Тест с ответами по теме «Болезнь Вильсона у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Болезнь Вильсона у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Болезнь Вильсона у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.
Методичка по периодической аккредитации:

Все нюансы, уже заполненные шаблоны для всех специальностей в формате-word и пояснения (почему имемнно так) описаны в методичке: теперь можно быстро подать заявку и быть уверенным, что ее одобрят.
Все описано подробно: разберется каждый. Экспертиза: 8+ лет практики.
В методичке постоянные обновления, т.к. работаем с этим ежедневно.
Ваши заявки будут одобрять с максимальной вероятностью при минимальных услилиях.


Цена символическая, обращаться к Кате: t.me/forcaremedicine

1. Болезнь Вильсона относится к числу наиболее трудных к диагностированию заболеваний печени в связи

1) с большим полиморфизмом клинической симптоматики;
2) с длительным латентным течением;
3) с острым течением;
4) со скудной клинической симптоматикой.

2. Болезнь Вильсона – это

1) заболевание, преимущественно проявляющееся симптоматикой поражения печени и центральной нервной системы;
2) заболевание, преимущественно проявляющееся симптоматикой поражения сердечно-сосудистой системы;
3) заболевание, связанное с избыточным накоплением меди в различных органах и тканях;
4) заболевание, связанное с нарушением усваивания меди и чрезмерным его вымыванием из организма;
5) наследственное заболевание;
6) приобретенное заболевание.

3. Выживаемость пациентов в течение года после ургентной трансплантации по поводу фульминантной печеночной недостаточности при болезни Вильсона составляет

1) 100%;
2) 15%;
3) 50%;
4) 70%.

4. Диагноз болезни Вильсона не вызывает сомнений при наличии

1) колец Кайзера-Флейшера;
2) повышения базальной экскреции меди с мочой;
3) повышения концентрации церулоплазмина;
4) симптома Щеткина-Блюмберга;
5) снижении концентрации церулоплазмина;
6) снижения базальной экскреции меди с мочой.

5. Диагностика болезни Вильсона базируется на

1) данных гинекологического осмотра;
2) данных лабораторного обследования;
3) комбинации клинических симптомов;
4) молекулярно-генетического тестирования.

6. Диагностика и терапия болезни Вильсона у детей осуществляется с привлечением следующих специалистов

1) гастроэнтеролога;
2) кардиолога;
3) окулиста;
4) психоневролога;
5) трансплантолога.

7. Диета при болезни Вильсона направлена на

1) обычное полноценное питание;
2) увеличение поступления меди в организм;
3) увеличение потребления жидкости;
4) уменьшение поступления меди в организм.

8. Задачами учреждений 1 уровня при лечении детей с болезнью Вильсона являются

1) диспансерное наблюдение – используя рекомендации, проводить дополнительную клинико-лабораторную диагностику и лечение;
2) если возможно, провести исследование крови на концентрацию церулоплазмина и оценить суточную базальную экскрецию меди с мочой;
3) заподозрить заболевание по клиническим признакам;
4) направить на консультацию в медицинское учреждение II уровня;
5) подтверждение (или исключение) диагноза болезнь Вильсона.

9. Задачами учреждений 2 уровня при лечении детей с болезнью Вильсона являются

1) диспансерное наблюдение – используя рекомендации, проводить дополнительную клинико-лабораторную диагностику и лечение;
2) если возможно, провести исследование крови на концентрацию церулоплазмина и оценить суточную базальную экскрецию меди с мочой;
3) заподозрить заболевание по клиническим признакам;
4) подтверждение (или исключение) диагноза болезнь Вильсона.

10. Задачами учреждений 3 уровня при лечении детей с болезнью Вильсона являются

1) ДНК-диагностика болезни Вильсона;
2) детальное обследование пациента с болезнью Вильсона не реже 1 раза в год с выдачей заключения о дальнейшей тактике лечения;
3) диспансерное наблюдение – используя рекомендации, проводить дополнительную клинико-лабораторную диагностику и лечение;
4) если возможно, провести исследование крови на концентрацию церулоплазмина и оценить суточную базальную экскрецию меди с мочой;
5) плановое лечение.

11. Инструментальная диагностика при болезни Вильсона включает в себя

1) КТ головного мозга;
2) КТ легких;
3) МРТ головного мозга;
4) УЗИ органов брюшной полости;
5) УЗИ органов малого таза;
6) фиброэластографию печени.

12. К наиболее богатым медью продуктам относятся

1) дыня;
2) креветки;
3) лобстеры;
4) морковь;
5) соевые бобы;
6) устрицы;
7) шоколад.

13. К препаратам цинка болезни Вильсона относятся

1) ацетат цинка;
2) нитрат цинка;
3) окись цинка;
4) сульфат цинка.

14. К учреждениям 1 уровня для терапии болезни Вильсона относятся

1) Федеральный – Научный центр здоровья детей. Медицинские организации, оказывающие специализированную медицинскую помощь, а также медицинские учреждения, оказывающие высокотехнологичную медицинскую помощь;
2) медицинские организации, оказывающие преимущественно первичную медико-санитарную, в том числе первичную специализированную, медицинскую помощь;
3) медицинские организации, оказывающие преимущественно специализированную медицинскую помощь, имеющие в своей структуре специализированные межмуниципальные отделения и (или) межмуниципальные центры, а также районные и городские диспансеры, многопрофильные городские больницы.

15. К учреждениям 2 уровня для терапии болезни Вильсона относятся

1) Федеральный – Научный центр здоровья детей. Медицинские организации, оказывающие специализированную медицинскую помощь, а также медицинские учреждения, оказывающие высокотехнологичную медицинскую помощь;
2) медицинские организации, оказывающие преимущественно первичную медико-санитарную, в том числе первичную специализированную, медицинскую помощь;
3) медицинские организации, оказывающие преимущественно специализированную медицинскую помощь, имеющие в своей структуре специализированные межмуниципальные отделения и (или) межмуниципальные центры, а также районные и городские диспансеры, многопрофильные городские больницы.

16. К учреждениям 3 уровня для терапии болезни Вильсона относятся

1) Федеральный – Научный центр здоровья детей. Медицинские организации, оказывающие специализированную медицинскую помощь, а также медицинские учреждения, оказывающие высокотехнологичную медицинскую помощь;
2) медицинские организации, оказывающие преимущественно первичную медико-санитарную, в том числе первичную специализированную, медицинскую помощь;
3) медицинские организации, оказывающие преимущественно специализированную медицинскую помощь, имеющие в своей структуре специализированные межмуниципальные отделения и (или) межмуниципальные центры, а также районные и городские диспансеры, многопрофильные городские больницы.

17. Лабораторная диагностика при болезни Вильсона включает в себя

1) биохимический анализ крови;
2) клинический анализ крови;
3) коагулограмму;
4) определение суточной экскреции меди с мочой;
5) определение уровня креатинина в моче.

18. Лечебная дозировка пеницилламина при болезни Вильсона составляет

1) 1000-1500 мг/сут;
2) 1600-1800 мг/сут;
3) 2000 мг/сут;
4) 250-500 мг/сут.

19. На 1 году консервативной терапии детей с болезнью Вильсона осуществляется

1) ежемесячный контроль лабораторных показателей;
2) еженедельный контроль лабораторных показателей;
3) контроль лабораторных показателей 1 раз в 3 месяца.

20. На 1 месяце консервативной терапии детей с болезнью Вильсона осуществляется

1) ежемесячный контроль лабораторных показателей;
2) еженедельный контроль лабораторных показателей;
3) контроль лабораторных показателей 1 раз в 3 месяца.

21. Наиболее богаты медью следующие продукты

1) баранина;
2) крабы;
3) моллюски;
4) печень.

22. Начальная дозировка пеницилламина при болезни Вильсона составляет

1) 1000-1250 мг/сут;
2) 1500-1700 мг/сут;
3) 2000 мг/сут;
4) 250-500 мг/сут.

23. Нормализация печеночных функций при болезни Вильсона происходит

1) через 1-2 года терапии;
2) через 2 недели терапии;
3) через 5 лет терапии;
4) через 6 месяцев терапии.

24. Ортотопическая трансплантация при болезни Вильсона показана при

1) возникновении тяжелой прогрессирующей печеночной недостаточности при самостоятельном прекращении лечения;
2) желании пациента;
3) неэффективности терапии хелаторами меди в течение нескольких месяцев у пациентов с декомпенсированным циррозом печени;
4) прогрессирующих и необратимых неврологических нарушениях;
5) развитии фульминантной печеночной недостаточности.

25. Патогенные эффекты избытка меди в клетке связаны

1) с генерацией свободных радикалов;
2) с избыточным связыванием свободных радикалов;
3) с перекисным окислением липидов;
4) со стимуляцией синтеза коллагена.

26. Патологический ген, ответственный за развитие болезни Вильсона

1) ген HMGА2;
2) ген АТР7В;
3) ген АТР88;
4) ген НОХА.

27. Первичная диагностика и начало терапии у детей с болезнью Вильсона осуществляется на базе специализированного стационара и включает в среднем

1) 14 койко-дней;
2) 21 койко-день;
3) 30 койко-дней;
4) 5 койко-дней.

28. Первичная манифестация болезни Вильсона может протекать в виде

1) Кумбс-негативной гемолитической анемии;
2) Кумбс-позитивной гемолитической анемии;
3) острого фульминантного гепатита;
4) печеночно-клеточной и почечной недостаточности.

29. По классификации болезни Вильсона выделяют

1) бессимптомную форму;
2) венозную форму;
3) печеночную форму;
4) почечную форму;
5) смешанную форму;
6) церебральную форму.

30. Порог токсичности меди для человека равен

1) 10 мг/сут;
2) 2-4 мг/сут;
3) 200 мг/сутки;
4) 300 мг/сут.

31. Препаратом выбора при лечении болезни Вильсона является

1) бензодиазепины;
2) пеницилламины;
3) фторхинолоны;
4) цефалоспорины.

32. При УЗИ органов брюшной полости у пациентов с болезнью Вильсона определяется

1) гепатомегалия с диффузными изменениями паренхимы печени;
2) дискинезия желчевыводящих путей;
3) признаки портальной гипертензии;
4) спленомегалия.

33. При консервативной терапии детей с болезнью Вильсона более 1 года осуществляется

1) ежемесячный контроль лабораторных показателей;
2) еженедельный контроль лабораторных показателей;
3) контроль лабораторных показателей 1 раз в 3 месяца.

34. При сборе анамнеза у детей с болезнью Вильсона необходимо уделять внимание

1) выявлению заболеваний печени;
2) выявлению заболеваний сердечно-сосудистой системы;
3) выявлению ранней симптоматики неврологических отклонений;
4) выявлению эпизодов желтухи.

35. При сборе анамнеза у детей с болезнью Вильсона рекомендовано обратить внимание на наличие

1) боли в животе различной локализации;
2) изменений цвета кожи;
3) носовых кровотечений;
4) тахикардии;
5) тремора, непроизвольных движений.

36. При трансплантации печени на стадии декомпенсированного цирроза печени при болезни Вильсона выживаемость пациентов в течение года составляет

1) 15%;
2) 50%;
3) 70%;
4) 95%.

37. При трансплантации печени на стадии декомпенсированного цирроза печени при болезни Вильсона выживаемость пациентов через 10 лет составляет

1) 100%;
2) 15%;
3) 50%;
4) 80%.

38. При трансплантации печени на стадии декомпенсированного цирроза печени при болезни Вильсона выживаемость пациентов через 5 лет составляет

1) 15%;
2) 50%;
3) 83%;
4) 95%.

39. При физикальном осмотре у детей с болезнью Вильсона рекомендовано оценить наличие

1) бледного цвета кожи;
2) желтушности склер;
3) кардиомегалии;
4) незначительной или умеренной гепатомегалии;
5) смуглого («медный») цвета кожи;
6) спленомегалии.

40. Прогноз при болезни Вильсона связан

1) с возрастом ребенка;
2) с приверженностью терапии;
3) с тяжестью неврологической симптоматики;
4) со степенью декомпенсации печеночных функций.

41. Психические нарушения при болезни Вильсона включают в себя

1) агрессию, фобии, мании;
2) биполярные расстройства;
3) нарушение поведения;
4) потерю обоняния.

42. Психические нарушения при болезни Вильсона встречаются в

1) 10% случаев;
2) 20% случаев;
3) 5% случаев;
4) 90% случаев.

43. Симптомы повреждения желез внутренней секреции при болезни Вильсона включают в себя

1) аменорею;
2) бесплодие;
3) симптомы гиперпаратиреодизма;
4) симптомы гиперпролактинемии;
5) симптомы гипопаратиреодизма;
6) симптомы гипопролактинемии.

44. Скрининг на болезнь Вильсона должен проводиться в возрасте

1) 1-1,5 года;
2) 2-18 лет;
3) 2-4 месяцев;
4) 6-10 месяцев.

45. Современная патогенетическая терапия при болезни Вильсона у детей сопровождается

1) переходом в цирроз печени;
2) предотвращением формирования цирроза печени;
3) регрессом клинической симптоматики;
4) регрессом неврологической симптоматики;
5) улучшением социальной адаптации ребенка.

46. Согласно классификации Н.В. Коновалова, выделяют следующие формы гепатоцеребральной дистрофии

1) брюшная (абдоминальная) форма;
2) дрожательная форма;
3) дрожательно-ригидная форма;
4) поздняя форма;
5) ранняя форма;
6) экстрапирамидно-корковая форма.

47. Суточная потребность меди

1) 0,5-1 мг;
2) 10 мг;
3) 2-4 мг;
4) 6-8 мг.

48. Трансплантация печени при болезни Вильсона приводит к

1) исчезновению колец Кайзера-Флейшера у большинства пациентов;
2) нормализации обмена меди;
3) повышению уровня церулоплазмина в первые месяцы после операции;
4) повышению экскреции меди с мочой после трансплантации с полной нормализацией данных показателей к 6-9 месяцу послеоперационного периода;
5) понижению уровня церулоплазмина в первые месяцы после операции;
6) снижению экскреции меди с мочой после трансплантации с полной нормализацией данных показателей к 6-9 месяцу послеоперационного периода.

49. У детей с болезнью Вильсона при сборе анамнеза необходимо обращать внимание на наличие

1) заторможенности;
2) изменения личности;
3) нарушения глотания;
4) психоза;
5) слюнотечения, дизартрии.

50. Характерной чертой хронического гепатита при болезни Вильсона являются

1) умеренное повышение билирубинового обмена с высоким уровнем структурных изменений печеночной паренхимы;
2) умеренное повышение биохимических маркеров холестаза;
3) умеренное повышение биохимических маркеров цитолиза;
4) умеренное снижение биохимических маркеров холестаза;
5) умеренное снижение биохимических маркеров цитолиза.

51. Частота формирования цирротической трансформации печени у детей с болезнью Вильсона в пубертатном периоде

1) 10-15%;
2) 20-30%;
3) 44%;
4) 90%.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Гастроэнтерология, Генетика, Детская хирургия, Диетология, Инфекционные болезни, Лечебное дело, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Скорая медицинская помощь, Терапия.

Ответы: Файлы с выделенными ответами на клинические рекомендации вы можете получить в боте. Выбираете свою специальность и открываете доступ тут: Telegrаm

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).


Сказать спасибо
  • Колоссальный труд авторов
  • Каждый тест кропотливо собираем вручную
  • ДЕЛАЕМ ВСЕ, чтобы сохранить Ваше время!
Отблагодарить

Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Т-Банк (Иван М)

+7 996 676-95-24
Т-Банк
Спасибо Вам за поддержку!
Сказать спасибо
  • Колоссальный труд авторов
  • Каждый тест кропотливо собираем вручную
  • ДЕЛАЕМ ВСЕ, чтобы сохранить Ваше время!
Отблагодарить

Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Т-Банк (Иван М)

+7 996 676-95-24
Т-Банк
Спасибо Вам за поддержку!

НМО Тренажер в телеграм

Это доступ к абсолютно всем тестам НМО с ответами в один клик.

Тесты в тренажере появляются сразу после их выхода на портале.
Теперь ответы на тесты в одном месте и проходятся в 10 раз быстрее.

Открыты все специальности:

  • по среднему образованию (38 специальностей);
  • по высшему образованию (106 специальностей).

Наслаждайтесь тренажером и советуйте коллегам.
Ссылка на тренажер в телеграм: t.me/nmomed_bot

Автор в Telegram
Написать на e-mail
Канал в телеграм
КЛИНИЧКИ, НАБОР БАЛЛОВ, КАТЕГОРИИ, ПЕРИОДИЧКА И РОЗЫГРЫШИ
Подписаться
Подписаться