• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Болезнь Ниманна-Пика тип С (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024»

Тест с ответами по теме «Болезнь Ниманна-Пика тип С (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Болезнь Ниманна-Пика тип С (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Болезнь Ниманна-Пика тип С (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• клиничсеким
• по утвержденным
• тип С
• Ниманна-Пика
• Болезнь
• рекомендациям
• 2024

---

1. Болезнь Ниманна-Пика тип С наследуется

1) аутосомно-доминантно;
2) Х-сцеплено рецессивно;
3) аутосомно-рецессивно;+
4) Х-сцеплено доминантно.

2. В основе болезни Ниманна-Пика тип С лежат

1) накопление гликозаминогликанов в тканях;
2) накопление гликосфинголипидов в тканях;+
3) накопление холестерина в тканях;+
4) нарушение внутриклеточного транспорта липидов.+

3. В основе болезни Ниманна-Пика тип С лежит мутация в генах

1) NPC2;+
2) NPC1;+
3) PCCА;
4) PCCB.

4. Вакцинацию пациентам с болезнью Ниманна Пика, тип C рекомендуется проводить

1) врачу семейной медицины;
2) терапевту;
3) специалисту, имеющему опыт работы с пациентами с метаболическими болезнями;+
4) педиатру.

5. Вертикальный надъядерный паралич взора, помимо болезни Ниманна-Пика, тип C может наблюдаться при

1) синдроме Тернера;
2) болезни Гентингтона;+
3) синдроме Герстманна-Штреусслера-Шейнкера;+
4) прогрессирующем надъядерном параличе.+

6. Видимый положительный клинический результат у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C на фоне применения миглустата, может наблюдаться через

1) 6 – 12 месяцев;+
2) 3 – 6 месяцев;
3) 1 – 3 месяца;
4) 12 – 24 месяцев.

7. Висцеральными проявлениями болезни Ниманна-Пика тип С являются

1) изолированная спленомегалия;+
2) внутрипеченочный холестаз;+
3) гепатоспленомегалия;+
4) холелитиаз.

8. Возраст манифестации перинатальной формы болезни Ниманна-Пика тип С составляет

1) от 2 лет до 6 лет;
2) <3 месяцев;+
3) от 3 месяцев до 2 лет;
4) от 6 лет до 15 лет.

9. Возраст манифестации подростково/взрослой формы болезни Ниманна-Пика тип С составляет

1) от 2 лет до 6 лет;
2) от 3 месяцев до 2 лет;
3) старше 15 лет;+
4) от 6 лет до 15 лет.

10. Возраст манифестации поздней младенческой формы болезни Ниманна-Пика тип С составляет

1) от 3 месяцев до 2 лет;
2) от 6 лет до 15 лет;
3) от 2 лет до 6 лет;+
4) <3 месяцев.

11. Возраст манифестации ранней младенческой формы болезни Ниманна-Пика тип С составляет

1) от 3 месяцев до 2 лет;+
2) <3 месяцев;
3) от 6 лет до 15 лет;
4) от 2 лет до 6 лет.

12. Возраст манифестации ювенильной формы болезни Ниманна-Пика тип С составляет

1) от 2 лет до 6 лет;
2) от 6 лет до 15 лет;+
3) от 3 месяцев до 2 лет;
4) <3 месяцев.

13. Всем пациентам с болезнью Ниманна-Пика, тип C при хроническом активном гепатите с холестатическим синдромом рекомендуется назначение

1) вальпроевой кислоты;
2) урсодезоксихолевой кислоты;+
3) ацетилсалициловой кислоты;
4) фолиевой кислоты.

14. Вторым этапом элиминационной диеты на фоне применения миглустата является

1) расширенная диета с введением продуктов питания, содержащих дисахариды;
2) расширенная диета с постепенным введением продуктов питания, содержащих дисахариды;+
3) практически нормальная диета, за исключением продуктов питания, которые плохо переносятся;
4) строгая диета с исключением дисахаридов.

15. Геластическая катаплексия – это внезапная потеря мышечного тонуса в ногах, челюсти или шее, провоцируемая

1) лихорадкой;
2) инфекциями;
3) эмоциями;+
4) стрессом.

16. Детям с пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется применять мелатонин

1) независимо от приема других лекарств;
2) через 1 час после других лекарств;+
3) во время еды;
4) вне еды.+

17. Детям с пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется применять мелатонин

1) за 20–30 минут перед желаемым сном;+
2) за 40–60 минут перед желаемым сном;
3) в дозах от 2,5 до 10 мг;+
4) в дозах от 10 до 20 мг.

18. Дифференциальный диагноз болезни Ниманна-Пика, тип C необходимо проводить с

1) недостаточностью кислой липазы;+
2) синдромом Марфана;
3) алкаптонурией;
4) болезнью Гоше типа 2,3.+

19. Дифференциальный диагноз болезни Ниманна-Пика, тип C необходимо проводить с

1) болезнью Ниманна-Пика тип В;+
2) болезнью Ниманна-Пика тип А;+
3) синдром Тернера;
4) мышечной дистрофией Дюшенна.

20. Дифференциальный диагноз болезни Ниманна-Пика, тип C необходимо проводить с

1) болезнью Зандхоффа;+
2) болезнью Тея-Сакса;+
3) синдром Клайнфельтера;
4) болезнью Ваарденбурга.

21. Для исключения карциномы печени пациентам с клиническими признаками болезни Ниманна-Пика, тип C рекомендуется исследование в сыворотке крови уровня

1) тиреоглобулина ТГ;
2) раковоэмбрионального антигена;
3) альфа-фетопротеина;+
4) бета хорионического гонадотропина человека.

22. Для коррекции дисфагии у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется проведение

1) портоэнтеростомии по Касаи;
2) фундопластики по Ниссену;
3) бронхоскопии;
4) лапароскопической гастростомии.+

23. Для коррекции нарколепсии у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется применять

1) метронидазол;
2) миноциклин;
3) мелоксикам;
4) мелатонин.+

24. Для коррекции синдрома обструктивного апноэ во сне у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется

1) применение мелатонина;+
2) лечение методом создания постоянного положительного давления в дыхательных путях;+
3) лечение методом создания постоянного отрицательного давления в дыхательных путях;
4) применение миноциклина.

25. Для лечения биполярных аффективных расстройству пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется применение

1) ацетилсалициловой кислоты;
2) фолиевой кислоты;
3) никотиновой кислоты;
4) вальпроевой кислоты.+

26. Для лечения дисфагии у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется

1) парентеральное питание;
2) более густая пища;+
3) зондовое питание;+
4) более жидкая пища.

27. Для терапии депрессии у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется назначение

1) трициклических антидепрессантов;
2) селективных ингибиторов обратного захвата серотонина;+
3) атипичных антидепрессантов;
4) ингибиторов моноаминооксидазы.

28. Для уменьшения слюнотечения у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется назначать

1) фенотерол ингаляционно;
2) атропин перорально;+
3) инъекции ботулинического токсина типа А внутримышечно;
4) инъекции ботулинического токсина типа А в околоушную железу.+

29. Для устранения или уменьшения выраженности диспептических расстройств на фоне применения миглустата, рекомендуется ограничить в рационе

1) белок;
2) ненасыщенные жирные кислоты;
3) насыщенные жирные кислоты;
4) дисахариды/олигосахара.+

30. Дополнительно пациентам с болезнью Ниманна Пика, тип C рекомендуется рассмотреть введение вакцин

1) против ветряной оспы;+
2) для профилактики ротавирусной инфекции;
3) против менингококковой инфекции;+
4) для профилактики пневмококковых инфекций (23 валентной полисахаридной).+

31. Катаплексия — это

1) внезапная потеря мышечного тонуса в ногах, провоцируемая эмоциями;
2) потеря мышечного тонуса в ногах, челюсти или шее, провоцируемая эмоциями;
3) внезапная потеря мышечного тонуса в ногах, челюсти или шее, провоцируемая эмоциями;+
4) потеря мышечного тонуса в ногах, провоцируемая эмоциями.

32. Клетками Ниманна-Пика называются

1) «атипичные» клетки;
2) «многоядерные» клетки;
3) «пенистые» клетки;+
4) «гигантские» клетки.

33. Клинические проявления болезни Ниманна-Пика тип С включают симптомы

1) неврологические;+
2) висцеральные;+
3) дерматологические;
4) психиатрические.+

34. Когнитивные нарушения при болезни Ниманна-Пика тип С характеризируются

1) снижением словесной памяти;+
2) снижением внимания;
3) снижением исполнительной функции;+
4) уменьшением скорости обработки информации.+

35. Магнитная резонансная томография головного мозга у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C выявляет

1) расширение желудочков;
2) истончение мозолистого тела;+
3) церебральную и/или мозжечковую атрофию;+
4) уменьшение области среднего мозга на срединном сагиттальном срезе.+

36. Миглустат конкурентно ингибирует фермент

1) трегалозу;
2) галактокиназу;
3) фумарилацетатгидролазу;
4) глюкозирцерамидсинтазу.+

37. Наиболее часто отмечаемыми нежелательными явлениями при приеме миглустата являются

1) метеоризм;+
2) крапивница;
3) кашель;
4) диарея.+

38. Наиболее часто отмечаемыми нежелательными явлениями при приеме миглустата являются

1) лихорадка;
2) потеря веса;+
3) тремор;+
4) увеличение веса.

39. Окуломоторные нарушения при болезни Ниманна-Пика тип С проявляются в виде

1) горизонтального надъядерного паралича взора;
2) изолированного горизонтального установочного нистагма;
3) вертикального надъядерного паралича взора;+
4) нарушения плавного слежения.

40. Основными эффектами миглустата являются

1) повышение накопления гликосфинголипидов в головном мозге;
2) замедление развития висцеральной симптоматики;
3) замедление развития неврологической симптоматики;+
4) уменьшение накопления гликосфинголипидов в головном мозге.+

41. Отличительным признаком болезни Ниманна-Пика тип С является

1) нарушение походки;
2) дисфагия;
3) мозжечковая атаксия;
4) окуломоторное нарушение.+

42. Пациентам с болезнью Ниманна Пика, тип C рекомендуется проводить профилактическую вакцинацию

1) по индивидуальному графику;
2) по региональному календарю прививок;
3) по национальному календарю прививок;+
4) по эпидемиологической обстановке.

43. Пациентам с болезнью Ниманна-Пика, тип C, в возрасте 4 – 12 лет, имеющим неврологические нарушения, доза миглустата рассчитывается исходя из

1) роста;
2) площади поверхности тела;+
3) окружности головы;
4) массы тела.

44. Пациентам с болезнью Ниманна-Пика, тип C, в возрасте старше 12 лет, имеющим неврологические нарушения, рекомендованная доза миглустата составляет

1) 250 мг 3 раза в день;
2) 100 мг 3 раза в день;
3) 150 мг 3 раза в день;
4) 200 мг 3 раза в день.+

45. Пациентам с клиническими признаками болезни Ниманна-Пика, тип C рекомендуется осмотр специалистов

1) врача-гастроэнтеролога;+
2) врача-андролога;
3) врача-оториноларинголога;+
4) врача-педиатра.+

46. Пациентам с клиническими признаками болезни Ниманна-Пика, тип C рекомендуется осмотр специалистов

1) врача-психиатра;+
2) врача-фониатра;
3) врача-диетолога;+
4) врача-терапевта.+

47. Пациентам с клиническими признаками болезни Ниманна-Пика, тип C рекомендуется осмотр специалистов

1) врача-невролога;+
2) врача-дерматолога;
3) врача-офтальмолога;+
4) врача-генетика.+

48. Первым этапом элиминационной диеты на фоне применения миглустата является

1) практически нормальная диета, за исключением продуктов питания, которые плохо переносятся;
2) расширенная диета с введением продуктов питания, содержащих дисахариды;
3) строгая диета с исключением дисахаридов;+
4) расширенная диета с постепенным введением продуктов питания, содержащих дисахариды.

49. По МКБ-10 болезнь Ниманна-Пика тип С кодируется

1) В75.2;
2) С75.2;
3) А75.2;
4) Е75.2.+

50. Препараты урсодезоксихолевой кислоты пациентам с болезнью Ниманна-Пика, тип C назначаются в дозе

1) 10 – 30 мг/кг/сут;+
2) 5 - 10 мг/кг/сут;
3) 50 – 60 мг/кг/сут;
4) 1 - 3 мг/кг/сут.

51. При болезни Ниманна-Пика тип С, обусловленной мутациями в гене NPC1, респираторные осложнения обусловлены

1) рецидивирующей аспираций;+
2) рецидивирующей инфекций;+
3) альвеолярным фиброзом;
4) альвеолярным протеинозом.

52. При болезни Ниманна-Пика тип С, обусловленной мутациями в гене NPC2, респираторные осложнения обусловлены

1) альвеолярным протеинозом;+
2) рецидивирующей инфекций;
3) рецидивирующей аспираций;
4) альвеолярным фиброзом.

53. При подозрении на интерстициальное поражение легких пациентам с болезнью Ниманна-Пика, тип C показано проведение

1) пульсоксиметрии;
2) диффузионной способности легких;+
3) рентгенографии легких;
4) видеотрахеобронхоскопии.+

54. При появлении признаков поражения желудочно-кишечного тракта на фоне применения миглустата, с целью коррекции нежелательных реакций, рекомендуется

1) изменение диеты;+
2) уменьшение дозы миглустата;+
3) отмена миглустата;
4) увеличение водной нагрузки.

55. При появлении признаков поражения желудочно-кишечного тракта на фоне применения миглустата, с целью коррекции нежелательных реакций, рекомендуется назначение препаратов

1) ингибиторов протонной помпы;
2) антацидных;
3) снижающие моторику желудочно-кишечного тракта;+
4) пробиотиков.

56. Психиатрические нарушения при болезни Ниманна-Пика тип С характеризируются

1) синдром дефицита внимания с гиперактивностью;+
2) расстройствами пищевого поведения;
3) нарушением обучения;+
4) проблемами поведения.+

57. Рекомендуется проводить лечебную физкультуру при заболеваниях периферической нервной системы

1) с частотой 3-4 раза в год;+
2) с частотой 1-2 раза в год;
3) в условиях дневного стационара;+
4) амбулаторно.

58. С целью верификации диагноза болезни Ниманна Пика тип C, в качестве диагностического теста первой линии, рекомендуется исследование в плазме крови уровня

1) альбумина;
2) ферритина;
3) креатинина;
4) оксистеролов.+

59. С целью верификации диагноза болезни Ниманна Пика тип C, в качестве диагностического теста первой линии, рекомендуется исследование в пятнах высушенной крови уровня

1) биотина;
2) глутаркарнитина;
3) лизосфинголипидов;+
4) лейцина.

60. С целью обнаружения «пенистых» макрофагов в легких пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C проводят

1) УЗИ легких;
2) цитологическое исследование лаважной жидкости;+
3) рентгенографию легких цифровую;
4) протонную магнитно-резонансную спектроскопию.

61. С целью регистрации и оценки саккадических движений глаз пациентам с болезнью Ниманна-Пика, тип C показано проведение

1) электронейромиографии;
2) электроэнцефалографии;
3) электроокулографии;+
4) электроэнцефалографии.

62. С целью своевременной диагностики эпилепсии пациентам с болезнью Ниманна-Пика, тип C показано проведение

1) рентгена черепа в боковой проекции;
2) спинномозговой пункции;
3) электроэнцефалографии;+
4) МРТ головного мозга.

63. Синдром холестаза, помимо болезни Ниманна-Пика, тип C может наблюдаться при

1) галактоземии;+
2) синдроме Вильямса-Кемпбелла;
3) дефиците а-1-антитрипсина;+
4) синдроме Картагенера.

64. Синдром холестаза, помимо болезни Ниманна-Пика, тип C может наблюдаться при

1) синдроме Нетертона;
2) синдроме Алажиля;+
3) синдроме Марфана;
4) синдроме Такаясу.

65. Субстрат-редуцирующим препаратом для лечения пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C является

1) миглустат;+
2) мидокалм;
3) мараликсибат;
4) монтелукаст.

66. Типичными неврологическими проявлениями болезни Ниманна-Пика тип С являются

1) гипокинезия;
2) мозжечковая атаксия;+
3) нарушение походки;+
4) геластическая катаплексия.+

67. Типичными неврологическими проявлениями болезни Ниманна-Пика тип С являются

1) дизартрия;+
2) аносмия;
3) дисфагия;+
4) нейросенсорная тугоухость.+

68. Типичными неврологическими проявлениями болезни Ниманна-Пика тип С являются

1) дисметрия;+
2) мышечная ригидность;
3) эпилептические припадки;+
4) дисдиадохокинез.+

69. Третьим этапом элиминационной диеты на фоне применения миглустата является

1) расширенная диета с постепенным введением продуктов питания, содержащих дисахариды;
2) строгая диета с исключением дисахаридов;
3) расширенная диета с введением продуктов питания, содержащих дисахариды;
4) практически нормальная диета, за исключением продуктов питания, которые плохо переносятся.+

70. У пациентов с болезнью Ниманна Пика, тип C, которые относятся к группе риска по аспирации, рекомендуется мониторинг функции

1) жевания;
2) дефекации;
3) дыхания;
4) глотания.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Генетика, Гастроэнтерология, Гематология, Лабораторная генетика, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Офтальмология, Педиатрия, Психиатрия, Терапия, Функциональная диагностика, Должность "Медицинский психолог".

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---