• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Дистальный почечный тубулярный ацидоз»

Тест с ответами по теме «Дистальный почечный тубулярный ацидоз»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Дистальный почечный тубулярный ацидоз» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Дистальный почечный тубулярный ацидоз» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• Тест
• с
• по
• на
• нмо
• медицинские
• ответами
• теме
• Дистальный
• почечный
• тубулярный
• ацидоз

---

1. Анионный разрыв в плазме крови оценивает разницу между

1) альбумином и глобулинами;
2) аминокислотами и органическими кислотами;
3) измеренными анионами и катионами;
4) белками и липидами;
5) неизмеренными анионами и катионами.+

2. Анионный разрыв мочи оценивает количество

1) измеренных катионов в моче;
2) связанных анионов;
3) неизмеренных катионов в моче (NH4+);+
4) свободных протонов;
5) свободных ионов.

3. Биохимические признаки дистального почечного тубулярного ацидоза - это

1) выраженное повышение рН мочи;+
2) анионный разрыв мочи отрицательный;
3) гиперхлоремический метаболический ацидоз;+
4) анионный разрыв мочи положительный;+
5) отрицательный тест на подкисление мочи.+

4. В дистальных сегментах нефрона ацидификация мочи достигается за счет

1) секреции остаточной фракции HCO3-;
2) титрования двухвалентного основного фосфата (HPO42-);+
3) секреции аминокислот;
4) реабсорбции остаточной фракции HCO3-;+
5) накопления аммиака (NH3), который буферизует H+ с образованием аммония (NH4+).+

5. В основе дифференциального диагноза почечного тубулярного ацидоза лежит определение

1) фракционной экскреции аминокислот;
2) анионного разрыва мочи;+
3) уровня гемоглобина крови;
4) анионного разрыва плазмы крови;+
5) уровня фосфора крови.

6. Вторичные формы дистального почечного тубулярного ацидоза наблюдаются преимущественно

1) у подростков;
2) в раннем детском возрасте;
3) у взрослых;+
4) в среднем детском возрасте;
5) у новорожденных.

7. Для верификации неполной формы дистального почечного тубулярного ацидоза требуется проведение функциональных тестов

1) с фуросемидом/флудрикортизоном;+
2) с глюкагоном;
3) с аммония хлоридом;+
4) с гипотиазидом;
5) с вазопрессином.

8. Для дистального почечного тубулярного ацидоза характерно

1) фракционная экскреция НСО3- менее 5%;+
2) фракционная экскреция НСО3- более 10-15%;
3) калий крови повышен;
4) рН мочи более 5,3;+
5) калий крови в норме или снижен.+

9. Для молекулярно-генетического исследования, учитывая генетическую гетерогенность, рекомендуется выполнять

1) исследование митохондриальной ДНК;
2) полное секвенирование экзома;+
3) полное секвенирование генома;+
4) кариотипирование;
5) панель генов на основе секвенирования следующего поколения.+

10. Для пациентов с SLC4A1-ассоциированным дистальным почечным тубулярным ацидозом с аутосомно-рецессивным типом наследования по сравнению с аутосомно-доминантным характерно

1) рН мочи ниже;
2) рН мочи выше;+
3) гематологические изменения чаще;+
4) возраст манифестации заболевания младше;+
5) калий крови ниже.+

11. Для проксимального почечного тубулярного ацидоза характерно

1) рН мочи менее 5,3;+
2) фракционная экскреция НСО3- более 10-15%;+
3) рН мочи более 5,3;
4) калий крови в норме или снижен;+
5) фракционная экскреция НСО3- менее 5%.

12. Клиническая чувствительность молекулярно-генетического тестирования у взрослых с дистальным почечным тубулярным ацидозом составляет около

1) 70%;
2) 100%;
3) 50%;
4) 0%;
5) 20%.+

13. Коррекция ацидоза при дистальном почечном тубулярном ацидозе способствует

1) ухудшению темпов роста, снижению экскреции цитрата мочи, снижению активности рахита;
2) улучшению темпов роста, нормализации экскреции цитрата и кальция мочи, снижению активности рахита;+
3) улучшению темпов роста, нормализации экскреции цитрата и кальция мочи, повышению активности рахита;
4) прогрессированию костных деформаций, нормализации экскреции цитрата и кальция мочи, улучшению темпов роста.

14. Метаболический ацидоз при дистальном почечном тубулярном ацидозе является причиной развития

1) гипоцитратурии;+
2) гипомагниемии;
3) гиперкальциурии;+
4) гипокальциемии;
5) гипокалиемии.+

15. Мутации в генах ATP6V1B1 и ATP6V0A4 наиболее часто выявляются в

1) Африке;
2) Европе;+
3) Австралии;
4) Северной Америке;
5) Южной Америке.

16. Наиболее частой причиной развития вторичного дистального почечного тубулярного ацидоза является

1) бактериальные инфекции;
2) солидные опухоли;
3) вирусные инфекции;
4) аутоиммунные заболевания;+
5) гипотиреоз.

17. Нормальное значение анионного разрыва плазмы крови характерно для

1) лактатацидоза;
2) диареи;+
3) почечного тубулярного ацидоза;+
4) гипоальбуминемии;
5) диабетического кетоацидоза.

18. Отсутствие системного метаболического ацидоза при неполной форме дистального почечного тубулярного ацидоза является следствием

1) достаточной реабсорбцией фосфатов;
2) достаточной реабсорбцией остаточной фракции HCO3-;
3) достаточной буферизацией посредством резорбции костной ткани;+
4) сохранной способностью к ацидификации мочи.

19. Патология зубов у пациентов с дистальным почечным тубулярным ацидозом, ассоциированным с патогенными вариантами в гене WDR72 характеризуется развитием

1) зубных абсцессов;
2) патологии прикуса;
3) множественным кариесом;
4) дефектов зубной эмали;+
5) периодонтита.

20. Патология системы кроветворения у пациентов с дистальным почечным тубулярным ацидозом характеризуется развитием

1) тромбоцитопении;
2) тромбоцитоза;
3) гемолитической анемии;+
4) железодефицитной анемии;
5) гемофилии.

21. Патология слуха у пациентов с дистальным почечным тубулярным ацидозом характеризуется развитием

1) нейросенсорной тугоухости;+
2) гиперакузии;
3) слуховой нейропатии;
4) тиннитуса;
5) кондуктивной тугоухости.

22. Почечный тубулярный ацидоз - это

1) сочетание нарушения реабсорбции бикарбоната и секреции ионов водорода;+
2) нарушение реабсорбции бикарбоната;+
3) нарушение секреции ионов водорода;+
4) нарушение реабсорбции фосфатов;
5) нарушение реабсорбции аминокислот.

23. Почечный тубулярный ацидоз, тип 1 развивается вследствие

1) дефицита альдостерона или резистентности почечных канальцев к альдостерону;
2) нарушения секреции ионов водорода в дистальном отделе нефрона;+
3) дефицита вазопрессина или резистентности почечных канальцев к вазопрессину;
4) сочетанного дефекта секреции ионов водорода в дистальном и реабсорбции бикарбоната в проксимальном отделах нефрона;
5) нарушения реабсорбции бикарбоната в проксимальном отделе нефрона.

24. Почечный тубулярный ацидоз, тип 2 развивается вследствие

1) дефицита вазопрессина или резистентности почечных канальцев к вазопрессину;
2) дефицита альдостерона или резистентности почечных канальцев к альдостерону;
3) сочетанного дефекта секреции ионов водорода в дистальном и реабсорбции бикарбоната в проксимальном отделах нефрона;
4) нарушения секреции ионов водорода в дистальном отделе нефрона;
5) нарушения реабсорбции бикарбоната в проксимальном отделе нефрона.+

25. Почечный тубулярный ацидоз, тип 3 развивается вследствие

1) нарушения секреции ионов водорода в дистальном отделе нефрона;
2) нарушения реабсорбции бикарбоната в проксимальном отделе нефрона;
3) дефицита альдостерона или резистентности почечных канальцев к альдостерону;
4) дефицита вазопрессина или резистентности почечных канальцев к вазопрессину;
5) почечный тубулярный ацидоз, тип 2 развивается вследствие;
6) сочетанного дефекта секреции ионов водорода в дистальном и реабсорбции бикарбоната в проксимальном отделах нефрона.+

26. Почечный тубулярный ацидоз, тип 4 развивается вследствие

1) нарушения секреции ионов водорода в дистальном отделе нефрона;
2) нарушения реабсорбции бикарбоната в проксимальном отделе нефрона;
3) дефицита вазопрессина или резистентности почечных канальцев к вазопрессину;
4) дефицита альдостерона или резистентности почечных канальцев к альдостерону;+
5) сочетанного дефекта секреции ионов водорода в дистальном и реабсорбции бикарбоната в проксимальном отделах нефрона.

27. Преимущество использования цитрата K+ для лечения метаболического ацидоза заключается в

1) коррекции гипонатриемии;
2) коррекции гипокалиемии;+
3) более коротком периоде полувыведения;
4) коррекции гиперкальциемии;
5) более длительном периоде полувыведения.+

28. Развитие гипокалиемии при дистальном почечном тубулярном ацидозе обусловлено

1) снижением реабсорбции K+ в дистальных отделах нефрона за счет уменьшения реабсорбции Na+ в проксимальных канальцах;+
2) активацией калликреин-кининовой системы;
3) снижением реабсорбции K+ в дистальных отделах нефрона за счет уменьшения реабсорбции Na+ в дистальных канальцах;
4) активацией ренин–ангиотензин–альдостероновой системы;+
5) повышением реабсорбции K+ в дистальных отделах нефрона за счет уменьшения реабсорбции Na+ в проксимальных канальцах.

29. Развитие дистального почечного тубулярного ацидоза вследствие мутаций в генах ATP6V1B1/ATP6V0A4 обусловлено

1) нарушением функции протонного насоса К+-Н+-АТФазы;
2) нарушением функции протонного насоса Н+-АТФазы;+
3) нарушением функции натрий-фосфорного ко-транспортера;
4) нарушением транскрипции мембранных транспортеров Н+-АТФазы и анионообменного элемента 1;
5) нарушением функции анионообменного элемента 1.

30. Развитие дистального почечного тубулярного ацидоза вследствие мутаций в гене FOXI1 обусловлено

1) нарушением функции натрий-фосфорного ко-транспортера;
2) нарушением функции анионообменного элемента 1;
3) нарушением транскрипции мембранных транспортеров Н+-АТФазы и анионообменного элемента 1;+
4) нарушением функции протонного насоса К+-Н+-АТФазы;
5) нарушением функции протонного насоса Н+-АТФазы.

31. Развитие дистального почечного тубулярного ацидоза вследствие мутаций в гене SLC4A1 обусловлено

1) нарушением функции протонного насоса Н+-АТФазы;
2) нарушением функции протонного насоса К+-Н+-АТФазы;
3) нарушением функции натрий-фосфорного ко-транспортера;
4) нарушением транскрипции мембранных транспортеров Н+-АТФазы и анионообменного элемента 1;
5) нарушением функции анионообменного элемента 1.+

32. Развитие нефрокальциноза/уролитиаза при дистальном почечном тубулярном ацидозе обусловлено

1) щелочной реакцией мочи;+
2) гипоцитратурией;+
3) гиперуратурией;
4) гиперкальциурией;+
5) гипероксалурией.

33. Расчет анионного разрыва мочи следует проводить

1) при лактатацидозе;
2) только у пациентов с ацидозом;+
3) при прогрессирующем снижении функции почек;
4) только у пациентов с алкалозом.

34. Рекомендации по питанию для пациентов с дистальным почечным тубулярным ацидозом заключаются в

1) преобладании белков животного происхождения;
2) ограничении белков растительного происхождения;
3) преобладании растительных белков, фруктов и овощей;+
4) ограничении белков животного происхождения;+
5) преобладании углеводов.

35. Среди клинических проявлений дистального почечного тубулярного ацидоза у детей раннего возраста преобладают

1) миопия;
2) гемолитическая анемия;
3) обезвоживание (иногда с эпизодами лихорадки);+
4) плохая прибавка в весе, задержка роста;+
5) полиурия/полидипсия.+

36. Среди клинических проявлений дистального почечного тубулярного ацидоза у детей старшего возраста преобладают

1) явления рахита;+
2) артериальная гипертензия;
3) задержка роста;+
4) полиурия/полидипсия;+
5) медуллярный нефрокальциноз/уролитиаз;+
6) портальная гипертензия.

37. Тест с аммония хлоридом противопоказан при

1) инфекции мочевых путей, вызванной уреазопродуцирующей микрофлорой;+
2) выраженном метаболическом ацидозе;+
3) аутоиммунном гипотиреозе;
4) заболеваниях сердца;
5) заболеваниях печени;+
6) выраженном метаболическом алкалозе.

38. Типы почечного тубулярного ацидоза

1) почечный тубулярный ацидоз, тип 2;+
2) почечный тубулярный ацидоз, тип 1;+
3) почечный тубулярный ацидоз, тип 3;+
4) почечный тубулярный ацидоз, тип 5;
5) почечный тубулярный ацидоз, тип 4.+

39. У пациентов с мутациями в генах ATP6V1B1, FOXI1  и ATP6V0A4 самым частым экстраренальным симптомом является

1) полидактилия;
2) миопия;
3) нейросенсорная тугоухость;+
4) врожденная катаракта;
5) кондуктивная тугоухость.

40. Уровень HCO3- , Cl- и K+ в сыворотке крови у пациентов с дистальным почечным тубулярным ацидозом на фоне терапии рекомендуется поддерживать в пределах

1) референсных значений в соответствии с возрастом;+
2) выше референсных значений в соответствии с возрастом;
3) ниже референсных значений в соответствии с возрастом;
4) референсных значений в соответствии с полом.

41. Факторы прогрессирования хронической болезни почек при дистальном почечном тубулярном ацидозе заключаются в

1) нарастании степени нефрокальциноза, рецидивах уролитиаза;+
2) стойкой гипомагниемии;
3) частых эпизодах обезвоживания и острого почечного повреждения;+
4) рецидивировании обструктивного пиелонефрита;+
5) коррекции полиурии/полидипсии.

42. Формы дистального почечного тубулярного ацидоза подразделяются на

1) наследственный;+
2) вирусный;
3) приобретенный;+
4) бактериальный;
5) хромосомный.

43. Цель терапии дистального почечного тубулярного ацидоза заключается в коррекции

1) гипокалиемии;+
2) артериальной гипертензии;
3) гиперкальциемии;
4) ацидоза;+
5) алкалоза.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Генетика, Неонатология, Нефрология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Урология.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---