• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Другие нарушения накопления липидов (Дефицит лизосомой кислой липазы) (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Тест с ответами по теме «Другие нарушения накопления липидов (Дефицит лизосомой кислой липазы) (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Другие нарушения накопления липидов (Дефицит лизосомой кислой липазы) (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Другие нарушения накопления липидов (Дефицит лизосомой кислой липазы) (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• Тест
• с
• по
• на
• нмо
• медицинские
• ответами
• теме
• Другие
• нарушения
• накопления
• липидов
• Дефицит
• лизосомой
• кислой
• липазы
• утвержденным
• клиническим
• рекомендациям

---

1. Болезнь накопления эфиров холестерина манифестирует в возрасте старше ____ месяцев

1) 2;
2) 12;
3) 4;
4) 6.+

2. Введение себелипазы альфа при болезни Вольмана осуществляется

1) внутримышечно;
2) подкожно;
3) внутрикожно;
4) внутривенно.+

3. Введение себелипазы альфа при болезни накопления эфиров холестерина осуществляется

1) внутрикожно;
2) подкожно;
3) внутримышечно;
4) внутривенно.+

4. Возраст на момент летального исхода при болезни Вольмана составляет до ____ месяцев

1) 24;
2) 18;
3) 12;
4) 6.+

5. Возраст появления первых симптомов: A. При неалкогольной жировой болезни печени обычно больше 25 лет, B. При неалкогольной жировой болезни печени обычно меньше 25 лет, C. При болезни накопления эфиров холестерина обычно больше 25 лет, D. При болезни накопления эфиров холестерина обычно меньше 25 лет. Укажите верную комбинацию

1) A, D;+
2) B, C;
3) B, D;
4) A, C.

6. Время введения себелипазы альфа пациентам с болезнью Вольмана должно быть не менее

1) 90 минут;
2) 60 минут;
3) 120 минут;+
4) 30 минут.

7. Дефицит лизосомной кислой липазы связан с мутациями гена LIPA, который картирован на ___ хромосоме

1) 21;
2) 13;
3) 18;
4) 10.+

8. Дефицит лизосомной кислой липазы характеризуется

1) Y-сцепленным типом наследования;
2) X-сцепленным рецессивным типом наследования;
3) аутосомно-рецессивным типом наследования;+
4) X-сцепленным доминантным типом наследования.

9. Для болезни Вольмана характерно: A. Наличие гепатомегалии, B. Отсутствие гепатомегалии, C. Наличие спленомегалии, D. Отсутствие спленомегалии. Укажите верную комбинацию

1) B, C;
2) A, D;
3) A, C;+
4) B, D.

10. Для болезни Вольмана характерно: A. Наличие кальцификации надпочечников, B. Отсутствие кальцификации надпочечников, C. Наличие гипотрофии/кахексии, D. Отсутствие гипотрофии/кахексии. Укажите верную комбинацию

1) B, C;
2) A, C;+
3) A, D;
4) B, D.

11. Для болезни Вольмана характерно: A. Наличие неврологических проявлений на поздних стадиях болезни, B. Отсутствие неврологических проявлений на поздних стадиях болезни, C. Наличие синдрома мальабсорбции, D. Отсутствие синдрома мальабсорбции. Укажите верную комбинацию

1) A, C;+
2) B, D;
3) B, C;
4) A, D.

12. Для болезни накопления эфиров холестерина характерно: A. Наличие кальцификации надпочечников, B. Отсутствие кальцификации надпочечников, C. Наличие гипотрофии/кахексии, D. Отсутствие гипотрофии/кахексии. Укажите верную комбинацию

1) A, D;
2) B, D;+
3) A, C;
4) B, C.

13. Для болезни накопления эфиров холестерина характерно: A. Наличие неврологических проявлений на поздних стадиях болезни, B. Отсутствие неврологических проявлений на поздних стадиях болезни, C. Наличие раннего атеросклероза, D. Отсутствие раннего атеросклероза. Укажите верную комбинацию

1) B, D;
2) A, D;
3) A, C;
4) B, C.+

14. Для пациентов с болезнью Вольмана характерны: A. Интермиттирующая лихорадка, B. Вялость, С. Астения, D. Гипорефлексия. Укажите верную комбинацию

1) A, C, D;
2) A, B, D;
3) A, B, C;+
4) B, C, D.

15. Для подтверждения диагноза болезни Вольмана предпочтительно использование: A. Эластографии печени, B. Эластометрии печени, C. Биопсии печени, D. Магнитно-резонансной томографии органов брюшной полости. Укажите верную комбинацию

1) A, B, C;
2) B, C, D;
3) A, C, D;
4) A, B, D.+

16. Для подтверждения диагноза болезни накопления эфиров холестерина предпочтительно использование: A. Ультразвукового исследования органов брюшной полости, B. Эластометрии печени, C. Биопсии печени, D. Магнитно-резонансной томографии органов брюшной полости. Укажите верную комбинацию

1) A, C, D;
2) A, B, C;
3) B, C, D;
4) A, B, D.+

17. Инфантильная форма дефицита лизосомной кислой липазы (болезнь Вольмана) манифестирует в первые __________ жизни

1) 12 месяцев;
2) 6 месяцев;+
3) 4 месяца;
4) 2 месяца.

18. Летальный исход при болезни Вольмана без проведения ферментной заместительной терапии наступает в возрасте до

1) 3 месяцев;
2) 6 месяцев;+
3) 12 месяцев;
4) 9 месяцев.

19. Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости у пациентов с болезнью накопления эфиров холестерина должна проводиться в среднем 1 раз в

1) 9 месяцев;
2) 12 месяцев;+
3) 3 месяца;
4) 6 месяцев.

20. Максимальная изученная доза себелипазы альфа для детей c болезнью Вольмана в возрасте до 6 месяцев составляет

1) 4,5 мг/кг;
2) 7,5 мг/кг;+
3) 3,0 мг/кг;
4) 6,0 мг/кг.

21. Максимальное количество холестерина для пациентов с болезнью накопления эфиров холестерина составляет

1) 100 мг/сут;
2) 300 мг/сут;+
3) 200 мг/сут;
4) 400 мг/сут.

22. Наиболее характерными признаками болезни Вольмана являются: A. Рвота, диарея, B. Гепатомегалия, C. Увеличение веса, D. Задержка роста. Укажите верную комбинацию

1) A, B, D;+
2) A, B, C;
3) A, C, D;
4) B, C, D.

23. Начальное время введения себелипазы альфа пациентам с болезнью накопления эфиров холестерина должно быть не менее

1) 90 минут;
2) 30 минут;
3) 60 минут;
4) 120 минут.+

24. Необходимая частота осмотров пациентов с болезнью Вольмана врачом-гастроэнтерологом составляет не менее 1 раза в

1) 3 месяца;
2) 6 месяцев;
3) 2 месяца;
4) месяц.+

25. Необходимая частота осмотров пациентов с болезнью Вольмана врачом-педиатром составляет не менее 1 раза в

1) 2 месяца;
2) 3 месяца;
3) 6 месяцев;
4) месяц.+

26. Общий объем инфузии себелипазы альфа для пациентов с болезнью Вольмана и массой тела 1-10 кг составляет

1) 50 мл;
2) 25 мл;
3) 100 мл;
4) 10 мл.+

27. Общий объем инфузии себелипазы альфа для пациентов с болезнью Вольмана и массой тела 100-120 кг составляет

1) 25 мл;
2) 100 мл;
3) 50 мл;
4) 250 мл.+

28. Общий объем инфузии себелипазы альфа для пациентов с болезнью Вольмана и массой тела 11-24 кг составляет

1) 100 мл;
2) 50 мл;
3) 10 мл;
4) 25 мл.+

29. Общий объем инфузии себелипазы альфа для пациентов с болезнью Вольмана и массой тела 25-49 кг составляет

1) 10 мл;
2) 50 мл;+
3) 100 мл;
4) 25 мл.

30. Общий объем инфузии себелипазы альфа для пациентов с болезнью Вольмана и массой тела 50-99 кг составляет

1) 10 мл;
2) 50 мл;
3) 100 мл;+
4) 25 мл.

31. Общий объем инфузии себелипазы альфа для пациентов с болезнью накопления эфиров холестерина и массой тела 1-10 кг составляет

1) 50 мл;
2) 100 мл;
3) 25 мл;
4) 10 мл.+

32. Общий объем инфузии себелипазы альфа для пациентов с болезнью накопления эфиров холестерина и массой тела 100-120 кг составляет

1) 100 мл;
2) 250 мл;+
3) 50 мл;
4) 25 мл.

33. Общий объем инфузии себелипазы альфа для пациентов с болезнью накопления эфиров холестерина и массой тела 11-24 кг составляет

1) 50 мл;
2) 25 мл;+
3) 100 мл;
4) 10 мл.

34. Общий объем инфузии себелипазы альфа для пациентов с болезнью накопления эфиров холестерина и массой тела 25-49 кг составляет

1) 10 мл;
2) 25 мл;
3) 50 мл;+
4) 100 мл.

35. Общий объем инфузии себелипазы альфа для пациентов с болезнью накопления эфиров холестерина и массой тела 50-99 кг составляет

1) 100 мл;+
2) 25 мл;
3) 50 мл;
4) 10 мл.

36. Ожирение: A. При неалкогольной жировой болезни печени обычно есть, B. При неалкогольной жировой болезни печени обычно отсутствует, C. При болезни накопления эфиров холестерина обычно есть, D. При болезни накопления эфиров холестерина обычно отсутствует. Укажите верную комбинацию

1) B, D;
2) B, C;
3) A, D;+
4) A, C.

37. Пациентам с болезнью Вольмана для диагностики гиповитаминоза и рассмотрения вопроса о необходимости назначения терапии необходима консультация: A. Врача-эндокринолога, B. Врача-гастроэнтеролога, C. Врача-гематолога, D. Врача-диетолога. Укажите верную комбинацию

1) A, B, C;
2) A, B, D;+
3) B, C, D;
4) A, C, D.

38. Пациентам с болезнью накопления эфиров холестерина для диагностики гиповитаминоза и рассмотрения вопроса о необходимости назначения терапии необходима консультация: A. Врача-эндокринолога, B. Врача-гастроэнтеролога, C. Врача-гематолога, D. Врача-диетолога. Укажите верную комбинацию

1) A, C, D;
2) B, C, D;
3) A, B, C;
4) A, B, D.+

39. Показаниями для плановой госпитализации являются: A. Отсутствие возможности обеспечения ферментной заместительной терапии в амбулаторных условиях, B. Проведение диагностики и лечения, требующих круглосуточного медицинского наблюдения, C. Отравления и травмы, состояния, требующие интенсивной терапии и перевода в реанимационные отделения, D. Состояние, требующее активного лечения и круглосуточного медицинского наблюдения. Укажите верную комбинацию

1) A, B, C;
2) A, B, D;+
3) A, C, D;
4) B, C, D.

40. Показаниями для плановой госпитализации являются: A. Состояния, требующие проведения высокотехнологичных методов лечения, B. Необходимость обследования при невозможности его проведения в амбулаторных условиях, C. Побочные реакции, происходящие в процессе инфузии ферментной заместительной терапии, D. Необходимость проведения различных видов экспертиз при невозможности их реализации в амбулаторных условиях. Укажите верную комбинацию

1) A, B, C;
2) A, B, D;+
3) B, C, D;
4) A, C, D.

41. Показаниями для экстренной госпитализации являются: A. Острые заболевания и обострения хронических болезней, B. Состояния, требующие перевода в отделения интенсивной терапии, C. Состояния, требующие проведения высокотехнологичных методов лечения, D. Побочные реакции в течение суток проведения инфузии ферментной заместительной терапии. Укажите верную комбинацию

1) A, C, D;
2) B, C, D;
3) A, B, C;
4) A, B, D.+

42. Показаниями к выписке пациента из медицинской организации являются: A. Отсутствие угрозы жизни пациента, B. Отсутствие угрозы развития осложнений, требующих неотложного лечения, C. Отсутствие необходимости в круглосуточном медицинском наблюдении по основному заболеванию, D. Необходимость в круглосуточном медицинском наблюдении по основному заболеванию. Укажите верную комбинацию

1) B, C, D;
2) A, C, D;
3) A, B, C;+
4) A, B, D.

43. Показаниями к выписке пациента из медицинской организации являются: A. Стабилизация состояния и основных клинико-лабораторных показателей патологического процесса по основному заболеванию, B. Стабилизация состояния и основных клинико-лабораторных показателей патологического процесса по сопутствующему заболеванию, C. Отсутствие необходимости в постоянном врачебном наблюдении по основному заболеванию, D. Необходимость перевода пациента в другую больницу или учреждение социального обеспечения. Укажите верную комбинацию

1) A, B, C;
2) A, B, D;
3) A, C, D;+
4) B, C, D.

44. Преждевременное развитие аневризмы аорты: A. Характерно для неалкогольной жировой болезни печени, B. При неалкогольной жировой болезни печени отсутствует, C. Характерно для болезни накопления эфиров холестерина, D. При болезни накопления эфиров холестерина отсутствует. Укажите верную комбинацию

1) A, D;
2) A, C;
3) B, D;
4) B, C.+

45. Преждевременное развитие атеросклероза: A. Характерно для неалкогольной жировой болезни печени, B. При неалкогольной жировой болезни печени отсутствует, C. Характерно для болезни накопления эфиров холестерина, D. При болезни накопления эфиров холестерина отсутствует. Укажите верную комбинацию

1) A, C;
2) B, C;+
3) B, D;
4) A, D.

46. Преждевременное развитие ишемической болезни сердца: A. Характерно для неалкогольной жировой болезни печени, B. При неалкогольной жировой болезни печени отсутствует, C. Характерно для болезни накопления эфиров холестерина, D. При болезни накопления эфиров холестерина отсутствует. Укажите верную комбинацию

1) A, D;
2) B, C;+
3) A, C;
4) B, D.

47. Преждевременное развитие острого нарушения мозгового кровообращения: A. Характерно для неалкогольной жировой болезни печени, B. При неалкогольной жировой болезни печени отсутствует, C. Характерно для болезни накопления эфиров холестерина, D. При болезни накопления эфиров холестерина отсутствует. Укажите верную комбинацию

1) B, C;+
2) A, C;
3) B, D;
4) A, D.

48. Пренатальная диагностика дефицита лизосомной кислой липазы проводится молекулярно-генетическими или биохимическими методами, путем исследования ДНК, выделенной из биоптата ворсин хориона, на ______ неделе беременности

1) 9-11;+
2) 11-13;
3) 7-9;
4) 13-15.

49. Пренатальная диагностика дефицита лизосомной кислой липазы проводится молекулярно-генетическими или биохимическими методами, путем исследования ДНК, выделенной из клеток амниотической жидкости, на _____ неделе беременности

1) 22-24;
2) 16-18;
3) 18-20;
4) 20-22.+

50. Пренатальная диагностика дефицита лизосомной кислой липазы проводится молекулярно-генетическими или биохимическими методами, путем исследования ДНК, выделенной из плодной крови, на _____ неделе беременности

1) 22-24;
2) 16-18;
3) 18-20;
4) 20-22.+

51. При анализе аполипопротеинограммы у большинства пациентов с болезнью накопления эфиров холестерина выявляют повышение уровня аполипопротеина

1) A;
2) B;+
3) E;
4) C.

52. При болезни Вольмана активность фермента лизосомной кислой липазы составляет _______ от нормы

1) менее 1%;+
2) более 24%;
3) 12-24%;
4) 1-12%.

53. При болезни накопления эфиров холестерина активность фермента лизосомной кислой липазы составляет ______ от нормы

1) более 24%;
2) 1-12%;+
3) менее 1%;
4) 12-24%.

54. При хорошей переносимости время введения себелипазы альфа пациентам с болезнью накопления эфиров холестерина может быть сокращено до

1) 90 минут;
2) 60 минут;+
3) 120 минут;
4) 30 минут.

55. Проведение коагулограммы рекомендуется всем пациентам с болезнью накопления эфиров холестерина в динамике каждые

1) 3 месяца;
2) 6 месяцев;
3) 9 месяцев;
4) 12 месяцев.+

56. Проведение общего (клинического) развернутого анализа крови с целью выявления анемии, лейкопении, тромбоцитопении рекомендуется всем пациентам с болезнью накопления эфиров холестерина в динамике не реже 1 раза в

1) месяц;
2) 2 месяца;
3) 3 месяца;
4) 6 месяцев.+

57. Проведение общетерапевтического биохимического анализа крови рекомендуется всем пациентам с болезнью накопления эфиров холестерина в динамике каждые

1) 6-9 месяцев;
2) 5-8 месяцев;
3) 3-6 месяцев;+
4) 4-7 месяцев.

58. Проведение электрокардиографии рекомендуется всем пациентам с болезнью накопления эфиров холестерина в динамике каждые

1) 12-24 месяцев;+
2) 6-9 месяцев;
3) 9-12 месяцев;
4) 3-6 месяцев.

59. Проведение эхокардиографии рекомендуется всем пациентам с болезнью накопления эфиров холестерина в динамике каждые

1) 6-9 месяцев;
2) 9-12 месяцев;
3) 3-6 месяцев;
4) 12-24 месяцев.+

60. Рекомендуемая начальная доза себелипазы альфа для детей c болезнью Вольмана в возрасте до 6 месяцев составляет

1) 2 мг/кг;
2) 1 мг/кг;+
3) 4 мг/кг;
4) 3 мг/кг.

61. Рекомендуемая начальная доза себелипазы альфа для пациентов с болезнью накопления эфиров холестерина в возрасте старше 6 месяцев составляет

1) 2 мг/кг;
2) 1 мг/кг;+
3) 4 мг/кг;
4) 3 мг/кг.

62. Рекомендуемое соотношение растительных и животных белков в рационе пациентов с болезнью накопления эфиров холестерина соответствует

1) 1:1;+
2) 2:1;
3) 1:2;
4) 1:3.

63. Рекомендуется проведение осмотра пациентов с болезнью накопления эфиров холестерина врачом-кардиологом каждые

1) 12 месяцев;
2) 3 месяца;
3) 9 месяцев;
4) 6 месяцев.+

64. Рекомендуется проведение осмотра пациентов с болезнью накопления эфиров холестерина врачом-неврологом каждые

1) 12 месяцев;+
2) 9 месяцев;
3) 6 месяцев;
4) 3 месяца.

65. Сахарный диабет 2 типа: A. При неалкогольной жировой болезни печени обычно есть, B. При неалкогольной жировой болезни печени обычно отсутствует, C. При болезни накопления эфиров холестерина обычно есть, D. При болезни накопления эфиров холестерина обычно отсутствует. Укажите верную комбинацию

1) A, D;+
2) B, C;
3) A, C;
4) B, D.

66. Симптомы мальабсорбции (стеаторея, диарея, отставание в развитии): A. Могут быть при неалкогольной жировой болезни печени, B. При неалкогольной жировой болезни печени обычно отсутствуют, C. Могут быть при болезни накопления эфиров холестерина, D. При болезни накопления эфиров холестерина обычно отсутствуют. Укажите верную комбинацию

1) A, D;
2) A, C;
3) B, C;+
4) B, D.

67. Спленомегалия без асцита: A. При неалкогольной жировой болезни печени обычно есть, B. При неалкогольной жировой болезни печени обычно отсутствует, C. При болезни накопления эфиров холестерина обычно есть, D. При болезни накопления эфиров холестерина обычно отсутствует. Укажите верную комбинацию

1) A, C;
2) B, D;
3) A, D;
4) B, C.+

68. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства у пациентов с болезнью Вольмана должно проводиться не реже 1 раза в

1) 3 месяца;
2) месяц;+
3) 6 месяцев;
4) 2 месяца.

69. Эластография печени у пациентов с болезнью накопления эфиров холестерина должна проводиться в среднем 1 раз в

1) 9 месяцев;
2) 12 месяцев;
3) 3 месяца;
4) 6 месяцев.+

70. Эффект от похудания: A. При неалкогольной жировой болезни печени обычно есть, B. При неалкогольной жировой болезни печени обычно отсутствует, C. При болезни накопления эфиров холестерина обычно есть, D. При болезни накопления эфиров холестерина обычно отсутствует. Укажите верную комбинацию

1) A, C;
2) A, D;+
3) B, D;
4) B, C.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Гастроэнтерология, Генетика, Детская кардиология, Кардиология, Лабораторная генетика, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Рентгенология, Терапия, Функциональная диагностика.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---