• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Болезнь Гоше у детей ( по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Тест с ответами по теме «Болезнь Гоше у детей ( по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Болезнь Гоше у детей ( по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Болезнь Гоше у детей ( по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• итоговое
• предварительное
• рекомендациям
• клиническим
• утвержденным
• детей
• Гоше
• Болезнь
• теме
• ответами
• медицинские
• нмо
• у
• на
• по
• с
• Тест
• тестирование

---

1. Биомаркерами, которые отражают степень активности болезни Гоше и используются для оценки динамики на фоне лечения, являются:

1) ангиотензинпревращающий фермент;+
2) простат-специфический антиген;
3) сывороточный ферритин;+
4) хемокин CCL 18.+

2. Болезнь Гоше у детей имеет тип наследования:

1) аутосомно-доминантный;
2) аутосомно-рецессивный;+
3) голандрический;
4) доминантный сцепленный с полом;
5) рецессивный сцепленный с полом.

3. Болезнь Гоше у детей лечат:

1) ПУВА-терапией;
2) консервативно (фармакотерапия);+
3) физитерапевтическими методами;
4) хирургическими вмешательствами.

4. Болезнь Гоше у детей по МКБ-10 относят классу болезней:

1) A00-B99;
2) L00-L99;
3) Е00-Е90;+
4) К00-К93.

5. В клиническом анализе крови больных с болезнью Гоше выявляют:

1) анемию (как проявления гиперспленизма);+
2) лейкопению;+
3) тромбоцитопению;+
4) эозинофилию.

6. Велаглюцераза альфа показана для длительного лечения детей с болезнью Гоше:

1) I типа;+
2) II типа;
3) III типа;
4) любого типа, только при наличии осложнений.

7. Гемаррагический синдром при болезни Гоше проявляется в виде:

1) варикозного расширения вен пищевода;
2) кровоточивости слизистых оболочек;+
3) подкожных гематом;+
4) увеличения камер сердца.

8. Ген GBA в организме человека кодирует

1) инсулин;
2) лизосомную кислую липазу;
3) лизосомный фермент β-D-глюкозидазу (глюкоцереброзидазу);+
4) фермент тирозиназу.

9. Дефицит фермента глюкоцереброзидазы (β-D-глюкозидазы) приводит к:

1) накоплению в лизосомах макрофагов неутилизированных липидов;+
2) нарушению образования клеточного НАДФ-H из НАДФ+;
3) нарушению превращения прогестерона в 11-дезоксикортикостерон;
4) образованию характерных клеток накопления (клеток Гоше).+

10. Диагноз болезни Гоше следует заподозрить у пациента с:

1) необъяснимой сплено- и гепатомегалией;+
2) симптомами дизурии;
3) симптомами поражения костей;+
4) цитопенией.+

11. Для диагностики поражения костей при болезни Гоше используют:

1) УЗИ;
2) денситометрию;+
3) магнитно-резонансную томографию (МРТ);+
4) рентгенограмму костей.+

12. Изменения костной ткани при болезни Гоше на рентгенограмме костей могут быть представлены:

1) диффузным остеопорозом;+
2) наличием кальцификатов;
3) очагами остеолизиса, остеосклероза и остеонекроза;+
4) характерной колбообразной деформацией дистальных отделов бедренных и проксимальных отделов большеберцовых костей (колбы Эрленмейера).+

13. Имиглюцераза применяют при:

1) I типе болезни Гоше без поражения трубчатых костей скелета;+
2) I типе болезни Гоше с поражением трубчатых костей скелета;+
3) II типе болезни Гоше;
4) III типе болезни Гоше.+

14. Классификация болезни Гоше основана на

1) возрасте пациента;
2) клиническом течении;+
3) лабораторных показателях крови;
4) наличии осложнений.

15. Клинический симптомокомплекс болезни Гоше II типа включает признаки поражения:

1) внутренних органов (гепатоспленомегалия);+
2) желчного пузыря;
3) мочевыделительной системы;
4) нервной системы.+

16. Лабораторная диагностика болезни Гоше включает:

1) биохимическое исследование крови;+
2) биохимическое исследование мочи;
3) морфологическое исследование костного мозга;+
4) общий анализ крови.+

17. Мониторинг состояния пациентов с болезнью Гоше состоит из:

1) УЗИ, МРТ паренхиматозных органов (печень, селезенка) с динамикой их размеров - 1 раз в 6 мес;+
2) контроля показателей крови - 1 раз в 3 мес;+
3) контроля показателей мочи – 1 раз в месяц;
4) определения активности хитотриазидазы на фоне ферментной заместительной терапии - 1 раз в 12 мес;+
5) определения состояния костной ткани - 1 раз в год.+

18. Назначение ферментной заместительной терапии пациентам с болезнью Гоше приводит к:

1) купированию костных болей, предотвращению развития остеонекрозов и костных кризов;+
2) нормализации объема печени и селезенки (у неспленэктомизированных больных);+
3) нормализации уровней гемоглобина, тромбоцитов;+
4) уменьшению дизурических проявлений.

19. Неврологические симптомы при болезни Гоше проявляются в виде:

1) атаксии;+
2) глазодвигательной апраксии или сходящегося косоглазия;+
3) нарушения чувствительности;+
4) паралича лицевого нерва.

20. Особенностями клинических проявлений болезни Гоше I типа являются:

1) выраженные дизурические проявления;
2) панцитопения и патология трубчатых костей скелета;+
3) прогрессирующее увеличение паренхиматозных органов;+
4) хроническое течение.+

21. Особенностями клинических проявлений болезни Гоше II типа являются:

1) быстро прогрессирующее течение заболевания;+
2) когнитивная задержка;+
3) нейропатическая форма болезни с бульбарной и пирамидной симптоматикой;+
4) сужение полей зрения.

22. Особенностями клинических проявлений болезни Гоше III типа является:

1) возраст развития заболевания в первые 6 мес жизни;
2) возраст развития заболевания от 6 до 15 лет и позже;+
3) медленно прогрессирующее течение заболевания;+
4) неврологические проявления;+
5) поражением паренхиматозных органов (гепатоспленомегалия).+

23. По показаниям пациентам с подозрением на болезнь Гоше рекомендована консультация следующих специалистов:

1) врача-генетика;+
2) окулиста;
3) ортопеда;+
4) психоневролога.+

24. Пренатальная диагностика при риске рождения ребенка с болезнью Гоше проводится молекулярно-генетическими или биохимическими методами, путем исследования ДНК, выделенной из:

1) биоптата ворсин хориона на 9-11-й неделе беременности;+
2) клеток амниотической жидкости;+
3) плодной крови на 20-22-й неделе беременности;+
4) слюны беременной женщины.

25. При болезни Гоше I типа в качестве симптоматической терапии при скелетных осложнениях назначают:

1) анальгетики (во время костных кризов);+
2) антибактериальные препараты (при наличии показаний);+
3) нестероидные противовоспалительные средства;+
4) спазмолитические средства.

26. При лечении болезни Гоше используют:

1) альфакальцидол, соли кальция при проявлении остеопороза;+
2) кортикостероиды с целью купирования цитопенического синдрома;
3) препараты железа при анемии;
4) ферментную заместительную терапию.+

27. При развитии проявлений остеопороза для замедления и прекращения потери костной массы, повышения ее прочности, предотвращения переломов костей в комплексной терапии рекомендуется применять:

1) альфакальцидол;+
2) витамин А;
3) витамин С;
4) соли кальция.+

28. При сборе анамнеза и жалоб у ребенка с болезнью Гоше следует обратить внимание на наличие проявлений:

1) болей в костях и суставах, наличие в прошлом переломов костей;+
2) дизурии;
3) неврологической симптоматики;+
4) спонтанного геморрагического синдрома.+

29. Своеобразная гиперпигментация кожных покровов, характерная для пациентов с болезнью Гоше, локализуется в области:

1) коленных суставов;+
2) лица;
3) локтевых суставов;+
4) передней поверхности живота.

30. Ферментная заместительная терапия рекомендована при:

1) I типе болезни Гоше;+
2) II типе болезни Гоше;
3) II типе болезни Гоше с осложнениями;
4) III типе болезни Гоше.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Гастроэнтерология, Гематология, Детская хирургия, Лечебное дело, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Терапия.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---