• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Диагностика, дифференциальная диагностика и лечение прямых гипербилирубинемий»

Тест с ответами по теме «Диагностика, дифференциальная диагностика и лечение прямых гипербилирубинемий»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Диагностика, дифференциальная диагностика и лечение прямых гипербилирубинемий» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Диагностика, дифференциальная диагностика и лечение прямых гипербилирубинемий» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• диагностика
• дифференциальная
• лечение
• прямых
• гипербилирубинемий

---

1. В основе патологических изменений при болезни Байлера лежит

1) дефицит альфа-1-антитрипсина;
2) гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков;
3) дефицит мембрансвязывающих ферментов, отвечающих за транспорт желчных кислот через мембрану гепатоцита;+
4) недостаточность пероксисом.

2. В основе патологических изменений при болезни Цельвейгера лежит

1) дефицит мембрансвязывающих ферментов, отвечающих за транспорт желчных кислот через мембрану гепатоцита;
2) дефицит альфа-1-антитрипсина;
3) недостаточность пероксисом;+
4) гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков.

3. В основе патологических изменений при прогрессирующем семейном внутрипеченочном холестазе III типа лежит

1) дефицит мембрансвязывающих ферментов, отвечающих за транспорт желчных кислот через мембрану гепатоцита;
2) гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков;
3) дефект белка-переносчика фосфолипидов в мембранах желчных канальцев;+
4) дефицит альфа-1-антитрипсина.

4. В основе патологических изменений при синдроме Алажилля лежит

1) дефицит альфа-1-антитрипсина;
2) гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков;+
3) дефицит мембрансвязывающих ферментов, отвечающих за транспорт желчных кислот через мембрану гепатоцита;
4) недостаточность пероксисом.

5. В раннем возрасте для диагностики билиарной атрезии предпочтительно проводить

1) биопсию печени;
2) эндоскопическое УЗИ;+
3) эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию;
4) магнитно-резонансную холангиопанкреатографию.+

6. Внутрипеченочный холестаз с повышенным уровнем ГГТ сопровождает

1) синдром Байлера;
2) неонататальный вирусный гепатит;+
3) синдром Жильбера;
4) синдром Алажилля.+

7. Внутрипеченочный холестаз связан с изменением

1) внутрипеченочных желчных протоков;+
2) состояния гепатоцита;+
3) свойств желчи;+
4) обструкцией общего желчного протока.

8. Гепатоцеллюлярный холестаз связан с

1) нарушением проходимости внутрипеченочных желчных протоков;
2) дефектом синусоидальной мембраны;+
3) отсутствием желчных протоков;
4) повреждением эпителия желчных протоков.

9. Для внепеченочного холестаза характерно

1) неизмененное состояние желчного пузыря при ультразвуковой визуализации;
2) периодическая ахолия стула;
3) постоянная ахолия стула;+
4) отсутствие желчных кислот в крови.

10. Для дифференциальной диагностики внутрипеченочного холестаза показательным является уровень в крови

1) уровень В-липопротеидов;
2) щелочной фосфатазы;
3) ГГТ;+
4) ферментов цитолиза.

11. Желчные кислоты синтезируются из

1) жирных кислот;
2) холестерина;+
3) липополисахаридов;
4) билирубина.

12. К 21 дню жизни уровень билирубина в норме составляет

1) 171-256 мкмоль/л;
2) 8,5-20,5 мкмоль/л;+
3) 130-171 мкмоль/л;
4) 25-51 мкмоль/л.

13. К внепеченочным причинам неонатального холестаза можно отнести

1) дефицит альфа-1-антитрипсина;
2) застойную сердечно-сосудистую недостаточность;+
3) ишемию гепатобилиарной системы;+
4) гипоперфузию желудочно-кишечного тракта;
5) стойкую гипогликемию.

14. К желчным пигментам относятся

1) фосфолипиды;
2) билирубин;+
3) биливердин;+
4) холестерин.

15. К первичным желчным кислотам относятся

1) холевая кислота;+
2) дезоксихолевая кислота;
3) литохолевая кислота;
4) хенодезоксихолевая кислота.+

16. К признакам печеночной недостаточности относятся

1) гипергликемия;
2) гипоальбуминемия;+
3) гипоазотемия;
4) гипохолестеринемия.+

17. Ко вторичным желчным кислотам относятся

1) дезоксихолевая кислота;+
2) хенодезоксихолевая кислота;
3) холевая кислота;
4) литохолевая кислота.+

18. Коррекция диеты при синдроме неонатального холестаза связана с

1) увеличением количества нейтральных жиров;
2) увеличением количества среднецепочечных триглицеридов;+
3) ограничением количества углеводов;
4) увеличением количества белка.

19. Неонатальный гемохроматоз связан с

1) развитием аллоиммунных реакций;+
2) нарушением синтеза транспортного белка ферропортина;
3) нарушением синтеза гепсидина;
4) повышением поступления железа во время беременности.

20. Нормальное соотношение непрямого билирубина к прямому в первые 3 недели жизни

1) 50 к 50;
2) 75 к 25;
3) 80 к 20;
4) 90 к 1.+

21. Обязательным биохимическим маркером неонатального холестаза является повышение

1) уровня холестерина;+
2) активности щелочной фосфатазы;+
3) уровня гамма-глутаминтрансферазы;
4) уровня прямой фракции билирубина более 20% от общего уровня.+

22. Обязательными маркерами холестаза являются

1) повышение щелочной фосфатазы;+
2) ахолия стула;+
3) синдром цитолиза;
4) повышение прямой фракции билирубина.+

23. Основным методом лечения галактоземии является

1) использование ферментных препаратов лактазы;
2) трансплантация печени;
3) диетическая коррекция с исключением фенилаланина;
4) диетическая коррекция с исключением лактозы.+

24. Основными органическими компонентами желчи являются

1) холестерин;+
2) гамма глутаминтрансфераза;
3) билирубин;+
4) желчные кислоты.+

25. Портальная гипертензия обусловлена нарушением кровотока в

1) верхней полой вене;
2) портальной вене;+
3) нижней полой вене;+
4) печеночной вене.+

26. После попадания в кишечник из желчевыводящих путей - билирубин

1) остается прямым;
2) полностью вступает в кишечно-печеночную рециркуляцию;
3) деконъюгируется;+
4) превращаясь в уробилиноген, весь выводится с мочой.

27. При внепеченочном холестазе отмечаются

1) повышение активности ГГТ;+
2) периодическая ахолия стула;
3) изменения при УЗИ визуализации желчного пузыря;+
4) повышение уровня прямого билирубина.+

28. При гепатоцеллюлярном поражении печени наблюдается

1) повышение АЛТ и ЩФ более, чем в 2 раза от верхней границы нормы;
2) соотношение уровня АЛТ и ЩФ больше или равно 5;+
3) уровень щелочной фосфатазы превышает норму более, чем в 2 раза;
4) соотношение уровня АЛТ и ЩФ больше 2, но меньше 5;
5) повышение АЛТ более, чем в 5 раз;+
6) соотношение АЛТ и ЩФ менее 2.

29. При изолированном прогрессирующем синдроме внутрипеченочного холестаза необходимо исключать

1) тирозинемию;
2) дефицит альфа-1-антитрипсина;+
3) синдром Нимана-Пика тип С;
4) синдром Алажилля.+

30. При лечении детей с синдромом холестаза используются

1) жирорастворимые витамины;+
2) статины;
3) холеретики;+
4) ферменты поджелудочной железы.+

31. При неонатальном холестазе в крови обязательно отмечается повышение уровня

1) прямого билирубина более 20% от общего;+
2) прямого билирубина более 10% от общего;
3) желчных кислот;
4) гамма-глутаминтрансферазы.

32. При подозрении на наличие синдрома холестаза обязательно проведение

1) ультразвукового исследования печени и желчного пузыря;+
2) пункционной биопсии печени;
3) ретроградной холангиографии;
4) биохимического исследования крови.+

33. При синдроме холестаза уровень прямого билирубина превышает

1) 10% от общего;
2) 50% от общего;
3) 70% от общего;
4) 20% от общего.+

34. При смешанном поражении печени наблюдается

1) повышение АЛТ более, чем в 5 раз;
2) уровень щелочной фосфатазы превышает норму более, чем в 2 раза;
3) соотношение уровня АЛТ и ЩФ больше или равно 5;
4) соотношение уровня АЛТ и ЩФ больше 2, но меньше 5;+
5) соотношение АЛТ и ЩФ менее 2;
6) повышение АЛТ и ЩФ более, чем в 2 раза от верхней границы нормы.+

35. При тирозинемии рекомендовано ограничение продуктов, содержащих

1) лактозу;
2) метионин;
3) белок коровьего молока;
4) фенилаланин.+

36. При холестазе развиваются

1) аутоиммунное воспаление;+
2) активация регенерации гепатоцитов;
3) активация фиброгенеза;+
4) активация перекисного окисления липидов.+

37. При холестатическом поражении печени наблюдается

1) соотношение АЛТ и ЩФ менее 2;+
2) соотношение уровня АЛТ и ЩФ больше или равно 5;
3) соотношение уровня АЛТ и ЩФ больше 2, но меньше 5;
4) уровень щелочной фосфатазы превышает норму более, чем в 2 раза;+
5) повышение АЛТ и ЩФ более, чем в 2 раза от верхней границы нормы;
6) повышение АЛТ более, чем в 5 раз.

38. При энтеральном питании ребенка с синдромом холестаза необходимо

1) ограничить потребление белка;
2) увеличить содержание среднецепочечных триглицеридов;+
3) ограничить содержание жиров;
4) ограничить потребление лактозы.

39. Причинами внутрипеченочного холестаза с пониженным уровнем ГГТ являются

1) нарушение экскреции желчных кислот;+
2) снижение активности глюкуронилтрансферазы;
3) нарушение синтеза желчных кислот;+
4) гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков.

40. Причинами внутрипеченочного холестаза являются

1) синдром Байлера;+
2) синдром Алажилля;+
3) синдром Люцея-Дриксола;
4) синдром Жильбера.

41. Причины внепеченочного холестаза

1) билиарная атрезия;+
2) желчные пробки;+
3) киста общего желчного протока;+
4) идиопатический неонатальный холестаз.

42. Противопоказаниями к назначению препаратов урсодезоксихолиевой кислоты являются

1) декомпенсированный цирроз печени;+
2) нефункционирующий желчный пузырь;+
3) грудной возраст;
4) наличие синдрома холестаза.

43. Прямая гипербилирубиемия появляется при

1) усилении кишечной реабсорбции билирубина;
2) нарушении конъюгации билирубина;
3) развитии внутрипеченочного холестаза;+
4) развитии внепеченочного холестаза.+

44. С нарушением транспорта билирубина связано развитие таких заболеваний, как

1) болезнь Ниманна-Пика, тип С;
2) синдром Дубина-Джонсона;+
3) идиопатический неонатальный гепатит;
4) синдром Ротора.+

45. Самой частой причиной внепеченочного неонатального холестаза является

1) сдавление общего желчного протока;
2) билиарная атрезия;+
3) желчные пробки;
4) камни общего желчного протока.

46. Стимулом для выброса ГГТ является

1) желчные кислоты;+
2) холестерин;
3) прямой билирубин;
4) щелочная фосфатаза.

47. У новорожденных преобладает желчная кислота

1) литохолевая;
2) дезоксихолевая;
3) холевая;
4) таурохолевая.+

48. Холангиоцеллюлярный холестаз связан с

1) повреждением эпителия желчных протоков;+
2) нарушением проходимости внутрипеченочных желчных протоков;+
3) дефектом синусоидальной мембраны;
4) отсутствием желчных протоков.+

49. Холестазом с пониженным уровнем ГГТ будет проявляться

1) синдром Цельвейгера;+
2) синдром Люцея-Дриксола;
3) синдром Байлера;
4) синдром Алажилля.

50. Цитолиз гепатоцитов обусловлен уменьшением запасов

1) холестерина;
2) триглицеридов;
3) таурина;+
4) глютатиона.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Неонатология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---