Тест с ответами по теме «Дефицит триозофосфатизомеразы эритроцитов»
Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Дефицит триозофосфатизомеразы эритроцитов» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Дефицит триозофосфатизомеразы эритроцитов» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.
1. DHAP распадается без участия ферментов до
1) конечных продуктов гликирования (AGEs);
2) АТФ;
3) метилглиоксаля;+
4) лактата.
2. В клиническом анализе крови при гемолитической анемии выявляется
1) повышение ретикулоцитов;+
2) снижение гемоглобина и эритроцитов;+
3) повышение эритроцитов;
4) снижение ретикулоцитов;
5) снижение гемоглобина и ретикулоцитов.
3. В процессе развития нейродегенерации играют роль
1) метилгликсаль;+
2) АТФ;
3) изменение димерной формы ТФИ;+
4) DHAP;
5) пируват.
4. В результате анаэробного гликолизы образуется
1) 2 молекулы АТФ;+
2) 1 молекула АТФ;
3) 5 молекул АТФ;
4) 3 молекулы АТФ.
5. Ген TPI1 состоит из
1) 1 экзона;
2) 2 экзонов и 3 интронов;
3) 7 экзонов и 6 интронов;+
4) 15 экзонов и 14 интронов.
6. Гликолиз – это
1) аэробный метаболический процесс;
2) анаэробный метаболический процесс;+
3) процесс окисления глюкозы с образованием пировиноградной кислоты;
4) процесс образования лактата.
7. Дефекты в любом из ферментов гликолитического пути приводят к
1) развитию сфероцитарной гемолитической анемии;
2) развитию хронической аутоиммунной гемолитической анемии;
3) биоэнергетическому дефициту;+
4) развитию хронической несфероцитарной гемолитической анемии;+
5) усилению окислительных процессов.
8. Дефицит ТФИ приводит экстенсивному повышению концентрации
1) лактата;
2) АТФ;
3) DHAP;+
4) пирувата.
9. Дефицит ТФИ развивается в результате
1) гемизиготной мутации;
2) соматической мутации;
3) гетерозиготной мутации;
4) гомозиготной мутации;+
5) компаунд гетерозиготных мутаций.+
10. Дефицит триозофосфатизомеразы наследуется
1) рецессивно сцеплено с Х-хромосомой;
2) доминантно сцеплено с Х-хромосомой;
3) персистенцисцеплено с Y-хромосомой;
4) аутосомно-рецессивно;+
5) аутосомно-доминантно.
11. Дефицит триозофосфатизомеразы проявляется
1) апластической анемией и мышечной гипотонией;
2) макроциатрной анемией и умственной отсталостью;
3) гемолитической анемией и нейродегенерацией;+
4) гемолитической анемией и тромбоцитопений.
12. Для диагностики гемолиза используется
1) коагулограмма;
2) клинический анализ мочи;
3) биохимический анализ крови;+
4) клинический анализ крови.+
13. Для диагностики неврологических симптомов используется
1) МРТ головного и спинного мозга;+
2) ЭХО-КГ;
3) сцинтиграфия;
4) электронейромиография;+
5) пункция костного мозга.
14. К ферментам гликолиза относится фермент
1) глютатионредуктаза;
2) триозофосфатизомераза;+
3) глютатинпероксидаза;
4) глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа;
5) глютатионсинтетаза.
15. Какая мутация приводит только к развитию неврологических сипмтомов?
1) Val231Met;
2) Phe240Leu;
3) Ile171Val;+
4) Glu105Asp.
16. Код по МКБ-10 дефицита триозофосфатизомеразы соотвествует
1) D58.0;
2) D50.2;
3) D55.2;+
4) D61.0.
17. Наиболее тяжелый фенотип заболевания связан с
1) гомозиготной мутацией Ile171Val;
2) гетерозиготной мутацией Glu105Asp;
3) гомозиготной мутацией Glu105Asp;+
4) гетерозиготной мутацией Ile171Val.
18. Наиболее частой мутацией выявляемой у пациентов с дефицитом ТФИ является
1) Glu105Asp;+
2) Ile171Val;
3) Val231Met;
4) Cys41Tyr.
19. Нервно-мышечные симптомы развиваются примерно
1) с 6-24 месяцев;+
2) с рождения;
3) с 3 месяецев;
4) с 12-18 месяцев.
20. Первые клинические проявления
1) развитаются после 1 года жизни;
2) начинаются в период новорожденности;+
3) связаны с развитием дыхательной недостаточности;
4) связаны с развитием гемолитической анемии;+
5) связаны с развитием мышечной гипотонии.
21. Первые неврологические симптомы включают
1) судорожный синдром;
2) потерю глубоких сухожильных рефлексов;+
3) парез дыхательных мышц;
4) тетрапарез;
5) мышечную гипотонию;+
6) гипертонус.
22. Почему эритроциты зависят от анаэробного процесса образования АТФ?
1) в них отсутствуют эндоплазметический рктикулум;
2) в них отсутствуют митохондрии;+
3) в них отсутствет ядро;
4) в них отсутствует рибосомы.
23. При дефиците ТФИ также описано развитие
1) цирроза печени;
2) почечной недостаточности;
3) кардиомиопатии;+
4) атопического дерматита.
24. Признаками гемолиза в биохимическом анализе крови являются
1) повышение щелочной фосфатазы;
2) повышение ЛДГ;+
3) повышение АЛТ/АСТ;
4) повышение билирубина;+
5) повышение гаптоглобина.
25. Прогноз при дефиците ТФИ
1) чаще неблагоприятный;+
2) благоприятный при мутации Glu105Asp;
3) чаще благоприятный.
26. Терапия анемии при дефиците ТФИ включает
1) фолиевую кислоту;+
2) заместительные трансфузии эритроцитарной массы;+
3) спленэктомию;
4) эритропоэтин;
5) препараты железа.
27. Триозефосфатизомераза (ТФИ) катализирует взаимное превращение
1) фруктозо-6-фосфат и маннозо-6-фосфат;
2) 3-фосфоглицерат и 2-фосфаглицерат;
3) диоксиацетонфосфат и глицеральдегидфосфат;
4) глицеральдегид-3-фосфата и дигидроксиацетонфосфата.+
28. Триозофосфатизомераза участвует также в процессе
1) передачи невного импульса;
2) канцерогенеза;+
3) апоптоза;
4) регуляции Т-клеток.
29. Тяжесть клинических проявлений может быть связана
1) с разной степенью снижения активности фермента;+
2) с генотипом;+
3) с индивидуальными особенностями пациента;
4) с наличием сопутствующих заболеваний.
30. Фермент ТФИ кодирует ген
1) ADAMTS13;
2) ANK1;
3) TPI1;+
4) HBA1.
31. Фермент триозофосфатизомераза экспрессируется
1) во всех клетках организма;+
2) только на стволовых клетках;
3) только в нейронах;
4) только в эритроцитах.
32. Электрофорез гемоглобинов испльзуется для дифференциальной диагностики
1) мембранопатий эритроцитов;
2) ферментопатий эритроцитов;
3) аутоиммунного гемолиза;
4) гемаглобинопатий.+
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Гематология, Неврология, Неонатология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).
Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).
- Каждый тест проходится вручную
- Это колоссальный труд авторов
- Делаем все, чтобы сохранить Ваше время
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Газпромбанк
![Газпром Газпром](assets/styles/img/gazprom-sbp.png)
- Каждый тест проходится вручную
- Это колоссальный труд авторов
- Делаем все, чтобы сохранить Ваше время
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Газпромбанк
![Газпром Газпром](assets/styles/img/gazprom-sbp.png)