• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Болезнь Данона у детей»

Тест с ответами по теме «Болезнь Данона у детей»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Болезнь Данона у детей» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Болезнь Данона у детей» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• болезнь
• данона
• детей

---

1. Болезнь Данон имеет характер наследования

1) аутосомно-рецессивный;
2) Х-сцепленный рецессивный;
3) аутосомно-доминантный;
4) Х-сцепленный доминантный;
5) митохондриальный.

2. В биохимическом анализе крови при болезни Данона выявляют повышение уровня

1) щелочной фосфатазы;
2) мочевины;
3) КФК и КФК-МВ;
4) NT-proBNP и трансаминаз;
5) общего и прямого билирубина.

3. В отличие от болезни Данона при атаксии Фридрайха наблюдают

1) более выраженную гипертрофию миокарда;
2) прогрессирующую атаксию;
3) отсутствие экстракардиальных проявлений;
4) деформацию стопы;
5) сенсорную нейропатию.

4. В отличие от болезни Данона, для RAS-патий характерны

1) феномен предвозбуждения желудочков;
2) ассоциация с врожденными пороками сердца;
3) невысокий рост;
4) поздний дебют заболевания;
5) обструкция выносящих трактов обоих желудочков.

5. Для лиц мужского пола, страдающих болезнью Данона, характерно

1) увеличение в крови содержания внутриклеточных ферментов;
2) тяжелое поражение органа зрения;
3) необходимость в проведении трансплантации сердца на 2-3 десятилетии жизни;
4) поздний дебют заболевания;
5) более высокая распространенность когнитивных нарушений.

6. Для синдрома PRKAG2 по сравнению с болезнью Данона характеры

1) менее выраженная гипертрофия левого желудочка;
2) широкий спектр экстракардиальных проявлений;
3) дебют заболевания в младенчестве;
4) тяжелая миопатия;
5) более частая встречаемость АВ-блокады.

7. Для функциональной оценки состояния скелетной мускулатуры при болезни Данона необходимо проведение

1) биопсии мышц;
2) кардиопульмонального теста с физической нагрузкой;
3) КТ мышц;
4) электромиографии;
5) теста с 6минутной ходьбой.

8. Изменения органа зрения при болезни Данона включают

1) катаракту;
2) увеит;
3) глаукому;
4) близорукость;
5) пигментную ретинопатию.

9. К методам диагностики поражения сердца при болезни Данона относятся

1) ЭКГ;
2) КТ-коронарография;
3) магнитно-резонансная томография сердца;
4) ангиография;
5) эхокардиография.

10. К методам лечения при болезни Данона относят

1) трансплантация сердца;
2) ферментзаместительная терапия;
3) плазмаферез;
4) терапия хронической сердечной недостаточности;
5) физиотерапия.

11. К нейрокогнитивным и психиатрическим проявления болезни Данона относят

1) расстройства пищевого поведения;
2) синдром дефицита внимания;
3) биполярное расстройство;
4) легкий когнитивный дефицит;
5) поведенческие отклонения.

12. К основным клиническим проявлениям болезни относятся

1) скелетная миопатия;
2) нефропатия;
3) кардиомиопатия;
4) когнитивные нарушения;
5) полинейропатия.

13. К отличиям болезни Фабри от болезни Данона относятся

1) более поздний дебют кардиомиопатии;
2) обструкция выносящих трактов желудочков;
3) частое поражение митрального клапана;
4) нефропатия;
5) нейропатическая боль.

14. К отличиям митохондриальных заболеваний, сопровождающихся гипертрофией миокарда, от болезни Данона относят

1) формирование сколиоза;
2) прогрессирующую атаксию;
3) атрофию мышц;
4) менее выраженную гипертрофию левого желудочка;
5) лактат-ацидоз.

15. К отличиям саркомерной ГКМП от болезни Данона относят

1) чаще асимметричный характер гипертрофии миокарда;
2) низковольтажную ЭКГ;
3) частое поражение митрального клапана;
4) более быстрое прогрессирование заболевания;
5) отсутствие экстракардиальных проявлений.

16. К развитию болезни Данон приводит дефект в гене

1) LAMP2;
2) GAA;
3) TAZ;
4) MYH7;
5) PRKAG2.

17. К симптомам поражения скелетных мышц при болезни Данона относят

1) двусторонний птоз век;
2) атрофия мышц;
3) дисфагия;
4) маскообразное лицо;
5) слабость проксимальных мышц.

18. К характерным для болезни Данона нарушениям ритма сердца и проводимости относят

1) укорочение интервала QT;
2) атриовентрикулярную блокаду;
3) cиноатриальную блокаду;
4) суправентрикулярные тахикардии;
5) удлинение интервала QT.

19. Клинические испытания генной терапии при болезни Данона продемонстрировали

1) уменьшение гипертрофии миокарда;
2) нормализацию функции органа зрения;
3) нормализацию интеллектуального развития;
4) улучшение функционального класса сердечной недостаточности;
5) хорошую переносимость.

20. Медикаментозная терапия болезни Данона включает

1) глюкокортикостероиды;
2) антиаритмические препараты;
3) ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента;
4) цитостатическая терапия;
5) бета-блокаторы.

21. Молекулярно-генетическая диагностика при болезни Данона включает в себя

1) определение спектра аминокислот и ацилкарнитинов крови методом ТМС;
2) поиск мутаций в гене LAMP2;
3) энзимодиагностику;
4) кариотипирование;
5) поиск частых делеций и дупликаций хромосом.

22. Наиболее частым проявлением болезни Данона при эхокардиографии является

1) дилатация предсердий;
2) легочная гипертензия;
3) гипертрофия миокарда;
4) нарушение функции аортального клапана;
5) гидроперикард.

23. Немедикаментозные способы лечения при болезни Данона включают

1) протезирование восходящего отдела аорты;
2) имплантация кардиовертера-дефибриллятора;
3) ресинхронизирующая терапия;
4) трансплантация сердца;
5) протезирование митрального клапана.

24. Основными причинами летального исхода при болезни Данона являются

1) остановка дыхания вследствие поражения дыхательной мускулатуры;
2) сердечная недостаточность;
3) нарушения ритма сердца;
4) почечная недостаточность;
5) печеночная недостаточность.

25. При болезни Данона возможны варианты кардиомиопатии

1) дилатационная;
2) аритмогенная дисплазия правого желудочка;
3) недилатационная со сниженной фракцией выброса;
4) гипертрофическая;
5) рестриктивная.

26. При болезни Данона на эхокардиографии чаще визуализируется

1) симметричная бивентрикулярная гипертрофия;
2) асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки;
3) гипертрофия боковой стенки левого желудочка;
4) верхушечная гипертрофия;
5) изолированная гипертрофия правого желудочка.

27. При болезни Помпе в отличие от болезни Данона в младенчестве характеры следующие симптомы

1) задержка моторного развития;
2) макроглоссия;
3) отсутствие феномена предвозбуждения желудочков;
4) отсутствие сухожильных рефлексов;
5) минимальная выраженность гипертрофии миокарда.

28. Проведение МРТ сердца при болезни Данона показано

1) 1 раз в 5 лет;
2) ежегодно;
3) однократно при постановке диагноза;
4) не показано;
5) 1 раз в 2-3 года.

29. Ранние ЭКГ-признаки при болезни Данона включают

1) нарушения процесса реполяризации;
2) высоковольтажные комплексы QRS;
3) короткий PR-интервал и/или наличие дельта-волны;
4) полную блокаду правой ножки пучка Гиса;
5) низкий вольтаж комплексов QRS.

30. Со стороны патологии психики у детей с болезнью Данона наиболее часто диагностируют

1) шизофрению;
2) идиотию;
3) аутизм;
4) синдром дефицита внимания и гиперактивности;
5) депрессивные расстройства.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Детская кардиология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).

Ответы: Файлы с выделенными ответами вы можете получить в боте. Выбираете свою специальность и открываете доступ тут: Telegrаm

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---