• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Дефицит пируваткиназы эритроцитов»

Тест с ответами по теме «Дефицит пируваткиназы эритроцитов»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Дефицит пируваткиназы эритроцитов» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Дефицит пируваткиназы эритроцитов» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• Тест
• с
• по
• на
• нмо
• медицинские
• ответами
• теме
• Дефицит
• пируваткиназы
• эритроцитов

---

1. Активность пируваткиназы эритроцитов у пациентов с дефицитом фермента снижается до

1) 25-50% от нормальных значений;
2) 1-5% от нормальных значений;
3) 5-25% от нормальных значений;+
4) 5-10% от нормальных значений;
5) 20-30% от нормальных значений.

2. В качестве терапевтических опций пациентам с дефицитом пируваткиназы могут быть предложены

1) введения метилпреднизолона 5 мг/кг/сутки коротким курсом;
2) заместительные трансфузии донорских эритроцитов по показаниям;+
3) заместительные трансфузии свежезамороженной плазмы;
4) введения эритропоэтина подкожно;
5) курсовые введения парентеральных препаратов железа.

3. В качестве экспериментальной таргентной терапии для пациентов с дефицитом пируваткиназы рассматривается применение

1) моноклональных антител к В-лимфоцитам;
2) эритропоэтина;
3) циклфосфана;
4) микофенолат мофетила;
5) аллостерического активатора пируваткиназы.+

4. В качестве экспериментальной терапии для пациентов с дефицитом пируваткиназы эритроцитов может рассматриваться

1) терапия циклоспорином А;
2) трансплантация печени от неродственного донора;
3) аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток;+
4) трансплантация печени от родственного донора;
5) проведение сеансов фотофереза.

5. В клиническом анализе крови у пациента с дефицитом пируваткиназы отмечается

1) нормоцитарная гипорегенераторная анемия;
2) микроцитарная гипорегенераторная анемия;
3) нормоцитарная норморегенераторная анемия;
4) нормоцитарная гиперрегенераторная анемия;+
5) микроцитарная гиперрегенераторная анемия.

6. В клиническом анализе крови у пациента с дефицитом пируваткиназы отмечается

1) тромбоцитопения;
2) макроцитарная анемия;+
3) микроцитарная анемия;
4) ретикулоцитоз;
5) нормоцитарная анемия.+

7. В круг дифференциальных диагнозов у пациентов с дефицитом пируваткиназы включаются такие заболевания как

1) синдром Пирсона;
2) пароксизмальная ночная гемоглобинурия;+
3) врожденная дизэритропоэтическая анемия;+
4) остеопороз;
5) анемия Даймонда-Блекфена.

8. В перинатальном периоде возможно развитие таких осложнений как

1) водянка плода;+
2) задержка внутриутробного развития;+
3) желчнокаменная болезнь;
4) многоводие;
5) пренатальная анемия, требующая внутриутробных переливаний.+

9. В случае ранней манифестации дефицита пируваткиназы пациентам после рождения требуется

1) заменное переливание крови;+
2) назначение антибактериальной терапии;
3) назначение парентеральных препаратов железа;
4) назначение терапии эритропоэтином;
5) проведение диализа.

10. Дефицит пируваткиназы нарушает процесс

1) гидратации фумарата до малата;
2) превращения фосфоенолпирувата в пируват;+
3) образования фософенолпирувата;
4) образования АТФ;+
5) окисления малата до оксалоацетата.

11. Дефицит пируваткиназы эритроцитов приводит к развитию

1) наследственной сфероцитарной гемолитической анемии;
2) идиопатической тромбоцитопении;
3) наследственной несфероцитарной гемолитической анемии;+
4) парциальной красноклеточной аплазии;
5) аутоиммунной гемолитической анемии.

12. Дефицит пируваткиназы эритроцитов у плода может привести к

1) развитию преэклампсии;
2) макроцефалии;
3) преждевременным родам;+
4) развитию гестационного сахарного диабета;
5) врожденной легочной гипертензии.

13. Дефицит пируваткиназы – это

1) Х-сцепленное заболевание, доминантное;
2) аутосомно-рецессивное заболевание;+
3) приобретенное заболевание;
4) аутосомно-доминантное заболевание;
5) Х-сцепленное заболевание, рецессивное.

14. Для диагностики дефицита пируваткиназы эритроцитов используется

1) определение осмотической резистентности эритроцитов;
2) определение активности гексокеназы эритроцитов;
3) определение активности пируваткиназы эритроцитов;+
4) тест на нестабильный гемоглобин;
5) определение активность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

15. Для диагностики дефицита пируваткиназы эритроцитов используется

1) определение активности пируваткиназы эритроцитов;+
2) исследование морфологии эритроцитов;
3) тест на нестабильный гемоглобин;
4) ЭМА-тест;
5) электрофорез фракций гемоглобина.

16. Для диагностики дефицита пируваткиназы эритроцитов используются такие методы как

1) определение активности пируваткиназы эритроцитов;+
2) поиск мутаций в гене PKLR;+
3) электрофорез фракций гемоглобина;
4) исследование морфологии эритроцитов;
5) определение осмотической резистентности эритроцитов.

17. Для пациентов с дефицитом пируваткиназы в биохимическом анализе крови характерно

1) снижение концентрации ферритина;
2) увеличение концентрации непрямого билирубина;+
3) увеличение концентрации прямого билирубина;
4) увеличение концентрации общего билирубина;+
5) снижение концентрации общего билирубина.

18. Для пациентов с дефицитом пируваткиназы в биохимическом анализе крови характерно

1) снижение концентрации мочевины;
2) повышение активности лактатдегидрогеназы;+
3) снижение концентрации непрямого билирубина;
4) снижение концентрации ферритина;
5) повышение концентрации мочевины.

19. Для пациентов с дефицитом пируваткиназы после спленэктомии в клиническом анализе крови характерно наличие

1) тромбоцитоза;+
2) тромбоцитопении;
3) стоматоцитов;
4) бластных клеток;
5) ретикулоцитоза.+

20. Желчнокаменная болезнь встречается у пациентов с дефицитом пируваткиназы в

1) 50-75% случаев;
2) 35-40% случаев;+
3) 5% случаев;
4) 90-95% случаев;
5) 15-25% случаев.

21. К возможным осложнениям дефицита пируваткиназы относятся

1) инфекции мочевыводящих путей;
2) миелодиспластический синдром;
3) мочекаменная болезнь;
4) апластические кризы;+
5) перегрузка железом.+

22. К клиническим проявлениям дефицита пируваткиназы эритроцитов относятся

1) спленомегалия;+
2) килевидная грудная клетка;
3) макроглоссия;
4) желчнокаменная болезнь;+
5) иктеричность кожи и склер.+

23. К клиническим проявлениям наследственной гемолитической анемии вследствие дефицита пируваткиназы относятся

1) петехиальная сыпь;
2) желтуха;+
3) тахикардия;+
4) слабость;+
5) контрактуры коленных суставов.

24. К развитию у пациента дефицита пируваткиназы эритроцитов приводят

1) гомозиготные мутации в гене PKLR;+
2) гетерозиготные мутации в гене PKLR;
3) компаунд-гетерозиготные мутации в гене PKM;
4) гомозиготные мутации в гене PKM;
5) компаунд-гетерозиготные мутации в гене PKLR.+

25. Магнитно-резонансная томография в режиме Т2* проводится пациентам с дефицитом пируваткиназы эритроцитов для

1) оценки линейных размеров печени;
2) выявления конкрементов желчного пузыря;
3) оценки линейных размеров селезенки;
4) выявления очагов экстрамедуллярного гемопоэза;
5) оценки перегрузки железом.+

26. Наиболее часто у пациентов с дефицитом пируваткиназы встречаются

1) миссенс-мутации;+
2) инсерции;
3) мутации, затрагивающие зону промотора;
4) нонсенс-мутации;
5) делеции.

27. Показаниями к спленэктомии могут быть

1) перегрузка железом миокарда;
2) гиперспленизм;+
3) спленомегалия;
4) апластический криз;
5) желчнокаменная болезнь.+

28. Проведение спленэктомии возможно у пациентов

1) при условии достижения возраста 10 лет;
2) на первом году жизни;
3) при условии вакцинации от гепатита А;
4) с полным курсом вакцинации согласно национальному календарю;+
5) при условии дополнительной вакцинации от пневмококковой инфекции.+

29. Проведение спленэктомии возможно у пациентов при наличии вакцинации от

1) гемофильной инфекции типа В;+
2) менингококковой инфекции;+
3) гепатита А;
4) энтеровирусной инфекции;
5) пневмококковой инфекции.+

30. Ранее не описанные мутации в гене PKLR встречаются у пациентов с дефицитом пируваткиназы примерно в

1) 5% случаев;
2) 1% случаев;
3) 75% случаев;
4) 25% случаев;+
5) 50% случаев.

31. Саплементация фолиевой кислотой показана

1) пациентам с субкомпенсированным гемолизом с ретикулоцитозом выше 5%;
2) пациентам, нуждающимся в ежемесячных трансфузиях донорских эритроцитов;
3) пациентам с субкомпенсированным гемолизом с ретикулоцитозом выше 15%;+
4) пациентам с субкомпенсированным гемолизом с ретикулоцитозом выше 50%;
5) всем трансфузионнозависимым пациентам.+

32. Симптом «черничного кекса» возникает

1) в результате трансфузии донорских эритроциов;
2) на слизистых ротовой полости;
3) на коже новорожденного по всей поверхности тела;+
4) в результате экстрамедуллярного гемопоэза;+
5) на коже лица новорожденного.

33. Стабилизация гемоглобина у пациентов старшего возраста с дефицитом пируваткиназы может быть связана

1) с повышением тромбоцитов;
2) с повышенным содержанием 2,3-дифосфоглицерата;+
3) со снижением концентрации прямого билирубина;
4) со снижением активности пируваткиназы эритроцитов;
5) с повышенной концентрацией ферритина.

34. Частота встречаемости дефицита пируваткиназы у детей

1) составляет 500 на 1 000 000 человек;
2) точно не известна;+
3) составляет 5 на 1 000 000 человек;
4) составляет 1000 на 1 000 000 человек;
5) составляет 1 на 5 000 человек.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Гематология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---