Тест с ответами по теме «Болезни цикла образования мочевины у детей (БЦОМ)»
Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Болезни цикла образования мочевины у детей (БЦОМ)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Болезни цикла образования мочевины у детей (БЦОМ)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.
2. Методичка 2025 по периодической аккредитации в боте (жмем свое образование -> свою специальность -> Периодическая аккредитация -> Методичка): t.me/nmomed_bot
Самый выгодный способ набора баллов для периодической аккредитации в соответствии с приказом 709н:
- 72 зет ДПП ПК + 72 зет ИОМов (ИОМы набирает сам медработник) - пункт 103, приказа 709н. Всего нужно 144 зет в сумме за 5 лет. Подробнее в методичке.
1. Аминокислота, участвующая в связывании и высвобождении аммиака
1) аланин;
2) глютамин;
3) пролин;
4) фенилаланин.
2. Болезнь цикла образования мочевины – это
1) заболевание почек наследственного генеза;
2) заболевание, проявляющееся низким уровнем мочевины;
3) наследственное метаболическое заболевание;
4) системное заболевание.
3. Вторичные гипераммониемии вследствие ингибиции ферментов цикла образования мочевины вызывает (-ют)
1) вальпроевая кислота;
2) ожоги;
3) стероиды;
4) химиотерапия.
4. Выбор противосудорожной терапии при гипераммониемическом кризе – это
1) вальпроевая кислота;
2) карбамазепин;
3) наркоз/седация;
4) фенобарбитал.
5. Гипераммониемией у новорожденных считается уровень
1) > 1000 мкМоль/л;
2) > 150 мкМоль/л;
3) > 400 мкМоль/л;
4) > 50 мкМоль/л.
6. Гипераммониемию вследствие других болезней могут вызвать
1) органические ацидемии;
2) синдром Фанкони;
3) судороги;
4) травмы;
5) химиотерапия.
7. Главным биохимическим маркером болезней цикла образования мочевины является
1) гипераммониемия;
2) метаболический ацидоз;
3) повышение уровня мочевины;
4) снижение белка в сыворотке крови.
8. Диетотерапия при болезнях цикла образования мочевины
1) безбелковые высококалорийные коктейли;
2) низкобелковая диета;
3) низкоуглеводистая диета;
4) эссенциальные аминокислоты.
9. Дифференциальная диагностика болезней цикла образования мочевины проводится с
1) белково-энергетической недостаточностью;
2) болезнями β-окисления жирных кислот;
3) органическими ацидуриями;
4) первично-мышечными заболеваниями;
5) первичным лактат-ацидозом.
10. Длительность безбелкового питания у детей не должна превышать
1) 1 месяц;
2) 48 часов;
3) 7 дней;
4) 72 часа.
11. Длительность мониторирования аммония после купирования криза
1) 12 месяцев;
2) каждые 3 часа, 2 суток;
3) каждые 6 часов, 1 сутки;
4) на фоне безбелковой диеты в течение 2-х суток.
12. Для всех болезней цикла образования мочевины у новорожденных в лабораторных показателях типична(-о)
1) гипераммониемия;
2) гипогликемия;
3) повышение АЛТ, АСТ;
4) цитопения.
13. До начала инфузий необходимо
1) определить рН крови;
2) определить сатурацию О2;
3) определить уровень аммиака;
4) определить уровень гликемии;
5) произвести забор образцов крови, мочи.
14. Контроль баланса жидкости необходим
1) для профилактики отека мозга;
2) оценки функции почек;
3) поддержания эуволемии;
4) при форсированном диурезе.
15. Место детоксикации аммония
1) кишечник;
2) лимфоциты;
3) мышцы;
4) печень.
16. Наиболее неблагоприятным для развития когнитивного дефицита является
1) волнообразное повышение с нормализацией вне криза;
2) длительное и среднее повышение аммония;
3) кратковременное и высокое повышение уровня аммиака;
4) рецидивирующие кризы с рвотой, головной болью, гипотермией.
17. Наиболее частая из болезней цикла образования мочевины
1) NAGS;
2) ОТС;
3) карбомаилфосфат синтетазная недостаточность;
4) цитруллинемия.
18. Наиболее часто кризы болезней цикла образования мочевины провоцируются
1) гипертермией;
2) обезвоживанием;
3) приемом консервантов (глютамата натрия, бензоата натрия);
4) приемом мяса и других белков.
19. Наиболее чувствителен к аммиаку мозг
1) детей первого года жизни;
2) новорожденного;
3) подростков;
4) пожилых людей.
20. Объем первичного обследования при гипераммониемиях
1) аминокислоты;
2) ацилкарнитины и органически кислоты крови;
3) гликемия;
4) лактат;
5) органические кислоты в моче.
21. Определение аммония предпочтительно
1) в венозной крови;
2) в капиллярной крови (карманная тест-система);
3) в ликворе;
4) в моче.
22. Оротовая кислота чаще повышена
1) в момент криза;
2) при всех формах;
3) при дистальных формах;
4) при проксимальных типах болезней цикла образования мочевины.
23. Основным источником аммония в физиологических условиях является
1) кишечник;
2) мозг;
3) мышцы;
4) почки.
24. Острое течение болезней цикла образования мочевины (криз)
1) геморрагический шок;
2) острая энцефалопатия;
3) рвота и отказ от еды;
4) тахипное.
25. Отличия гипераммониемии при болезнях цикла образования мочевины и заболевании печени
1) анамнез печеночного заболевания;
2) корреляция гипераммониемии и печеночной энцефалопатии с функциональными пробами печени;
3) нет данных за цирроз печени в дебюте болезней цикла образования мочевины;
4) уровень гипераммониемии при болезнях цикла образования мочевины увеличен больше чем в 10 раз, при болезни печени в 2-3 раза;
5) уровень оротата выше в среднем в 10 раз.
26. Оценивать эффективность детоксикационной терапии необходимо каждые
1) 1 час;
2) 12 часов;
3) 24 часа;
4) 3 часа.
27. Патогенез гипераммониемии при болезнях печени обусловлен
1) дефицитом объема печеночной паренхимы;
2) наличием шунтов в системе воротной вены;
3) обеднением печеночного кровотока;
4) тромбозом воротной вены;
5) тромбозом печеночных вен.
28. Патогенетические механизмы токсичности аммония
1) вызывает гипоксемию;
2) повышает осмолярность клетки;
3) повышает уровня глютамина;
4) повышается содержание ГАМК.
29. Патогенетический механизм воздействия на гипераммониемию присущ
1) аргинин гидрохлориду;
2) жировым эмульсиям;
3) карглумовой кислоте;
4) скавенджерам.
30. Плохой прогноз выживаемости у новорожденных устанавливается, если имеется
1) возможность мониторирования аммония;
2) кома при поступлении;
3) кратковременный «скачок» аммония;
4) пик аммония выше 1000 мкМоль/л.
31. Показания к гемодиализу
1) аммоний выше 1000 мкмоль/л;
2) гипераммониемия, которая не купируется в течение 4 часов;
3) гиперкатаболический синдром;
4) кома;
5) отек мозга.
32. При уровня аммиака выше 1000 мкМоль/л необходим (-о)
1) болюсное введение 20-40% глюкозы;
2) вводить гиперосмолярные растворы;
3) выбор экстракорпоральных методов детоксикации;
4) остановить любые инфузии плазмы, альбумина, аминокислот.
33. Проведение вакцинопрофилактики у детей с болезнью цикла образования мочевины осуществляется
1) вне криза;
2) на фоне стабильных биохимических показателей;
3) неживыми вакцинами;
4) по индивидуальному графику.
34. Профилактика гипераммониемических кризов
1) дозированная физическая нагрузка;
2) избегать белкового переедания;
3) избегать гипотермии;
4) избегать голодания;
5) мониторирование уровня аммония, несмотря на прием гипоаммониемических препаратов.
35. Расчет белка у новорожденных с болезнью цикла образования мочевины на грудном вскармливании
1) 0,5 г/кг/сут. в период криза;
2) 1 г/кг/сут. в период криза;
3) 1,77 г/кг/сут. вне криза;
4) 3 г/кг/сут. вне криза.
36. Средний IQ у детей перенесших гипераммониемический криз в период новорожденности
1) не изменен;
2) не отличается от IQ детей с поздним дебютом;
3) снижен (средний IQ 43 балла);
4) снижен (средний IQ 80 баллов).
37. Стартовым гипоаммониемическим препаратом, независимо от конкретной формы болезни цикла образования мочевины является
1) аргинина гидрохлорид;
2) карглумовая кислота 100 мг/кг внутрь по зонду;
3) натрия бензоат;
4) натрия фенилацетат;
5) натрия фенилбутират.
38. Суммарная частота болезней цикла образования мочевины
1) 1:1 000 000;
2) 1:100 000;
3) 1:20 000;
4) 1:35 000.
39. Транзиторная гипераммониемия характерна для
1) детей с синдромом Жильбера;
2) младенцев на искусственном вскармливании;
3) недоношенных новорожденных;
4) новорожденных.
40. Трансплантация печени необходима при
1) NAGS недостаточности;
2) ННН синдроме;
3) выраженной печеночной недостаточности и болезнях цикла образования мочевины;
4) кризовом течении и отсутствии эффекта от консервативной терапии;
5) невозможности консервативной терапии.
41. Триггером развития метаболического криза при болезнях цикла образования мочевины является
1) белково-энергетическая недостаточность;
2) гипергидратация;
3) избыток белка в рационе;
4) переохлаждение.
42. Характеристика орнитин-транскарбамилазной недостаточности
1) Х-сцепленная форма;
2) болеют только мальчики;
3) доминантный гип наследования;
4) постоянная гипераммониемия.
43. Характеристики N-ацетилглютамат синтетазной недостаточности
1) дебютирует в период новорожденности;
2) некурабельное состояние;
3) первый проксимальный дефект в системе детоксикации аммиака;
4) существует аллостерический аналог фермента.
44. Характеристики ННН-синдрома (гиперорнитинемия, гомоцитруллинемия, гипераммониемия)
1) отказ от белковой пищи;
2) показана трансплантация печени;
3) слабоумие и галлюцинации;
4) ферментный дефект.
45. Характеристики аргинин-янтарной ацидурии
1) дебютирует с печеночного поражения с гипераммониемией;
2) ломкость волос с «узелками»;
3) морфологически фетальный (гигантоклеточный) гепатит;
4) наиболее тяжелая из болезней цикла образования мочевины.
46. Характеристики недостаточности аргиназы
1) высокорослость;
2) гипераргининемия;
3) не показано назначение аргинина;
4) судороги, спастичность.
47. Характеристики цитруллинемии 1 типа
1) контролируется назначением аргинина;
2) повышается уровень цитруллина;
3) трансплантация печени не эффективна;
4) эффективна трансплантация костного мозга.
48. Характеристики цитруллинемии 2 типа
1) недостаточность цитрина;
2) пациенты не имеют национальных особенностей;
3) протекает с синдромом холестаза;
4) эффективна безлактозная диета.
49. Хроническое течение болезней цикла образования мочевины
1) головные боли;
2) задержка интеллектуального развития;
3) цирроз/фиброз;
4) эпилепсия.
50. Целевые значения аммония при лечении гипераммониемического криза
1) 100 мкМоль/л;
2) 400 мкМоль/л;
3) 50 мкМоль/л;
4) 80 мкМоль/л.
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Гастроэнтерология, Генетика, Инфекционные болезни, Лечебное дело, Неврология, Неонатология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Психиатрия, Скорая медицинская помощь, Терапия, Токсикология, Эндокринология.
Ответы: Файлы с выделенными ответами вы можете получить в боте. Выбираете свою специальность и открываете доступ тут: Telegrаm
Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).
- Открыть все файлы с выделенными ответами в боте по ИОМам (жмем свое образование -> свою специальность -> ИОМы): t.me/nmomed_bot
- Методичка 2025 по периодической аккредитации в боте (жмем свое образование -> свою специальность -> Периодическая аккредитация -> Методичка): t.me/nmomed_bot
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Т-Банк (Иван М)

- Открыть все файлы с выделенными ответами в боте по ИОМам (жмем свое образование -> свою специальность -> ИОМы): t.me/nmomed_bot
- Методичка 2025 по периодической аккредитации в боте (жмем свое образование -> свою специальность -> Периодическая аккредитация -> Методичка): t.me/nmomed_bot
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Т-Банк (Иван М)
