• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме "Дифференциальная диагностика наследственных заболеваний органов дыхания у детей"

Тест с ответами по теме «Дифференциальная диагностика наследственных заболеваний органов дыхания у детей»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Дифференциальная диагностика наследственных заболеваний органов дыхания у детей» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Дифференциальная диагностика наследственных заболеваний органов дыхания у детей» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• бесплатно
• детей
• Диагностика
• дифференциальная
• дыхания
• заболеваний
• медицинские
• на
• наследственных
• нмо
• органов
• ответами
• по
• с
• теме
• Тест
• у

---

Наметилась очевидная тенденция к росту распространения болезней органов дыхания в последние годы. Болезни органов дыхания у детей в возрасте до 17 лет занимают 3-е место в структуре причин смерти после внешних причин и пороков развития. Хронические неспецифические заболевания легких – это одна из важнейших проблем в пульмонологии детского возраста.

1. Группы риска для дифференциальной диагностики муковисцидоза

1) бронхиальная астма, рефрактерная к традиционной терапии;+
2) двусторонние бронхоэктазы;+
3) повторные и рецидивирующие пневмонии с затяжным течением, особенно двусторонние;+
4) рецидивирующие бронхиты, бронхиолиты, особенно с высевом P. Aeruginosa.+

2. Диагностика Т-клеточных иммунодефицитов основана на определении

1) лимфоцитов;+
2) нейтрофилов;
3) телец Ховелла-Джоли;
4) тромбоцитов.

3. Дифференциальную диагностику дефицита альфа-1-антитрипсина проводят с

1) бронхиальной астмой с одышкой и свистящим дыханием;+
2) бронхоэктазией;
3) врождённой эмфиземой;+
4) врождёнными пороками развития лёгких, сопровождающимися влажным кашлем;
5) муковисцидозом при наличии поражения печени.+

4. Дифференциальный диагноз при первичной цилиарной дискинезии проводят с

1) бронхиальной астмой;+
2) врождёнными иммунодефицитными состояниями;+
3) дефицитом альфа-1-антитрипсина;
4) муковисцидозом.+

5. Для подтверждения диагноза первичной цилиарной дискинезии рекомендовано проведение

1) КТ лёгких с внутривенным конрастированием;
2) анализа частоты и паттерна биения ресничек в биоптате из полости носа или бронха с помощью световой микроскопии;+
3) скрининга - исследование уровня оксида азота (NO) в выдыхаемом назальном воздухе;+
4) электронной микроскопии (обнаружение аномалий строения ресничек в биоптате слизистой оболочки носа или бронха).+

6. Клинические проявления дефицита альфа-1-антитрипсина возникают при мутациях

1) PiM-ноль;+
2) PiMS, PiMZ;+
3) PiZZ (или Pi-нуль);+
4) PiММ.

7. Критериями постановки диагноза муковисцидоз являются

1) наличие бронхоэктазов в бронхолёгочной системе;
2) наличие характерного клинического синдрома в сочетании с нарушением функции хлорного канала;+
3) обнаружение нарушений в гене трансмембранного регулятора гена муковисцидоза;
4) солёная на вкус кожа пациента.

8. Лечение и профилактика поражения лёгких при дефиците альфа-1-антитрипсина включает следующее

1) еженедельная внутривенная заместительная терапия человеческим А1АТ, полученным из пула донорской плазмы;+
2) не допускать повышение температуры тела выше 37,5°С;+
3) профилактическая антибактериальная терапия;
4) снижение контактов с инфекционными больными;+
5) элиминационный режим, контроль аэрополлютантов (особенно табачного и иного дыма).+

9. Ложноотрицательные результаты скрининга на муковисцидоз могут наблюдаться при

1) врождённом иммунодефиците;
2) мекониальномилеусе;+
3) синдромеКартагенера;
4) у некоторых недоношенных или незрелых новорожденных.+

10. Ложноположительные результаты скрининга на муковисцидоз могут наблюдаться при

1) атрезии кишечника;+
2) внутриутробной пневмонии;
3) врождённом пороке развития лёгких;
4) почечной недостаточности.+

11. Наиболее частыми проявлениями первичной цилиарной дискинезии и синдрома Картагенера являются

1) бесплодие;+
2) внутренняя гидроцефалия;
3) поликистоз почек;
4) хронический бронхит, синусит, полипоз придаточных пазух носа;+
5) хронический средний отит со снижением слуха.+

12. Определение уровня альфа-1антитрипсина целесообразно проводить при

1) в период ремиссии бронхолёгочного заболевания, так как анализ будет наиболее достоверным;+
2) признаках эмфиземы;+
3) стойкой обструкции;+
4) частых обостренияхбронхолёгочных заболеваний, сопровождающихся влажным кашлем с гнойной мокротой.

13. Основным клиническим признаком первичных иммунодефицитов является

1) выраженная слабость и утомляемость;
2) повторные бактериальные инфекции;+
3) сухой кашель и бронхообструкция;
4) частые ОРВИ.

14. Основными возбудителями бронхолёгочных заболеваний при B-клеточных формах иммунодефицита: агаммаглобулинемии (болезнь Брутона) являются

1) H.influenzae;+
2) K.pneumoniae;
3) Ps.Aeruginosa;
4) S.pneumoniae.+

15. Основными возбудителями бронхолёгочных заболеваний при Т-клеточных формах иммунодефицита (тяжёлый комбинированный ИД, акаксия-телеангиоэктазия, синдром Вискотта-Олдриджа) являются

1) H.influenzae;
2) K.pneumoniae;+
3) Ps.aeruginosa;
4) S.pneumoniae;
5) пневмоцисты.+

16. Основными принципами лечения первичной цилиарной дискинезии является

1) активное антибактериальное лечение лёгочных обострений, синусита, отита;+
2) кинезитерапия (дыхательная гимнастика, дренаж);+
3) профилактическая антибактериальная терапия согласно чувствительности микрофлоры бронхиального секрета 1 раз в 3 месяца;
4) хирургическое лечение – удаление наиболее повреждённых участков бронхолёгочной системы.

17. Патогенез муковисцидоза обусловлен мутацией трансмембранного регулятора гена муковисцидоза (МВТР), что приводит к

1) нарушению абсорбции электролитов (главным образом хлора);
2) нарушению выработки электролитов (главным образом хлора);
3) нарушению регуляции транспорта электролитов (главным образом натрия и калия) между этими клетками и межклеточной жидкостью;
4) нарушению регуляции транспорта электролитов (главным образом хлора) между этими клетками и межклеточной жидкостью.+

18. Первичная цилиарная дискинезия развивается вследствие

1) дефектов радиальных спиц и микротрубочек (в том числе, их транспозиции);+
2) отсутствия или дефектов строения внутренних и наружных динеиновых ручек в структуре ресничек и жгутиков;+
3) присутствия ресничек;
4) реснички и жгутики могут иметь и нормальную ультраструктуру, однако при этом, как правило, определяется аномалия белка тяжёлой цепи аксонемальногодинеина.+

19. Пограничные результаты потовой пробы могут быть при

1) индивидуальных особенностях у людей без муковисцидоза;+
2) наличии только 1 из 2 мутаций муковисцидоза при секвенировании;
3) неправильной подготовке к пробе;+
4) носительстве «мягких» мутаций при муковисцидозе.+

20. Потовая проба может быть положительной и пограничной при

1) атопическомдерматите;+
2) бронхиальной астме;
3) синдроме Дауна;+
4) целиакии.+

21. При В-клеточном и комбинированном иммунодефиците характерно наличие

1) бактериальной внебольничной пневмонии в возрасте до 6 месяцев;+
2) парапроктита;+
3) повторных пневмоний или гнойных инфекций;+
4) рецидивирующего среднего отита у ребёнка > 5 лет;+
5) тяжело купирующегося бронхообструктивного синдрома.

22. При Т-клеточном иммунодефиците могут наблюдаться

1) отставание в физическом развитии;+
2) пневмоцистная пневмония или другая оппортунистическая инфекция;+
3) упорная молочница, микоз слизистых и кожи;+
4) упорная, не корригируемая диетически диарея.+

23. При муковисцидозе секрет, выделяемый железами внутренней секреции, становится чрезмерно густым и вязким, в результате поражениябронхолёгочной системы проявляется в виде

1) бронходилятации;
2) бронхоэктазов;+
3) деструкции паренхимы лёгких;+
4) снижения толерантности к инфекции, колонизация дыхательных путей Pseudomonasaeruginosa и другими патологическими микроорганизмами;+
5) хронического воспаления дыхательных путей.+

24. При определении проводимости положительным результатом для муковисцидоза считается показатель

1) 50-80 ммоль/л;
2) 80-170 ммоль/л;+
3) выше 170 ммоль/л;
4) до 50 ммоль/л.

25. При хроническая гранулематозной болезни, гипер IgE-синдроме в посеве чаще всего обнаруживают

1) Candidaalbicans;
2) Ps.aeruginosa;+
3) S.aureus;+
4) S.marcescence;+
5) нетуберкулёзные микобактерии.+

26. Самым частым из орфанных, аутосомно-рецессивных заболеваний с поражением бронхо-лёгочной системы является

1) дефицит альфа-1-антитрипсина;
2) муковисцидоз;+
3) первичная цилиарная дискинезия;
4) синдром Картагенера.

27. Симптомы дефицита альфа-1-антитрипсина у детей

1) влажный кашель с гнойной обильной мокротой;
2) затруднение дыхания, усиливается при контакте с табачным дымом;
3) затяжная желтуха новорожденных;+
4) одышка, которая возникает или усиливается при физической нагрузке и имеет неуклонно прогрессирующий характер;+
5) утолщение концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», ногтей в форме «часовых стёкол».+

28. Синдром Картагенера - это всегда

1) неполный поворот внутренних органов;+
2) полный поворот внутренних органов;+
3) праворасположенноелевосформированное сердце;+
4) праворасположенноеправосформированное сердце.

29. Синдром Картагенера должен сопровождаться

1) неполным поворотом внутренних органов (либо органов брюшной полости, либо органов средостения);+
2) полным поворотом внутренних органов (situsinversus);+
3) триадой клинических симптомов и поворотом внутренних органов;+
4) триадой клинических симптомом без поворота внутренних органов.

30. Скрининг на дефекты В-лимфоцитов включает в себя

1) определение сывороточных иммуноглобулинов;+
2) определение уровня лимфоцитов;
3) определение уровня нейтрофилов;
4) определение уровня тромбоцитов.

31. Триада при синдроме Картагенера включает в себя

1) бронхообструкцию;
2) зеркальное расположение органов (situsinversus);+
3) синусопатию;+
4) хронический бронхолегочный процесс.+

32. Эмфизема при дефиците альфа-1-антитрипсина развивается вследствие

1) затруднения выдоха вследствие бронхообструкции;
2) профессиональных и экологических вредностей (запылённый воздух с большим содержанием минеральных взвесей, например, частиц угля, асбеста, кремния и т.д.);
3) разрушения лёгочного каркаса эластазами при дефиците А1АТ, который к тому же ингибирует апоптозальвеолоцитов;+
4) хронического воспалительного процесса в бронхах и/или альвеолах при дефиците А1АТ.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---