Тест с ответами по теме «Болезни цикла образования мочевины (БЦОМ) у детей»
Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Болезни цикла образования мочевины (БЦОМ) у детей» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Болезни цикла образования мочевины (БЦОМ) у детей» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.
1. N- ацетилглютамат синтетазная недостаточность
1) существует аналог фермента;+
2) дебютирует в период новорожденности;+
3) некурабельное состояние;
4) первый проксимальный дефект в системе детоксикации аммиака.+
2. Аминокислота, участвующая в связывании и высвобождении аммиака
1) пролин;
2) глютамин;+
3) аланин;
4) фенилаланин.
3. Аргининянтарная ацидурия
1) ломкость волос с «узелками»;+
2) наиболее тяжелая из БЦОМ;
3) морфологически фетальный (гигантоклеточный) гепатит;+
4) дебютирует с печеночного поражения с гипераммониемией.+
4. Болезни ЦОМ – это
1) врожденное метаболическое заболевание;+
2) заболевание, проявляющееся низким уровнем мочевины;
3) заболевание почек наследственного генеза;
4) системное заболевание.
5. Вторичные ГА , вследствие ингибиции ферментов ЦОМ возникает при приеме
1) вальпроевой кислоты;+
2) ожогах;
3) стероидов;
4) химиотерапии.
6. Вторичные гипераммониемии при отсутствии генетических факторов возможны при
1) гиперметаболических состояниях любой природы;+
2) сепсисе;+
3) переохлаждении;
4) применении лекарств, ингибирующих ферменты цикла мочевины.+
7. Выбор противосудорожной терапии при ГА кризе
1) карбамазепин;
2) вальпроевая кислота;
3) фенобарбитал.+
8. Гипераммониемией у новорожденных считается уровень
1) >1000 мкМоль/л;
2) >100 мкМоль/л;+
3) >400 мкМоль/л;
4) >50 мкМоль/л.
9. Гипераммониемия может быть следствием других болезней. Каких?
1) травмы;+
2) цирроза печени;+
3) гипотиреоза;
4) органической ацидемии.+
10. Главным биохимическим маркером БЦОМ является
1) метаболический ацидоз;
2) снижение белка в сыворотке крови;
3) гипераммониемия;+
4) повышение уровня мочевины.
11. Диетотерапия при БЦОМ
1) эссенциальные аминокислоты;+
2) безбелковые высококалорийные коктейли;+
3) низкобелковая диета.
12. Дифференциальная диагностика БЦОМ проводится с
1) митохондриальной недостаточностью;
2) белково-энергетической недостаточностью;
3) органическими ацидуриями;+
4) первичномышечными заболеваниями. гиперинсулинизмом;
5) болезнями β-окисления жирных кислот.+
13. Длительность безбелкового питания у детей не менее
1) 7 дней;
2) 72 часа;
3) 1 мес.;
4) 48 ч.+
14. Длительность мониторирования аммония после купирования криза
1) каждые 6 ч, 1 сутки;+
2) каждые 3 часа, 2 суток;
3) на фоне безбелковой диеты в течение 2 -х суток;+
4) 12 месяцев.
15. Для всех БЦОМ у новорожденных в лабораторных показателях типично
1) цитопения;
2) повышение АЛТ, АСТ;
3) гипераммониемия;+
4) гипогликемия.
16. До начала инфузий необходимо
1) определить сатурацию О2;
2) определить рН крови;
3) определить уровень аммиака;+
4) произвести забор образцов крови, мочи;+
5) определить уровень гликемии.
17. Контроль баланса жидкости необходим
1) поддержания ОЦК;
2) при форсированном диурезе;
3) для профилактики отека мозга;+
4) оценки функции почек.
18. Место детоксикации аммония
1) кишечник;
2) мышцы;
3) лимфоциты;
4) печень.+
19. ННН синдром (гиперорнитинемия, гомоцитруллинемия, гипераммониемия)
1) отказ от белковой пищи;+
2) ферментный дефект;
3) показана трансплантация печени;
4) слабоумие и галлюцинации.+
20. Наиболее неблагоприятным для развития когнитивного дефицита является
1) кратковременное и высокое повышение уровня аммиака;
2) рецидивирующие кризы с рвотой, головной болью, гипотермией;
3) волнообразное повышение с нормализацией вне криза;
4) длительное и среднее повышение аммония.+
21. Наиболее часто кризы БЦОМ провоцируются
1) приемом мяса и др. белков;+
2) обезвоживанием;+
3) гипертермией;+
4) приемом консервантов (глютамата натрия, бензоата натрия).
22. Наиболее частое из болезней ЦОМ
1) NAGS;
2) Карбомаилфосфат синтетазная недосточность;
3) ОТС;+
4) Цитруллинемия.
23. Наиболее чувствителен к аммиаку мозг
1) подростков;
2) детей первого года жизни;
3) новорожденного;+
4) пожилых людей.
24. Недостаточность аргиназы
1) высокорослость;
2) гипераргининемия;+
3) судороги, спастичность;+
4) не показано назначение аргинина.+
25. Объем первичного обследования при установленной гипераммониемии
1) органические кислоты в моче (оротовая);+
2) гликемия;
3) лактат;
4) аминокислоты крови.+
26. Определение аммония предпочтительно
1) в венозной крови;+
2) в моче;
3) в капиллярной крови (карманная тест- система);
4) в ликворе.
27. Орнитин-транскарбамилазная недостаточность
1) Х-сцепленная форма;+
2) болеют только мальчики;
3) постоянная гипераммониемия;
4) доминантный гип наследования.
28. Основным источником аммония в физиологических условиях является
1) почки;
2) мозг;
3) мышцы;
4) кишечник.+
29. Острое течение БЦОМ (криз) характеризуется
1) тахипное;+
2) острой энцефалопатией;+
3) геморрагическим шоком;
4) рвотой и отказом от еды.+
30. Оценивать эффективность детоксикационной терапии необходимо каждые
1) 24 часа;
2) 3 часа;+
3) 12 часов;
4) 1 час.
31. Патогенез гипераммониемии при болезнях печени обусловлен
1) тромбозом печеночных вен;
2) дефицитом объема печеночной паренхимы;+
3) обеднением печеночного кровотока;+
4) наличием шунтов в системе воротной вены;+
5) тромбозом воротной вены.+
32. Патогенетические механизмы токсичности аммония
1) вызывает гипоксемию;
2) повышается содержание ГАМК;
3) повышает осмолярность клетки;+
4) повышает уровня глютамина.+
33. Патогенетический механизм воздействия на гипераммониемию присущ
1) жировым эмульсиям;
2) аргинин гидрохлориду;
3) карглумовой кислоте;
4) скавенджерам.+
34. Плохой прогноз выживаемости у новорожденных если
1) пик аммония выше 1000 мкмоль/л;+
2) кратковременный «скачок» аммония;
3) нет возможности мониторирования аммония;+
4) кома при поступлении.+
35. Показания к гемодиализу
1) отек мозга;
2) кома;
3) аммоний выше 1000 мкмоль/л;+
4) гипераммониемия не купируется в течение 4 часов;+
5) гиперкатаболический синдром.
36. При уровне аммиака выше 1000 мкМоль/л
1) болюсное введение 20-40% глюкозы;
2) вводить гиперосмолярные растворы;
3) остановить любые инфузии плазмы, альбумина, аминокислот;+
4) выбор экстракорпоральных методов детоксикации.+
37. Профилактика криза у детей БЦОМ
1) профилактика гиперкатаболических состояний;+
2) высокобелковое питание;
3) избегать антипиретиков.
38. Расчет белка у новорожденных с БЦОМ на грудном вскармливании
1) 1 г/кг/сут в период криза;
2) 1,77 г/кг/сут вне криза;+
3) 0,5 г/кг/сут в период криза;+
4) 3 г/кг/сут вне криза.
39. Средний IQ у детей перенесших ГА криз в период новорожденности
1) снижен (средний IQ 43 балла);+
2) снижен (средний IQ 80 баллов);
3) не изменен;
4) не отличается от IQ детей с поздним дебютом.
40. Стартовыми гипоаммониемическими препаратами, не зависимо от конкретной формы БЦОМ является
1) карглумовая кислота 100 мг/кг внутрь по зонду;+
2) натрия бензоат;+
3) натрия фенилбутират;+
4) натрия фенилацетат;+
5) орнитин.
41. Суммарная частота БЦОМ
1) 1:20 000;
2) 1:35 000;+
3) 1:100 000;
4) 1:1 000 000.
42. Транзиторная гипераммониемия характерна для
1) недоношенных новорожденных;+
2) младенцев на искусственном вскармливании;
3) новорожденных;
4) детей с недостаточностью УДФТ (синдромом Жильбера).
43. Трансплантация печени необходима при
1) невозможности консервативной терапии;+
2) ННН синдроме;
3) NAGS недостаточности;
4) выраженной печеночной недостаточности и БЦОМ;+
5) кризовом течении и отсутствии эффекта от консервативной терапии.+
44. Триггером развития метаболического криза при БЦОМ являются
1) белково-энергетическая недостаточность;
2) гипергидратация;
3) переохлаждение;
4) избыток белка в рационе.+
45. Хроническое течение БЦОМ характеризуется
1) задержку интеллектуального развития;+
2) эпилепсией;
3) циррозом/фиброзом;
4) головными болями.+
46. Целевые значения аммония при лечении ГА криза
1) 100 мкМоль/л;
2) 50 мкМоль/л;
3) 400 мкМоль/л;
4) 80 мкМоль/л.+
47. Цитруллинемия 1 типа
1) контролируется назначением аргинина;+
2) трансплантация печени не эффективна;+
3) повышается уровень цитруллина;+
4) эффективна трансплантация костного мозга.
48. Цитруллинемия 2 типа
1) эффективна безлактозная диета;+
2) протекает с синдромом желтухи;+
3) пациенты не имеют национальных особенностей;
4) недостаточность цитрина.+
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Гастроэнтерология, Генетика, Инфекционные болезни, Лечебное дело, Неврология, Неонатология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Психиатрия, Скорая медицинская помощь, Терапия, Токсикология, Эндокринология.
Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).
- Каждый тест проходится вручную
- Это колоссальный труд авторов
- Делаем все, чтобы сохранить Ваше время
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Газпромбанк
![Газпром Газпром](assets/styles/img/gazprom-sbp.png)
- Каждый тест проходится вручную
- Это колоссальный труд авторов
- Делаем все, чтобы сохранить Ваше время
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Газпромбанк
![Газпром Газпром](assets/styles/img/gazprom-sbp.png)