• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Болезнь Ниманна-Пика, тип С: диагностика и лечение»

Тест с ответами по теме «Болезнь Ниманна-Пика, тип С: диагностика и лечение»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Болезнь Ниманна-Пика, тип С: диагностика и лечение» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Болезнь Ниманна-Пика, тип С: диагностика и лечение» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• нмо
• ответами
• Пика
• по
• с
• теме
• Тест
• тип
• итоговое
• предварительное
• тестирование
• Ниманна-Пика
• Ниманна
• на
• Лечение
• медицинские
• и
• Диагностика
• Болезнь
• C

---

1. Болезнь Ниманна-Пика по МКБ-10 относится к классу

1) E00 – E99;+
2) F00 – F99;
3) M00 – M99;
4) А00 – А99.

2. Болезнь Ниманна-Пика тип С (НП-С) - это

1) острый аутоиммунный воспалительный процесс, диффузно поражающий различные участки центральной и периферической нервной системы и приводящий к обратимой демиелинизации;
2) прогрессирующее воспалительное заболевание, болезнь внутрилизосомного накопления;
3) прогрессирующее наследственное заболевание, болезнь внутрилизосомного накопления липидов, связанное с мутациями в генах NPC1 и NPC2;+
4) хроническое аутоиммунное заболевание, при котором поражается миелиновая оболочка нервных волокон только спинного мозга.

3. Болезнь Ниманна-Пика тип С дифференцируют с

1) болезнью Альцгеймера;
2) болезнью Гоше;+
3) болезнью Тея-Сакса;+
4) синдромом Зандхоффа.+

4. Болезнь Ниманна-Пика тип С наследуется по

1) аутосомно-доминантному типу;
2) аутосомно-рецессивному типу;+
3) доминантному Х-сцепленному типу;
4) рецессивному Х-сцепленному типу.

5. Болезнь Ниманна-Пика тип С характеризуется

1) клиническим мономорфизмом;
2) мультисистемностью проявлений;+
3) проявлением в одной системе;
4) широким клиническим полиморфизмом.+

6. В неонатальном периоде у пациентов с болезнью Ниманна-Пика может отмечаться

1) гепатоспленомегалия;+
2) затяжная желтуха;+
3) тетрапарез;
4) холестаз.+

7. Данные по нейровизуализации головного мозга могут помочь в

1) мониторинге ответа на нейропротективное лечение головного мозга;+
2) определении асцита плода;
3) определении атрофии головного мозга;
4) определении наличия или прогрессирования неврологических расстройств при болезни Ниманна-Пика.+

8. Двигательные функции при болезни Ниманна-Пика оцениваются с помощью

1) миографии;
2) оценки мышечного тонуса;
3) простого 10-метрового теста ходьбы;+
4) стандартного индекса ходьбы Хаузера.+

9. Дифференциальная диагностика болезни Ниманна-Пика тип С во взрослом возрасте проводится с

1) болезнью Альцгеймера;
2) болезнью Гентингтона;+
3) прогрессирующим надъядерным параличом;+
4) синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера.+

10. Для оценки когнитивных функций при болезни Ниманна-Пика используются

1) тест MMSE;+
2) тест MoCA;+
3) тест Вассермана;
4) тест Векслера.+

11. Для снижения слюнотечения можно применять

1) атропин перорально;+
2) гиосциновые пластыри;+
3) глюкокортикоиды;
4) инъекции ботулотоксина в околоушную или подчелюстную железу.+

12. Каждые 12 месяцев при болезни Ниманна-Пика тип С пациентам проводят

1) МРТ или КТ головного мозга;+
2) УЗИ органов брюшной полости;+
3) неврологическое обследование;
4) общий анализ крови.+

13. Каждые 6 месяцев при болезни Ниманна-Пика тип С проводят

1) видеозапись основных двигательных функций;
2) неврологическое обследование;+
3) оценку по шкале инвалидности НП-С;+
4) полное физикальное обследование, включая измерение роста, веса, окружности головы.+

14. Лечение диареи при болезни Ниманна-Пика, тип С проводится препаратами

1) атропина;
2) лоперамида;+
3) омепразола;
4) уросфалька.

15. Магнитно-резонансная томография у пациентов с болезнью Ниманна-Пика тип С с поздним началом неврологических расстройств выявляет

1) аденому гипофиза;
2) мозжечковую атрофию;+
3) пустое турецкое седло;
4) церебральную атрофию.+

16. Наиболее предпочтительным методом верификации диагноза Болезнь Ниманна-Пика тип С является

1) ДНК-диагностика;+
2) УЗИ брюшной полости;
3) неврологический осмотр;
4) общий анализ крови.

17. Определение уровня продуктов окисления холестерина можно производить с помощью метода

1) высокоэффективной жидкостной хроматографии тандемной масс-спектрометрии;+
2) газовой хроматографии масс-спектрометрии;+
3) спектрографии;
4) сцинтиографии.

18. Оценка окуломоторной функции должна проводиться у пациентов с началом заболевания в детском возрасте

1) два раз в год;
2) один раз в год;+
3) один раз в три года;
4) шесть раз в год.

19. Оценка окуломоторной функции у пациентов с началом заболевания в детском возрасте проводится для

1) мониторинга прогрессирования заболевания;+
2) назначения лечебной физкультуры;
3) назначения физиопроцедур;
4) решения отмены препаратов.

20. При Болезни Ниманна-Пика тип С психоз лечат

1) антипсихотическими лекарственными препаратами;+
2) антиэпилептическими препаратами;
3) вальпроатами натрия;
4) селективными ингибиторами обратного захвата серотонина.

21. При болезни Ниманна-Пика на УЗИ внутренних органов выявляется

1) гепатоспленомегалия;+
2) панкреатит;
3) спленомегалия;+
4) холецистит.

22. При комплексном обследовании пациентов с болезнью Ниманна-Пика возможно выявление специфических неврологических симптомов

1) вертикального надъядерного паралича взора;+
2) геластической катаплексии;+
3) катаплексии;
4) эпилептических приступов.

23. При комплексном обследовании пациентов с болезнью Ниманна-Пика проводится(ятся)

1) консультация психиатра;+
2) неврологические тесты;
3) тесты на выявление депрессии;
4) тесты на выявление когнитивных нарушений.+

24. При окрашивании культуры клеток фибробластов при цитохимическом анализе наблюдаются

1) амилоидные включения;
2) интенсивные флюоресцирующие области;+
3) макрофаги;
4) пенистые клетки.

25. При развитии синдрома холестаза у новорожденных и детей раннего возраста проводится

1) антиоксидантная терапия;
2) антихолинэстеразная терапия;
3) гастропротекционная терапия;
4) желчегонная терапия.+

26. При развитии синдрома холестаза у новорожденных и детей раннего возраста проводится желчегонная терапия препаратом

1) арахедоновой кислоты;
2) соляной кислоты;
3) урсодезоксихолевой кислоты;+
4) фолиевой кислоты.

27. При световой микроскопии различных тканей у пациентов с болезнью Ниманна-Пика можно определить

1) амилоид;
2) зернистые клетки;
3) характерные пенистые клетки;+
4) холестериновые бляшки.

28. Системными проявлениями болезни Ниманна-Пика тип С являются

1) висцеральные;+
2) неврологические;+
3) психиатрические;+
4) сердечно-сосудистые.

29. Специфическая терапия Болезни Ниманна-Пика тип С проводится

1) Актовегином;
2) Бетасерком;
3) Миглустатом;+
4) Таннаканом.

30. Тщательное объективное диспансерное обследование у пациентов с Болезнью Ниманна-Пика тип С должно проводиться каждые

1) 2 недели в специализированном центре;
2) 3 месяца в специализированном центре;
3) 6-12 месяцев в поликлинике по месту жительства;
4) 6-12 месяцев в специализированном центре.+

31. У новорожденных и детей грудного возраста с висцеральными симптомами болезни Ниманна-Пика тип С дифференциальный диагноз проводится с

1) болезнью Дауна;
2) галактоземией;+
3) митохондриальными нарушениями;+
4) синдромом Алажилль.+

32. У пациентов с болезнью Ниманна-Пика могут наблюдаться неспецифические неврологические симптомы

1) атаксия;+
2) дизартрия;+
3) судороги;+
4) тетрапарез.

33. У пациентов с болезнью Ниманна-Пика тип С для лечения двигательных нарушений проводят

1) ботулинотерапию;
2) диетотерапию;
3) миографию;
4) физиотерапевтическое лечение.+

34. У пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип С информативность теста ДНК-диагностики составляет около

1) 1%;
2) 25%;
3) 50%;
4) 94%.+

35. У пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип С рекомендуется в ходе диспансерного обследования проводить МРТ-исследование головного мозга

1) 1 раз в 2–3 года;
2) 1 раз в 6 месяцев;
3) 1 раз в год;+
4) 2 раза в 6 месяцев.

36. Функция глотания при Болезни Ниманна-Пика тип С может оцениваться с помощью

1) УЗИ шеи;
2) простого исследования глотания разных типов пищи с помощью видеорентгеноскопического исследования;+
3) простого исследования жевания разных типов пищи с помощью видеорентгеноскопического исследования;
4) эзофагоскопии.

37. Чувствительным и специфическим маркером для скрининга Болезни Ниманна-Пика тип С является

1) повышение уровня продуктов окисления холестерина;+
2) повышение уровня фосфатов в крови;
3) повышение уровня холестерина в крови;
4) повышение уровня щелочной фосфатазы в крови.

38. Электрошоковая терапия применяется у пациентов с

1) кататонией;+
2) психозами;
3) тетраплегией;
4) эпилептическими припадками.

39. Эффективными препаратами для лечения депрессии является

1) вальпроат натрия;
2) препараты мелатонина;
3) противоэпилептические препараты;
4) селективные ингибиторы обратного захвата серотонина.+

40. Эффективными(ым) препаратами(ом) для лечения биполярных аффективных расстройств являются(ется)

1) антипсихотические лекарственные препараты;
2) вальпроат натрия;+
3) препараты мелатонина;
4) селективные ингибиторы обратного захвата серотонина.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Неврология.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---