• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Бета-талассемия: дефиниции, клинические проявления и диагностика»

Тест с ответами по теме «Бета-талассемия: дефиниции, клинические проявления и диагностика»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Бета-талассемия: дефиниции, клинические проявления и диагностика» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Бета-талассемия: дефиниции, клинические проявления и диагностика» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• талассемия
• с
• проявления
• по
• ответами
• нмо
• на
• медицинские
• клинические
• и
• Диагностика
• дефиниции
• Бета-талассемия
• Бета
• теме
• Тест
• итоговое
• предварительное
• тестирование

---

1. β-талассемия связана с

1) дефицитом активности пиримидин-5-нуклеотидазы;
2) дефицитом активности ферментов глутатионового цикла;
3) количественным нарушением синтеза β-глобина;+
4) нарушением структуры липидов мембраны эритроцитов.

2. Альфа-талассемия нивелирует тяжесть клинических проявлений бета-талассемии за счет

1) увеличения MCV;
2) увеличения производства HbF;
3) увеличения числа эритроцитов;
4) уменьшения MCH;
5) уменьшения дисбаланса глобиновых цепей.+

3. Бета-талассемия относится к

1) врожденным нарушениям обмена;
2) наследственным аплазиям кроветворения;
3) наследственным гемолитическим анемиям;+
4) приобретенным гемолитическим анемиям.

4. В норме глобиновые (альфа- и не альфа-) цепи синтезируются

1) несбалансированно с преобладанием альфа-глобиновых цепей;
2) несбалансированно с преобладанием бета-глобиновых цепей;
3) несбалансированно с преобладанием гамма-глобиновых цепей;
4) сбалансированно (примерно 1:1).+

5. В семье носителей бета-талассемии рождение больного ребенка вероятно в

1) 10% случаев;
2) 25% случаев;+
3) 50% случаев;
4) 75% случаев.

6. В семье носителей бета-талассемии рождение ребенка без поломок бета-глобинового гена вероятно в

1) 10% случаев;
2) 25% случаев;+
3) 50% случаев;
4) 75% случаев.

7. Внедрение скрининга и пренатальной диагностики бета-талассемии позволило

1) не оказало влияние на численность больных;
2) остановить прирост больных;
3) привело к повышению рождаемости носителей болезни;
4) снизить рождаемость больных.+

8. Выберете верное утверждение

1) пациенты с промежуточной формой талассемии склонны к перегрузке железом миокарда;
2) содержание сывороточного ферритина ниже при промежуточной форме талассемии, чем при большой при схожем содержании железа в печени;+
3) содержание ферритина сыворотки снижается с возрастом;
4) у пациентов с промежуточной формой талассемии, независимых от трансфузий, не бывает перегрузки железом.

9. Для малой формы бета-талассемии характерно

1) гиперхромия макроцитоз эритроцитов;
2) гипохромия микроцитоз эритроцитов;+
3) нормобластоз;
4) нормохромия нормоцитоз эритроцитов.

10. Для сочетания малой формы бета-талассемии с ЖДА характерно

1) анемия 2 ст гипохромная микроцитарная;+
2) гепатоспленомегалия;
3) нормобластоз в периферической крови;
4) снижение ферритина сыворотки.+

11. Исследование фракций гемоглобина необходимо для диагностики

1) аплазии кроветворения;
2) бета-талассемии;+
3) дефицита железа;
4) дефицита пируваткиназы эритроцитов.

12. К гемоглобинопатиям в результате количественного нарушения синтеза глобиновых цепей относится

1) анемия Даймонда-Блекфена;
2) анемия Минковского-Шоффара;
3) бета-талассемия;+
4) серповидно-клеточная болезнь.

13. К трансфузионно независимому фенотипу относятся все формы талассемии кроме

1) большая форма;+
2) малая форма;
3) носители бета-талассемической мутации;
4) промежуточная форма.

14. Какие показатели в гемограмме могут характерны для бета-талассемии при дифференциальной диагностике с железодефицитной анемией?

1) расчётный индекс M – H – RDW-CV при значении > -5,1;+
2) расчётный индекс M-H = %MicroR - %Hypo-He при значении >11,5;+
3) снижение Hb и ретикулоцитоз;
4) снижение значений МСН и MCV.

15. Какое из утверждений верно в отношении перегрузки железом при бета-талассемии?

1) гемотрансфузионно независимые пациенты с промежуточной формой бета-талассемии не имеют перегрузки железом;
2) концентрация ферритина в сыворотке крови ниже при промежуточной форме талассемии, чем у пациентов с большой формой с аналогичной концентрацией железа в печени;+
3) пациенты с промежуточной формой бета-талассемии имеют тенденцию к перегрузке железом миокарда;
4) содержание ферритина в сыворотке крови снижается с возрастом.

16. Какой генотип характерен для большой формы бета-талассемии?

1) β++/β++; β+/β++; β++/β0; β0/ββ+/β0; β0/β;
2) β++/β; β+/β;
3) β+/β0; β0/β0.+

17. Какой генотип характерен для носителей бета-талассемии?

1) β++/β++; β+/β++; β++/β0; β0/β;
2) β++/β; β+/β;+
3) β+/β0; β0/β;
4) β+/β0; β0/β0.

18. Какой генотип характерен для промежуточной формы бета-талассемии?

1) β++/β++; β+/β++; β++/β0; β0/β;
2) β++/β; β+/β;
3) β+/β0; β0/β;+
4) β+/β0; β0/β0.

19. Клинически самой тяжелой формой бета-талассемии является

1) HbS/β-талассемия;
2) большая форма;+
3) малая форма;
4) промежуточная форма.

20. Малую форму бета-талассемии необходимо дифференцировать с

1) дефицитом меди;
2) железодефицитной анемией;+
3) наследственным гемохроматозом 4 типа;
4) приобретенной сидеробластной анемией.+

21. Наибольшее число больных талассемией в

1) России;
2) странах Африки и Юго-Восточной Азии;+
3) странах Северной Европы и Северной Америки;
4) странах Южной Европы и Америки.

22. Нарушение роста при бета-талассемии бывает при

1) большой форме при отсутствии лечения;+
2) большой форме при проведении лечения;
3) дефиците витамина Д;
4) малой форме;
5) промежуточной форме.+

23. Нормобластоз в периферической крови характерен для

1) анемии Даймонда-Блекфена;
2) анемии Фанкони;
3) анемия Кули;+
4) синдрома Имерслунд-Гресбека.

24. Общим для талассемии и железодефицитной анемии в гемограмме является

1) гиперхромия эритроцитов;
2) гипохромия эритроцитов;+
3) макроцитоз эритроцитов;
4) микроцитоз эритроцитов;+
5) ретикулоцитоз.

25. Окончательно диагноз бета-талассемии подтверждает

1) результат исследования обмена железа;
2) результат исследования фракций гемоглобина методом ВЭЖХ;
3) результат исследования фракций гемоглобина методом электрофореза;
4) результат молекулярно-генетического исследования.+

26. Основным гемоглобином взрослого человека является

1) Hb Portland I;
2) HbA;+
3) HbA2;
4) HbF.

27. Основным гемоглобином новорожденного доношенного ребенка является

1) Hb Portland I;
2) HbA;
3) HbA2;
4) HbF.+

28. Очаги экстрамедуллярного гемопоэза характерны для пациентов с бета-талассемией

1) большой формы;
2) малой формы;
3) получающих фолиевую кислоту;
4) промежуточной формы.+

29. Патогенез развития клинических симптомов при большой и промежуточной формах бета-талассемии обусловлен

1) избытком альфа-глобиновых цепей;+
2) избытком бета-глобиновых цепей;
3) нарушением структура мембраны эритроцитов;
4) недостатком альфа-глобиновых цепей.

30. Повышение HbF без изменения относительного содержания HbA2 свидетельствует о

1) альфа-талассемии;
2) бета-талассемии;
3) железодефицитной анемии;+
4) наличии бета-талассемии в сочетании с альфа-талассемией.+

31. При какой форме бета-талассемии могут появиться экстрамедуллярные очаги кроветворения?

1) большой форме;+
2) малой форме;
3) промежуточной форме;+
4) сочетании бета-талассемии с другой глобиновой аномалией.

32. При малой форме бета-талассемии лабораторно обнаруживается

1) гиперхромия и макроцитоз эритроцитов;
2) повышение концентрации гаптоглобина;
3) повышение содержания Hb F и Hb A2;+
4) положительная прямая проба Кумбса.

33. При отсутствии синтеза бета-глобина дебют заболевания будет в возрасте

1) в подростковом возрасте;
2) с 3 месяцев;+
3) с рождения;
4) уже внутриутробно.

34. При подозрении на бета-талассемию показано проведение

1) исследования активности ферментов эритроцитов;
2) исследования морфологии эритроцитов с построением кривой Прайс-Джонса;
3) исследования обмена железа;
4) исследования фракций гемоглобина методом электрофореза, капиллярного электрофореза или высокоэффективной хроматографии.+

35. Снижение Hb до 70 г/л и ниже при промежуточной форме бета-талассемии наблюдается в возрасте

1) 1 года и старше;
2) 2 лет и старше;+
3) 3 месяцев и старше;
4) старше 5 лет.

36. Трипликация альфа-глобиновых генов при гетерозиготной мутации бета-глобинового гена, приводящая к отсутствию синтеза бета-глобина, приведет к

1) не повлияет на тяжесть бета-талассемии;
2) развитию большой формы бета-талассемии;+
3) развитию малой формы бета-талассемии;
4) развитию промежуточной формы бета-талассемии.

37. Трофические язвы нижних конечностей характерны для

1) большой формой бета-талассемии;
2) любой формы бета-талассемии;
3) малой формой бета-талассемии;
4) промежуточной формой бета-талассемии.+

38. Увеличение случаев тромбоза у больных промежуточной формой по сравнению с больными большой формой бета-талассемии связано с

1) большой селезенкой;
2) наследственной тромбофилией;
3) трансфузиями эритроцитной массы (взвеси);
4) хроническим гемолизом.+

39. Характерный вид рентгенограммы черепа – «волосатый череп» - может встречаться у пациентов с

1) железодефицитной анемией;
2) миелодиспластического синдрома;
3) острым лимфобластным лейкозом;
4) талассемией;+
5) тяжелой гемолитической анемией вследствие неэффективного эритропоэза.+

40. Эндокринные нарушения развиваются чаще при

1) большой форме бета-талассемии;
2) любой форме бета-талассемии;
3) малой форме бета-талассемии;
4) промежуточной форме бета-талассемии.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Гематология, Генетика, Клиническая лабораторная диагностика, Лечебное дело, Неонатология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Терапия.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---