• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Болезни накопления»

Тест с ответами по теме «Болезни накопления»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Болезни накопления» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Болезни накопления» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• Тест
• с
• по
• на
• нмо
• медицинские
• ответами
• теме
• Болезни
• накопления

---

1. При каких заболеваниях в органах накапливаются белки?

1) Болезнь Вильсона;
2) Лейкодистрофии;
3) Болезнь Гоше;
4) Амилоидоз.+

2. При каких заболеваниях в органах накапливаются липиды?

1) Лейкодистрофии;+
2) Гемохроматоз;
3) Подагра;
4) Болезнь Вильсона.

3. Какая болезнь накопления встречается чаще в практике гастроэнтерологов?

1) Болезнь Гоше;
2) Амилоидоз;
3) Наследственный гемохроматоз;+
4) Болезнь Вильсона.

4. С каким геном ассоциирован наследственный гемохроматоз?

1) GAG;
2) GBA;
3) HFE;+
4) HLA.

5. При каких заболеваниях наблюдается вторичная перегрузка железом?

1) Талассемия, сидеробластная анемия;
2) Сидеробластная анемия;
3) Талассемия, сидеробластная анемия, пируваткиназная недостаточность;+
4) Пируваткиназная недостаточность, талассемия.

6. Сколько выделяется типов наследственного гемохроматоза?

1) 5;
2) 3;
3) 6;
4) 4.+

7. Наследственный гемохроматоз 1 типа наследуется:

1) Сцепленно с Х хромосомой;
2) Аутосомно-рецессивно;+
3) Сцепленно с Y хромосомой;
4) Аутосомно-доминантно.

8. У какой расы чаще встречается наследственный гемохроматоз 1 типа?

1) Монголоидная;
2) Негроидная;
3) Нет межрасовых различий в распространенности;
4) Европеоидная.+

9. Какой белок контролирует поглощение железа в ЖКТ?

1) Гепсидин;+
2) Грелин;
3) Опсин;
4) Ферритин.

10. Что не входит в классическую триаду наследственного гемохроматоза?

1) Гломерулонефрит;+
2) Цирроз печени;
3) Сахарный диабет;
4) Бронзовая пигментация кожи.

11. Какой орган больше всего поражается при наследственном гемохроматозе?

1) Почки;
2) Кишечник;
3) Печень;+
4) Легкие.

12. Какое повышение уровня ферритина является клинически значимым при диагностике наследственного гемохроматоза?

1) >1000нг/мл;+
2) >200нг/мл;
3) >500нг/мл;
4) >250нг/мл.

13. При наследственном гемохроматозе перегрузка железом отмечается при уровне насыщения трансферрина:

1) >30-45%;
2) >25-30%;
3) >50-65%;
4) >45-50%.+

14. Как часто проводятся гемотрансфузии при лечении наследственного гемохроматоза?

1) 2-3 раза в неделю;
2) Каждые 1-2 недели;+
3) 1 раз в месяц;
4) Зависит от типа гемохроматоза.

15. Объем гемотрансфузий при лечении наследственного гемохроматоза составляет:

1) 200 мл;
2) 400 мл;
3) 500 мл;+
4) 300 мл.

16. При лечении наследственного гемохроматоза стремятся к целевому показателю ферритина:

1) 200-300нг/мг;
2) 300-400нг/мл;
3) 50-100нг/мл;+
4) 150-200нг/мл.

17. Добавки с каким витамином следует избегать при лечении наследственного гемохроматоза?

1) А;
2) В;
3) В;
4) С.+

18. Мутация в какой хромосоме ответственна за развитие болезни Вильсона?

1) 7;
2) 21;
3) 13;+
4) 18.

19. Болезнь Вильсона наследуется:

1) Сцепленно с Y хромосомой;
2) Аутосомно-доминантно;
3) Аутосомно-рецессивно;+
4) Сцепленно с Х хромосомой.

20. Показательным для болезни Вильсона является снижение в сыворотке крови:

1) Трансферрина;
2) Церулоплазмина;+
3) Глобулина;
4) Альбумина.

21. Какой орган поражается больше всего при болезни Вильсона?

1) Головной мозг;+
2) Почки;
3) Сердце;
4) Легкие.

22. При каких состояниях стоит подозревать болезнь Вильсона у лиц младше 40 лет?

1) Гепатит в сочетании с психиатрической или неврологической патологией неясной этиологии и фульминантный гепатит;+
2) Фульминантный гепатит и синдром мальабсорбции;
3) Гепатит в сочетании с психиатрической или неврологической патологией неясной этиологии;
4) Синдром мальабсорбции и гепатит в сочетании с психиатрической или неврологической патологией неясной этиологии.

23. Кольца Кайзера-Флейшера можно обнаружить при исследовании:

1) Биоптата печени;
2) Радужки глаза;+
3) Пункции спинного мозга;
4) Мазка из зева.

24. Диагностические критерии болезни Вильсона:

1) Снижение церулоплазмина + кольца Кайзера-Флейшера;
2) Снижение церулоплазмина + повышение экскреции меди с мочой;
3) Снижение церулоплазмина + кольца Кайзера-Флейшера + повышение экскреции меди с мочой;+
4) Кольца Кайзера-Флейшера + повышение экскреции меди с мочой.

25. Основным препаратом для лечения болезни Вильсона является:

1) Тетрациклин;
2) Триентин;
3) Пенициллин;
4) Пеницилламин.+

26. Назовите клинические проявления дефицита а1-антитрипсина:

1) Гемолитическая желтуха новорожденных;
2) Крапивница;
3) Бронхиальная астма;
4) Холестатическая желтуха новорожденных.+

27. У кого рекомендуется исключить дефицит а1-антитрипсина:

1) Некурящие с эмфиземой и новорожденные с желтухой;
2) Новорожденные с желтухой;
3) Куриящие и некурящие с эмфиземой, новорожденные с желтухой;+
4) Курильщики с эмфиземой до 45 лет и некурящие с эмфиземой.

28. При дефиците а1-антитрипсина при измерении методом радиальной иммунодиффузии снижение определяется при:

1) 25 мкмоль/л;
2) 20 мкмоль/л;
3) 10 мкмоль/л;
4) 15 мкмоль/л.+

29. При дефиците а1-антитрипсина при измерении методом нефелометрии снижение определяется при:

1) 17 мкмоль/л;
2) 20 мкмоль/л;
3) 12 мкмоль/л;
4) 9 мкмоль/л.+

30. Лечение дефицита а1-антитрипсина НЕ включает в себя:

1) Длительная антибактериальная терапия;+
2) Симптоматическое лечение заболеваний печени;
3) Трансплантация печени;
4) Заместительная терапия ферментом.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Гастроэнтерология, Генетика, Лабораторная генетика, Лечебное дело, Неонатология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Терапия.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---