СЗ компонента комплемента при подозрении на атипичный гемолитико-уремический синдром

1) исключает этот диагноз;
2) может служить дополнительным аргументом в пользу данного диагноза;+
3) полностью подтверждает его.

17. Гемолитико-уремический синдром, ассоциированный с беременностью – это атипичный гемолитико-уремический синдром, развившийся

1) только во время беременности;
2) в период после родов;
3) в период от момента подтверждения факта беременности до 12 недель после родоразрешения или прерывания беременности.+

18. Гемолитико-уремический синдром, ассоциированный с беременностью, развивается

1) более чем у 50% пациенток при повторных беременностях;+
2) только в I триместре беременности;
3) только в послеродовом периоде;
4) на любом сроке беременности;+
5) в большинстве случаев в III триместре и раннем послеродовом периоде.+

19. ДВС-синдром представляет собой патологическое состояние, в основе которого лежит

1) тромбообразование в сосудах малого калибра, обусловленное активацией плазменного звена коагуляции с последующей вторичной активацией системы фибринолиза;+
2) тромбообразование в сосудах крупного и среднего калибра при повреждении сосудистой стенки инфекционными агентами;
3) первичное поражение эндотелия, приводящее к активации и потреблению тромбоцитов.

20. Диагноз STEC-ГУС основывается на

1) подтверждении наличия Stx (шига-токсина) в крови и стуле;+
2) положительном результате посева кала или наличии Escherichia coli/Shigella dysenteriae type1 в культуре фекалий методом ПЦР;+
3) определении антител к липополисахариду наиболее распространенного в данном регионе серотипа Е. coli (0157:Н7);+
4) снижении содержания ацилкарнитинов по данным тандемной масс-спектрометрии;
5) активности ADAMTS13>10% (специфическая металлопротеиназа, ответственная за деградацию фактора фон Виллебранда);
6) исключении наличия Stx (шига-токсина) в крови и стуле.

21. Диагноз тромботической тромбоцитопенической пурпуры рекомендуется считать маловероятным при значениях

1) уровня креатинина крови >100 мкмоль/л (1,7 мг/дл) в сочетании с уровнем тромбоцитов в крови >60 000/1 мкл;
2) уровня креатинина крови >150 мкмоль/л (1,7 мг/дл) в сочетании с уровнем тромбоцитов в крови >30 000/1 мкл;+
3) уровня креатинина крови >250 мкмоль/л (1,7 мг/дл) в сочетании с уровнем тромбоцитов в крови >20 000/1 мкл.

22. Если при атипичном гемолитико-уремическом синдроме наблюдается ответ на плазмотерапию, определяемый как рост числа тромбоцитов и снижение лактатдегидрогеназы плазмотерапию следует

1) продолжить в прежнем режиме, проводя по 5 сеансов плазмообмена в течение следующих 2-х недель;
2) продолжить в прежнем режиме, проводя по 5 сеансов плазмообмена в течение следующих 2-х недель, а затем – по 3 сеанса в неделю еще в течение 2-х недель;+
3) закончить.

23. Идентифицировать мутации при генетическом исследовании у пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом удается в _____ случаев

1) 50–70%;+
2) 100%;
3) 20-30%.

24. Из-за генетического дефекта альтернативного пути активации комплемента, обусловливающего предрасположенность к развитию атипичного гемолитико-уремического синдрома, необходимо определение в крови содержания

1) регуляторных факторов комплемента СFI, СFH, СFВ;+
2) антител к С1q фактору комплемента;
3) N-концевого пропептида натрийуретического гормона (В-типа);
4) общей гемолитической активности комплемента (СН50);+
5) СЗ и С4 фракций комплемента.+

25. Имеющиеся мутации, у пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом приводят к

1) нарушению образования тромбоцитов, приводящему к тромбоцитопении;
2) нарушению стабильности эритроцитов, приводящему к гемолизу;
3) нарушению защиты эндотелиальных клеток от активации комплемента вследствие дефицита;+
4) функциональным нарушениям белков-регуляторов системы комплемента;+
5) полной блокаде системы комплемента.

26. Критериями эффективности плазмотерапии при атипичном гемолитико-уремическом синдроме служат

1) снижение креатинина крови не менее чем на 25% от исходного уровня после 5 сеансов плазмообмена;+
2) нормализация числа тромбоцитов;+
3) нормализация числа эритроцитов;
4) нормализация лактатдегидрогеназы;+
5) нормализация числа лейкоцитов.

27. Легочная тромботическая микроангиопатия у пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом может стать причиной развития

1) геморрагического альвеолита;+
2) хронической обструктивной болезни легких;
3) острого респираторного дистресс-синдрома взрослых;+
4) острой пневмонии.

28. Лечение гемолитико-уремического синдрома, ассоциированного с беременностью

1) не подлежит терапии Экулизумабом, поскольку не является комплемент-опосредованной патологией;
2) лечится аналогично STEC-ГУС;
3) должно соответствовать тем же принципам, что и лечение атипичного гемолитико-уремического синдрома.+

29. Микроангиопатическую гемолитическую анемию у пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом подтверждает

1) гемоглобин менее 100 г/л;+
2) низкий уровень лактатдегидрогеназы в крови;
3) высокий уровень гаптоглобина;
4) высокий уровень лактатдегидрогеназы в крови;+
5) отрицательная реакцией Кумбса;+
6) низкий уровень гаптоглобина;+
7) положительная реакцией Кумбса;
8) наличие шизоцитов в мазке периферической крови;+
9) гемоглобин менее 70 г/л.

30. Молекулярно-генетическое исследование пациентам с клинически установленным диагнозом атипичного гемолитико-уремического синдрома при планировании трансплантации почки имеет особенное значение, поскольку

1) вид мутации определяет тактику ведения пациента;+
2) трансплантация почки с подтвержденными мутациями не проводится;
3) вид мутации определяет прогноз риска рецидива атипичного гемолитико-уремического синдрома после нее;+
4) может помочь в выборе донора, особенно если обсуждается возможность родственной трансплантации.+

31. На долю атипичного гемолитико-уремического синдрома в структуре гемолитико-уремического синдрома приходится

1) 30%;
2) 10%;+
3) 90%;
4) 60%.

32. Наличие микроангиопатической гемолитической анемии при гемолитико-уремическом синдроме устанавливают на основании выявления у пациентов

1) Кумбс-негативной анемии;+
2) повышения гаптоглобина;
3) повышения лактатдегидрогеназы;+
4) Кумбс-позитивной анемии;
5) снижения гаптоглобина;+
6) шизоцитов >1%;+
7) снижения лактатдегидрогеназы;
8) шизоцитов <1%.

33. Нормальный показатель СЗ компонента комплемента при подозрении на атипичный гемолитико-уремический синдром этот диагноз

1) исключает;
2) не исключает;+
3) полностью подтверждает.

34. Об эффективности плазмотерапии при атипичном гемолитико-уремическом синдроме можно будет говорить на основании наличия или отсутствия ответа на плазмотерапию

1) после проведения сеансов плазмообмена в течение 5 дней подряд;+
2) лишь при четком следовании протоколу лечения;+
3) после проведения первого сеанса плазмообмена;
4) после проведения 2-х курсов сеансов плазмообмена в течение 5 дней подряд.

35. Около 30% пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом в дебюте болезни имеют симптомы схожие со STEC-ГУС – это

1) тромбоцитопения;+
2) поражения желудочно-кишечного тракта в виде, рвоты, диареи, болей в животе;+
3) гемолитическая анемия;+
4) латентное начало заболевания.

36. Определение содержания антител к СFН (анти-СFН-антитела) рекомендуется всем пациентам с предполагаемым диагнозом атипичного гемолитико-уремического синдрома

1) забор крови для их определения производить до начала плазмотерапии;+
2) забор крови для их определения не зависит от плазмотерапии;
3) забор крови для их определения производить сразу после плазмотерапии;
4) для подтверждения его аутоиммунного (антительного) варианта;+
5) для подтверждения гемолитико-уремического синдрома, ассоциированного с дефектным метаболизмом кобаламина.

37. Основными проявлениями атипичного гемолитико-уремического синдрома является триада

1) острое повреждение почек;+
2) тромбоцитопения;+
3) артериальная гипертензия;
4) микроангиопатическая гемолитическая анемия;+
5) снижение С3 фракции комплемента;
6) диарея.

38. Отсутствие дефектов в генах, ответственных за систему комплемента у пациентов с клинически установленным диагнозом атипичного гемолитико-уремического синдрома

1) исключает диагноза при спорадической форме заболевания;
2) исключает диагноз всегда;
3) не исключает диагноз, особенно при спорадической форме заболевания.+

39. Пациентам с атипичным гемолитико-уремическим синдромом с дисфункцией почек, потребовавшей проведения диализа, после достижения ремиссии болезни для максимального почечного ответа на комплемент-блокирующую терапию рекомендуется продолжить лечение Экулизумабом

1) не менее 6 месяцев;
2) не менее 12 месяцев;
3) не менее 3 месяцев.+

40. Пациентам с атипичным гемолитико-уремическим синдромом с целью коррекции тяжелой микроангиопатической гемолитической анемии проводят трансфузию эритроцитарной массы при уровне гемоглобина менее

1) 65 г/л;
2) 55 г/л;
3) 75 г/л;+
4) 85 г/л.

41. Пациентам с атипичным гемолитико-уремическим синдромом, имеющим показания к терапии Экулизумабом, для профилактики менингококковой инфекции проводить

1) вакцинацию конъюгированной тетра вакциной против возбудителей менингококковых инфекций серотипов A, C, Y и W135**;+
2) вакцинацию полисахаридной вакциной для профилактики менингококковых инфекций серотипов А и С;
3) антибиотикопрофилактику препаратами, проникающими через гематоэнцефалический барьер в случае невозможности своевременной вакцинации против Neisseria meningitidis;+
4) вакцинацию против Neisseria meningitidis одновременно с первым введением Экулизумаба**;
5) вакцинацию против Neisseria meningitidis за 2 недели до первого введения Экулизумаба**;+
6) антибиотикопрофилактику препаратами, проникающими через гематоэнцефалический барьер во всех случаях.

42. Пациентам с аутоиммунным атипичным гемолитико-уремическим синдромом, определенным на основании обнаружения анти-СFН-антител рекомендовано

1) использовать изолированно иммуносупрессивную терапию без использования плазмотерапии;
2) проводить плазмообмены в комбинации с индукционной терапией глюкокортикоидами и/или иммунодепрессантами;+
3) использовать только плазмотерапию.

43. Пациентам с первым эпизодом атипичного гемолитико-уремического синдрома или его рецидивом, не получающим Экулизумаб, для снижения выраженности клинических проявлений болезни рекомендуется проводить терапию плазмообмена с объемом эксфузии и замещения свежезамороженной плазмой равном

1) 1,0 объема циркулирующей плазмы (45-60 мл плазмы/кг);
2) 0,5 объема циркулирующей плазмы (30-45 мл плазмы/кг);
3) 1,5 объема циркулирующей плазмы (60-75 мл плазмы/кг).+

44. Пациентам с предполагаемым диагнозом атипичного гемолитико-уремического синдрома мы рекомендуем проводить плазмотерапию в виде трансфузий свежезамороженной плазмы

1) только в случае невозможности немедленного начала плазмообмена или его недоступности;+
2) в качестве терапии первой линии до плазмообмена или вместо него;
3) только после подтверждения диагноза генетическим исследованием.

45. Пересадку почки выполняют пациентам с атипичным гемолитико-уремическим синдромом

1) если период от начала диализа составляет не менее 6 месяцев для взрослых и 9 месяцев для детей;+
2) не имеющим экстраренальных клинических проявлений тромботической микроангиопатии;+
3) если период от начала диализа составляет не менее 3 месяцев;
4) достигшим терминальной почечной недостаточности (ХБП 5 стадии);+
5) при продолжающейся активация комплемента с внепочечными проявлениями;
6) при наличии возможности профилактического введения Экулизумаба** пациентам группы высокого и среднего риска.+

46. Поражение ЦНС при атипичном гемолитико-уремическом синдроме встречается

1) у 40% пациентов;+
2) в виде нарушения зрения;+
3) в виде отека головного мозга, ступора/комы;+
4) у 100% пациентов;
5) в виде гемипареза/гемиплегии;+
6) редко;
7) в виде сонливости, раздражительности, судорог.+

47. Поражение желудочно-кишечного тракта у пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом проявляются в виде

1) диареи, тошноты, рвоты;+
2) ишемического некроза печени;+
3) острого панкреатита;+
4) абдоминального болевого синдрома;+
5) калькулезного холецистита;
6) вирусного гепатита;
7) синдрома мальабсорбции.

48. Поражение кожи у пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом, представлено развитием

1) обширных очагов некроза;+
2) атопического дерматита;
3) грибкового поражения кожи;
4) ишемической гангрены.+

49. После достижения ремиссии комплемент-опосредованной тромботической микроангиопатии не рекомендуется отмена Экулизумаба пациентам с атипичным гемолитико-уремическим синдромом, у которых

1) при генетическом исследовании идентифицированы мутации генов факторов комплемента CFH, CFI, CFB, C3;+
2) было острое почечное повреждение;
3) выявлен высокий уровень липополипротеины низкой плотности.

50. При атипичном гемолитико-уремическом синдроме первично

1) тромбообразование в сосудах крупного и среднего калибра при повреждении сосудистой стенки инфекционными агентами;
2) тромбообразование в сосудах малого калибра, обусловленное активацией плазменного звена коагуляции с последующей вторичной активацией системы фибринолиза;
3) поражение эндотелия, приводящее к активации и потреблению тромбоцитов.+

51. При лечении аутоиммунного атипичного гемолитико-уремического синдрома сочетанием плазмотерапии с иммуносупрессивной терапией используются

1) метотриксат;
2) ритуксимаб;+
3) хлорбутин;
4) циклофосфамид;+
5) преднизолон.+

52. При невозможности незамедлительного проведения плазмообмена для снижения выраженности клинических проявлений болезни при атипичном гемолитико-уремическом синдроме рекомендуется проводить трансфузии свежезамороженной плазмой из расчета

1) 35-40 мл/кг/24ч;
2) 25-30 мл/кг/24ч;+
3) 15-20 мл/кг/24ч.

53. При осмотре пациентов с подозрением на атипичный гемолитико-уремический синдром с целью диагностики ренальных и экстраренальных проявлений заболевания нужно оценить наличие

1) тугоухости;
2) эмфиземы;
3) влажных хрипов при аускультации легких;+
4) изменения кожных покровов (бледность, желтуха, геморрагии);+
5) повышенного артериального давления;+
6) периферических отеков;+
7) повышенной температуры тела;+
8) расширения границ сердца, тахикардии, нарушений ритма сердца.+

54. Применение Экулизумаба приводит к уменьшению в крови

1) эндотелиального повреждения и тромбообразования;+
2) маркеров повреждения почек;+
3) лактатдегидрогеназы;
4) уровня маркеров воспаления;+
5) активации комплемента;+
6) тромбоцитов.

55. Применение плазмотерапии при атипичном гемолитико-уремическом синдроме

1) предотвращает рецидивы заболевания;
2) не предотвращает рецидивы заболевания;+
3) привело к снижению смертности в момент острого эпизода тромботической микроангиопатии на 50-60%;+
4) не предотвращает прогрессирование хронической болезни почек с достижением терминальной почечной недостаточности;+
5) предотвращает прогрессирование хронической болезни почек.

56. Режим плазмообмена при атипичном гемолитико-уремическом синдроме

1) менее предпочтителен в сравнении с трансфузиями свежезамороженной плазмой;
2) позволяет минимизировать риск перегрузки объемом;+
3) позволяет контролировать уровень числа сердечных сокращений.

57. Рекомендуется выполнять молекулярно-генетическое исследование мутаций генов факторов Н, I, В, СЗ, тромбомодулина, МСР пациентам с клинически установленным диагнозом атипичного гемолитико-уремического синдрома для

1) исключения ошибки в диагнозе;
2) планирования трансплантации почки;+
3) определения прогноза;+
4) назначения лечения;
5) определения тактики ведения в отдаленном периоде.+

58. Рекомендуется прекратить лечение свежезамороженной плазмой и начать патогенетическую комплемент-блокирующую терапию Экулизумабомом при подтвержденном атипичном гемолитико-уремическом синдроме пациентам

1) при любом варианте течения заболевания;
2) демонстрирующим плазмозависимость;+
3) с отсутствием ответа на плазмотерапию после 5 процедур полнообъёмного плазмообмена.+

59. Рецидивы атипичного гемолитико-уремического синдрома после отмены патогенетической терапии чаще всего наблюдаются

1) в течение первого года;
2) в течение первых З-х лет;
3) в течение первых З-х месяцев, и особенно первых 30 дней.+

60. Сочетание атипичного гемолитико-уремического синдрома с ДВС-синдромом

1) возможно из-за тесного взаимодействия систем гемостаза и комплемента, способных взаимно активировать одна другую;+
2) не влияет на тяжесть течения заболевания;
3) представляет собой значимую угрозу жизни пациента в связи с усугублением полиорганной недостаточности;+
4) невозможно из-за разных механизмов развития.

61. Сочетание клинико-лабораторных проявлений тромботической микроангиопатии с наличием антифосфолипидных антител свидетельствует в пользу диагноза «катастрофический антифосфолипидный синдром»

1) при наличии у пациента клинических признаков системной красной волчанки;
2) только при наличии у пациента клинических и иммунологических признаков системной красной волчанки;
3) независимо от того, имеются или отсутствуют у пациента клинические и иммунологические признаки системной красной волчанки.+

62. Тромбоцитопению диагностируют при количестве тромбоцитов

1) <150 000/мм3;+
2) <180 000/мм3;
3) <75 000/мм3;
4) <100 000/мм3.

63. Тромбоцитопения развивается у пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом вследствие

1) кровотечения;
2) недостаточного образования тромбоцитов органами кроветворения;
3) избыточной патологической утилизации тромбоцитов в селезенке;
4) потребления тромбоцитов в процессах микроциркуляторного тромбообразования;+
5) аутоиммунного процесса.

64. У большинства пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом

1) артериальное давление сохраняется нормальным;
2) развивается артериальная гипотония;
3) развивается артериальная гипертония.+

65. У взрослых пациентов с тромботической микроангиопатией необходимо исключить

1) врожденный порок сердца;
2) тромботическую микроангиопатию, связанную с беременностью и родами;+
3) системную красную волчанку;+
4) злокачественные новообразования;+
5) антифосфолипидный синдром;+
6) бронхиальную астму;
7) склеродермию.+

66. У пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом развивается тромботическая микроангиопатия миокарда, проявляющаяся

1) острой сердечной недостаточностью;+
2) нарушением ритма и проводимости;+
3) острым инфарктом миокарда;+
4) дилатационной кардиомиопатией;+
5) бактриальным эндокардитом.

67. У пациентов с подозрением на атипичный гемолитико-уремический синдром в момент острого эпизода тромботической микроангиопатии эмпирическая плазмотерапия

1) проводится до исключения SТЕС-ГУС и тромботической тромбоцитопенической пурпуры;+
2) начинается в течение 4-8 часов от момента констатации тромботической микроангиопатии;+
3) является терапией первой линии;+
4) проводится только после подтверждения диагноза;
5) начинается только при развитии почечной недостаточности;
6) является вспомогательным методом лечения.

68. Факторами, вызывающими дополнительную активацию комплемента у предрасположенных лиц, служат

1) инфекции дыхательных путей;+
2) инфекции желудочно-кишечного тракта;+
3) аутоиммунные заболевания;+
4) артериальная гипертензия;
5) беременность;+
6) трансплантация солидных органов и костного мозга.+

69. Целями терапии атипичного гемолитико-уремического синдрома, помимо обеспечения лучшей выживаемости пациентов, являются

1) купирование клинико-лабораторных проявлений тромботической микроангиопатии;+
2) прекращение микроциркуляторного тромбообразования;+
3) ингибиция неконтролируемой активации комплемента;+
4) купирование неконтролируемого тромбоцитоза;
5) улучшение качества жизни пациентов;+
6) сохранение и улучшение функции пораженных органов (в том числе предотвращение развития терминальной почечной недостаточности);+
7) недопущение поражения других внутренних органов, кроме почек;+
8) избавление от потребности в диализных методах лечения.+

70. Эффект от терапии Экулизумабом при атипичном гемолитико-уремическом синдроме

1) наблюдается независимо от наличия или отсутствия мутаций в генах комплемента;+
2) предотвращает рецидивы острой комплемент-опосредованной тромботической микроангиопатии;+
3) не влияет на вероятность возникновения рецидивов острой комплемент-опосредованной тромботической микроангиопатии;
4) наблюдается только у пациентов с мутациями в генах комплемента.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Акушерство и гинекология, Гематология, Лечебное дело, Нефрология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Терапия.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---