• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Болезнь Гоше (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024»

Тест с ответами по теме «Болезнь Гоше (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Болезнь Гоше (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Болезнь Гоше (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• Болезнь
• Гоше
• по утвержденным
• клиническим
• рекомендациям
• 2024

---

1. Аутокринная стимуляция моноцитопоэза и увеличение абсолютного количества макрофагов происходит в

1) печени;+
2) почках;
3) костном мозге;+
4) селезенке.+

2. Болезнь Гоше II типа приводит к летальному исходу на __ году жизни ребенка

1) 3-4;
2) 7-8;
3) 1-2;+
4) 5-6.

3. Болезнь Гоше без неврологических проявлений относится к типу

1) IV;
2) II;
3) III;
4) I.+

4. Болезнь Гоше в популяции евреев-ашкенази встречается с частотой

1) 1:10 000 - 1:20 000;
2) 1:45;+
3) 1:1 000 - 1:2 000;
4) 1:4 500.

5. Болезнь Гоше встречается с частотой ____ у представителей всех этнических групп

1) 1:40 000 - 1:100 000;+
2) 1:200 000 - 1:300 000;
3) 1:1 000 - 1:2 000;
4) 1:10 000 - 1:20 000.

6. Болезнь Гоше кодируется по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

1) М80.1;
2) С60.2;
3) E50.2;
4) E75.2.+

7. Болезнь Гоше с прогрессирующим течением и тяжелым поражением ЦНС, которая встречается у детей раннего возраста, относится к типу

1) I;
2) IV;
3) III;
4) II.+

8. В основе болезни Гоше лежит наследственный дефицит активности

1) µ-глюкозидаза;
2) α-глюкозидаза;
3) ?-глюкозидаза;
4) β-глюкозидаза.+

9. В первые 6 месяцев жизни основные симптомы появляются при болезни Гоше __ типа

1) IV;
2) II;+
3) III;
4) I.

10. В соответствии с наличием или отсутствием поражения ЦНС и его особенностями выделяют __ типа болезни Гоше

1) 1;
2) 4;
3) 2;
4) 3.+

11. Взрослым пациентам с болезнью Гоше I типа, достигшим целей лечения, рекомендуется переход на поддерживающую дозу ферментных препаратов в виде внутривенных инфузий (имиглюцераза, велаглюцераза альфа, талиглюцераза альфа): 15 Ед/кг в количестве ___ раз в месяц

1) 3;
2) 2;+
3) 1;
4) 4.

12. Взрослым пациентам с болезнью Гоше I типа, достигшим целей лечения, рекомендуется переход на поддерживающую дозу ферментных препаратов в виде внутривенных инфузий (имиглюцераза, велаглюцераза альфа, талиглюцераза альфа): __Ед/кг х 2 раза в месяц

1) 10;
2) 20;
3) 5;
4) 15.+

13. Взрослым пациентам с болезнью Гоше I типа, достигшим целей лечения, рекомендуется переход на поддерживающую дозу ферментных препаратов, которые вводятся

1) подкожно;
2) внутримышечно;
3) внутрикостно;
4) внутривенно.+

14. Взрослым пациентам с болезнью Гоше I типа, достигшим целей лечения, рекомендуется поддерживающий режим заместительной ферментной терапии: 15-20 Ед/кг в количестве__ раз в месяц

1) 2;
2) 4;
3) 1;+
4) 3.

15. Взрослым пациентам с болезнью Гоше I типа, достигшим целей лечения, рекомендуется поддерживающий режим заместительной ферментной терапии: __ Ед/кг х 1 раз в месяц

1) 15-20;+
2) 25-30;
3) 5-10;
4) 35-40.

16. Взрослым пациентам с тяжелыми проявлениями болезни Гоше I типа рекомендуется назначение начальной дозы имиглюцеразы/велаглюцеразы альфа/ талиглюцеразы альфа, составляющей 30 Ед/кг массы тела _ раза в месяц

1) 3;
2) 1;
3) 4;
4) 2.+

17. Взрослым пациентам с тяжелыми проявлениями болезни Гоше I типа рекомендуется назначение начальной дозы имиглюцеразы/велаглюцеразы альфа/ талиглюцеразы альфа, составляющей __ Ед/кг массы тела 2 раза в месяц

1) 50;
2) 30;+
3) 10;
4) 40.

18. Внутривенное введение лекарственных препаратов (имиглюцераза, велаглюцераза альфа и талиглюцераза альфа) проводят в течение __ мес

1) 2;+
2) 4;
3) 3;
4) 1.

19. Внутривенное введение лекарственных препаратов (имиглюцераза, велаглюцераза альфа и талиглюцераза альфа) проводят в течение __ часов

1) 1-2;+
2) 7-8;
3) 3-4;
4) 5-6.

20. Внутривенное введение лекарственных препаратов (имиглюцераза, велаглюцераза альфа и талиглюцераза альфа) проводят каждые __ недели

1) 3;
2) 2;+
3) 1;
4) 4.

21. Всем пациентам с подозрением на болезнь Гоше для верификации диагноза рекомендуется проведение поиска мутаций в гене

1) GМА;
2) GBА;+
3) GBТ;
4) СBА.

22. Имиглюцераза, велаглюцераза альфа и талиглюцераза альфа характеризуются высокой клинической эффективностью у пациентов с болезнью Гоше __ типов

1) III;+
2) I;+
3) IV;
4) II.

23. К нейронопатическим типам болезни Гоше относятся типы

1) IV;
2) I;
3) II;+
4) III.+

24. Клетки Гоше – перегруженные липидами

1) ретикулоциты;
2) макрофаги;+
3) тромбоциты;
4) эритроциты.

25. Лизосомный фермент, участвующий в деградации продуктов клеточного метаболизма это

1) µ-глюкозидаза;
2) β-глюкозидаза;+
3) ?-глюкозидаза;
4) α-глюкозидаза.

26. Наиболее частым клиническим вариантом болезни Гоше является тип

1) IV;
2) II;
3) I;+
4) III.

27. Пациентам, не получающим заместительную ферментную терапию, необходим контроль анализа крови биохимического общетерапевтического каждые __ мес

1) 3;
2) 9;
3) 12;+
4) 6.

28. Пациентам, не получающим заместительную ферментную терапию, необходим контроль общего (клинического) анализа крови каждые __ мес

1) 3;
2) 12;+
3) 9;
4) 6.

29. Пациентам, не получающим заместительную ферментную терапию, необходимо проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости (комплексное) или компьютерную томографию органов брюшной полости каждые __ мес

1) 6-12;
2) 12-24;+
3) 24-36;
4) 3-6.

30. Пациентам, получающим ЗФТ и у которых цели лечения не достигнуты, необходимо проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости (комплексное) или компьютерную томографию органов брюшной полости каждые __ мес

1) 3;
2) 12;+
3) 9;
4) 6.

31. Пациентам, получающим заместительную ферментную терапию и у которых цели лечения достигнуты, необходим контроль анализа крови биохимического общетерапевтического каждые __ мес

1) 6-12;
2) 3-6;
3) 12-24;+
4) 24-36.

32. Пациентам, получающим заместительную ферментную терапию и у которых цели лечения достигнуты, необходим контроль общего (клинического) анализа крови каждые __ мес

1) 24-36;
2) 6-12;
3) 3-6;
4) 12-24.+

33. Пациентам, получающим заместительную ферментную терапию и у которых цели лечения не достигнуты, необходим контроль анализа крови биохимического общетерапевтического каждые __ мес

1) 24-36;
2) 3-6;+
3) 12-24;
4) 6-12.

34. Пациентам, получающим заместительную ферментную терапию и у которых цели лечения не достигнуты, необходим контроль общего (клинического) анализа крови каждые __ мес

1) 12-24;
2) 6-12;
3) 24-36;
4) 3-6.+

35. Пациенты, не получающие заместительную ферментную терапию, должны консультироваться у врача-гематолога каждые ___ мес

1) 3;
2) 12;+
3) 9;
4) 6.

36. Пациенты, получающие заместительную ферментную терапию и у которых цели лечения достигнуты, должны консультироваться у врача-гематолога каждые ___ мес

1) 24-36;
2) 6-12;
3) 3-6;
4) 12-24.+

37. Пациенты, получающие заместительную ферментную терапию и у которых цели лечения не достигнуты, должны консультироваться у врача-гематолога каждые ___ мес

1) 11-12;
2) 1-2;
3) 3-6;+
4) 7-10.

38. При болезни Гоше III типа неврологические симптомы возникают, как правило, в возрасте лет

1) 18 -25;
2) 6 - 15;+
3) 1 - 3;
4) 30 - 40.

39. При оценке эффективности патогенетической терапии ориентируются на концентрацию гемоглобина > __ г/л у женщин

1) 110;+
2) 100;
3) 90;
4) 80.

40. При оценке эффективности патогенетической терапии ориентируются на концентрацию гемоглобина > __ г/л у мужчин

1) 120;+
2) 100;
3) 110;
4) 90.

41. При оценке эффективности патогенетической терапии ориентируются на уменьшение размеров печени на __ % от исходного

1) 5-10;
2) 30-40;+
3) 15-20;
4) 20-25.

42. При оценке эффективности патогенетической терапии ориентируются на уменьшение размеров селезенки до объема, не превышающего __ норм

1) 8;+
2) 9;
3) 11;
4) 10.

43. Присутствие биаллельных патогенных вариантов гена __ сопровождается снижением каталитической активности глюкоцереброзидазы

1) GBА;+
2) СBА;
3) GBВ;
4) СBМ.

44. Распространенность болезни Гоше среди взрослого населения России в 2019 году составила

1) 1: 360 000;+
2) 1:40 000;
3) 1: 560 000;
4) 1:200 000.

45. Распространенность болезни Гоше среди детского населения в 2015 году составила ___

1) 0,32 : 100 000;+
2) 0,12 : 100 000;
3) 3,2 : 100 000;
4) 32 : 100 000.

46. Симптомы поражения ЦНС наблюдаются только при __ типах болезни Гоше у детей

1) I;
2) IV;
3) II;+
4) III.+

47. Согласно данным международного регистра болезни Гоше (ICGG), через 4 года ЗФТ __ % пациентов достигают всех целей лечения болезни Гоше

1) 41;+
2) 21;
3) 71;
4) 11.

48. Согласно данным международного регистра болезни Гоше (ICGG), через 4 года ЗФТ __ % пациентов достигают всех целей лечения, за исключением одной лечения болезни Гоше

1) 37;
2) 77;+
3) 17;
4) 47.

49. Средний возраст больных болезнью Гоше I типа в момент манифестации заболевания составляет __ лет

1) 2-5;
2) 30 - 40;+
3) 15-25;
4) 10-12.

50. Хронический нейронопатический вариант болезни Гоше относится к типу

1) I;
2) II;
3) IV;
4) III.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Гастроэнтерология, Генетика, Инфекционные болезни, Психиатрия, Терапия, Травматология и ортопедия, Гематология.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---