• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Дифференциальная диагностика первичных иммунодефицитов»

Тест с ответами по теме «Дифференциальная диагностика первичных иммунодефицитов»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Дифференциальная диагностика первичных иммунодефицитов» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Дифференциальная диагностика первичных иммунодефицитов» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• тестирование
• предварительное
• итоговое
• Тест
• теме
• с
• по
• первичных
• ответами
• нмо
• на
• медицинские
• иммунодефицитов
• дифференциальная
• Диагностика

---

1. Абсцессы печени чаще всего формируются у пациентов со следующими формами ПИДС

1) Х-сцепленная агаммаглобулинемия;
2) тяжелая комбинированная иммунная недостаточность;
3) IPEX синдром;
4) хроническая гранулематозная болезнь;+
5) аутосомно-доминантный гиперIgE синдром.+

2. Диагностическим маркером синдрома Луи-Бар является

1) снижение CD3+ <2%;
2) гипергаммаглобулинемия;
3) повышение альфа-фетопротеина;+
4) гипертриглицеридемия;
5) нарушение кислородного взрыва.

3. Для Х-сцепленной агаммаглобулинемии характерны следующие иммунологические изменения

1) снижение количества Т-клеток <2%;
2) агаммаглобулинемия;+
3) снижение количества Т-регуляторных клеток;
4) гипергаммаглобулинемия;
5) снижение количества В-клеток <2%.+

4. Для Х-сцепленной агаммаглобулинемии характерны следующие клинические признаки

1) бактериальные инфекции респираторного тракта;+
2) геморрагический синдром;
3) мозжечковая атаксия;
4) мужской пол.+

5. Для каких иммунодефицитов характерна злокачественная лимфопролиферация?

1) синдром Ниймеген;+
2) гипер IgE синдром;
3) Х-сцепленная агаммаглобулиенмия;
4) синдром Луи-Бар;+
5) наследственный ангионевротический отек.

6. Для какого первичного иммунодефицита характерны холодные незудящие спонтанные отеки кожи с подкожно-жировой клетчаткой?

1) для Х-сцепленной агаммаглобулинемии;
2) для хронической гранулематозной болезни;
3) для общей вариабельной иммунной недостаточности;
4) для наследственного ангионевротического отека;+
5) для синдрома Ниймеген.

7. Для клинической картины общей вариабельной иммунной недостаточности характерны следующие клинические проявления

1) лимфоидная инфильтрация органов;+
2) геморрагический синдром;
3) формирование гранулём;
4) формирование бронхоэктазов;+
5) рецидивирующие гнойные инфекции респираторного тракта.+

8. Для синдрома Ниймеген характерны следующие клинические симптомы

1) кровотечения;
2) микроцефалия;+
3) задержка психомоторного развития;+
4) телеангиэктазы;
5) инфекционные осложнения.+

9. К развитию хронической гранулематозной болезни приводит дефект

1) STAT3;
2) RAG1/RAG2;
3) WASP;
4) НАДФ-Н оксидазы;+
5) Брутоновской тирозинкиназы.

10. Какие изменения в клиническом анализе крови настораживают врача в отношении первичного иммунодефицита?

1) тромбоцитопения;+
2) лимфопения;+
3) тромбоцитоз;
4) нейтропения;+
5) железодефицитная анемия;
6) повышение СОЭ.

11. Клинические признаки IPEX синдрома

1) микроцефалия;
2) экстенсивное поражение кожи псориазоподобными бляшками;+
3) телеангиэктазия;
4) энтеропатия;+
5) диабет 1 типа.+

12. Клинические признаки синдрома Вискотта-Олдрича

1) мозжечковая атаксия;
2) экзема;+
3) микроцефалия;
4) склонность к инфекционным осложнениям;+
5) геморрагический синдром.+

13. Клинические признаки тяжелой комбинированной иммунной недостаточности

1) кровотечения;
2) отставание в развитии;+
3) кандидоз кожи и слизистых;+
4) оппортунистические инфекции;+
5) БЦЖ-ассоциированная инфекция.+

14. Клиническими признаками Х-сцепленной агаммаглобулинемии являются

1) рецидивирующие бактериальные инфекции;+
2) склонность к энтеровирусным инфекциям;+
3) рецидивирующие грибковые инфекции;
4) БЦЖ-ассоциированная инфекция;
5) гипоплазия лимфоидной ткани.+

15. Клиническими проявлениями синдрома гиперпродукции IgM являются

1) рецидивирующие инфекционные осложнения;+
2) высокая склонность к развитию онкологических осложнений;
3) полиэндокринопатия;
4) криптоспоридиоз;+
5) аутоиммунные осложнения.+

16. Лабораторные признаки наследственного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза включают

1) двухростковую цитопению;+
2) повышение трансаминаз и/или билирубина;+
3) гипертриглицеридемию;+
4) азурофильные гранулы в лейкоцитах;
5) резкое снижение CD3+.

17. Лимфоидная инфильтрация кишечника наиболее характерна для следующих форм ПИДС

1) общая вариабельная иммунная недостаточность;+
2) синдром Луи-Бар;
3) Х-сцепленная агаммаглобулинемия;
4) синдром активационно-индуцированной PIK3;+
5) хроническая гранулематозная болезнь.+

18. Микроцефалия характерна для следующих форм ПИДС

1) дефицит лигазы IV;+
2) синдром Луи-Бар;
3) синдром Ниймеген;+
4) болезнь Брутона;
5) синдром Вискотта-Олдрича;
6) синдром Ди Джорджи.

19. Назовите клинические проявления хронической гранулематозной болезни

1) неврологические нарушения;
2) «холодные абсцессы»;
3) БЦЖ-ассоциированная инфекция;+
4) инфекции вызванные грибами рода Aspergilus;+
5) формирование гранулем;+
6) абсцедирующие инфекции.+

20. Назовите настораживающие признаки ПИДС

1) тяжелое течение онкологического заболевания в сочетании с частыми простудными заболеваниями;
2) особенности строения лица: микроцефалия, расщелина твердого и мягкого нёба;+
3) тяжелые/атипичные кожные проявления и отёки: эритродермия, повторные эпизоды крапивницы/полиморфной эритемы или отеков различной локализации без ответа на антигистаминные и стероиды;+
4) сочетание нескольких аутоиммунных нарушений, включая эндокринопатии.+

21. Назовите настораживающие признаки ПИДС

1) частые ОРВИ (более 12 в год);
2) снижение показателей общего анализа крови (тромбоцитопения/лейкопения/лимфопения/нейтропения и их сочетание);+
3) семейный анамнез: наличие диагноза ПИДС у родственников любого возраста или смерть детей от тяжелой инфекции;+
4) инфекции, вызванные условно-патогенными возбудителями;+
5) воспалительное заболевание кишечника с ранним началом и/или тяжелым течением (с отсутствием ответа на стандартную терапию, в том числе приводящее к потере веса).+

22. Назовите первичные иммунодефиты, при которых развивается инфекционно индуцированная лимфопролиферация

1) синдром Вискотта-Олдрича;+
2) аутоиммунный лимфопролиферативный синдром;
3) синдром Ниймеген;+
4) Х-сцепленная агаммаглобулиемия;
5) общая вариабельная иммунная недостаточность;+
6) гипер IgМ синдром.+

23. Назовите первичный иммунодефицит, для которого характерно: повышение уровня IgE, экзема, гипертелоризм, патологические переломы

1) синдром Луи-Бар;
2) хроническая гранулематозная болезнь;
3) Х-сцепленная агаммаглобулинемия;
4) синдром Оменн;
5) гипер IgE синдром.+

24. Основная причина преобладания пациентов мужского пола среди пациентов с ПИДС

1) аутосомно-рецессивное наследование большинства форм ПИДС;
2) аутосомно-доминантное наследование большинства форм ПИДС;
3) Х-сцепленное наследование большинства форм ПИДС.+

25. Основная причина развития первичных иммунодефицитов

1) врожденная патология легких;
2) ожоги с плазмопотерей;
3) тяжелые инфекции;
4) лучевая терапия;
5) генетические мутации;+
6) химиотерпия;
7) обширные хирургические вмешательства.

26. Основные проявления синдрома Луи-Бар включают

1) склонность к развитию онкологических осложнений;+
2) рецидивирующие инфекционные заболевания;+
3) микроцефалию;
4) мозжечковаую атаксию;+
5) телеангиэктазы.+

27. Основными клиническими проявлениями синдрома Чедиака-Хигаши являются

1) специфические азурофильные гранулы в лейкоцитах;+
2) неврологические нарушения;
3) абсцессы печени;
4) альбинизм;+
5) цитопении, обусловленные гемофагоцитарным синдромом.+

28. Особенности инфекционных процессов при первичных иммунодефицитах

1) оппортунистическая флора;+
2) плохо поддаются терапии стандартными режимами противоинфекционных препаратов;+
3) рецидивирование;+
4) хроническое течение;+
5) необычные возбудители - микобактерии, плесневые грибы;+
6) обязательное сочетание с аутоиммунным процессом.

29. ПИДС с поражением легких необходимо дифференцировать со следующими заболеваниями

1) псориаз;
2) врожденные пороки респираторного тракта;+
3) хроническая обструктивная болезнь легких;+
4) бронхиальная астма;+
5) профессиональные болезни легких.+

30. Первичные иммунодефициты — это

1) состояния, развивающиеся на фоне врожденной патологии разных органов;
2) временные генетически детерминированные заболевания;
3) генетически детерминированные заболевания с нарушением разных звеньев иммунной системы;+
4) вторичные состояния, развивающиеся на фоне инфекций;
5) рецидивирующие инфекционные заболевания.

31. Перечислите неинфекционные поражения желудочно-кишечного тракта, наблюдающиеся при первичных иммунодефицитах

1) эксудативная энтеропатия;
2) склерозирующий холангит;+
3) лимфоидная инфильтрация кишечника;+
4) неспецифический язвенный колит;+
5) диарея путешественников;
6) болезнь Крона.+

32. При каких заболеваниях наиболее часто развивается гемофагоцитарный синдром?

1) синдром Чедиака-Хигаши;+
2) семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз;+
3) синдром Гришелли 2 типа;+
4) Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром;+
5) аутоиммунный лимфопролиферативный синдром.

33. При каких иммунодефицитах развивается генетически детерминированный лимфопролиферативный синдром?

1) синдром Вискотта-Олдрича;
2) общая вариабельная иммунная недостаточность;
3) аутоиммунный лимфопролиферативный синдром;+
4) Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром;+
5) синдром активационно-индуцированной PIK3.+

34. При каких иммунодефицитах развивается трансплацентарная реакция: трансплантат против хозяина?

1) гипер-IgM синдром;
2) синдром Вискотта-Олдрича;
3) тяжелая комбинированная иммунная недостаточность;+
4) IPEX синдром.

35. Причина развития гипер IgE синдрома

1) мутация в гене STAT3;+
2) мутация в гене ВТК;
3) мутация в гене RAG1/RAG2;
4) мутация в гене WAS.

36. Проявлениями дефицита CTLA4 являются

1) геморрагический синдром;
2) инфекционные осложнения;+
3) энтеропатия;+
4) микроцефалия;
5) аутоиммунные осложнения.+

37. Проявлениями дефицита LRBA являются

1) Эпштейн-Барр-ассоциированная лимфопролиферация;+
2) геморрагический синдром;
3) полиэндокринопатия;+
4) энтеропатия;+
5) микроцефалия.

38. Симптомы, характерные для гипер IgЕ синдрома

1) пневмонии с формированием пневматоцеле;+
2) фолликулит, экзема;+
3) грубые черты лица;+
4) холодные абсцессы;+
5) рецидивирующий кандидоз;+
6) артрит.

39. Синдром Вискотта–Олдрича следует подозревать у пациентов

1) женского пола с экземой и геморрагическим синдромом;
2) мужского пола с экземой и геморрагиями;+
3) мужского пола с рецидивирующими бактериальными и вирусными инфекциями;+
4) женского пола с геморрагическим синдромом;
5) мужского пола с рецидивирующим геморрагическим синдромом, плохо поддающимся терапии глюкокортикостероидами.+

40. Синдром Луи-Бар развивается вследствие мутации в гене

1) BTK;
2) RAG1;
3) DNALig4;
4) NBS1;
5) ATM.+

41. Синдром гиперпродукции IgM развивается вследствие нарушения

1) кислородного взрыва;
2) репарации ДНК;
3) дифференцировки Т-клеток;
4) антиген-независимой дифференцировки В-клетов;
5) переключения классов иммуноглобулинов.+

42. Тяжелый распространенный атопический дерматит необходимо дифференцировать со следующими формами ПИДС

1) синдром Ниймеген;
2) синдром гипер IgE;+
3) синдром Оменн;+
4) синдром Луи-Бар;
5) синдром Вискотта-Олдрича.+

43. Формирование пневматоцеле у пациентов с аутосомно-доминантным гипер IgE синдромом связано с

1) дефектом репарации ДНК;
2) дефектом созревания Т-клеток;
3) нарушением синтеза противовоспалительных цитокинов и чрезмерным воспалением в бронхах;+
4) дефектом отрицательной селекции тимоцитов;
5) дефектом фагоцитоза.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Аллергология и иммунология, Гастроэнтерология, Гематология, Дерматовенерология, Инфекционные болезни, Лечебное дело, Общая врачебная практика (семейная медицина), Онкология, Оториноларингология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Пульмонология, Терапия, Хирургия.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---