• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Болезнь Гоше у детей ( по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Тест с ответами по теме «Болезнь Гоше у детей ( по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Болезнь Гоше у детей ( по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Болезнь Гоше у детей ( по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• итоговое
• предварительное
• рекомендациям
• клиническим
• утвержденным
• детей
• Гоше
• Болезнь
• теме
• ответами
• медицинские
• нмо
• у
• на
• по
• с
• Тест
• тестирование

---

1. Биомаркерами, которые отражают степень активности болезни Гоше и используются для оценки динамики на фоне лечения, являются:

1) ангиотензинпревращающий фермент;
2) простат-специфический антиген;
3) сывороточный ферритин;
4) хемокин CCL 18.

2. Болезнь Гоше у детей имеет тип наследования:

1) аутосомно-доминантный;
2) аутосомно-рецессивный;
3) голандрический;
4) доминантный сцепленный с полом;
5) рецессивный сцепленный с полом.

3. Болезнь Гоше у детей лечат:

1) ПУВА-терапией;
2) консервативно (фармакотерапия);
3) физитерапевтическими методами;
4) хирургическими вмешательствами.

4. Болезнь Гоше у детей по МКБ-10 относят классу болезней:

1) А00-B99;
2) L00-L99;
3) Е00-Е90;
4) К00-К93.

5. В клиническом анализе крови больных с болезнью Гоше выявляют:

1) анемию (как проявления гиперспленизма);
2) лейкопению;
3) тромбоцитопению;
4) эозинофилию.

6. Велаглюцераза альфа показана для длительного лечения детей с болезнью Гоше:

1) I типа;
2) II типа;
3) III типа;
4) любого типа, только при наличии осложнений.

7. Гемаррагический синдром при болезни Гоше проявляется в виде:

1) варикозного расширения вен пищевода;
2) кровоточивости слизистых оболочек;
3) подкожных гематом;
4) увеличения камер сердца.

8. Ген GBА в организме человека кодирует

1) инсулин;
2) лизосомную кислую липазу;
3) лизосомный фермент β-D-глюкозидазу (глюкоцереброзидазу);
4) фермент тирозиназу.

9. Дефицит фермента глюкоцереброзидазы (β-D-глюкозидазы) приводит к:

1) накоплению в лизосомах макрофагов неутилизированных липидов;
2) нарушению образования клеточного НАДФ-H из НАДФ+;
3) нарушению превращения прогестерона в 11-дезоксикортикостерон;
4) образованию характерных клеток накопления (клеток Гоше).

10. Диагноз болезни Гоше следует заподозрить у пациента с:

1) необъяснимой сплено- и гепатомегалией;
2) симптомами дизурии;
3) симптомами поражения костей;
4) цитопенией.

11. Для диагностики поражения костей при болезни Гоше используют:

1) УЗИ;
2) денситометрию;
3) магнитно-резонансную томографию (МРТ);
4) рентгенограмму костей.

12. Изменения костной ткани при болезни Гоше на рентгенограмме костей могут быть представлены:

1) диффузным остеопорозом;
2) наличием кальцификатов;
3) очагами остеолизиса, остеосклероза и остеонекроза;
4) характерной колбообразной деформацией дистальных отделов бедренных и проксимальных отделов большеберцовых костей (колбы Эрленмейера).

13. Имиглюцераза применяют при:

1) I типе болезни Гоше без поражения трубчатых костей скелета;
2) I типе болезни Гоше с поражением трубчатых костей скелета;
3) II типе болезни Гоше;
4) III типе болезни Гоше.

14. Классификация болезни Гоше основана на

1) возрасте пациента;
2) клиническом течении;
3) лабораторных показателях крови;
4) наличии осложнений.

15. Клинический симптомокомплекс болезни Гоше II типа включает признаки поражения:

1) внутренних органов (гепатоспленомегалия);
2) желчного пузыря;
3) мочевыделительной системы;
4) нервной системы.

16. Лабораторная диагностика болезни Гоше включает:

1) биохимическое исследование крови;
2) биохимическое исследование мочи;
3) морфологическое исследование костного мозга;
4) общий анализ крови.

17. Мониторинг состояния пациентов с болезнью Гоше состоит из:

1) УЗИ, МРТ паренхиматозных органов (печень, селезенка) с динамикой их размеров - 1 раз в 6 мес;
2) контроля показателей крови - 1 раз в 3 мес;
3) контроля показателей мочи – 1 раз в месяц;
4) определения активности хитотриазидазы на фоне ферментной заместительной терапии - 1 раз в 12 мес;
5) определения состояния костной ткани - 1 раз в год.

18. Назначение ферментной заместительной терапии пациентам с болезнью Гоше приводит к:

1) купированию костных болей, предотвращению развития остеонекрозов и костных кризов;
2) нормализации объема печени и селезенки (у неспленэктомизированных больных);
3) нормализации уровней гемоглобина, тромбоцитов;
4) уменьшению дизурических проявлений.

19. Неврологические симптомы при болезни Гоше проявляются в виде:

1) атаксии;
2) глазодвигательной апраксии или сходящегося косоглазия;
3) нарушения чувствительности;
4) паралича лицевого нерва.

20. Особенностями клинических проявлений болезни Гоше I типа являются:

1) выраженные дизурические проявления;
2) панцитопения и патология трубчатых костей скелета;
3) прогрессирующее увеличение паренхиматозных органов;
4) хроническое течение.

21. Особенностями клинических проявлений болезни Гоше II типа являются:

1) быстро прогрессирующее течение заболевания;
2) когнитивная задержка;
3) нейропатическая форма болезни с бульбарной и пирамидной симптоматикой;
4) сужение полей зрения.

22. Особенностями клинических проявлений болезни Гоше III типа является:

1) возраст развития заболевания в первые 6 мес жизни;
2) возраст развития заболевания от 6 до 15 лет и позже;
3) медленно прогрессирующее течение заболевания;
4) неврологические проявления;
5) поражением паренхиматозных органов (гепатоспленомегалия).

23. По показаниям пациентам с подозрением на болезнь Гоше рекомендована консультация следующих специалистов:

1) врача-генетика;
2) окулиста;
3) ортопеда;
4) психоневролога.

24. Пренатальная диагностика при риске рождения ребенка с болезнью Гоше проводится молекулярно-генетическими или биохимическими методами, путем исследования ДНК, выделенной из:

1) биоптата ворсин хориона на 9-11-й неделе беременности;
2) клеток амниотической жидкости;
3) плодной крови на 20-22-й неделе беременности;
4) слюны беременной женщины.

25. При болезни Гоше I типа в качестве симптоматической терапии при скелетных осложнениях назначают:

1) анальгетики (во время костных кризов);
2) антибактериальные препараты (при наличии показаний);
3) нестероидные противовоспалительные средства;
4) спазмолитические средства.

26. При лечении болезни Гоше используют:

1) альфакальцидол, соли кальция при проявлении остеопороза;
2) кортикостероиды с целью купирования цитопенического синдрома;
3) препараты железа при анемии;
4) ферментную заместительную терапию.

27. При развитии проявлений остеопороза для замедления и прекращения потери костной массы, повышения ее прочности, предотвращения переломов костей в комплексной терапии рекомендуется применять:

1) альфакальцидол;
2) витамин А;
3) витамин С;
4) соли кальция.

28. При сборе анамнеза и жалоб у ребенка с болезнью Гоше следует обратить внимание на наличие проявлений:

1) болей в костях и суставах, наличие в прошлом переломов костей;
2) дизурии;
3) неврологической симптоматики;
4) спонтанного геморрагического синдрома.

29. Своеобразная гиперпигментация кожных покровов, характерная для пациентов с болезнью Гоше, локализуется в области:

1) коленных суставов;
2) лица;
3) локтевых суставов;
4) передней поверхности живота.

30. Ферментная заместительная терапия рекомендована при:

1) I типе болезни Гоше;
2) II типе болезни Гоше;
3) II типе болезни Гоше с осложнениями;
4) III типе болезни Гоше.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Гастроэнтерология, Гематология, Детская хирургия, Лечебное дело, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Терапия.

Ответы: Файлы с выделенными ответами вы можете получить в боте. Выбираете свою специальность и открываете доступ тут: Telegrаm

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---