• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Атипичный гемолитико-уремический синдром (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025»

Тест с ответами по теме «Атипичный гемолитико-уремический синдром (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Атипичный гемолитико-уремический синдром (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Атипичный гемолитико-уремический синдром (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• атипичный
• гемолитико
• уремический
• синдром
• утвержденным
• клиническим
• рекомендациям
• 2025

---

1. STEC-ГУС – инфекционно-опосредованный гемолитико-уремический синдром, развивающийся вследствие инфицирования

1) шига-токсин продуцирующими бактериями;+
2) Clostridium botulinum;
3) Pseudomonas aeruginosa;
4) Bordetella pertussis.

2. Активность ADAMTS-13 в норме составляет

1) 5–15% в зависимости от метода определения;
2) 10%;
3) 10–20% в зависимости от метода определения;
4) 50–150% в зависимости от метода определения.+

3. Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – это системное заболевание из группы тромботических микроангиопатий (ТМА) с прогрессирующим течением и неблагоприятным прогнозом, в основе которого лежит неконтролируемая активация

1) альтернативного пути комплемента;+
2) макрофагов;
3) лектинового пути комплемента;
4) классического пути комплемента.

4. Биопсию почки не следует выполнять пациентам с

1) отсутствием полного лабораторного симптомокомплекса ТМА (чаще всего тромбоцитопении);
2) предполагаемой хронической ТМА;
3) семейной формой аГУС;+
4) массивной протеинурией и гематологическими проявлениями ТМА.

5. Биопсию почки не следует выполнять пациентам с

1) массивной протеинурией и гематологическими проявлениями ТМА;
2) отсутствием полного лабораторного симптомокомплекса ТМА (чаще всего тромбоцитопении);
3) предполагаемой хронической ТМА;
4) рецидивами острой ТМА.+

6. В качестве терапии первой линии всем пациентам с предполагаемым диагнозом аГУС в ожидании результатов обследования на STEC-ГУС и ТТП для снижения выраженности жизнеугрожающих клинических проявлений болезни рекомендовано

1) проведение плазмотерапии в виде плазмообмена;+
2) рассмотреть возможность выполнения пересадки почки;
3) начать патогенетическую комплемент-блокирующую терапию экулизумабом;
4) начать патогенетическую комплемент-блокирующую терапию равулизумабом.

7. В структуре аГУС на долю семейного (диагностируемого по крайней мере у двух членов семьи) приходится

1) 40–50%;
2) 10–20%;+
3) 60–70%;
4) 80–90%.

8. В структуре аГУС на долю спорадического, при котором отсутствует семейный анамнез, приходится

1) 60–70%;
2) 40–50%;
3) 80–90%;+
4) 10–20%.

9. В фазе индукции (начальный цикл) экулизумаб** вводится в дозе 900 мг в виде внутривенной инфузии

1) один раз в неделю в течение первых 4-х недель терапии;+
2) ежедневно в течение первых 4-х недель терапии;
3) 3 раза в неделю в течение первых 4-х недель терапии;
4) один раз в 2 недели в течение первых 4-х недель терапии.

10. В ходе лечения СЗП (после нескольких процедур полнообъемного плазмообмена) рефрактерность к плазмотерапии следует рассматривать при отсутствии тенденции к

1) снижению уровня ЛДГ;+
2) увеличению числа тромбоцитов;+
3) снижению уровня активности металлопротеиназы ADAMTS-13;
4) снижению уровня креатинина крови.+

11. Всем пациентам с подозрением на аГУС и признаками поражения желудочно-кишечного тракта, особенно имеющим диарею, необходимо выполнять

1) лабораторные исследования для исключения STEC-ГУС;+
2) рентгеноскопию с барием;
3) копрограмму;
4) колоноскопию.

12. Всем пациентам с предполагаемым диагнозом аГУС для исключения или подтверждения аутоиммунного варианта аГУС необходимо определение

1) уровня С3 фракции комплемента;
2) активности металлопротеиназы ADAMTS-13;
3) содержания антител к фактору H (CFH);+
4) антигена E coli O 157:H7 в фекалиях.

13. Всем пациенткам с симптомокомплексом ТМА и подозрением на ГУС-ассоциированный с беременностью рекомендовано начало плазмотерапии

1) в течение 24 часов после прерывания беременности/родоразрешения;+
2) в течение 7 дней после прерывания беременности/родоразрешения;
3) в течение 3 дней после прерывания беременности/родоразрешения;
4) в течение месяца после прерывания беременности/родоразрешения.

14. Выполнять генетическое исследование пациентам с клинически установленным диагнозом аГУС необходимо с целью

1) определения прогноза;+
2) решения вопроса о тактике лечения пациента в момент острого эпизода;
3) определения продолжительности лечения и его отмены;+
4) определения генетического варианта болезни.+

15. ГУС-ассоциированный с беременностью в подавляющем большинстве случаев (74–94%) возникает в

1) раннем послеродовом периоде;+
2) II триместре;
3) III триместре;+
4) I триместр.

16. Группу вторичных ТМА составляют

1) ТМА, ассоциированная с лекарственными средствами;+
2) аГУС;
3) ТМА, ассоциированная с трансплантацией солидных органов и костного мозга;+
4) ТМА, ассоциированная с беременностью.+

17. Диагностика ТМА основана на

1) наличии лейкоцитоза и лихорадки;
2) наличии жалоб со стороны пациента и лейкопении по данным лабораторного обследования;
3) наличии жалоб со стороны пациента и тромбоцитоза по данным лабораторного обследования;
4) наличии тромбоцитопении и микроангиопатической гемолитической анемии в сочетании с признаками поражения почек и/или экстраренального поражения.+

18. Длительность лечения экулизумабом** после трансплантации (пересадки) почки у пациентов с высоким риском рецидива аГУС

1) после пересадки почки пациентам можно не проводить специальной профилактики экулизумабом**;
2) через 6 месяцев после пересадки почки может быть предпринята контролируемая попытка отмены в отсутствие даже субклинических рецидивов;
3) через 12 месяцев после пересадки почки может быть предпринята контролируемая попытка отмены в отсутствие даже субклинических рецидивов;
4) введение экулизумаба** показано в течение всего срока функционирования трансплантата.+

19. Длительность лечения экулизумабом** после трансплантации (пересадки) почки у пациентов с низким риском рецидива аГУС

1) после пересадки почки пациентам можно не проводить специальной профилактики экулизумабом**;+
2) через 12 месяцев после пересадки почки может быть предпринята контролируемая попытка отмены в отсутствие даже субклинических рецидивов;
3) через 6 месяцев после пересадки почки может быть предпринята контролируемая попытка отмены в отсутствие даже субклинических рецидивов;
4) введение экулизумаба** показано в течение всего срока функционирования трансплантата.

20. Длительность лечения экулизумабом** после трансплантации (пересадки) почки у пациентов со средним риском рецидива аГУС

1) введение экулизумаба** показано в течение всего срока функционирования трансплантата;
2) после пересадки почки пациентам можно не проводить специальной профилактики экулизумабом**;
3) через 6 месяцев после пересадки почки может быть предпринята контролируемая попытка отмены в отсутствие даже субклинических рецидивов;
4) через 12 месяцев после пересадки почки может быть предпринята контролируемая попытка отмены в отсутствие даже субклинических рецидивов.+

21. Для выявления патологической активации системы комплемента всем пациентам с предполагаемым или известным диагнозом аГУС рекомендовано

1) исследование уровня С1 фракции комплемента в сыворотке крови;
2) исследование уровня С4 фракции комплемента в сыворотке крови;+
3) исследование уровня С2 фракции комплемента в сыворотке крови;
4) исследование уровня С3 фракции комплемента в сыворотке крови.+

22. Для исключения иммунной природы гемолиза всем пациентам с подозрением на ТМА необходимо выполнять

1) определение ЛДГ;
2) определение шизоцитов;
3) непрямой антиглобулиновый тест (реакцию Кумбса);+
4) определение АЛТ, АСТ.

23. Для исключения тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) всем пациентам с подозрением на аГУС рекомендуется определение

1) сывороточных иммуноглобулинов;
2) ЛДГ;
3) шизоцитов;
4) активности металлопротеиназы ADAMTS-13 в плазме крови.+

24. Для минимизации риска инфекционных осложнений в порядке подготовки к пересадке почки и профилактическому применению экулизумаба** или равулизумаба пациентам с аГУС, если они не были вакцинированы ранее, рекомендована вакцинация против

1) гемофильной палочки;+
2) пневмококка;+
3) менингококка;+
4) микобактерии.

25. Единственным доступным маркером для оценки степени блокады комплемента является

1) показатель уровня C3 фракции комплемента;
2) общая гемолитическая активность комплемента СН50;+
3) активность ADAMTS-13;
4) показатель уровня C4 фракции комплемента.

26. К высокому риску рецидива аГУС после трансплантации (пересадки) почки относят пациентов с

1) мутациями CFH, CFB, C3, CFH/CFHR1-5;+
2) изолированными мутациями MCP;
3) семейной формой аГУС;+
4) нулевыми титрами анти-СFH-антител в течение длительного времени.

27. К высокому риску рецидива аГУС после трансплантации (пересадки) почки относят пациентов с

1) рецидивами аГУС в анамнезе;+
2) персистирующими низкими титрами анти-СFH- антител;
3) нулевыми титрами анти-СFH-антител в течение длительного времени;
4) изолированными мутациями MCP.

28. К низкому риску рецидива аГУС после трансплантации (пересадки) почки относят пациентов с

1) изолированными мутациями CFI;
2) персистирующими низкими титрами анти-СFH- антител;
3) нулевыми титрами анти-СFH-антител в течение длительного времени;+
4) семейной формой аГУС.

29. К низкому риску рецидива аГУС после трансплантации (пересадки) почки относят пациентов с

1) изолированными мутациями MCP;+
2) рецидивами аГУС в анамнезе;
3) семейной формой аГУС;
4) изолированными мутациями CFI.

30. К ограничениям выполнения пересадки почки пациентам с аГУС относятся следующие общие противопоказания к трансплантации

1) активные инфекции;+
2) пол пациента;
3) тяжелые хронические экстраренальные заболевания;+
4) злокачественные новообразования.+

31. К ограничениям выполнения пересадки почки пациентам с аГУС относятся следующие специфические для аГУС противопоказания к трансплантации

1) отсутствие возможности профилактического введения экулизумаба** или равулизумаба пациентам группы высокого и среднего риска;+
2) низкое количество тромбоцитов;
3) анемия средней степени тяжести;
4) продолжающаяся активация комплемента с внепочечными проявлениями.+

32. К среднему риску рецидива аГУС после трансплантации (пересадки) почки относят пациентов с

1) нулевыми титрами анти-СFH-антител в течение длительного времени;
2) персистирующими низкими титрами анти-СFH- антител;+
3) изолированными мутациями MCP;
4) рецидивами аГУС в анамнезе.

33. К среднему риску рецидива аГУС после трансплантации (пересадки) почки относят пациентов с

1) изолированными мутациями CFI;+
2) изолированными мутациями MCP;
3) нулевыми титрами анти-СFH-антител в течение длительного времени;
4) рецидивами аГУС в анамнезе.

34. Классическая триада ТМА включает

1) тромбоцитоз;
2) острое повреждение почек;+
3) тромбоцитопению;+
4) микроангиопатическую гемолитическую анемию.+

35. Комплекс исследований, необходимый для диагностики ДВС-синдрома, всем пациентам с подозрением на аГУС, особенно в случаях развития полиорганной недостаточности, включает

1) определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме;+
2) определение гаптоглобина;
3) определение тромбинового времени в крови (ТВ);+
4) определение активированного частичного тромбопластинового времени.+

36. Комплекс исследований, необходимый для диагностики ДВС-синдрома, всем пациентам с подозрением на аГУС, особенно в случаях развития полиорганной недостаточности, включает

1) определение активности антитромбина III в крови (АТIII);+
2) определение концентрации Д- димера в крови;+
3) определение гаптоглобина;
4) исследование уровня фибриногена в крови.+

37. Комплемент-блокирующая терапия – терапия, направленная на подавление активности системы комплемента, осуществляется с помощью

1) канакинумаба;
2) тофацитиниба;
3) инфликсимаба;
4) экулизумаба**.+

38. Комплемент-блокирующая терапия – терапия, направленная на подавление активности системы комплемента, осуществляется с помощью

1) руксолитиниба;
2) инфликсимаба;
3) анакинры;
4) равулизумаба.+

39. Критерии диагноза аГУС включают

1) исключение вторичных ТМА;+
2) лейкоцитоз;
3) исключение первичных ТМА: ТТП и STEC-ГУС;+
4) наличие симптомокомплекса острой ТМА.+

40. Критериями клинической эффективности экулизумаба** или равулизумаба являются

1) нормализация числа тромбоцитов;+
2) прекращение микроангиопатического гемолиза (снижение уровня ЛДГ до нормальных значений);+
3) повышение уровня шизоцитов и снижение гаптоглобина;
4) улучшение функции почек.+

41. Микроангиопатический гемолиз – это

1) иммунный (Кумбс-позитивный) гемолиз;
2) внутрисосудистый неиммунный (Кумбс-негативный) механический гемолиз;+
3) внутриклеточный гемолиз вследствие патологии ферментов эритроцитов;
4) внутриклеточный гемолиз вследствие патологии мембран эритроцитов.

42. Микроангиопатическую природу гемолиза у пациентов с аГУС подтверждает

1) отрицательная реакция Кумбса;+
2) лейкопения;
3) положительная реакция Кумбса;
4) наличие шизоцитов (шистоцитов) в мазке периферической крови.+

43. Молекулярно-генетическое исследование пациентам с клинически установленным диагнозом аГУС должно включать исследование мутаций генов

1) нибрина (NBN);
2) мембранного кофакторного протеина (МСР);+
3) тромбомодулина (THBD);+
4) факторов Н (CFH).+

44. Наличие гемолиза у пациентов с аГУС подтверждает

1) высокий уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови;+
2) низкий уровень гаптоглобина;+
3) высокий уровень гаптоглобина;
4) низкий уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови.

45. Определение активности металлопротеиназы ADAMTS-13 в плазме крови следует выполнять

1) до начала плазмотерапии;+
2) после окончания плазмотерапии;
3) в любое время проведения плазмотерапии;
4) на фоне проведения плазмотерапии.

46. Пациентам с аГУС после трансплантации почки рекомендован тщательный мониторинг клинико-лабораторных показателей, который следует проводить с частотой

1) 1 раз в неделю в течение первого месяца;+
2) ежедневно в течение первого месяца;
3) 1 раз в 2 недели в течение первого месяца;
4) однократно в течение первого месяца.

47. Пациентам с аГУС после трансплантации почки рекомендован тщательный мониторинг клинико-лабораторных показателей, таких как

1) определение активности ЛДГ в крови;+
2) исследование уровня общего гемоглобина в крови;+
3) исследование уровня тромбоцитов в крови;+
4) иммунофенотипирование лимфоцитов.

48. Пациентам, достигшим терминальной почечной недостаточности, пересадку почки следует рассматривать, если период от начала гемодиализа составляет не менее

1) 2 недель;
2) 3 месяцев;
3) 1 месяца;
4) 6 месяцев.+

49. Пациенты с семейной формой аГУС и/или рецидивами ТМА в анамнезе имеют

1) крайне низкий риск развития рецидива после пересадки почки;
2) высокий риск развития рецидива после пересадки почки;+
3) низкий риск развития рецидива после пересадки почки;
4) средний риск развития рецидива после пересадки почки.

50. Пациенты, у которых не выявлены генетические варианты, ассоциированные с развитием аГУС, должны быть отнесены к

1) группе низкого риска рецидива после пересадки почки;
2) группе среднего риска рецидива после пересадки почки;+
3) группе высокого риска рецидива после пересадки почки;
4) группе крайне низкого риска рецидива после пересадки почки.

51. Перитрансплантационные факторы, определяющие риск развития рецидива после трансплантации почки

1) вирусные инфекции;+
2) возраст пациента;
3) высокие концентрации в крови реципиента ингибиторов кальциневрина;+
4) тяжелое ишемически-реперфузионное повреждение трансплантата.+

52. Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию пациентов с аГУС

1) развитие тяжелых органо- и жизнеугрожающих проявлений заболевания;
2) необходимость экстренного начала комплемент-блокирующей терапии у пациентов с рецидивом острой ТМА;
3) инициация комплемент-блокирующей терапии при нежизнеугрожающих вариантах течения заболевания;+
4) необходимость уточнения причины неэффективности комплемент-блокирующей терапии при нежизнеугрожающем течении заболевания.+

53. Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию пациентов с аГУС

1) развитие тяжелых органо- и жизнеугрожающих проявлений заболевания;
2) необходимость экстренного начала комплемент-блокирующей терапии у пациентов с рецидивом острой ТМА;
3) необходимость выполнения биопсии почки;+
4) проведение планового повторного введения экулизумаба** или равулизумаба в отсутствие жизнеугрожающих проявлений заболевания.+

54. Показания для экстренной госпитализации в медицинскую организацию пациентов с аГУС

1) инициация комплемент-блокирующей терапии при нежизнеугрожающих вариантах течения заболевания;
2) развитие тяжелых органо- и жизнеугрожающих проявлений заболевания;+
3) необходимость уточнения причины неэффективности комплемент-блокирующей терапии при нежизнеугрожающем течении заболевания;
4) необходимость экстренного начала комплемент-блокирующей терапии у пациентов с рецидивом острой ТМА.+

55. Показания к выписке пациента с аГУС из медицинской организации

1) отсутствие ответа на комплемент-блокирующую терапию;
2) стойкое улучшение состояния, когда пациент может без ущерба для здоровья продолжить лечение в амбулаторно-поликлиническом учреждении;+
3) при необходимости перевода пациента в другую организацию здравоохранения;+
4) грубое нарушение госпитального режима.+

56. При отсутствии положительной динамики гематологических показателей в период индукционной терапии у пациентов, получающих лечение экулизумабом** или равулизумабом, для оценки эффективности блокады комплемента рекомендуется определить

1) активность ADAMTS-13;
2) показатель уровня C4 фракции комплемента;
3) общую гемолитическую активность комплемента (СН50);+
4) показатель уровня C3 фракции комплемента.

57. При подозрении на ТМА необходимо определение следующих маркеров гемолиза

1) АЛТ;
2) шизоциты;+
3) гаптоглобин;+
4) ЛДГ.+

58. Признаками рецидива аГУС после отмены экулизумаба** служат

1) снижение гемоглобина менее 120 г/л;
2) увеличение концентрации креатинина сыворотки на 25% и более по сравнению с исходным значением или минимальным уровнем во время терапии препаратом экулизумаб**;+
3) увеличение сывороточной активности ЛДГ на 25% и более по сравнению с исходным или минимальным значением во время терапии препаратом экулизумаб**;+
4) снижение числа тромбоцитов на 25% и более от исходного значения или максимального числа тромбоцитов во время лечения препаратом экулизумаб*.+

59. Принимать решение об отмене экулизумаба** или равулизумаба рекомендуется

1) не ранее 1 месяца после достижения ремиссии комплемент-опосредованной ТМА;
2) не ранее 1 недели после достижения ремиссии комплемент-опосредованной ТМА;
3) не ранее 1 года после достижения ремиссии комплемент-опосредованной ТМА;
4) не ранее 3-х месяцев после достижения ремиссии комплемент-опосредованной ТМА.+

60. Причины, с которыми связана недостаточная блокада комплемента, на фоне терапии экулизумабом**

1) генетический вариант С5 компонента комплемента;+
2) появление антител к экулизумабу**;+
3) пожилой возраст пациента;
4) экскреция экулизумаба** с мочой при наличии у пациента массивной протеинурии и нефротического синдрома.+

61. Проведение биопсии почки может помочь в верификации диагноза в следующих случаях

1) рецидивы острой ТМА;
2) массивная протеинурия у пациентов с гематологическими проявлениями ТМА;+
3) семейная форма аГУС;
4) предполагаемая хроническая ТМА.+

62. Проведение биопсии почки может помочь в верификации диагноза в следующих случаях

1) отсутствие полного лабораторного симптомокомплекса ТМА (чаще всего тромбоцитопении);+
2) семейная форма аГУС;
3) подозрение на вторичные формы ТМА;+
4) рецидивы острой ТМА.

63. С целью дифференциальной диагностики между аГУС и ТТП у пациентов с острым эпизодом ТМА целесообразно использовать определение в крови

1) уровня С4 фракции комплемента в сыворотке крови;
2) уровня С3 фракции комплемента в сыворотке крови;
3) фрагмента комплемента С5а и растворимого мембраноатакующего комплекса (МАК, С5b-9);+
4) уровня тромбоцитов.

64. Среди всех мутаций, ассоциированных с развитием аГУС, наиболее часто (около 30% случаев) обнаруживают

1) мутации гена CFI;
2) мутации гена MCP;
3) мутации генов фактора В (CFB) и С3 компонента комплемента;
4) мутации гена CFH.+

65. Трансфузия концентрата тромбоцитов пациентам с аГУС показана при

1) развитии кровотечения;+
2) тромбоцитопении (число тромбоцитов более 20000/мкл);
3) использовании инвазивных диагностических или терапевтических вмешательств с высоким риском кровоточивости;+
4) тромбоцитопении (число тромбоцитов более 50000/мкл).

66. Тромботическая микроангиопатия (ТМА) проявляется

1) микроангиопатической гемолитической анемией;+
2) тромбоцитозом;
3) тромбоцитопенией потребления;+
4) лейкопенией.

67. Тромботическая микроангиопатия (ТМА) проявляется

1) лихорадкой;+
2) тромбоцитозом;
3) ишемическим поражением различных органов;+
4) лейкопенией.

68. У пациентов с аГУС могут быть идентифицированы следующие дефекты, приводящие к избыточной активации альтернативного пути комплемента

1) антитела к CFH и ассоциированная с ними делеция в генах CFH-связанных белков;+
2) мутации генов регуляторных белков комплемента, нарушающие их функции (loss-of-function): CFH (фактор H), CFI (фактор I);+
3) мутации гена ATM и NBN;
4) мутации генов фактора В (CFB) и С3 компонента комплемента.+

69. Факторами, вызывающими дополнительную активацию комплемента у предрасположенных лиц и потому названными комплемент-активирующими состояниями, служат

1) трансплантация солидных органов и костного мозга;+
2) изменение климата;
3) инфекции дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта;+
4) беременность.+

70. Факторами, вызывающими дополнительную активацию комплемента у предрасположенных лиц и потому названными комплемент-активирующими состояниями, служат

1) трансплантация солидных органов и костного мозга;+
2) изменение климата;
3) аутоиммунные заболевания;+
4) хирургические операции.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Акушерство и гинекология, Гематология, Лечебное дело, Нефрология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Терапия.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---