• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Болезнь Гоше у взрослых»

Тест с ответами по теме «Болезнь Гоше у взрослых»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Болезнь Гоше у взрослых» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Болезнь Гоше у взрослых» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• предварительное
• у
• Тест
• с
• теме
• по
• ответами
• нмо
• на
• медицинские
• Гоше
• взрослых
• Болезнь
• итоговое
• тестирование

---

1. Болезнь Гоше возникает вследствие дефицита фермента

1) альфа-L-идуронидазы;
2) альфа-галактозидазы;
3) кислой B-D-глюкоцереброзидазы;+
4) сфингомиелиназы.

2. В основе выделения типов болезни Гоше лежит

1) наличие или отсутствие вторичных коксартрозов;
2) наличие или отсутствие неврологических проявлений;+
3) наличие или отсутствие поражения легких;
4) степень цитопении.

3. Выполнение спленэктомии при болезни Гоше показано

1) в случае тяжелого поражения костно-суставной системы;
2) в экстренных случаях (например, при травматическом разрыве селезенки);+
3) всем пациентам с цитопенией;
4) пациентам с гигантской спленомегалией, как первая линия терапии.

4. Диагноз болезни Гоше необходимо заподозрить у пациента

1) с анемией, спленомегалией, экстрамедуллярными очагами кроветворения;
2) с периферической лимфаденопатией, спленомегалией, интоксикационным синдромом;
3) с цитопенией, астеническим синдромом, длительной лихорадкой, симптомами поражения костей;
4) с цитопенией, сплено- и гепатомегалалией, симптомами поражения костей.+

5. Диагноз болезни Гоше необходимо заподозрить у пациента

1) с анемией, наличием множественных остеолитических очагов, плазмоклеточной инфильтрацией костного мозга;
2) с анемией, спленомегалией, положительной прямой пробой Кумбса;
3) с панцитопенией, нормальными размерами печени и селезенки, инфекционными осложнениями;
4) со спленэктомией в детском возрасте, гепатомегалией с нормальной белково-синтетической функцией печени, оссалгиями.+

6. Для болезни Гоше характерен

1) Х-сцепленный тип наследования;
2) аутосомно-доминантный тип наследования;
3) аутосомно-рецессивный тип наследования;+
4) голандрический тип наследования.

7. Для контроля эффективности заместительной ферментной терапии целесообразно выполнение

1) МРТ бедренных костей;+
2) УЗИ органов брюшной полости;+
3) клинического анализа крови;+
4) цитологического исследования костного мозга;
5) энзимодиагностики.

8. Для оценки степени тяжести болезни Гоше используются следующие методы лабораторной и инструментальной диагностики

1) МРТ бедренных костей;+
2) УЗИ органов брюшной полости;+
3) клинический анализ крови;+
4) энзимодигностика.

9. Заместительная ферментная терапия при болезни Гоше характеризуется высокой эффективностью в отношении

1) восстановления гематологических параметров;+
2) предотвращения необратимого поражения костно-суставной системы;+
3) регресса неврологических проявлений;
4) регресса органомегалии.+

10. К основным клиническим проявлениям болезни Гоше I типа относятся

1) гепатомегалия;+
2) лифоаденопатия;
3) поражение костей;+
4) спленомегалия;+
5) цитопения.+

11. К современным методам лечения болезни Гоше относятся

1) заместительная ферментная терапия;+
2) иммуносупрессивная терапия;+
3) спленэктомия;
4) субстратредуцирующая терапия;+
5) трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.

12. К типичным проявлениям болезни Гоше относятся

1) венозные тромбозы;
2) легочная гипертензия;
3) поражение костей;+
4) спленомегалия;+
5) тромбоцитопения.+

13. Клиническими проявлениями костного криза являются

1) лихорадка;+
2) местные островоспалительные симптомы;+
3) сильнейшие острые боли в костях;+
4) хронические боли в костях.

14. Колбы Эрленмейера - это

1) комплекс реактивов, используемых для одномоментной диагностики дефицита нескольких лизосомных ферментов;
2) морфологический термин, используемый для описания характера отложения сфинголипидов в клетках Гоше;
3) радиологический феномен, заключающийся в расширении дистальных отделов бедренных костей;+
4) форма выпуска препарата рекомбинантной глюкоцереброзидазы.

15. Методами верификации болезни Гоше являются

1) иммуногистохимическое исследование биоптата лимфоузла;
2) иммунофенотипирование клеток периферической крови;
3) молекулярно-генетическое исследование гена GBA;+
4) энзимодиагностика.+

16. Методом оценки степени специфической инфильтрации костного мозга при болезни Гоше является

1) Денситометрия;
2) КТ;
3) МРТ;+
4) ПЭТ-КТ;
5) Рентгенография.

17. Наиболее часто встречающийся тип болезни Гоше

1) I - без неврологических проявлений;+
2) II - острый нейронопатический;
3) III - хронический нейронопатический;
4) IV - затяжной нейронопатический.

18. Оссалгии при болезни Гоше могут возникать вследствие

1) асептического некроза костного мозга;+
2) наличия колб Эрленмейера;
3) специфической инфильтрации костного мозга;
4) формирования вторичного остеоартроза.+

19. Отличительной особенностью болезни Гоше II типа является

1) быстропрогрессирующее поражение ЦНС, приводящее к летальному исходу;+
2) поздняя манифестация;
3) поражение легких;
4) развитие выраженного остеопороза и патологических переломов.

20. Повторное исследование костного мозга у пациентов с установленным диагнозом болезни Гоше проводится

1) в исключительных случаях (например, при подозрении на гемобластоз);+
2) для оценки эффективности заместительной ферментной терапии;
3) при смене типа патогенетической терапии;
4) с целью решения вопроса о необходимости спленэктомии у нелеченных больных.

21. Показаниями к началу патогенетической терапии болезни Гоше являются

1) клинически значимая гепатоспленомегалия;+
2) наличие колб Эрленмейера;
3) наличие специфической инфильтрации костного мозга;
4) поражение костно-суставной системы, подтвержденное данным инструментальных исследований;+
5) стойкая, клинически значимая цитопения.+

22. Поражение костно-суставной системы при болезни Гоше характеризуется развитием

1) вторичных остеоартрозов;+
2) ишемических некрозов костного мозга;+
3) остеопороза;+
4) специфического тендовагинита.

23. Следствием функциональной перегрузки макрофагов являются

1) возникновение эпизодов внутрисосудистого гемолиза;
2) нарушение метаболизма костной ткани;+
3) развитие цитопении;+
4) увеличение абсолютного количества макрофагов в печени и селезенке, костном мозге.+

24. Стандартной частотой инфузий препарата рекомбинантной глюкоцереброзидазы является

1) 1 раз в 2 месяца;
2) 1 раз в месяц;
3) 2 раза в месяц;+
4) 2 раза в неделю.

25. Стартовая доза заместительной ферментной терапии в зависимости от тяжести клинических проявлений варьирует

1) от 1 до 10 Ед/кг;
2) от 10 до 60 Ед/кг;+
3) от 30 до 90 Ед/кг;
4) от 5 до 20 Ед/кг.

26. Тактика лечения болезни Гоше при беременности подразумевает

1) индивидуальное решение о продолжении заместительной ферментной терапии с учетом клинических проявлений болезни Гоше и приверженности пациентки к лечению;+
2) прекращение заместительной ферментной терапии на время беременности и грудного вскармливания;
3) продолжение заместительной ферментной терапии.

27. Течение костного криза при болезни Гоше часто имитирует

1) невралгию;
2) остеоартроз;
3) остеомиелит;+
4) остеопороз.

28. Фактором риска тяжелого поражения костно-суставной системы при болезни Гоше является

1) глубокая тромбоцитопения;
2) гомозиготная мутация N370S гена глюкоцереброзидазы;
3) наличие спленэктомии в анамнезе;+
4) низкая остаточная активность B-D-глюкоцереброзидазы.

29. Целями лечения болезни Гоше являются

1) повышение количества тромбоцитов до нормальных значений;
2) предупреждение необратимого поражения костно-суставной системы;+
3) регресс или ослабление цитопенического синдрома;+
4) регресс специфической инфильтрации костного мозга;
5) сокращение размеров печени и селезенки.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Гематология, Генетика, Общая врачебная практика (семейная медицина), Радиология, Рентгенология, Терапия, Травматология и ортопедия.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---