• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме "Дефицит ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)"

Тест с ответами по теме «Дефицит ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Дефицит ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Дефицит ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• ацил
• ацил-КоА
• бесплатно
• дегидрогеназы
• детей
• Дефицит
• длинной
• жирных
• кислот
• клиническим
• КоА
• медицинские
• на
• нмо
• ответами
• очень
• по
• рекомендациям
• с
• теме
• Тест
• у
• углеродной
• утвержденным
• цепью

---

Системная форма дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью проявляется с рождения.

1. В каких случаях рекомендуется назначение аргинина или цитруллина?

1) при прогрессирующем лактат-ацидозе;
2) при снижении уровня свободного L-карнитина в крови;
3) при тяжелой гипогликемии;
4) при уровне аммиака в крови выше 200 мкмоль/л.

2. В межприступный период комплексного лечения дефицит ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислотс очень длинной углеродной цепью рекомендуется контроль кислотно-основного состояния

1) 1 раз в 6 месяцев;
2) 1 раз в год;
3) 1 раз в месяц;
4) ежедневно.

3. В межприступный период комплексного лечения дефицит ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислотс очень длинной углеродной цепью рекомендуется контроль лабораторных показателей

1) 1 раз в год;
2) 1 раз в месяц;
3) 1 раз в неделю;
4) ежедневно.

4. Дефицит ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью ведет к блокированию митохондриального ?–окисления на уровне жирных кислот

1) с углеродной цепью 14-20 атомов;
2) с углеродной цепью 2-6 атомов;
3) с углеродной цепью 6-110 атомов;
4) с углеродной цепью 8-12 атомов.

5. Дефицит ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью может манифестировать на фоне

1) недостаточном количестве жиров в диете;
2) отсутствия провоцирующих факторов;
3) повышенного содержания углеводов в питании;
4) физической и психо-эмоциональной нагрузке.

6. Дефицит ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью – это

1) заболевание из группы митохондриальных дефектов;
2) первичный дефицит карнитина;
3) пероксисомальная недостаточность;
4) эндокринное нарушение.

7. Для клиники системной формы дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью характерно

1) миоглобинурия;
2) рабдомиолиз;
3) ранняя манифестация судорожного синдрома;
4) синдром мальабсорбции.

8. Для миопатической формы дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью характерно

1) гипертрофическая кардиомиопатия;
2) жировая инфильтрация печени;
3) рабдомиолиз;
4) ранняя манифестация судорожного синдрома.

9. Для подтверждения диагноза дефицит ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью рекомендуется

1) молекулярное исследование гена АCАDVL;
2) содержания аминокислот в крови и моче;
3) содержания общего уровня ацилкарнитинов в крови;
4) содержания свободного карнитина в моче.

10. Исследование крови для определения карнитиновых фракций проводится методом

1) газовой хроматографии масс-спектрометрии;
2) микроскопии мазка;
3) тандемной масс-спектрометрии;
4) цитохимического анализа лимфоцитов.

11. Клинические проявления при дефиците ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью могут развиться при

1) на фоне полного здоровья;
2) употреблении белковых продуктов;
3) употреблении пищи, богатой жирами;
4) употреблении пищи, богатой углеводами.

12. Метаболический криз при дефиците ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислотс очень длинной углеродной цепью характеризуется

1) гипераммониемией;
2) гипергликемией;
3) гиперкальциемией;
4) повышенным уровнем кетоновых тел.

13. Миопатическая форма дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью манифестирует

1) в любом возрасте;
2) в период новорожденности;
3) в раннем возрасте;
4) в школьном возрасте.

14. Наибольшая летальность характерна для

1) любой формы дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью;
2) миопатической формы дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью;
3) печеночной формы дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью;
4) системной формы дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью.

15. Печеночная форма дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью проявляется

1) быстрым развитием гипертрофической кардиомиопатии;
2) периодическими приступами гипокетотической гипогликемии с раннего возраста;
3) развитием жировой инфильтрации печени в период новорожденности;
4) тяжелыми приступами тонико-клонических судорог с первых дней жизни.

16. Препараты L-карнитина при дефиците ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью назначают в дозировке

1) 10-20 мг/кг в сутки;
2) 150 мг/кг в сутки;
3) 20-50 мг/кг сутки;
4) 80-100 мг/кг в сутки.

17. При дефиците ацил-КоА дегидрогеназы

1) отмечается гипергликемия;
2) развивается вторичный дефицит карнитина;
3) развивается выраженный дефицит кальция;
4) развивается метаболический алкалоз.

18. При дефиците ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью определяется

1) повышение уровня общего карнитина;
2) повышение фракций С2-С6 ацилкарнитинов;
3) снижение уровня ацилкарнитина;
4) снижение уровня свободного карнитина.

19. При дефиците ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью рекомендуется определение в моче

1) содержания аминокислот;
2) содержания дикарбоксильных кислот с длинной углеродной цепью;
3) содержания общего уровня ацилкарнитинов;
4) содержания свободного карнитина.

20. При дефиците ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепьюв анализе кислотно-основного состояния определяется

1) выраженные электролитные нарушения;
2) дыхательный ацидоз;
3) метаболический алкалоз;
4) тяжелый дефицит оснований.

21. При диетотерапии детей с дефицитом ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью рекомендовано

1) ограничить поступление белка;
2) ограничить поступление глюкозы;
3) ограничить поступление жирных кислот с очень длинной углеродной цепью;
4) проводить длительную дегидратацию.

22. При диетотерапии дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепьюрекомендовано в качестве основных пищевых источников среднецепочечных жирных кислот использовать в питании пациентов

1) 50% эмульсию среднецепочечных триглицеридов;
2) гидролизаты белка коровьего молока;
3) материнское молоко;
4) низколактозные смеси.

23. При миопатической форме дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислотс очень длинной углеродной цепью в моче определяется

1) асимптоматическая бактериурия;
2) гиперглюкозурия;
3) лейкоцитурия;
4) миоглобинурия.

24. При системной форме дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепьюхарактерны следующие поражения сердечно-сосудистой системы

1) брадиаритмия;
2) дилатационная кардиомиопатия;
3) синдром удлиненного QT;
4) эндокардит.

25. Развитие метаболического стресса при дефиците ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью развивается при

1) голодании;
2) на фоне полного здоровья;
3) потреблении большого количества белка;
4) употреблении пищи, богатой углеводами.

26. Системная форма дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью проявляется

1) в подростковом возрасте;
2) в раннем возрасте;
3) с рождения;
4) у взрослых.

27. Снижение кетогенеза при дефиците ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью развивается

1) в условиях метаболического стресса;
2) независимо от внешних условий;
3) при приеме L-карнитина;
4) при приеме большого количества глюкозы.

28. Снижение уровня паратгормона сопровождается

1) гиперкалиемией;
2) гиперкальциемией;
3) гипокальциемией;
4) повышением уровня паратгормона.

29. Специфическим диагностическим тестом при дефиците ацил-КоА дегидрогеназыжирных кислот с очень длинной углеродной цепью является

1) увеличение концентрации С10 ацилкарнитина;
2) увеличение концентрации С14 ацилкарнитина;
3) увеличение концентрации С4 ацилкарнитина;
4) увеличение концентрации С6 ацилкарнитина.

30. Спровоцировать клинику метаболического криза при дефиците ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью может

1) интеркуррентное заболевание;
2) снижение потребления жиров;
3) употребление в пищу лактозы;
4) усиленный питьевой режим.

Ответы: Файлы с выделенными ответами на клинические рекомендации вы можете получить в боте. Выбираете свою специальность и открываете доступ тут: Telegrаm

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---