• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме "Дифференциальная диагностика и подходы к лечению заболеваний, сопровождающихся костномозговой недостаточностью"

Тест с ответами по теме «Дифференциальная диагностика и подходы к лечению заболеваний, сопровождающихся костномозговой недостаточностью»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Дифференциальная диагностика и подходы к лечению заболеваний, сопровождающихся костномозговой недостаточностью» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Дифференциальная диагностика и подходы к лечению заболеваний, сопровождающихся костномозговой недостаточностью» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• подходы
• и
• диагностика
• Дифференциальная
• бесплатно
• медицинские
• нмо
• теме
• на
• по
• ответами
• с
• Тест
• к
• лечению
• сопровождающихся
• костномозговой
• недостаточностью
• заболеваний

---

1. В миелограмме у больного с аплазией костного мозга количество мегакариоцитов

1) нормальное;
2) повышено;
3) снижено.

2. Возможные направления лечения «прорывного гемолиза» на фоне терапии экулизумабом

1) отмена препарата;
2) сокращение интервала между введениями;
3) увеличение дозировки.

3. Выполнение трансплантации аллогенного костного мозга в дебюте апластической анемии показано при

1) легкой форме заболевания;
2) наличии гаплоидентичного родственного донора, в возрасте пациента >40 лет, нетяжелой форме заболевания;
3) наличии полностью совместимого родственного донора, в возрасте пациента моложе 40 лет, тяжелой форме заболевания.

4. Выполнение цитогенетических исследований клеток костного мозга (СЦИ, FISH) при установке диагноза апластической анемии

1) не является обязательным при выполнении морфологического и гистологического исследований костного мозга;
2) является обязательным при выполнении морфологического исследования костного мозга;
3) является обязательным с целью проведения дифференциальной диагностики с гипопластическим вариантом МДС.

5. Выполнение цитогенетических исследований клеток костного мозга (СЦИ, FISH) при установке диагноза миелодисплатического синдрома

1) не является обязательным при выполнении морфологического и гистологического исследований костного мозга;
2) является обязательным при выполнении гистологического исследования костного мозга;
3) является обязательным с целью проведения дифференциальной диагностики и определения варианта заболевания.

6. Гипопластический вариант МДС характеризуется

1) клеточностью костного мозга, составляющей более 20 %, но менее 50%;
2) клеточностью костного мозга, составляющей менее 20 %;
3) клеточностью костного мозга, составляющей менее 5 %.

7. Гистологическая характеристика костного мозга при апластической анемии

1) гипоплазия костного мозга, признаки дизмегакариоцитопоэза, признаки омоложения в гранулоцитарном ряду;
2) лимфоидная инфильтрация костного мозга – лимфоидные клетки с характерными выростами цитоплазмы;
3) преобладание жировой ткани над деятельным костным мозгом, отсутствие мегакариоцитов.

8. Главное действие антитимоцитарного глобулина

1) повышение свертываемости крови;
2) повышение синтеза эритропоэтина;
3) цитотоксическое действие против Т-лимфоцитов.

9. Для апластической анемии характерным изменением показателей гемограммы является

1) бластемия;
2) лейкоцитоз;
3) ретикулоцитоз;
4) ретикулоцитопения;
5) тромбоцитоз.

10. Для подтверждения диагноза анемии Фанкони наиболее часто используемым лабораторным методом является

1) FISH-исследование с использованием одного ДНК-зонда;
2) обнаружение характерных соматических мутаций методом NGS;
3) тест на ломкость хромосом с диэпоксибутаном (DEB-test).

11. К заболеваниям, протекающим с костномозговой недостаточностью, относятся

1) апластическая анемия;
2) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
3) миелодиспластический синдром;
4) пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
5) талассемия.

12. К конституциональным апластическим анемиям относят

1) анемия Даймонда-Блекфана;
2) анемия Фанкони;
3) болезнь Верльгофа;
4) врожденный дискератоз;
5) серповидноклеточная анемия.

13. К критериям диагноза миелодиспластического синдрома относятся

1) дисплазия более 10% от всех клеток эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков;
2) наличие в костном мозге бластных клеток более 20%;
3) обнаружение более 15% кольцевых сидеробластов в костном мозге;
4) отсутствие мегакариоцитов в пунктате костного мозга;
5) типичные аномалии кариотипа (например: +8, -7, 5q-, 20q-);
6) цитопенический синдром длительностью более 6 месяцев, при отсутствии других заболеваний, протекающих с цитопенией.

14. Какие варианты МДС существуют в классификации ВОЗ (2017 г.)?

1) с избытком бластов;
2) с изолированной del(5q);
3) с мультилинейной дисплазией;
4) с фиброзом стромы костного мозга.

15. Какие из перечисленных заболеваний рассматриваются как клональные осложнения у больных апластической анемией?

1) миелодиспластический синдром;
2) множественная миелома;
3) пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
4) хронический лимфолейкоз;
5) эссенциальная тромбоцитемия.

16. Какой из симптомов не является проявлением анемического синдрома?

1) бледность кожных покровов;
2) гиперемия лица;
3) одышка;
4) шум в ушах.

17. Ключевым процессом в патогенезе врожденного дискератоза является

1) наличие мутаций в гене GATA2;
2) наличие мутаций в гене TERT;
3) нарушения поддержания длины теломер.

18. Критерии диагноза апластической анемии

1) анемия при нормальном уровне тромбоцитов и гранулоцитов;
2) аплазия костного мозга по данным гистологического исследования трепанобиоптата;
3) гепатоспленомегалия;
4) количество бластных клеток в костном мозге от 5 до 10%;
5) ретикулиновый фиброз по данным гистологического исследования трепанобиоптата;
6) снижение клеточности костного мозга и отсутствие мегакариоцитов по данным пунктата костного мозга;
7) трехростковая цитопения.

19. Критерии нетяжелой формы апластической анемии

1) гранулоцитопения < 0.2 x 10^9/л;
2) гранулоцитопения < 0.5 x 10^9/л;
3) гранулоцитопения > 0.5 x 10^9/л;
4) нормальное количество гранулоцитов.

20. Критерии полной ремиссии апластической анемии

1) улучшение показателей гемограммы, сохранение зависимости от трансфузий компонентов крови;
2) ухудшение показателей гемограммы;
3) частичная нормализация показателей гемограммы и отсутствие потребности в заместительной терапии компонентами крови.

21. Критерии полной ремиссии апластической анемии

1) нормализация показателей гемограммы и отсутствие потребности в заместительной терапии компонентами крови;
2) улучшение показателей гемограммы, снижение зависимости от трансфузий компонентов крови;
3) ухудшение показателей гемограммы.

22. Критерии сверхтяжелой формы апластической анемии

1) гранулоцитопения < 0.2 x 10^9/л;
2) гранулоцитопения < 0.5 x 10^9/л;
3) гранулоцитопения > 0.5 x 10^9/л;
4) нормальное количество гранулоцитов.

23. Критерии тяжелой формы апластической анемии

1) гранулоцитопения < 0.2 x 10^9/л;
2) гранулоцитопения < 0.5 x 10^9/л;
3) гранулоцитопения > 0.5 x 10^9/л;
4) нормальное количество гранулоцитов.

24. Манифестация анемии Даймонда-Блекфана в 90% случаев происходит

1) в возрасте 5-15 лет;
2) на первом году жизни;
3) после 18 лет.

25. Методом исследования ПНГ-клона является

1) ПЦР;
2) генотипирование;
3) проточная цитофлуориметрия.

26. Методы лечения апластической анемии

1) комбинированная иммуносупрессивная терапия;
2) монотерапия глюкокортикостероидами;
3) монотерапия эритропоэтином;
4) программная полиохимиотерапия по протоколам лечения острых лейкозов;
5) спленэктомия;
6) тактика «наблюдай и жди»;
7) трансплантация аллогенных гемопоэтических стволовых клеток от гистосовместимого донора.

27. Методы терапии рефрактерной апластической анемии после второго курса антитимоцитарным глобулином

1) длительная терапия глюкокортикостероидами;
2) применение элтромбопага в сочетании с циклоспорином;
3) спленэктомия;
4) терапия филграстимом;
5) трансплантация аллогенного костного мозга.

28. Минорный ПНГ-клон

1) имеет размер 1-5% среди гранулоцитов;
2) имеет размер 5-10% среди гранулоцитов;
3) имеет размер менее 1% среди гранулоцитов.

29. Мутация в каком гене приводит к развитию пароксизмальной ночной гемоглобинурии?

1) ABL;
2) PIG-A;
3) PML;
4) TERT.

30. Направления терапии пароксизмальной ночной гемоглобинурии

1) аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от совместимого донора (при течении ПНГ с глубокой аплазией кроветворения / неблагоприятными вариантами МДС);
2) аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток;
3) применение антикоагулянтов при развитии тромботических осложнений;
4) применение ритуксимаба;
5) применение экулизумаба.

31. Начальная доза циклоспорина-А в лечении апластической анемии

1) 10 мг/кг/сут;
2) 20 мг/сут;
3) 3 мг/кг/сут;
4) 5 мг/кг/сут.

32. Обнаружение моносомии 7 хромосомы при выполнении цитогенетического исследования клеток костного мозга свидетельствует в пользу диагноза

1) врожденный дискератоз;
2) идиопатическая апластическая анемия;
3) миелодиспластический синдром;
4) пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

33. ПНГ-клон может выявляться при

1) апластической анемии;
2) идиопатической тромбоцитопенической пурпуре;
3) идиопатическом миелофиброзе;
4) миелодиспластическом синдроме;
5) хроническом миелоидном лейкозе.

34. Повышение ферритина сыворотки крови более 1500 нг/мл

1) не влияет на вероятность ответа на иммуносупрессивную терапию;
2) повышает вероятность ответа на иммуносупрессивную терапию;
3) снижает вероятность ответа на иммуносупрессивную терапию.

35. Показания к назначению экулизумаба

1) ПНГ с предшествующей аплазией костного мозга;
2) беременность на фоне ПНГ;
3) возраст старше 30 лет;
4) выраженная трансфузионная зависимость вследствие хронического гемолиза;
5) выявление ПНГ-клона более 20% по гранулоцитам;
6) наличие тромботических осложнений;
7) хронический гемолиз, сопровождающийся нарушением функции органов и систем.

36. Показания к проведению второго курса терапии антитимоцитарным глобулином

1) клинико-гематологическое улучшение, но без достижения ремиссии через 3-6 месяцев после первого курса антитимоцитарным глобулином;
2) отсутствие гематологического ответа через 3-6 месяцев после первого курса антитимоцитарным глобулином;
3) прогрессия в гемолитическую пароксизмальную ночную гемоглобинурию;
4) трансформация в миелодиспластический синдром.

37. Понятие гематологического улучшения при апластической анемии подразумевает

1) отсутствие значимых изменений в гемограмме и сохранение трансфузионной зависимости в прежнем объеме;
2) полное восстановление показателей гемограммы до нормальных значений;
3) увеличение количества гранулоцитов более 1х109/л у больных ТАА, регрессия зависимости от трансфузий донорских компонентов крови.

38. При достижении ремиссии после первого курса АТГ показано

1) проведение повторного курса АТГ через 6 месяцев;
2) продолжение терапии циклосплорином-А в течение двух лет с дальнейшей постепенной отменой препарата;
3) снятие с лечения.

39. Признаки дизэритропоэза могут быть обнаружены

1) как при апластической анемии, так и при МДС;
2) только при МДС;
3) только при апластической анемии.

40. Признаки дисмегакариоцитопоэза и дисгранулоцитопоэза характерны

1) для апластической анемии;
2) для миелодиспластического синдрома;
3) как для апластической анемии, так и для МДС.

41. Применение элтромбопага при апластической анемии может быть показано

1) в качестве монотерапии в первой линии терапии;
2) в сочетании с проводимой иммуносупрессивной терапией антитимоцитарным глобулином и/или циклоспорином в первой линии терапии;
3) при рецидивах / рефрактерных формах.

42. Приобретенную апластическую анемию следует дифференцировать с

1) гипопластическим вариантом миелодиспластического синдрома;
2) истинной полицитемией;
3) острым лейкозом, протекающим с гипоплазией кроветворения;
4) пароксизмальной ночной гемоглобинурией;
5) системной красной волчанкой.

43. Факторы риска трансформации апластической анемии

1) возраст старше 60 лет;
2) недостаточная диагностика между апластической анемией и МДС;
3) применение агонистов тромбопоэтиновых рецепторов;
4) рефрактерность к комбинированной иммуносупрессивной терапии;
5) рефрактерность к терапии глюкокортикостероидами.

44. Характер апластической анемии в большинстве случаев

1) гиперрегенераторной;
2) гипорегенераторной;
3) норморегенераторной.

45. Эффективными методами лечения при врожденном дискератозе являются

1) аллогенная трансплантация СКК;
2) аутологичная трансплантация СКК;
3) проведение иммуносупрессивной терапии;
4) спленэктомия;
5) терапия андрогенами.

Ответы: Файлы с выделенными ответами вы можете получить в боте. Выбираете свою специальность и открываете доступ тут: Telegrаm

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---